Ateroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong><\/h3>\nUma massa benigna de tecido mole localizada na espessura do l\u00f3bulo da orelha \u00e9 um quisto da gl\u00e2ndula seb\u00e1cea.<\/p>\n
Corno cut\u00e2neo (fibroqueratoma, queratoma da c\u00f3rnea)<\/h3>\n
Condi\u00e7\u00e3o benigna pr\u00e9-cancerosa da pele do pavilh\u00e3o auricular.<\/p>\n
Carcinoma basocelular do pavilh\u00e3o auricular (basalioma)<\/h3>\n
Um tumor maligno do ouvido com origem na camada basal n\u00e3o queratinizante da epiderme \u00e9 a forma mais comum de cancro.<\/p>\n
Cancro de c\u00e9lulas escamosas (carcinoma) do pavilh\u00e3o auricular<\/strong><\/h3>\nUm tumor maligno da pele com origem nas c\u00e9lulas queratinizantes \u00e9 o segundo tipo de cancro mais comum, a seguir ao basalioma.<\/p>\n
Tumor do glomus (paraganglioma<\/span>)<\/strong><\/h3>\nTumor benigno da cavidade timp\u00e2nica localizado na regi\u00e3o do plexo timp\u00e2nico ou do bolbo da veia jugular interna.<\/p>\n
Colesteatoma cong\u00e9nito<\/strong><\/h3>\nCondi\u00e7\u00e3o patol\u00f3gica em que uma massa semelhante a um tumor da cavidade timp\u00e2nica se forma intra-uterinamente, sem inflama\u00e7\u00e3o pr\u00e9via e com uma membrana timp\u00e2nica preservada.<\/p>\n
Schwannoma do nervo coclear anterior<\/strong><\/h3>\nTumor benigno que se desenvolve a partir das c\u00e9lulas da bainha do nervo antero-coclear.<\/p>\n
Classifica\u00e7\u00e3o <\/strong><\/h2>\nMassas do ouvido externo:<\/strong><\/h3>\n\n- Ateroma do l\u00f3bulo da orelha; <\/li>\n
- O corno cut\u00e2neo do pavilh\u00e3o auricular; <\/li>\n
- Cancro basocelular (carcinoma) do pavilh\u00e3o auricular;<\/li>\n
- Cancro de c\u00e9lulas escamosas (carcinoma) do pavilh\u00e3o auricular. <\/li>\n<\/ul>\n
Massas do ouvido m\u00e9dio:<\/strong><\/h3>\n\n- Tumor do glomus (paraganglioma); <\/li>\n
- Colesteatoma cong\u00e9nito.<\/li>\n<\/ul>\n
Forma\u00e7\u00f5es do ouvido interno:<\/strong><\/h3>\n\n- Schwannoma do nervo coclear anterior. <\/li>\n<\/ul>\n
Etiologia <\/strong><\/h2>\nO ateroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong> \u00e9 causado pelo bloqueio do ducto da gl\u00e2ndula seb\u00e1cea. Os factores predisponentes s\u00e3o a estreiteza dos ductos, o aumento da forma\u00e7\u00e3o de secre\u00e7\u00f5es (sebo), perturba\u00e7\u00f5es do sistema end\u00f3crino, falta de higiene. Em caso de infe\u00e7\u00e3o, o quisto pode supurar. <\/p>\n![\"Ateroma](\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/Otorhinolaryngology\/Ear%20tumors%3A%20types%2C%20classification%2C%20symptoms%2C%20diagnosis%2C%20treatment\/Ateroma.webp\")
Ateroma do l\u00f3bulo da orelha<\/figcaption><\/figure>\nTrompa cut\u00e2nea<\/strong> \u2013 as causas exactas desta doen\u00e7a n\u00e3o est\u00e3o totalmente estabelecidas, ocorre em pessoas mais velhas, mais frequentemente no local de fric\u00e7\u00e3o constante, os factores de risco incluem a exposi\u00e7\u00e3o prolongada \u00e0 radia\u00e7\u00e3o UV, o transporte de HPV (papilomav\u00edrus humano), a presen\u00e7a de trompa em parentes pr\u00f3ximos.