Ptosis (Blefaroptosis): Causas, clasificación, tratamiento

La ptosis, o blefaroptosis, es un estado patológico en el que el párpado superior cae por debajo de su posición anatómica normal mientras está en la posición primaria de la mirada.

El término tiene su origen en las palabras griegas blepharon (párpado) y ptōsis (acto de descender).

Etiología

La blefaroptosis puede clasificarse de varias formas en cuanto a sus aspectos patogénicos, diagnósticos, predictivos y terapéuticos.

Etiológicamente, la ptosis del párpado superior puede clasificarse en:

1. Ptosis congénita

La enfermedad suele presentarse como una caída no progresiva del párpado superior. La ptosis unilateral representa el 75% de los casos, mientras que la forma bilateral es asimétrica.

El examen histopatológico de la ptosis miogénica congénita aislada revela disgenesia de la parte anterior del elevador palpebral superior. Con el tiempo, se pierden las fibras musculares estriadas y crece tejido conjuntivo laxo, lo que afecta a la capacidad del elevador para contraerse y relajarse.

2. Ptosis adquirida

Esta forma de ptosis puede deberse a varias causas, como se expone a continuación.

• Trastornos neurológicos. En estos casos, la ptosis se desarrolla de forma secundaria a una alteración de la inervación de los músculos del párpado superior. Las vías neurales implicadas activan principalmente el nervio oculomotor (III par craneal) y el sistema nervioso simpático. La lesión del nervio oculomotor es un factor común subyacente tanto a las formas adquiridas como congénitas de ptosis neurogénica. La isquemia microvascular es la principal causa de daño adquirido del CNIII. Está relacionada con factores de riesgo vasculopáticos como la diabetes mellitus, la hipertensión, la hiperlipidemia y el tabaquismo. Sin embargo, un profesional sanitario también debe investigar causas más graves, como:
  • Aneurismas comunicantes posteriores;
  • Arteritis de células gigantes;
  • Traumatismos o neoplasias.

• La miastenia grave es una enfermedad autoinmune adquirida que puede desarrollarse cuando los anticuerpos del receptor de acetilcolina atacan las uniones neuromusculares postsinápticas. La ptosis del párpado superior es también el síntoma ocular más frecuente de la miastenia y se caracteriza por una disfunción unilateral, bilateral o alternante de los elevadores.

Etiología miogénica: Esta categoría engloba las miopatías hereditarias primarias acompañadas de un deterioro crónico y progresivo de la función del levator palpebrae superiori, así como las miopatías secundarias asociadas a otras afecciones sistémicas.

Las miopatías hereditarias primarias incluyen trastornos mitocondriales y afecciones hereditarias autosómicas dominantes o recesivas.

La oftalmoplejia externa progresiva crónica es la forma más común de miopatía primaria hereditaria. A la edad de 30-40 años, estos pacientes suelen presentar ptosis bilateral y oftalmoplejía, que pueden ir acompañadas de sordera neurosensorial y disfagia.

La distrofia muscular oculofaríngea es una forma rara de distrofia muscular que aparece a los 40-50 años de edad. Se caracteriza típicamente por ptosis progresiva y oftalmoplejía externa. Esta patología se diagnostica mediante la identificación de una mutación autosómica dominante del PABPN1 en combinación con disfagia sistémica y debilidad en las extremidades proximales.

• La ptosis traumática es el resultado de un daño en el elevador, su aponeurosis, el músculo de Müller, el músculo frontal o una alteración de su inervación. Los traumatismos pueden incluir cualquier daño muscular directo o indirecto, efectos neurotóxicos, impacto indirecto de cicatrices o cuerpos extraños, lesiones iatrogénicas, daños en los nervios craneales o cambios cicatriciales en la piel.

Clasificación de la ptosis

Clínicamente, la blefaroptosis puede clasificarse en función de su gravedad:

• Leve: El párpado superior desciende 1,5-2,0 mm, y el margen no se superpone a la pupila;
• Moderada: El párpado superior se superpone a la mitad de la pupila;
• Grave: El párpado superior desciende aproximadamente 4,0 mm, y el margen se superpone completamente a la pupila.

Modelo 3D de ptosis del párpado superior de diversa gravedad:

Ptosis – primera fase

Ptosis – segunda fase

Ptosis – tercera fase

Anatomía Patológica

La elevación del párpado superior es un proceso complejo en el que intervienen tres retractores diferentes, cada uno inervado individualmente. Cualquier impacto directo o indirecto sobre estos músculos puede desencadenar una blefaroptosis.

El levator palpebrae superioris(elevador del párpado superior) actúa como antagonista del músculo orbicular de lospárpados. Se origina en el ala menor del hueso esfenoides y da salida al músculo recto superior (inferiormente) y al músculo oblicuo capitis superior (medialmente). A nivel del margen supraorbitario, el levator palpebrae superioris se transforma en un tendón ancho que se divide en porciones anterior, media y posterior.

• La porción anterior penetra en el tegumento del párpado superior.
• Las porciones media y posterior se unen a la placa tarsal superior y al fórnix conjuntival superior, respectivamente.

Las porciones anterior y posterior reciben inervación de la rama superior del nervio oculomotor, mientras que la porción media está inervada por las fibras simpáticas del ganglio simpático cervical. La porción media del elevador palpebral superior ha sido identificada por algunos autores como una estructura muscular lisa independiente, denominada músculo tarsal superior o músculo de Müller. Sirve para como efector de la movilidad vertical del párpado superior y trabaja conjuntamente con el elevador palpebral superior.

