Стеноз митрального клапана: этиология, патогенез, симптомы, диагностика, методы лечения

Стеноз митрального клапана (СМК) — патологическое сужение митрального отверстия, приводящее к нарушению диастолического наполнения левого желудочка, а также повышению давления в левом предсердии и легочном русле.

В развитых странах СМК встречается редко и преимущественно связан с перенесенной ревматической лихорадкой, тогда как в развивающихся регионах остается значимой причиной клапанных пороков. Женщины страдают заболеванием чаще мужчин. Симптомы патологии обычно манифестируют через 10–30 лет.

Этиология СМК

• Ревматическая болезнь сердца — главная причина стеноза митрального клапана (около 90 % случаев). В странах с высоким уровнем развития медицины отмечается снижение частоты ревматических стенозов.

• Дегенеративный стеноз — связан с кальцификацией митрального кольца. Вторая по частоте причина. Распространен среди пожилых пациентов.

• Лучевая болезнь клапанов сердца — развивается через 10–20 лет после медиастинального облучения; обусловлена фиброзом и утолщением клапанных структур.

• Врожденные формы стеноза митрального клапана редки и, как правило, проявляются в детском возрасте. 

• Инфильтративные и системные заболевания (болезнь Фабри, мукополисахаридозы, карциноидная болезнь сердца, эндомиокардиальный фиброз, системная красная волчанка и др.) — крайне редкие причины.

Истинный стеноз следует отличать от обструкции митрального притока неклапанного происхождения, встречающейся при миксоме левого предсердия, тромбозе, крупных инфекционных вегетациях, дегенерации биопротеза митрального клапана.

Патогенез

Клапанные и анатомические изменения

• При ревматической болезни сердца хроническое иммунно-опосредованное воспаление приводит к фиброзу створок, сращению комиссур, утолщению и укорочению хорд. В результате формируется центральное сужение митрального отверстия с куполообразным выпячиванием створок. Со временем на фоне турбулентного потока усиливается кальцификация и ригидность клапана, что закрепляет стеноз.

• При дегенеративной кальцификации митрального кольца фиброкальциноз распространяется с кольца на основание створок, ограничивая их подвижность без типичного комиссурального сращения.

Нарушения гемодинамики

1. Сужение митрального отверстия вызывает повышение диастолического градиента между левым предсердием и левым желудочком.
2. Хроническая перегрузка приводит к увеличению давления в левом предсердии. По мере уменьшения площади клапана ограничивается наполнение левого желудочка и снижается сердечный выброс.
3. Длительная перегрузка давлением вызывает дилатацию, гипертрофию и фиброз левого предсердия, что способствует развитию фибрилляции предсердий и создает условия для внутрипредсердного тромбообразования.
4. Повышение давления в левом предсердии передается в легочные вены и капилляры, провоцируя посткапиллярную легочную гипертензию и ремоделирование легочных сосудов.
5. Прогрессирование приводит к перегрузке правого желудочка, правожелудочковой недостаточности и трикуспидальной функциональной регургитации.

Клинические проявления

• Длительная бессимптомная фаза;

• Одышка при физической нагрузке, а после — и в покое. При прогрессировании возможны ортопноэ и приступы ночного удушья;

• Снижение толерантности к нагрузке и утомляемость — связаны с ограничением сердечного выброса и снижением диастолического наполнения левого желудочка;
• Фибрилляция предсердий — может быть первым клиническим признаком заболевания. Часто резко ухудшает гемодинамику за счет тахикардии и утраты предсердного вклада в наполнение желудочков;

• Кровохарканье — появляется вследствие легочной гипертензии и разрыва бронхиальных вен;
• Системные эмболии — возникают в связи с высоким риском тромбообразования в левом предсердии;
• Признаки правожелудочковой недостаточности — отеки нижних конечностей, асцит и др.;
• Осиплость голоса (синдром Ортнера) — возникает из-за компрессии возвратного нерва увеличенным левым предсердием.

Диагностика стеноза митрального клапана

Специфических лабораторных маркеров нет. BNP / NT-proBNP используется для оценки степени сердечной недостаточности.