<\/p>\nO carcinoma basocelular do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> \u00e9 o tipo mais comum de neoplasia maligna, \u00e9 causado por radia\u00e7\u00e3o UV agressiva, os factores de risco incluem tom de pele claro, perman\u00eancia prolongada, incluindo trabalho ao sol. <\/p>\nCancro de c\u00e9lulas escamosas<\/strong> \u2013 tamb\u00e9m resulta da exposi\u00e7\u00e3o excessiva \u00e0 radia\u00e7\u00e3o UV. Os tecidos patologicamente alterados, como a queratose de radia\u00e7\u00e3o, as \u00falceras cr\u00f3nicas ou as cicatrizes, s\u00e3o mais frequentemente malignizados. <\/p>\nO tumor gl\u00f3mico <\/strong>(paraganglioma n\u00e3o cromaf\u00ednico) \u00e9 o tumor mais comum do ouvido m\u00e9dio. As causas ainda s\u00e3o desconhecidas, ocorre esporadicamente, mas foi identificado um determinante gen\u00e9tico em 10% dos casos. <\/p>\nColesteatoma cong\u00e9nito<\/strong> \u2013 a causa exacta \u00e9 desconhecida, existem v\u00e1rias teorias sobre a sua origem, a maior parte delas baseia-se na perturba\u00e7\u00e3o da migra\u00e7\u00e3o celular durante a embriog\u00e9nese at\u00e9 \u00e0 forma\u00e7\u00e3o final do anel fibroso da membrana timp\u00e2nica, ou quando a membrana timp\u00e2nica amadurece atrav\u00e9s de microperfura\u00e7\u00f5es durante a infe\u00e7\u00e3o intra-uterina, que cicatrizam no p\u00f3s-natal. Uma teoria \u00e9 que o l\u00edquido amni\u00f3tico da cavidade timp\u00e2nica dos rec\u00e9m-nascidos cont\u00e9m c\u00e9lulas escamosas que produzem queratina e servem de matriz para o colesteatoma. <\/p>\nO schwannoma do nervo coclear anterior<\/strong> (schwannoma vestibular, neurinoma do ac\u00fastico) \u00e9 um tumor de crescimento lento, com uma c\u00e1psula clara, com origem nas c\u00e9lulas da bainha do nervo (c\u00e9lulas de schwann). A incid\u00eancia e a etiologia s\u00e3o desconhecidas. A neoplasia ocorre mais frequentemente em indiv\u00edduos com neurofibromatose tipo 2. <\/p>\nAnatomia <\/strong><\/h2>\nO ateroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong> \u00e9 uma massa esf\u00e9rica com uma c\u00e1psula de pequeno di\u00e2metro no l\u00f3bulo, a cavidade est\u00e1 cheia de detritos esbranqui\u00e7ados (sebo). Em caso de infe\u00e7\u00e3o, o ateroma torna-se supurativo, aumenta de tamanho v\u00e1rias vezes, a pele sobre a massa torna-se hiper\u00e9mica, pode ser detectada flutua\u00e7\u00e3o e dor \u00e0 palpa\u00e7\u00e3o. <\/p>\n![\"Ateroma](\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/Otorhinolaryngology\/Ear%20tumors%3A%20types%2C%20classification%2C%20symptoms%2C%20diagnosis%2C%20treatment\/3D%20Model%20of%20External%20Ear%20Neoplasms.webp\")
Ateroma purulento do l\u00f3bulo da orelha em sec\u00e7\u00e3o \u2013 Modelo 3D<\/a><\/figcaption><\/figure>\nO corno<\/strong> d\u00e9rmico \u00e9 uma massa densa, cor de carne, saliente acima da pele, com bordos claros, origin\u00e1ria da epiderme, composta por queratin\u00f3citos. A ulcera\u00e7\u00e3o n\u00e3o \u00e9 carater\u00edstica, o tecido cartilaginoso do pavilh\u00e3o auricular permanece intacto. O comprimento (1-2 cm) excede o tamanho da base, o crescimento lento e a aus\u00eancia de met\u00e1stases para os g\u00e2nglios linf\u00e1ticos regionais s\u00e3o carater\u00edsticas. <\/p>\nCarcinoma basocelular do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> \u2013 existem v\u00e1rios subtipos de basalioma: nodular (p\u00e1pula densa com bordos arredondados, que se eleva acima da superf\u00edcie da pele, podendo haver uma \u00falcera ou crosta no centro), superficial (escamas eritematosas, de pequeno di\u00e2metro, com bordos irregulares e de cor heterog\u00e9nea), ulcerada (defeito cut\u00e2neo com bordos irregulares minados), pigmentada (placa de