Sensorineurale Schwerhörigkeit

Sensorineurale Schwerhörigkeit (SES) ist eine Form des Hörverlusts, die durch eine Schädigung des schallempfangenden Apparats des Ohres verursacht wird. Der pathologische Prozess kann die Strukturen des Innenohrs (die feinen Haarzellen in der Cochlea), den Hörnerv (den 8. Hirnnerv) oder die zentralen Hörbahnen und Hörzentren im Gehirn betreffen.

Im Gegensatz zur Schallleitungsschwerhörigkeit, die mit einer gestörten Schallleitung zusammenhängt, beeinträchtigt SES den Prozess der Umwandlung mechanischer Vibrationen in einen Nervenimpuls und dessen anschließende Übertragung an das Gehirn. Dies ist die häufigste Form von Schwerhörigkeit, und die verursachten Schäden sind meist nicht reversibel.

Ätiologie und Pathophysiologie

Die Ursache der meisten Fälle von SES ist eine Schädigung oder das Absterben der empfindlichen Haarzellen in der Cochlea des Innenohrs. Die Regenerationsfähigkeit dieser Zellen ist äußerst gering, weshalb ihr Verlust zu einer dauerhaften Schwerhörigkeit führt. Für diese Schädigung gibt es zahlreiche Ursachen.

Die Hauptursachen für SES:

• Angeboren:
  • Genetische und erbliche Faktoren sind die Ursache für mehr als die Hälfte der Fälle von angeborener Taubheit.
  • Infektionen im Mutterleib: Röteln, das Zytomegalievirus oder Toxoplasmose.
  • Perinatale Faktoren: Extreme Frühgeburt, Hypoxie während der Geburt, Neugeborenengelbsucht.
• Erworben:
  • Presbyakusis: altersbedingte Schwerhörigkeit, die häufigste Ursache für SES bei Erwachsenen.
  • Akustisches Trauma: Schädigung aufgrund von Exposition gegenüber lauten Geräuschen (akut oder chronisch).
  • Hörschädigende Medikamente: Bestimmte Antibiotika (Aminoglykoside), Chemotherapeutika (Cisplatin) und Schleifendiuretika.
  • Virale Infektionen: Masern, Röteln, Influenza, Mumps, Herpes, Zytomegalievirus (CMV), Humanes Immundefizienz-Virus (HIV).
  • Gefäßerkrankungen: Probleme mit der Blutversorgung des Innenohrs.
  • Verletzungen: Brüche des Schläfenbeins.
  • Morbus Menière.
  • Tumore: Vestibuläres Schwannom (Akustikusneurinom).

Klinische Signifikanz

Die SES äußert sich nicht nur durch vermindertes Hören, sondern auch durch eine verschlechterte Sprachverständlichkeit. Patienten berichten häufig, dass sie „zwar hören, aber keine Wörter verstehen“ können, insbesondere in lauten Umgebungen.

Hauptsymptome:

• Hörverlust: kann ein- oder beidseitig sein und unterschiedlich stark ausgeprägt.
• Subjektives Ohrgeräusch (Tinnitus): konstantes oder intermittierendes Klingeln, Quietschen oder Summen in den Ohren, das häufig mit SES einhergeht.
• Schwindel: Kann auftreten, wenn vestibuläre Strukturen in den pathologischen Prozess involviert sind.

Die Diagnose erfolgt anhand der Daten der audiologischen Untersuchung. Die Tonhörschwellenaudiometrie ist der „Goldstandard“: Sie erkennt einen Anstieg sowohl der Luft- als auch der Knochenleitungshörschwellen ohne signifikante Knochen-Luft-Intervall.

Die Behandlung zielt in den meisten Fällen auf die Rehabilitation ab, da abgestorbene Nervenzellen nicht wiederhergestellt werden können. Eine Ausnahme bildet die akute sensorineurale Schwerhörigkeit (Hörsturz), die ein medizinischer Notfall ist und eine dringende Einweisung ins Krankenhaus sowie hochdosierte Glukokortikoide erfordert. Bei chronischer SES ist die Hauptrehabilitationsmethode die Ausstattung mit Hörgeräten und bei hochgradiger sowie an Taubheit grenzender Schwerhörigkeit ein Cochlea-Implantat.

Differentialdiagnose

Die Hauptaufgabe besteht darin, die sensorineurale Schwerhörigkeit von der Schallleitungsschwerhörigkeit oder der gemischten Schwerhörigkeit zu unterscheiden. Dies wird mithilfe von Stimmgabeltests und Audiometrie erreicht. Ist die Diagnose SES bestätigt, zielt die diagnostische Suche auf die Ermittlung der Ursachen ab. Eine einseitige oder asymmetrische SES ist immer ein Warnsignal und erfordert eine MRT des Gehirns mit Kontrastmittel, um eine retrocochleäre Pathologie, vor allem ein vestibuläres Schwannom, auszuschließen. Die Krankengeschichte (Lärmbelastung, Medikamente oder Verletzungen) und Audiogramm-Muster sind oft hilfreich, um die Ursache einer chronischen bilateralen SES festzustellen.