El núcleo de cada párpado está formado por una densa placa tarsal compuesta de tejido conjuntivo fibroso. En el párpado superior, esta placa suele medir 29-30 mm de longitud, 1 mm de grosor y 10-12 mm de altura.

Los ligamentos palpebrales medial y lateral se originan en las porciones terminales de las placas tarsianas superior e inferior en sus extremos medial y lateral.

Diagnóstico

1. Quejas de los pacientes: Las personas con párpado superior caído suelen experimentar síntomas subjetivos característicos. Entre ellos, un campo de visión reducido y las consiguientes dificultades para realizar actividades como leer y conducir. Además, pueden producirse dolores de cabeza y fatiga persistente debido al uso excesivo constante del músculo frontal, que eleva la ceja, así como de los músculos flexores del cuello, incluido el trapecio, que inclinan la cabeza.
2. Historial médico:
   Durante una entrevista, un paciente puede informar:

• Enfermedades previas que afecten al órgano de la visión, lesión traumática del párpado, la órbita o la cabeza, o intervenciones quirúrgicas previas que afecten a los párpados;
• Diplopía, fluctuaciones diarias en la posición del párpado superior, aumento de la fatiga general, oftalmoplejía externa progresiva crónica, distrofia miotónica o antecedentes familiares de ptosis;
• Traumatismos recientes, incluidos traumatismos craneoencefálicos;
• Afecciones médicas generales concomitantes, como trastornos de los sistemas nervioso, endocrino o cardiovascular, anomalías de la glándula tiroides, diabetes mellitus;
• Una historia farmacológica detallada.

3. Pruebas clínicas: Prueba de agudeza visual (visometría); autoqueratometría; medición de la presión intraocular; biomicroscopio con lámpara de hendidura; oftalmoscopia; pruebas del campo visual. La ptosis del párpado superior puede diagnosticarse evaluando la altura de la hendidura palpebral, la distancia del reflejo del margen, el funcionamiento del levator palpebrae superioris y la altura del pliegue palpebronasal superior. La biomicroscopía con lámpara de hendidura evalúa el estado de la conjuntiva, la córnea, la coloración del iris y el tamaño y la movilidad de la pupila. La blefaroptosis reactiva también puede desencadenarse por conjuntivitis y queratopatía. Actualmente, la miastenia gravis en pacientes con blefaroptosis puede diagnosticarse mediante pruebas preliminares para detectar debilidad muscular patológica en el ojo (prueba de reposo, prueba de la bolsa de hielo), prueba de Tensilon, análisis de suero sanguíneo para detectar anticuerpos del receptor de acetilcolina y estudio electromiográfico.

Tratamiento de la ptosis

La blefaroptosis debe tratarse en función de su etiología, gravedad y síntomas asociados.

Terapia médica

Ciertas formas de blefaroptosis pueden requerir tratamiento médico. Los trastornos oculares relacionados con afecciones de la glándula tiroides pueden desencadenar la caída del párpado superior. Estos casos requieren corticoesteroides y/o terapia inmunomoduladora para estabilizar el párpado durante aproximadamente 6-9 meses antes de la cirugía.

Como la función del elevador puede variar mucho en los pacientes con miastenia, la dosis de inhibidores de la colinesterasa y/o corticoesteroides debe ajustarse para estabilizar la afección durante 3-4 años antes de cualquier procedimiento correctivo.

La botulotoxina inyectada en la zona pretarsal del músculo orbicular de los párpados puede ser eficaz para tratar la ptosis aponeurótica adquirida leve o la ptosis neurogénica adquirida.

Encuentra más contenido científicamente preciso en nuestras redes sociales

Suscríbete y no te pierdas los últimos recursos

Terapia quirúrgica

La blefaroptosis puede corregirse mediante varios enfoques:

• Tipo 1: Mejora de la función del elevador palpebral superior.
• Tipo 2: Suspensión del párpado superior sobre el músculo recto superior o el músculo frontal.

Actualmente, se prefieren las técnicas de suspensión cuando la función del elevador es débil, mientras que un rendimiento muscular medio o fuerte puede requerir únicamente la resección del elevador.

Las técnicas de suspensión consisten en elevar el párpado superior utilizando el músculo frontal o el músculo recto superior. Este método de corrección de la ptosis ofrece distintas variantes y utiliza diferentes tipos de suturas y tejidos autógenos (músculos, esclerótica, duramadre, fascia lata, etc.). Sin embargo, los tejidos autógenos suelen dar resultados insuficientes y aumentan el riesgo de recidiva. Por eso ahora se utilizan poco en la blefaroplastia. La fascia lata es la única excepción a esta tendencia.

La resección del elevador palpebral superior es otro enfoque nosotrópico para tratar la blefaroptosis. Este procedimiento quirúrgico restablece anatómicamente la posición normal del párpado superior. La blefaroptosis grave puede requerir una resección máxima del elevador. En tales casos, se disecan completamente los cuernos laterales de la aponeurosis y el ligamento de Whitnall.

Los procedimientos destinados a reforzar el elevador palpebral superior pueden clasificarse a su vez en resecciones transcutáneas y transconjuntivales del elevador. Estas técnicas dan lugar a la formación de un pliegue, que acorta el tendón del elevador.