cor escura que se eleva acima da superf\u00edcie da pele), morfeiforme (placa plana, cerosa, mal definida com telangiectasia pronunciada). Microscopicamente, \u00e9 definida como uma \u00e1rea de c\u00e9lulas epiteliais com n\u00facleos grandes e hipercr\u00f3micos e citoplasma escasso. Origina-se na camada basal da epiderme. <\/p>\nO cancro de c\u00e9lulas escamosas<\/strong> caracteriza-se por c\u00e9lulas at\u00edpicas com desmossomas intercelulares e graus vari\u00e1veis de queratiniza\u00e7\u00e3o, que se espalham para o tecido circundante (invas\u00e3o local). Externamente, este tipo de tumor \u00e9 muito diversificado, devendo suspeitar-se de qualquer massa cut\u00e2nea anormal com limites indistintos e cor heterog\u00e9nea, que n\u00e3o cicatriza h\u00e1 muito tempo e que sangra. <\/p>\nParaganglioma <\/strong>\u2013 \u00e9 um tumor de origem neuroectod\u00e9rmica, que se desenvolve a partir dos g\u00e2nglios parassimp\u00e1ticos, que se formam durante a embriog\u00e9nese a partir da crista neural. As mulheres s\u00e3o mais frequentemente afectadas, na ordem de 4:1-6:1. A microscopia identifica c\u00e9lulas neuroend\u00f3crinas dispostas em grupos com septos fibrosos e c\u00e9lulas de suporte entre elas. A massa \u00e9 ricamente vascularizada, tem um crescimento expansivo e, \u00e0 medida que aumenta, comprime os nervos cranianos pr\u00f3ximos (facial, lingual, vago, acess\u00f3rio, trig\u00e9meo). Otoscopicamente, define-se como uma massa castanha brilhante transl\u00facida por tr\u00e1s da membrana timp\u00e2nica; em alguns casos, projecta-se para o l\u00famen do canal auditivo externo sob a forma de um p\u00f3lipo hemorr\u00e1gico, tem uma zona prim\u00e1ria de crescimento na parede medial da cavidade timp\u00e2nica na \u00e1rea do plexo timp\u00e2nico ou no bolbo da veia jugular interna. A malignidade \u00e9 extremamente rara (5%), o sinal de malignidade \u00e9 a presen\u00e7a de met\u00e1stases \u00e0 dist\u00e2ncia, sendo normalmente encontrados focos nos pulm\u00f5es, g\u00e2nglios linf\u00e1ticos, f\u00edgado, coluna vertebral, costelas e ba\u00e7o. Dependendo da localiza\u00e7\u00e3o, existem 4 tipos de paraganglioma: tipo 1 \u2013 tumor do glomus timp\u00e2nico, limitado \u00e0 cavidade timp\u00e2nica; tipo 2 \u2013 tumor do glomus jugular, que n\u00e3o cresce para dentro do osso, limitado \u00e0 cavidade do ouvido m\u00e9dio e ao bolbo da veia jugular; tipo 3 \u2013 tumor do glomus jugular, que cresce para dentro do processo mastoide do osso temporal; tipo 4 \u2013 tumor do glomus jugular, que se espalha para dentro da cavidade craniana. <\/p>\nO colesteatoma cong\u00e9nito \u00e9 uma bolsa de retra\u00e7\u00e3o da membrana timp\u00e2nica com infiltra\u00e7\u00e3o de epit\u00e9lio de c\u00e9lulas escamosas na cavidade timp\u00e2nica, que gradualmente desenvolve massas de colesterol<\/strong>. Com o crescimento da massa, ocorre destrui\u00e7\u00e3o cariosa da cadeia de oss\u00edculos auditivos, levando ao desenvolvimento de perda auditiva condutiva. \u00c0 otoscopia, \u00e9 definida como uma massa nacarada atr\u00e1s da membrana timp\u00e2nica intacta, mais frequentemente no quadrante anterior-superior. Um pr\u00e9-requisito para o diagn\u00f3stico de colesteatoma cong\u00e9nito \u00e9 a integridade da membrana timp\u00e2nica e a aus\u00eancia de evid\u00eancia de inflama\u00e7\u00e3o do ouvido m\u00e9dio e de cirurgia do ouvido. <\/p>\nSchwannoma