• Трансторакальная ЭхоКГ (ТТЭ) — ключевой метод диагностики митрального стеноза.
  • Морфологическая оценка: утолщение и частичное сращение створок; укорочение и фиброз хордального аппарата; ограниченная подвижность створок, куполообразное выбухание передней створки в диастолу; размеры левого предсердия, наличие внутрипредсердных тромбов; состояние правых отделов сердца.
  • Классификация по площади эффективного отверстия (≤ 1.0 см² — выраженный стеноз с высоким риском, ≤ 1.5 см² — тяжелый стеноз,  > 1.5 см² — негемодинамически значимый стеноз). 
  • Средний трансмитральный градиент: при тяжелом стенозе более 10 мм рт. ст.
  • Допплер-оценка — позволяет измерить скорость трансмитрального потока; рассчитать пиковый и средний градиенты; оценить систолическое давление в легочной артерии по струе трикуспидальной регургитации; выявить сопутствующую митральную регургитацию.
• Стресс-ЭхоКГ (физическая нагрузка или добутамин) — проводится при несоответствии между выраженностью симптомов и данными ТТЭ в покое. В ходе исследования оценивается прирост трансмитрального градиента и легочной гипертензии.
• Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ)
  • Позволяет оценить морфологию створок и комиссур.
  • Выполняется перед баллонной митральной комиссуротомией для исключения тромба в левом предсердии и ушке, а также для уточнения степени митральной регургитации после процедуры.
  • Спонтанный эхоконтраст в левом предсердии — маркер выраженного застоя крови и высокого тромбоэмболического риска, часто ассоциирован с малой площадью митрального отверстия и высоким градиентом.
• КТ-ангиография — полезна для оценки анатомии грудной клетки, состояния аорты, сосудов нижних конечностей и принятия решения о виде оперативного доступа при планировании операции на митральном клапане.
• Инвазивная катетеризация — применяется редко и показана при противоречивых неинвазивных данных.

Найдите больше научно обоснованных материалов в наших социальных сетях

Подпишитесь и не пропустите новейшие ресурсы

Лечение

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия не устраняет обструкцию, а применяется для контроля симптомов, стабилизации гемодинамики, ведения осложнений, подготовки к оперативному вмешательству.

• Диуретики
  • Петлевые диуретики (фуросемид) — уменьшают застой в легких и симптомы одышки;
  • Эффективны при легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности;
  • Повышенный диурез может снизить сердечный выброс и усилить ощущение усталости.

• Контроль частоты сердечных сокращений
  • Бета-блокаторы — препараты первой линии. Удлиняют диастолу и снижают трансмитральный градиент;
  • Недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов (верапамил, дилтиазем) — альтернатива при противопоказаниях к бета-блокаторам;
  • Ивабрадин — может использоваться в синусовом ритме при непереносимости бета-блокаторов. Снижает ЧСС без отрицательного инотропного эффекта.

• Дигоксин возможен у пациентов с ФП, неконтролируемой ЧСС или при сопутствующей систолической дисфункции.

• Фибрилляция предсердий
  • Потеря предсердного вклада и тахикардия при митральном стенозе быстро приводят к легочному отеку;
  • При нестабильности гемодинамики необходима электрическая кардиоверсия.

• Антикоагулянтная терапия
  • Показана пациентам с митральным стенозом и ФП, а также лицам с тромбом в ЛП и/или ушке или при перенесенной эмболии независимо от ритма;
  • Ввиду отсутствия достаточной доказательной базы по поводу пероральных антикоагулянтов, препаратом выбора остается антагонист витамина К (варфарин) с целевым показателем МНО 2,0–3,0.

Эндоваскулярное лечение (чрескожная баллонная митральная вальвулопластика) 

Чрескожная баллонная митральная вальвулопластика (ЧБМВ) — метод выбора у пациентов с ревматическим митральным стенозом при благоприятной анатомии клапана.

• Показания
  • Симптомный тяжелый стеноз митрального клапана (чаще ревматической этиологии);
  • Асимптомный тяжелый стеноз при наличии легочной гипертензии (> 50 мм рт. ст.) и фибрилляции предсердий;
  • Отсутствие показаний к открытой операции;
  • Благоприятные анатомические условия: подвижные створки, минимальный кальциноз, ограниченное поражение подклапанного аппарата, благоприятный морфологический профиль.

• Противопоказания
  • Тромб левого предсердия или ушка;
  • Умеренная и тяжелая митральная регургитация;
  • Выраженный кальциноз;
  • Предшествующая неудачная ЧБМВ.

• Техника
  • Через межпредсердную перегородку в левое предсердие проводится баллон, раздувается на уровне митрального отверстия, разрывая сросшиеся комиссуры.

Оперативное лечение

• Хирургическая комиссуротомия и клапансохраняющая коррекция
  • Показаны пациентам с неблагоприятной анатомией для ЧБМВ, наличием тромба левого предсердия или сочетанными клапанными поражениями;
  • Вмешательство включает рассечение комиссур, коррекцию подклапанных структур и, при необходимости, аннулопластику.

• Протезирование митрального клапана
  • Показано при тяжелой деформации клапана, выраженном кальцинозе, комбинированных клапанных поражениях, рецидивирующем стенозе после повторных вмешательств;
  • Помимо срединной стернотомии, в случаях подходящей анатомии и состояния сосудов нижних конечностей, возможно выполнение вмешательства на митральном клапане через правостороннюю миниторакотомию с периферическим подключением искусственного кровообращения.

• Механические протезы — рекомендованы пациентам молодого и среднего возраста (до 60 лет) с ожидаемой длительной выживаемостью. Требуют постоянного приема антагонистов витамина К. Менее предпочтительны для женщин, планирующих беременность.

• Биологические протезы рекомендованы пациентам пожилого возраста (65 лет и старше), а также женщинам репродуктивного возраста. Имеют ограниченный срок службы из-за структурной дегенерации и потенциальной необходимости повторного вмешательства.