Difetto del setto ventricolare post-infarto (PIVSD, Post-infarction ventricular septal defect): eziologia, patogenesi e trattamento

Il difetto del setto ventricolare post-infarto (PIVSD, Post-infarction ventricular septal defect) è la formazione di una lacerazione (foro) nel setto ventricolare del cuore dopo un infarto miocardico acuto (IMA) in corrispondenza dell’area con necrosi transmurale. Il bypass da sinistra a destra che ne deriva causa un significativo sovraccarico emodinamico del ventricolo destro e della piccola circolazione. In media, senza intervento chirurgico, un paziente su quattro muore entro le prime 24 ore dallo sviluppo di questa complicanza.

Eziologia e meccanismi alla base del PIVSD

Epidemiologia e tempistiche

Nella pratica attuale, con la riperfusione precoce, l’incidenza della PIVSD è diminuita fino a ≈0,2-0,5% di tutti gli infarti miocardici. Il più delle volte, il difetto del setto ventricolare si sviluppa dal terzo al quinto giorno dopo l’infarto; sono stati descritti anche casi nelle prime 24 ore o più tardi (5-14 giorni).

Localizzazione e meccanismi principali

L’arteria principale associata al PIVSD è l’arteria interventricolare anteriore. Circa il 60% dei casi di PIVSD è localizzato nella parte anteriore/apicale del setto, il 40% nella parte posteriore/inferiore.

I principali meccanismi che portano alla rottura del setto ventricolare comprendono:

• Necrosi estesa. L’occlusione completa dell’arteria coronaria con circolo collaterale inadeguato causa una necrosi settale estesa.
• Riperfusione inadeguata. Una riperfusione tardiva o inadeguata porta al progredire della necrosi e all’indebolimento dei tessuti.
• Carico meccanico. L’aumento della pressione/carico sul ventricolo sinistro (VS) dopo un infarto miocardico crea ulteriori forze sul setto indebolito.
• Fattori di rischio. I cambiamenti legati all’età, la diminuzione dei collaterali e l’aterosclerosi coronarica multiregionale aumentano la probabilità di rottura del setto interventricolare.

Patogenesi e disturbi emodinamici

Il difetto del setto ventricolare post-infarto causa una serie di anomalie emodinamiche che nella maggior parte dei casi portano ad un’insufficienza cardiaca acuta:

1. Necrosi della parete settale. Nell’infarto miocardico transmurale si verifica una necrosi estesa del tessuto settale interventricolare. I cardiomiociti necrotizzati perdono la loro forza.
2. Indebolimento strutturale. La necrosi è seguita da degradazione enzimatica, edema infiammatorio, lisi del collagene e ridotta resistenza meccanica del setto. Ciò è particolarmente evidente nei primi 3-5 giorni successivi all’infarto miocardico.
3. Rottura e formazione di un bypass da sinistra a destra. Si verifica una rottura del setto ventricolare e si forma un percorso dal ventricolo sinistro (VS) al ventricolo destro (VD). L’eccessiva eiezione ventricolare sinistra (da sinistra a destra o bypass L-R) causa disturbi emodinamici.
4. Sovraccarico nella circolazione polmonare. Un grande volume di sangue fluisce attraverso il difetto dal ventricolo sinistro (VS) → al ventricolo destro (VD) e → ai vasi polmonari, causando un aumento della pressione e del volume nella piccola circolazione.
5. Sviluppo di insufficienza cardiaca acuta ed edema polmonare. L’aumento del flusso di bypass porta ad un sovraccarico del ventricolo destro e del flusso sanguigno polmonare, a una diminuzione dell’eiezione ventricolare sinistra effettiva, ad un aumento della pressione arteriosa polmonare e allo sviluppo di un edema polmonare.
6. Shock cardiogeno e insufficienza multiorganica. In presenza di un difetto massiccio e di emodinamica instabile, possono svilupparsi shock cardiogeni e ipoperfusione organica con probabilità di morte elevata.

In sintesi, infarto → necrosi settale → rottura → bypass da sinistra a destra → sovraccarico del ventricolo destro e dei polmoni → insufficienza cardiaca/shock.

Classificazione e manifestazioni cliniche del PIVSD

Classificazione anatomica

Non esiste una classificazione internazionale univoca ma per la scelta della strategia terapeutica vengono seguite queste condizioni:

• Anatomia del decorso della rottura: semplice, complesso (decorso tortuoso/multilivello).
• Localizzazione: apicale, anteriore e posteriore.
• Tempistiche di comparsa: precoce (<24 ore), “classica” (giorno 3-5), tardiva (fino a 1-2 settimane).
• Gravità: valutazione delle dimensioni del difetto, del numero di difetti e della loro gravità emodinamica.