do nervo coclear anterior<\/strong> \u2013 cresce mais frequentemente a partir da parte superior do nervo anterior no l\u00famen do canal auditivo interno. Clinicamente, distinguem-se as formas lateral e medial. Os schwannomas mediais localizam-se na zona do \u00e2ngulo ponte-cerebelar, os laterais \u2013 no l\u00famen do canal auditivo interno. A partir do canal auditivo interno, podem propagar-se para a cavidade craniana at\u00e9 ao \u00e2ngulo pontocerebelar. Ambas as formas, quando aumentam de tamanho, podem comprimir os tecidos adjacentes (nervos cranianos, cerebelo, tronco cerebral). Microscopicamente, prolifera\u00e7\u00e3o<\/span> de c\u00e9lulas de Schwann fusiformes com contornos indistintos, presen\u00e7a de corpos de Veroiaki (subst\u00e2ncia sem c\u00e9lulas rodeada por n\u00facleos fusiformes). Tem um crescimento expansivo lento, mas pode atingir um tamanho grande (>2,5 cm), n\u00e3o provoca met\u00e1stases. <\/p>\nManifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas <\/strong><\/h2>\nAteroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong> \u2013 para al\u00e9m do desconforto est\u00e9tico, com a supura\u00e7\u00e3o h\u00e1 uma dor pronunciada. <\/p>\nO corno<\/strong> d\u00e9rmico caracteriza-se por um defeito est\u00e9tico, uma vez que a massa se projecta fortemente acima da superf\u00edcie do corpo e pode ser frequentemente traumatizada. Na literatura, existem casos de cornos cut\u00e2neos que variam de 6 a 10 cm de tamanho. <\/p>\nO carcinoma basocelular do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> \u00e9 uma massa cut\u00e2nea heterog\u00e9nea, transl\u00facida, de tamanho lentamente crescente, com uma cor heterog\u00e9nea e \u00e1reas de ulcera\u00e7\u00e3o, que raramente metastiza. Tem um crescimento invasivo pronunciado, levando a defeitos cosm\u00e9ticos significativos. Caracteriza-se por um elevado risco de recorr\u00eancia. <\/p>\nO carcinoma de c\u00e9lulas escamosas do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> apresenta-se como uma placa eritematosa e escamosa que se eleva acima da superf\u00edcie da pele, com uma elevada incid\u00eancia de ulcera\u00e7\u00e3o, e a massa pode causar comich\u00e3o e sangramento. Este tumor tem um crescimento r\u00e1pido e uma elevada taxa de met\u00e1stases, sendo fatal na maioria dos casos. Nos \u00faltimos anos, tem-se registado um aumento da incid\u00eancia. Na maioria das vezes, a forma\u00e7\u00e3o \u00e9 encontrada em homens, numa propor\u00e7\u00e3o de 3:1. Os doentes com imunodefici\u00eancia, incluindo os doentes ap\u00f3s transplante de \u00f3rg\u00e3os e tecidos, que recebem terapia imunossupressora, t\u00eam o pior progn\u00f3stico. As les\u00f5es com um di\u00e2metro superior a 2 cm, uma profundidade de penetra\u00e7\u00e3o superior a 2 mm e localizadas no couro cabeludo, nas orelhas ou no nariz t\u00eam um elevado risco de recorr\u00eancia. <\/p>\nO paraganglioma do plexo timp\u00e2nico<\/strong> caracteriza-se por perda de audi\u00e7\u00e3o (inicialmente de tipo condutivo, depois com a adi\u00e7\u00e3o de um componente neurossensorial), ru\u00eddo puls\u00e1til no lado afetado e paralisia dos nervos cranianos (nervos linguais, vagos e acess\u00f3rios, menos frequentemente hioide) devido ao bloqueio do forame jugular quando o tumor gl\u00f3mico se localiza na zona do bolbo da veia jugular. Se o tumor se espalhar para a cavidade