اعتلال عضلة القلب التقييدي: المسببات ، المرضية ، الأعراض ، التشخيص ، طرق العلاج

اعتلال عضلة القلب التقييدي هو شكل نادر من اعتلال عضلة القلب الأولي أو الثانوي يتميز ضعف ملء الانبساطي من البطين الأيسر و/أو الأيمن مع وظيفة الانقباضي العادي أو شبه الطبيعي وسمك الجدار. في الوقت نفسه ، تظهر صلابة عضلة القلب ، مما يؤدي إلى زيادة الضغط الانبساطي وفشل القلب الاحتقاني.

تتطلب هذه الحالة تشخيصا تفاضليا معقدا ، حيث يمكن أن يكون ناتجا عن مجموعة متنوعة من الأسباب ، من الاضطرابات الوراثية إلى الأمراض الجهازية.

أسباب اعتلال عضلة القلب التقييدي

يمكن أن يكون المرض مجهول السبب (أولي) أو ثانوي للعمليات الجهازية أو الارتشاحية. تنقسم الأسباب الرئيسية لاعتلال عضلة القلب التقييدي إلى عدة مجموعات:

1. الأمراض الارتشاحية:
   • الداء النشواني (أشكال AL и ATTR) هو السبب الأكثر شيوعا في البالغين.
   • الساركويد هو آفة حبيبية في عضلة القلب تؤدي إلى الصلابة وضعف التوصيل.
2. تراكم الامراض:
   • مرض فابري (نقص الإنزيم α -الجالاكتوزيدازA).
   • داء ترسب الأصبغة الدموية هو ترسب الحديد في عضلة القلب ، مما يؤدي إلى التليف.
3. الضرر الناجم عن الاشعة والعلاج الكيميائي:
   • التأثيرات السامة للأنثراسيكلين (على سبيل المثال ، دوكسوروبيسين).
   • عواقب العلاج الإشعاعي من المنصف.
4. اضرار شغاف القلب:
   • تليف شغاف القلب.
   • اعتلال عضلة القلب ليفلر التقييدي (التهاب الشغاف فرط اليوزيني) هو آفة سامة للقلب بواسطة الحمضات.
5. أمراض جهازية:
   • تصلب الجلد ، الذئبة الحمامية الجهازية.

في بعض الحالات ، لا يمكن تحديد المسببات — يسمى هذا الشكل مجهول السبب.

المرضية والتصنيف

الآلية الرئيسية لتطوير اعتلال عضلة القلب التقييدي هو انخفاض في الامتثال عضلة القلب (التمدد) مع الحفاظ على أو انخفاض طفيف وظيفة الانقباضي. تصبح جدران البطينين صلبة ولا يمكنها الاسترخاء تماما أثناء الانبساط.

هذا يؤدي إلى سلسلة معقدة من ردود الفعل المرضية.:

1. زيادة ضغط الملء: تتطلب الجدران الصلبة للبطينين ضغطا مرتفعا لملئه ، مما يؤدي حتما إلى احتقان وريدي في الرئتين ونظام دوري كبير.
2. انخفاض النتاج القلبي: بسبب الحشو المحدود ، تنخفض السكتة الدماغية وحجم الدم الدقيق ، حتى مع وجود جزء طرد طبيعي.
3. دور الأذينين: انخفاض في ملء البطين يسبب زيادة تعويضية في الضغط الأذيني. هذا يؤدي إلى تمدد واضح (التوسع) ، وانخفاض في “المساهمة الأذينية” لملء البطينين ، وزيادة في أعراض القصور.
4. التليف وإعادة البناء: يتطور نتيجة الحمل الزائد للضغط المزمن ، مما يساهم في تطور النمط الظاهري المقيد.
5. عدم انتظام ضربات القلب: غالبا ما يتطور الرجفان الأذيني وانسداد الشرايين البطينية وبطء القلب ، خاصة في الداء النشواني أو الساركويد الذي يشمل نظام التوصيل. كما أنه يزيد من خطر تجلط الدم.

في نهاية السلسلة المسببة للأمراض ، يتطور قصور القلب الانبساطي المقاوم للحرارة (غير المنضبط) مع انخفاض النتاج القلبي ، وضعف الاستجابة للعلاج القياسي ، وارتفاع مخاطر الإصابة بالجلطات الدموية.

ملامح المرضية في أشكال معينة

آليات الضرر تعتمد على المسببات:

• مع الداء النشواني: ترسب البروتين بين خلايا عضلة القلب يسبب التليف واضطرابات التوصيل.
• في مرض فابري: يؤدي تراكم الجليكوسفينجوليبيدات داخل الخلايا إلى خلل في الخلايا نفسها (خلل عضلي).
• مع الساركويد: يتم استبدال الالتهاب الحبيبي بأنسجة ليفية ، مما يسبب عدم انتظام ضربات القلب.

تقسيم اعتلال عضلة القلب التقييدي

المظاهر الشخصية

ترتبط أعراض اعتلال عضلة القلب التقييدي بشكل أساسي بالخلل الانبساطي والاحتقان الوريدي ، والتي تظهر على النحو التالي:

• ضيق التنفس: أولا أثناء المجهود البدني (بسبب ضعف ملء البطين الأيسر) ، ثم أثناء الراحة.
• أورثوبنيا: ضيق في التنفس في موقف ضعيف ، وذمة رئوية (الازدحام في دائرة صغيرة).
• متلازمة ذمي: تورم في عروق عنق الرحم ، وذمة محيطية في الساقين ، استسقاء.
• أعراض انخفاض الانبعاثات: التعب الشديد ، والضعف ، وانخفاض ضغط الدم الانتصابي ، والإغماء.
• اضطرابات الإيقاع: الرجفان الأذيني هو أحد المضاعفات الشائعة التي تؤدي إلى تفاقم الحالة.
• الجلطات الدموية: يزداد خطر الإصابة بالسكتة الدماغية بسبب ركود الدم في الأذينين المتوسعين وعدم انتظام ضربات القلب.

