Недостаточность аортального клапана: причины, патофизиология, симптомы, степени тяжести, диагностика и лечение

Недостаточность аортального клапана (НАК) – это заболевание сердца, при котором створки аортального клапана не смыкаются полностью, что приводит к обратному току крови (регургитации) из аорты в левый желудочек.

Эпидемиология

• Аортальная регургитация (АР) является третьим по распространенности клапанным заболеванием сердца. По данным исследования Framingham, ее частота среди взрослого населения составляет 4,9%, причем умеренные и тяжелые формы встречаются у 0,5% людей.
• Мужчины болеют чаще, чем женщины. 
• В развитых странах основными причинами заболевания являются дегенеративные и атеросклеротические изменения клапана, связанные с возрастом. 
• В странах с ограниченным доступом к медицинской помощи инфекционные заболевания, такие как ревматическая лихорадка и инфекционный эндокардит, остаются ведущими причинами поражения аортального клапана и могут приводит к более раннему развитию клапанной патологии, часто уже в детском возрасте. 
• Ожидается, что бремя АР будет расти в ближайшие десятилетия из-за старения населения и увеличения распространенности сердечно-сосудистых заболеваний. Кроме того, благодаря развитию эхокардиографических исследований стало возможным выявление субклинических форм АР.

Этиология

• Дегенеративные процессы, включая кальцификацию, фиброз и пролапс створок, часто сочетаются с аортальным стенозом. Инфекционный эндокардит приводит к деструкции створок, а ревматическая лихорадка — к их деформации и прогрессирующей регургитации.
• Системные заболевания соединительной ткани (Марфана, Лойса-Дитца, сосудистый Элерса-Данлоса) вызывают аортальную дилатацию и повышенный риск диссекции (расслоения аорты). Воспалительные процессы (болезнь Такаясу, гранулематоз с полиангиитом) и аутоиммунные патологии (СКВ, антифосфолипидный синдром) приводят к ремоделированию аорты и вторичной АР.
• Расширение кольца аортального клапана, связанное с аневризмами, гипертензией и соединительнотканными заболеваниями, вызывает расхождение створок. Пролапс, избыточность створок препятствуют их нормальному смыканию, усиливая регургитацию.
• АР также может встречаться при параклапанных утечках после имплантации протезов.

Патофизиология

Острая аортальная регургитация развивается внезапно, чаще всего вследствие инфекционного эндокардита, аортальной диссекции или травмы клапана.

• Острая перегрузка объемом и повышение диастолического давления – значительное поступление крови обратно в ЛЖ во время диастолы вызывает резкое повышение конечного диастолического давления (КДД). Это снижает его комплаенс, усиливает нагрузку на левое предсердие и вызывает застой крови в малом круге, приводя к отеку легких.
• Снижение эффективного сердечного выброса – несмотря на гипердинамическую работу ЛЖ, большая часть крови возвращается в него, что ведет к падению артериального давления, гипоперфузии органов и кардиогенному шоку.
• Нарушение коронарной перфузии – высокое КДД в ЛЖ уменьшает градиент давления между аортой и коронарными артериями, снижая кровоснабжение миокарда и вызывая его ишемию.
• Компенсаторная реакция – активация симпатоадреналовой системы вызывает тахикардию и вазоконстрикцию, пытаясь поддержать сердечный выброс. Однако это увеличивает постнагрузку и усугубляет регургитацию.

Острая АР быстро приводит к отеку легких, гипотензии и шоку, требуя экстренного хирургического вмешательства.

Хроническая АР развивается постепенно, чаще всего из-за дегенеративных изменений клапана, двустворчатого аортального клапана, ревматической лихорадки или дилатации аорты. Сердце успевает адаптироваться к перегрузке объемом, но со временем компенсаторные механизмы истощаются, приводя к декомпенсации.

• Эксцентрическая гипертрофия ЛЖ – длительная перегрузка объемом вызывает дилатацию ЛЖ с параллельным ростом миоцитов, что позволяет поддерживать нормальный сердечный выброс.
• Прогрессирующая дилатация ЛЖ – на поздних стадиях из-за хронического увеличения объема ЛЖ его стенки теряют эластичность, что снижает фракцию выброса и приводит к систолической дисфункции. Конечный диастолический размер ЛЖ превышает 70 мм.
• Нарушение коронарного кровотока – увеличенный ЛЖ требует больше кислорода, но снижение диастолического давления в аорте ухудшает перфузию миокарда, способствуя ишемии.
• Гемодинамические изменения – низкое диастолическое давление (<50 мм рт. ст.) снижает коронарный кровоток, а хроническая перегрузка малого круга вызывает рост давления в левом предсердии и легочных венах.
• Развитие сердечной недостаточности – при прогрессировании заболевания развивается застой в малом и большом кругах, что сопровождается одышкой, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышкой, а также периферическими отеками и гепатомегалией.

Клинические проявления

 Острая АР проявляется стремительным ухудшением состояния. 

• Внезапно возникшая одышка, которая прогрессирует до отека легких, сопровождаясь ортопноэ и удушьем. 
• Выраженная гипотензия и кардиогенный шок обусловлены резким снижением сердечного выброса, что проявляется слабостью, головокружением и нарушением сознания. 
• В ряде случаев при инфекционном эндокардите возможны лихорадка, озноб и признаки сепсиса.

Хроническая АР длительное время остается бессимптомной за счет адаптации левого желудочка к перегрузке объемом. 