craniana, surgem sintomas de les\u00f5es cerebrais ou cerebelares e paresia<\/span> do nervo facial. <\/p>\nO colesteatoma cong\u00e9nito<\/strong> caracteriza-se por uma longa evolu\u00e7\u00e3o assintom\u00e1tica. Os doentes procuram assist\u00eancia m\u00e9dica quando desenvolvem perda de audi\u00e7\u00e3o, vestibulopatia, paresia do nervo facial ou complica\u00e7\u00f5es intracranianas. <\/p>\nNos schwannomas do nervo coclear anterior<\/strong>, existem diferentes sintomas (gerais e locais) consoante a localiza\u00e7\u00e3o do tumor. O tumor \u00e9 frequentemente assintom\u00e1tico. Os sintomas locais incluem a compress\u00e3o do nervo vest\u00edbulo-coclear e a perda auditiva neurossensorial<\/span> unilateral associada (aus\u00eancia do fen\u00f3meno de aumento acelerado da intensidade do som, aus\u00eancia do reflexo ac\u00fastico do m\u00fasculo estribo), ru\u00eddo no ouvido afetado e manifesta\u00e7\u00f5es vestibulares (nistagmo espont\u00e2neo em dire\u00e7\u00e3o ao ouvido saud\u00e1vel, tonturas). Em caso de compress\u00e3o cerebelar, observa-se uma disdiadococinesia e uma ataxia. Se o tumor for de grandes dimens\u00f5es, verifica-se um aumento da press\u00e3o intracraniana e um \u201cchafariz\u201d de v\u00f3mitos. Pode observar-se paresia dos nervos facial, trig\u00e9meo e desviador. <\/p>\nDiagn\u00f3stico <\/strong><\/h2>\nO ateroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong> \u00e9 avaliado clinicamente, mas devido \u00e0 sua semelhan\u00e7a com outras massas subcut\u00e2neas (fibroma, lipoma), o diagn\u00f3stico final \u00e9 estabelecido ap\u00f3s os resultados da patomorfologia. <\/p>\nA trompa cut\u00e2nea<\/strong> \u00e9 diagnosticada atrav\u00e9s do exame e da anamnese. <\/p>\nPara confirmar o carcinoma, \u00e9 efectuada uma biopsia<\/span> dirigida seguida de um exame anatomopatol\u00f3gico. <\/p>\nPara diagnosticar o paraganglioma e o colesteatoma<\/strong>, come\u00e7a por efetuar uma otoscopia. Em seguida, para determinar a localiza\u00e7\u00e3o exacta do paraganglioma e a sua g\u00e9nese vascular, \u00e9 realizada uma TC<\/span> de alta resolu\u00e7\u00e3o e uma RMN<\/span> com gadol\u00ednio. A RMN no modo DWI (imagem ponderada por difus\u00e3o) \u00e9 utilizada para visualizar o colesteatoma. Antes da interven\u00e7\u00e3o cir\u00fargica do paraganglioma, efectua-se uma angiografia e uma emboliza\u00e7\u00e3o<\/span> dos vasos que alimentam o tumor. <\/p>\nEm familiares saud\u00e1veis de fam\u00edlias cujos membros j\u00e1 t\u00eam paraganglioma, \u00e9 efectuado um rastreio gen\u00e9tico para o detetar nas suas fases iniciais. <\/p>\n
Em caso de suspeita de schwannoma do nervo coclear anterior<\/strong>, \u00e9 efectuado um estudo audiol\u00f3gico completo (audiometria<\/span> tonal e vocal, estudo SVP) e testes de nistagmo e vestibulares. Tamb\u00e9m \u00e9 efectuada uma resson\u00e2ncia magn\u00e9tica com gadol\u00ednio para determinar a localiza\u00e7\u00e3o do tumor. <\/p>\n\n\nEncontra mais conte\u00fados cientificamente exactos nas nossas redes sociais<\/p>\n
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<\/div>\n