تشخيص القلب: التغييرات غير محددة،فمن الممكن الكشف عن عدم انتظام ضربات القلب.

يتطلب تشخيص اعتلال عضلة القلب التقييدي نهجا متكاملا لاستبعاد التهاب التامور المقيد وتحديد سبب المرض.

الاختبارات المعملية

• NT-proBNP أو BNP: مرتفعة (ليست محددة ، علامات شدة قصور القلب).
• التروبونين: قد تكون مرتفعة بشكل معتدل في أشكال الارتشاح (الداء النشواني) حتى بدون نقص التروية.
• الفحص: مصل أميلويد A ، الرحلان الكهربائي لبروتينات الدم ، الغلوبولين المناعي (استبعاد الداء النشواني وغيره من البروتينات) ، الحديد والفيريتين (داء ترسب الأصبغة الدموية) ، نشاط GLA (مرض فابري).

طرق مفيدة

1. تخطيط القلب الكهربائي
في تخطيط صدى القلب ، يتميز اعتلال عضلة القلب التقييدي بالسمات المميزة:

• سماكة الجدران مع حجم البطين الطبيعي أو المنخفض;
• تمدد الأذينين ، وخاصة الايسر ;
• صلابة البطين الأيسر ، نوع مقيد من ملء الانبساطي (نسبة عالية E/A);
• الكسر القذفي المحتفظ به (يتم تقليله فقط في المراحل اللاحقة);
• في الداء النشواني: علامة محددة من”«apical sparing» ” (الحد من سلالة سلالة طولية مع الحفاظ على الجزء القمي).

2. تخطيط القلب الكهربائي
غالبا ما تتجلى اعتلالات عضلة القلب التقييدية في مخطط كهربية القلب من خلال جهد الموجة المنخفضة والرجفان الأذيني وانسداد الأوعية البطينية وعدم انتظام ضربات القلب البطيني.

3.التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب مع الجادولينيوم (تعزيز الجادولينيوم المتأخر) (Late Gadolinium Enhancement)
«”المعيار الذهبي” لتصور التسلل والتليف:

• تراكم التباين ( contrast) تحت الشغاف هو نموذجي للداء النشواني.
• التليف البؤري هو الساركويد.
• يحدث عدم وجود تراكم محدد في شكل مجهول السبب.

4. قسطرة القلب (ديناميكا الدم الغازية)

يتم استخدامه لقياس الضغط في غرف القلب. يسمح بالتمييز بين اعتلالات عضلة القلب التقييدية والتهاب التامور التضيقي (من خلال الاختلاف في ضغط البطين أثناء التنفس) ، وهو أمر بالغ الأهمية لاختيار أساليب العلاج.

5. طرق إضافية

• خزعة عضلة القلب: تحمل الطريقة مخاطر معينة ، لكنها تسمح بالتحقق الدقيق من الطبيعة الارتشاحية أو الالتهابية للتغيرات.
• مسح PYP (99mTc-PYP مضان): طريقة تشخيصية حساسة ATTR -الداء النشواني. يميزها عن الشكل AL.
• FDG التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني: يكتشف الالتهاب النشط في الساركويد.
• الأشعة المقطعية للقلب: للقضاء على تكلس التامور (التهاب التامور التضيقي).

علاج اعتلال عضلة القلب التقييدي

التوصيات الحالية تقسم العلاج إلى أعراض ومحددة (تهدف إلى السبب).

العلاج الدوائي

• مدرات البول العروية (فوروسيميد ، توراسيميد): علاج أعراض قصور القلب الاحتقاني. أنها تقلل من الركود ، ولكنها تتطلب الحذر حتى لا تقلل من النتاج القلبي.
• حاصرات بيتا ومضادات الكالسيوم: تستخدم للتحكم في معدل النبض في عدم انتظام دقات القلب (بحذر في الداء النشواني).
• مضادات التخثر: إلزامية للرجفان الأذيني للوقاية من تجلط الدم.

علاج محدد

• مع ATTR-الداء النشواني: ادوية تافاميديس.
• الداء النشوانيAL: العلاج الكيميائي (بورتيزوميب ، سيكلوفوسفاميد) ، زرع نخاع العظم.
• في مرض فابري: العلاج الجزيئي (ميغالاستات)، والعلاج التعويضي
  بالإنزيم (أغالزيداز ألفا/بيتا).
• في الساركويد: جلايكورتيكود (بريدنيزون) ومثبطات المناعة (ميثوتريكسات ، الآزوثيوبرين).
• في داء ترسب الأصبغة الدموية: مخلبات الحديد (ديفيروكسامين).

العلاج الجراحي

• زرع جهاز تنظيم ضربات القلب (محفز القلب الكهربائي) لبطء القلب الشديد وانسداد الأوعية البطينية.
• زرع مزيل الرجفان القلبي: الوقاية من الموت القلبي المفاجئ (خاصة بعد نوبات تسرع القلب البطيني والأشكال الندبية).
• زرع القلب: يشار إلى قصور القلب الحراري الشديد في المرضى الصغار دون تلف الجهاز الجهازي.