Sintomi clinici

Il classico schema di PIVSD comprende:

• Auscultazione. Insorgenza acuta di un soffio sistolico o sistolico-diastolico stridente all’apice del cuore(un sintomo chiave), spesso poco dopo un infarto. La natura del soffio può variare a seconda delle dimensioni e del numero di difetti.
• Sintomi polmonari. Ipertensione polmonare, edema polmonare e dispnea in rapido aumento (dovuta a shunt sinistra-destra e sovraccarico circolatorio).
• Segni di shock. Ipotensione, tachicardia, sudorazione fredda, oliguria (segni di shock cardiogeno in caso di difetto massiccio).
• Segni generali. Debolezza acuta, confusione (dovuta a ipoperfusione cerebrale e organica).
• Complicanze. Sono possibili aritmie e tromboembolia.

Diagnosi e metodi di trattamento

Diagnosi del PIVSD

1. Metodi di laboratorio. Elevati livelli di troponina I/T e CK-MB (marcatori di infarto); elevati livelli di BNP/NT-proBNP (insufficienza cardiaca); aumento del lattato nello shock cardiogeno.
2. Ecocardiografia (echoCG). Il metodo di scelta per la diagnosi del difetto del setto ventricolare. Permette di visualizzare il difetto, il flusso da sinistra a destra, le dimensioni del bypass e la valutazione della funzione ventricolare sinistra e destra. Se la visibilità è scarsa, è indicato un ecocardiogramma transesofageo.
3. Angiografia coronarica. Utilizzata per la valutazione coronarica e la pianificazione della rivascolarizzazione.
4. Monitoraggio. Catetere Swan-Ganz per valutare la pressione ventricolare destra, la pressione arteriosa polmonare e l’indice cardiaco (in particolare in caso di shock). Pressione venosa centrale, pressione arteriosa invasiva, controllo della diuresi.
5. Risonanza magnetica(RMN)/TAC del cuore. Raramente utilizzata in situazioni di emergenza ma che può aiutare a chiarire le dimensioni della necrosi e l’anatomia del difetto.

Trattamento del difetto post-infarto

L’obiettivo principale è quello di stabilizzare l’emodinamica e chiudere la rottura.

• Metodi conservativi. Utilizzati temporaneamente per la stabilizzazione. Includono inotropi (dobutamina, milrinone) se la frazione di eiezione è ridotta, vasodilatatori e riduttori del postcarico (ad es. nitroprussiato) con cautela, specialmente in caso di ipotensione. Beta-bloccanti, diuretici, farmaci antitrombotici, ecc. L’uso di determinati gruppi di farmaci è estremamente personalizzato e dipende dallo stato emodinamico del paziente.
• Supporto circolatorio meccanico: può essere considerato come parte integrante della terapia conservativa o come ponte verso il trattamento chirurgico. Il supporto può essere fornito mediante contropulsazione intra-aortica con palloncino, ECMO veno-arteriosa e pompe microassiali intracardiache percutanee.
• Tecniche interventistiche (chiusura percutanea): uso di occlusori attraverso accesso vascolare. Indicato per difetti di piccole dimensioni, in presenza di anatomia adeguata ed emodinamica stabile. L’occlusore viene posizionato tramite accesso transvenoso-transarterioso sotto il controllo dell’ecocardiografia e della fluoroscopia.

• Metodi chirurgici (standard di riferimento):
  • Indicazioni: difetto di qualsiasi dimensione + instabilità emodinamica (shock cardiogeno, edema polmonare).
  • Tecnica: l’intervento chirurgico per il difetto del setto ventricolare viene eseguito in condizioni di bypass cardiopolmonare, più comunemente utilizzando un patch (sintetico o autopericardico).
  • Strategia: è preferibile eseguire un intervento chirurgico ritardato (dopo 2-4 settimane), quando il cordone fibroso si è formato e i tessuti sono più resistenti (a condizione che il paziente sia stabile).
  • Nel VSD apicale, l’incisione viene praticata attraverso l’apice ventricolare sinistro infartuato, seguita dalla possibile escissione della porzione apicale e da suture in teflon (più spesso a doppia linea: a materassaio e avvolgente) per formare un nuovo apice cardiaco.
  • In alcuni casi viene utilizzata la tecnica della plastica con patch con esclusione dell’area infartuata, in cui la patch viene suturata al tessuto sano sul lato endocardico e isola la cavità ventricolare sinistra dal difetto nel setto ventricolare.
  • Alternativa: se tutti i metodi risultano inutili, si prende in considerazione il trapianto ortotopico di cuore.