Tratamento <\/strong><\/h2>\nOs ateromas <\/strong>s\u00e3o removidos cirurgicamente, sendo importante isolar e remover a c\u00e1psula para evitar a recorr\u00eancia. Em caso de supura\u00e7\u00e3o da massa, esta \u00e9 aberta, o conte\u00fado \u00e9 evacuado, \u00e9 instalado um dreno e \u00e9 aplicado um penso ass\u00e9tico, sendo efectuados pensos regulares at\u00e9 \u00e0 cura completa. <\/p>\nDoen\u00e7as pr\u00e9-cancerosas (corno da pele), carcinomas <\/strong>s\u00e3o removidos cirurgicamente dentro de tecidos saud\u00e1veis, na presen\u00e7a de contra-indica\u00e7\u00f5es, a terapia de radia\u00e7\u00e3o \u00e9 aplicada. <\/p>\nO colesteatoma cong\u00e9nito<\/strong> \u00e9 removido cirurgicamente, seguido de timpanoplastia<\/span>, se necess\u00e1rio. <\/p>\nO tratamento do paraganglioma e do schwannoma<\/strong> consiste na remo\u00e7\u00e3o cir\u00fargica total do tumor. Se n\u00e3o for poss\u00edvel remov\u00ea-lo completamente, realiza-se uma ressec\u00e7\u00e3o parcial com radioterapia (utiliza-se uma faca gama). Se houver contra-indica\u00e7\u00f5es para a cirurgia ou se se tratar de doentes idosos, efectua apenas radioterapia. No caso de schwannomas pequenos (~1 cm) e sem manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas significativas, \u00e9 utilizada uma abordagem de esperar para ver. <\/p>\nTodos os tecidos removidos s\u00e3o necessariamente sujeitos a um exame patomorfol\u00f3gico. <\/p>\n
\nPerguntas frequentes<\/h2>\n\n\n\n\n1. Como \u00e9 que os tumores do ouvido s\u00e3o diagnosticados?<\/p>\n<\/div>\n
O diagn\u00f3stico inclui:
\u2022 Exame cl\u00ednico<\/strong>: otoscopia, palpa\u00e7\u00e3o.
\u2022 M\u00e9todos instrumentais<\/strong>: TAC, RMN com contraste, angiografia (para tumores gl\u00f3micos).
\u2022 Exame histol\u00f3gico<\/strong>: biopsia para confirmar o diagn\u00f3stico.<\/div>\n<\/div>\n
Um tumor maligno da pele com origem nas c\u00e9lulas queratinizantes \u00e9 o segundo tipo de cancro mais comum, a seguir ao basalioma.<\/p>\n
Tumor do glomus (paraganglioma<\/span>)<\/strong><\/h3>\nTumor benigno da cavidade timp\u00e2nica localizado na regi\u00e3o do plexo timp\u00e2nico ou do bolbo da veia jugular interna.<\/p>\n
Colesteatoma cong\u00e9nito<\/strong><\/h3>\nCondi\u00e7\u00e3o patol\u00f3gica em que uma massa semelhante a um tumor da cavidade timp\u00e2nica se forma intra-uterinamente, sem inflama\u00e7\u00e3o pr\u00e9via e com uma membrana timp\u00e2nica preservada.<\/p>\n
Schwannoma do nervo coclear anterior<\/strong><\/h3>\nTumor benigno que se desenvolve a partir das c\u00e9lulas da bainha do nervo antero-coclear.<\/p>\n
Classifica\u00e7\u00e3o <\/strong><\/h2>\nMassas do ouvido externo:<\/strong><\/h3>\n\n- Ateroma do l\u00f3bulo da orelha; <\/li>\n
- O corno cut\u00e2neo do pavilh\u00e3o auricular; <\/li>\n
- Cancro basocelular (carcinoma) do pavilh\u00e3o auricular;<\/li>\n
- Cancro de c\u00e9lulas escamosas (carcinoma) do pavilh\u00e3o auricular. <\/li>\n<\/ul>\n
Massas do ouvido m\u00e9dio:<\/strong><\/h3>\n\n- Tumor do glomus (paraganglioma); <\/li>\n
- Colesteatoma cong\u00e9nito.<\/li>\n<\/ul>\n
Forma\u00e7\u00f5es do ouvido interno:<\/strong><\/h3>\n\n- Schwannoma do nervo coclear anterior. <\/li>\n<\/ul>\n