• По мере прогрессирования заболевания появляются ощущения сердцебиения и повышенной пульсации, особенно в положении лежа, что связано с увеличением ударного объема и высокой пульсовой разницей. 
• Пациенты могут жаловаться на ощущение толчков в области головы и шеи, обусловленное усиленной пульсацией крупных артерий. 
• Со временем развивается одышка при физической нагрузке. В тяжелых случаях одышка становится постоянной, сопровождается приступами ночного удушья, свидетельствующими о застойных явлениях в малом круге кровообращения.
• Боли в области сердца возникают у части пациентов и обусловлены снижением коронарной перфузии из-за низкого диастолического давления. Стенокардия при АР чаще развивается в ночное время, когда сердечный ритм урежается. 
• Поздние стадии заболевания сопровождаются нарастанием симптомов застойной сердечной недостаточности, включая периферические отеки, гепатомегалию и асцит. 

Диагностика

1. Трансторакальная эхокардиография (ТТЭ): является ключевым методом для подтверждения диагноза АР, оценки морфологии аортального клапана, степени регургитации, размеров и функции левого желудочка (ЛЖ), а также размеров аорты. ​

Критерии тяжелой АР по данным ТТЭ: vena contracta >6 мм; обратный диастолический кровоток в нисходящей аорте. Объем регургитации >60 мл за цикл.​ Фракция регургитации >50%. Эффективная площадь отверстия регургитации (EROA) ≥0,30 см².

Степени аортальной недостаточности по трансторакальной ЭхоКГ

2. Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭ): рекомендуется при недостаточной информативности ТТЭ, особенно в случаях подозрения на инфекционный эндокардит или при планировании хирургического вмешательства. ​
3. Магнитно-резонансная томография (МРТ): редко, но может применяется для оценки объема регургитации и функции ЛЖ, особенно когда эхокардиография предоставляет ограниченные данные. ​
4. Компьютерная томография (КТ): используется для детальной оценки размеров и состояния аорты, особенно при подозрении на ее расширение или аневризму и для выбора оперативного доступа. ​
5. Электрокардиография (ЭКГ): помогает выявить признаки гипертрофии ЛЖ и другие сопутствующие аномалии.​
6. Рентгенография грудной клетки: может показать увеличение размеров сердца и признаки застойных явлений в легких.

Найдите больше научно обоснованных материалов в наших социальных сетях

Подпишитесь и не пропустите самые свежие ресурсы

Лечение недостаточности аортального клапана

Модификация факторов риска

• Контроль артериального давления, так как системная гипертензия способствует дилатации аортального корня и ухудшает коаптацию створок клапана.
• Коррекция гиперлипидемии, отказ от курения и контроль массы тела.
• Регулярная физическая активность умеренной интенсивности улучшает функциональное состояние сердца, однако интенсивные силовые нагрузки и спорт с высоким уровнем статической нагрузки (например, тяжелая атлетика) противопоказаны при выраженной АР.

Медикаментозная терапия

• Гипотензивная терапия показана при артериальной гипертензии и расширении аорты; наиболее эффективны и АПФ и БРА, снижающие постнагрузку и дилатацию ЛЖ.
• У пациентов с синдромом Марфана предпочтительны бета-блокаторы или блокаторы кальциевых каналов для замедления расширения аорты. 
• Диуретики применяют при застойной сердечной недостаточности для снижения нагрузки на сердце. 
• Бета-блокаторы используются при аортальной дилатации, но противопоказаны при изолированной тяжелой АР без гипертензии, так как могут ухудшить гемодинамику.
• Вазодилататоры назначают ограниченно, в отдельных случаях при симптомной АР с высоким сосудистым сопротивлением.

Транскатетерная имплантация аортального клапана (TAVI) 

Широко применяется при аортальном стенозе, однако при изолированной АР ее применение ограничено. Это связано с анатомическими особенностями: отсутствие кальцификации створок снижает стабильность имплантируемого протеза, что увеличивает риск околоклапанных утечек и смещения клапана.

• Противопоказания для TAVI при АР: изолированная АР без кальцификации створок; значительная дилатация аортального корня, делающая фиксацию протеза нестабильной.

Оперативное лечение

Хирургическая коррекция остается основным методом лечения тяжелой АР, особенно у пациентов с симптомами или признаками дисфункции ЛЖ. 

Хирургическая замена аортального клапана показана в следующих случаях:

• Симптомная тяжелая АР;
• Бессимптомная тяжелая АР с КДР ЛЖ >70 мм, КСР >50 мм или ФВ <50%;
• Хирургия восходящей аорты выполняется при выраженной дилатации аорты (>55 мм, а при синдроме Марфана >50 мм).

При хирургической замене клапана используются механические или биологические протезы. Выбор зависит от возраста пациента, наличия противопоказаний к антикоагулянтам и сопутствующей патологии.

• Пластика аортального клапана и клапансохраняющие операции

Реконструктивные вмешательства применяются у пациентов с аортальной регургитацией, обусловленной пролапсом створок, локальной фиброзной деформацией или расширением корня аорты. Основные методики пластики включают:

• Резекция и пликация створок – применяется при пролапсе створок, который устраняется путем укорачивания и фиксации створки;
• Реконструкция створок аутоперикардом или животным перикардом – используется при выраженной деформации створок, когда необходимо их восстановление без замены клапана;
• Клапансохраняющие операции предпочтительны для молодых пациентов, так как позволяют избежать пожизненной антикоагулянтной терапии. Однако они требуют анатомически сохраненных створок и имеют более строгие показания.

   Операция Дэвида  – аортальный клапан реимплантируют в искусственный сосудистый протез, фиксируя створки, что предотвращает их расхождение при дилатации корня аорты.

   Операция Якуба – ремоделирование корня аорты с заменой его расширенной части сосудистым протезом без фиксации фиброзного кольца, сохраняя собственный аортальный клапан.