Симблефарон: этиология, классификация, клиническая картина, диагностика и лечение

Эта статья предназначена только для информационных целей

Содержание этого сайта, включая текст, графику и другие материалы, предоставляется исключительно в информационных целях. Оно не является советом или руководством к действию. По поводу вашего конкретного состояния здоровья или лечения, пожалуйста, проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом.

Симблефарон — это аномальное сращение между бульбарной и пальпебральной конъюнктивой. Данная патология не просто вызывает эстетический дефект, но и значительно ограничивает подвижность глаза, провоцирует развитие синдрома сухого глаза и может привести к необратимому снижению остроты зрения. Часто симблефарон становится следствием тяжелых повреждений поверхности глаза, требуя сложной хирургической реконструкции.

Этиология

Причины возникновения симблефарона могут быть экзогенными:

  1. Травматическое повреждение глазной поверхности: химические или термические ожоги, проникающие ранения глазного яблока;
  2. Инфекционные поражения глазного яблока: вирусный конъюнктивит или блефарит, эпидемический кератоконъюнктивит;
  3. Хирургические вмешательства: удаление образований конъюнктивы, реконструкция век.

Также причины могут быть эндогенными:

  1. Аутоиммунные заболевания: синдром Шегрена, синдром Стивенса-Джонсона.
  2. Побочное действие применения некоторых медикаментов.

Эпидемиология

Симблефарон — это относительно редкое заболевание, и данные о его эпидемиологии и статистике ограничены. Точные данные о частоте варьируются в зависимости от популяции и региона, но общие оценки встречаемости могут составлять от 1 до 5 случаев на 10,000 человек. Симблефарон чаще встречается у людей пожилого возраста. 

Классификация симблефарона

Различают следуюшие виды симблефаронов по длине:

  • «Узкие». К данному виду относят такое поражение, когда сращение конъюнктивы занимает до 1/3 свода.
  • «Обширные». Сращение занимает до 2/3 свода.
  • «Тотальные». Сращение между бульбарной и пальпебральной конъюнкьтвой занимает весь свод.
  • «Анкилоблефарон». Состояние, при котором оба века сращены вместе на всю длину глазной щели.

Также симблефарон можно классифицировать в зависимости от воспалительной активности: градация от 0 до 3 в зависимости от наличия или степени гиперемии конъюнктивы.

Патофизиология

Механизм образования симблефарона на молекулярном уровне включает различные пути взаимодействия клеток и молекул, участвующих в процессе рубцевания тканей.

Основные аспекты механизма включают:

  • Воспалительный ответ на повреждение: клетки выделяют провоспалительные цитокины, такие как интерлейкин-1 (IL-1) и факторы некроза опухолей (TNF-α). Эти молекулы усиливают миграцию воспалительных клеток к месту повреждения.
  • Выработка молекул клеточной адгезии , таких как интегрины и селектины, может привести к увеличению адгезии клеток в области воспаления или повреждения, способствуя образованию рубцовой ткани.
  • В процессе заживления активируются фибробласты, которые производят коллаген и другие компоненты экстрацеллюлярного матрикса (ECM). Это является ключевым этапом, так как избыточное накопление коллагена может привести к образованию й рубцовой ткани.
  • В результате рубцевания происходит изменение нормальной архитектуры экстрацелюллярного матрикса, что может препятствовать восстановлению правильной структуры конъюнктивы и век.
  • Генетическое предрасположение: некоторые наследственные факторы могут влиять на количество молекул, участвующих в воспалительной реакции и в процессе заживления (например, мутации в генах, отвечающих за синтез коллагена).

Диагностика 

Клинический анамнез: затруднение в открытии и закрытии век, слезотечение, раздражение, которое не проходит длительный период, чувство инородного тела, рези, жжения, гиперемия глазного яблока, повышенная светобоязнь, деформация век, снижение остроты зрения.

Инструментальные методы исследования: проверка остроты зрения с текущей коррекцией, авторефрактометрия, кератометрия, тонометрия, оптическая когерентная томография переднего отрезка глаза.

Физикальное исследование: биомикроскопия переднего отрезка с помощью щелевой лампы.

Клиническая картина

Диагноз «симблефарон» основывается на таких клинических проявлениях, как:

  • Укорочение свода вследствие непрерывного образования рубцовой ткани. Укорочение свода влияет на подвижность глазного яблока, что приводит к частичной или полоной офтальмоплегии, а также может препятствовать оттоку слезной жидкости из протоков слезной железы, что приводит к синдрому сухого глаза.
  • Рубцовое сращение конъюнктивы.
  • Энтропион (заворот) нижнего века.
  • Трихиаз (неправильный рост ресниц).
  • Развитие кератита (вплоть до язвы роговицы).
Симблефарон
Симблефарон — 3D-модель

Лечение симблефарона

Симблефарон трудно поддается лечению из-за высокой частоты рецидивов. Пациенты с запущенными клиническими стадиями заболевания часто сталкиваются с высокой частотой неэффективности терапии . 

Однако в случаях, вызванных системными заболеваниями, системные иммунодепрессанты могут эффективно контролировать состояние. И наоборот, травматические причины возникновения симблефарона часто требуют хирургического вмешательства.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение симблефарона направлено на предотвращение или уменьшение образования рубцовой ткани и лечение основной патологии.