Etiologia <\/strong><\/h2>\nO ateroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong> \u00e9 causado pelo bloqueio do ducto da gl\u00e2ndula seb\u00e1cea. Os factores predisponentes s\u00e3o a estreiteza dos ductos, o aumento da forma\u00e7\u00e3o de secre\u00e7\u00f5es (sebo), perturba\u00e7\u00f5es do sistema end\u00f3crino, falta de higiene. Em caso de infe\u00e7\u00e3o, o quisto pode supurar. <\/p>\nAteroma do l\u00f3bulo da orelha<\/figcaption><\/figure>\nTrompa cut\u00e2nea<\/strong> \u2013 as causas exactas desta doen\u00e7a n\u00e3o est\u00e3o totalmente estabelecidas, ocorre em pessoas mais velhas, mais frequentemente no local de fric\u00e7\u00e3o constante, os factores de risco incluem a exposi\u00e7\u00e3o prolongada \u00e0 radia\u00e7\u00e3o UV, o transporte de HPV (papilomav\u00edrus humano), a presen\u00e7a de trompa em parentes pr\u00f3ximos.<\/p>\nO carcinoma basocelular do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> \u00e9 o tipo mais comum de neoplasia maligna, \u00e9 causado por radia\u00e7\u00e3o UV agressiva, os factores de risco incluem tom de pele claro, perman\u00eancia prolongada, incluindo trabalho ao sol. <\/p>\nCancro de c\u00e9lulas escamosas<\/strong> \u2013 tamb\u00e9m resulta da exposi\u00e7\u00e3o excessiva \u00e0 radia\u00e7\u00e3o UV. Os tecidos patologicamente alterados, como a queratose de radia\u00e7\u00e3o, as \u00falceras cr\u00f3nicas ou as cicatrizes, s\u00e3o mais frequentemente malignizados. <\/p>\nO tumor gl\u00f3mico <\/strong>(paraganglioma n\u00e3o cromaf\u00ednico) \u00e9 o tumor mais comum do ouvido m\u00e9dio. As causas ainda s\u00e3o desconhecidas, ocorre esporadicamente, mas foi identificado um determinante gen\u00e9tico em 10% dos casos. <\/p>\nColesteatoma cong\u00e9nito<\/strong> \u2013 a causa exacta \u00e9 desconhecida, existem v\u00e1rias teorias sobre a sua origem, a maior parte delas baseia-se na perturba\u00e7\u00e3o da migra\u00e7\u00e3o celular durante a embriog\u00e9nese at\u00e9 \u00e0 forma\u00e7\u00e3o final do anel fibroso da membrana timp\u00e2nica, ou quando a membrana timp\u00e2nica amadurece atrav\u00e9s de microperfura\u00e7\u00f5es durante a infe\u00e7\u00e3o intra-uterina, que cicatrizam no p\u00f3s-natal. Uma teoria \u00e9 que o l\u00edquido amni\u00f3tico da cavidade timp\u00e2nica dos rec\u00e9m-nascidos cont\u00e9m c\u00e9lulas escamosas que produzem queratina e servem de matriz para o colesteatoma. <\/p>\nO schwannoma do nervo coclear anterior<\/strong> (schwannoma vestibular, neurinoma do ac\u00fastico) \u00e9 um tumor de crescimento lento, com uma c\u00e1psula clara, com origem nas c\u00e9lulas da bainha do nervo (c\u00e9lulas de schwann). A incid\u00eancia e a etiologia s\u00e3o desconhecidas. A neoplasia ocorre mais frequentemente em indiv\u00edduos com neurofibromatose tipo 2. <\/p>\nAnatomia <\/strong><\/h2>\nO ateroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong> \u00e9 uma massa esf\u00e9rica com uma c\u00e1psula de pequeno di\u00e2metro no l\u00f3bulo, a cavidade est\u00e1 cheia de detritos esbranqui\u00e7ados (sebo). Em caso de infe\u00e7\u00e3o, o ateroma torna-se supurativo, aumenta de tamanho v\u00e1rias vezes, a pele sobre a massa torna-se hiper\u00e9mica, pode ser detectada flutua\u00e7\u00e3o e dor \u00e0 palpa\u00e7\u00e3o. <\/p>\nAteroma purulento do l\u00f3bulo da orelha em sec\u00e7\u00e3o \u2013 Modelo 3D<\/a><\/figcaption><\/figure>\nO corno<\/strong> d\u00e9rmico \u00e9 uma massa densa, cor de carne, saliente acima da pele, com bordos claros, origin\u00e1ria da epiderme, composta por queratin\u00f3citos. A ulcera\u00e7\u00e3o n\u00e3o \u00e9 carater\u00edstica, o tecido cartilaginoso do pavilh\u00e3o auricular permanece intacto. O comprimento (1-2 cm) excede o tamanho da base, o crescimento lento e a aus\u00eancia de met\u00e1stases para os g\u00e2nglios linf\u00e1ticos regionais s\u00e3o