В некоторых случаях использование иммуномодулирующей терапии для подавления воспалительного процесса может замедлить прогрессирование заболевания , как это наблюдалось при применении ритуксимаба при лечении тяжелого рефрактерного паранеопластического слизисто-мембранного пемфигоида. 

Также могут использоваться глюкокортикостероидв и другие иммуносупрессивные препараты, такие как азатиоприн, циклофосфамид. Синдром сухого глаза, вызванный симблефароном, можно контролировать с помощью глазных капель с высоким содержанием гиалуроновой кислоты или глазных гелей.

Хирургическое лечение 

Хирургическое лечение симблефарона чаще всего включает трансплантацию тканей в пораженные участки конъюнктивы и реконструкцию нормального свода. Хирургические методы, включая лизис рубцовой и интраоперационное применение митомицина С (ММС), сочетаются с пластикой с использованием тканевых трансплантатов, полученных путем трансплантации слизистой оболочки полости рта, аутотрансплантации конъюнктивы, трансплантации слизистой оболочки носа, трансплантации человеческой амниотической оболочки и кератолимбальных аллотрансплантатов.

FAQ

1. Что такое симблефарон и как он возникает?

Симблефарон — это аномальное сращение конъюнктивы века с конъюнктивой глазного яблока. Патология развивается вследствие повреждения слизистой оболочки: в процессе заживления воспаленные и травмированные ткани замещаются рубцовой тканью и «склеиваются» между собой. Это приводит к ограничению подвижности глаза и нарушению естественного слезообмена.

2. Каковы основные причины развития сращения конъюнктивы?

Наиболее частыми причинами являются химические и термические ожоги глаз, тяжелые травмы и осложнения после вирусных инфекций. Также симблефарон может возникать на фоне системных аутоиммунных патологий, таких как синдром Стивенса-Джонсона или пемфигоид слизистых оболочек.

3. Как классифицируют симблефарон по степени поражения?

В офтальмологии выделяют три степени сращения конъюнктивы: узкое (занимает до 1/3 свода), обширное (до 2/3) и тотальное, при котором конъюнктивальный свод отсутствует полностью. Также встречается анкилоблефарон — состояние, при котором края век полностью или частично срастаются друг с другом.

4. Почему симблефарон считается состоянием с высоким риском рецидива?

Сложность терапии обусловлена тем, что хирургическое разделение спаек само по себе является травмой, способной запустить новый цикл воспаления и рубцевания. Чтобы предотвратить повторное сращение, врачи используют специальные барьерные трансплантаты (например, амниотическую мембрану) и препараты, замедляющие рост рубцовой ткани (цитостатики).

5. Можно ли вылечить симблефарон без хирургической операции?

Медикаментозная терапия (стероиды, иммуносупрессоры) применяется в основном для контроля активного воспаления, особенно при системных заболеваниях. Однако, если рубцовое сращение уже сформировалось и мешает нормальной работе глаза, единственным эффективным методом остается хирургическая реконструкция.

6. Какие методы хирургического лечения применяются для устранения патологии?

Операция включает разделение (лизис) рубцовых спаек и восстановление нормальной структуры конъюнктивального свода. Для закрытия дефектов слизистой хирурги используют трансплантаты из амниотической оболочки человека или ткани, взятые из ротовой полости самого пациента.

Список источников

1.

VOKA 3D Anatomy & Pathology — Complete Anatomy and Pathology 3D Atlas [Internet]. VOKA 3D Anatomy & Pathology.

Available from: https://catalog.voka.io/

2.

Glossary. In: Riordan-Eva P, Augsburger JJ, editors. Vaughan & Asbury’s General Ophthalmology. 19th ed. New York: McGraw-Hill; 2017 [cited 2020 Aug 3].

Available from: https://accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?bookid=2186§ionid=165520209

3.

Wittenberg M, Worm M. Severe Refractory Paraneoplastic Mucous Membrane Pemphigoid Successfully Treated With Rituximab. Front Med (Lausanne). 2019;6:8. Published 2019 Jan 29. doi:10.3389/fmed.2019.00008.

4.

Koulisis N, Moysidis SN, Siegel LM, Song JC. Long-Term Follow-Up of Amniotic Membrane Graft for the Treatment of Symblepharon in a Patient With Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa. Cornea. 2016;35(9):1242-1244. doi:10.1097/ICO.0000000000000861.

5.

Marchini G, Pedrotti E, Pedrotti M, et al. Long-term effectiveness of autologous cultured limbal stem cell grafts in patients with limbal stem cell deficiency due to chemical burns. Clin Experiment Ophthalmol. 2012;40:255–67.

6.

Farid M, Lee N. Ocular surface reconstruction with keratolimbal allograft for the treatment of severe or recurrent symblepharon. Cornea. 2015 Jun;34(6):632-6. doi: 10.1097/ICO.0000000000000423. PMID: 25811723.

Резюме статьи с помощью ИИ

Выберите желаемого помощника ИИ:

Ссылка успешно скопирована

Спасибо!

Ваше сообщение отправлено!
Наши специалисты свяжутся с вами в ближайшее время. Если у вас возникли дополнительные вопросы, пожалуйста, свяжитесь с нами по адресу info@voka.io.