carater\u00edsticas. <\/p>\nCarcinoma basocelular do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> \u2013 existem v\u00e1rios subtipos de basalioma: nodular (p\u00e1pula densa com bordos arredondados, que se eleva acima da superf\u00edcie da pele, podendo haver uma \u00falcera ou crosta no centro), superficial (escamas eritematosas, de pequeno di\u00e2metro, com bordos irregulares e de cor heterog\u00e9nea), ulcerada (defeito cut\u00e2neo com bordos irregulares minados), pigmentada (placa de cor escura que se eleva acima da superf\u00edcie da pele), morfeiforme (placa plana, cerosa, mal definida com telangiectasia pronunciada). Microscopicamente, \u00e9 definida como uma \u00e1rea de c\u00e9lulas epiteliais com n\u00facleos grandes e hipercr\u00f3micos e citoplasma escasso. Origina-se na camada basal da epiderme. <\/p>\nO cancro de c\u00e9lulas escamosas<\/strong> caracteriza-se por c\u00e9lulas at\u00edpicas com desmossomas intercelulares e graus vari\u00e1veis de queratiniza\u00e7\u00e3o, que se espalham para o tecido circundante (invas\u00e3o local). Externamente, este tipo de tumor \u00e9 muito diversificado, devendo suspeitar-se de qualquer massa cut\u00e2nea anormal com limites indistintos e cor heterog\u00e9nea, que n\u00e3o cicatriza h\u00e1 muito tempo e que sangra. <\/p>\nParaganglioma <\/strong>\u2013 \u00e9 um tumor de origem neuroectod\u00e9rmica, que se desenvolve a partir dos g\u00e2nglios parassimp\u00e1ticos, que se formam durante a embriog\u00e9nese a partir da crista neural. As mulheres s\u00e3o mais frequentemente afectadas, na ordem de 4:1-6:1. A microscopia identifica c\u00e9lulas neuroend\u00f3crinas dispostas em grupos com septos fibrosos e c\u00e9lulas de suporte entre elas. A massa \u00e9 ricamente vascularizada, tem um crescimento expansivo e, \u00e0 medida que aumenta, comprime os nervos cranianos pr\u00f3ximos (facial, lingual, vago, acess\u00f3rio, trig\u00e9meo). Otoscopicamente, define-se como uma massa castanha brilhante transl\u00facida por tr\u00e1s da membrana timp\u00e2nica; em alguns casos, projecta-se para o l\u00famen do canal auditivo externo sob a forma de um p\u00f3lipo hemorr\u00e1gico, tem uma zona prim\u00e1ria de crescimento na parede medial da cavidade timp\u00e2nica na \u00e1rea do plexo timp\u00e2nico ou no bolbo da veia jugular interna. A malignidade \u00e9 extremamente rara (5%), o sinal de malignidade \u00e9 a presen\u00e7a de met\u00e1stases \u00e0 dist\u00e2ncia, sendo normalmente encontrados focos nos pulm\u00f5es, g\u00e2nglios linf\u00e1ticos, f\u00edgado, coluna vertebral, costelas e ba\u00e7o. Dependendo da localiza\u00e7\u00e3o, existem 4 tipos de paraganglioma: tipo 1 \u2013 tumor do glomus timp\u00e2nico, limitado \u00e0 cavidade timp\u00e2nica; tipo 2 \u2013 tumor do glomus jugular, que n\u00e3o cresce para dentro do osso, limitado \u00e0 cavidade do ouvido m\u00e9dio e ao bolbo da veia jugular; tipo 3 \u2013 tumor do glomus jugular, que cresce para dentro do processo mastoide do osso temporal; tipo 4 \u2013 tumor do glomus jugular, que se espalha para dentro da cavidade craniana. <\/p>\nO colesteatoma cong\u00e9nito \u00e9 uma bolsa de retra\u00e7\u00e3o da membrana timp\u00e2nica com infiltra\u00e7\u00e3o de epit\u00e9lio de c\u00e9lulas escamosas na cavidade timp\u00e2nica, que gradualmente desenvolve massas de colesterol<\/strong>. Com o crescimento da massa, ocorre destrui\u00e7\u00e3o cariosa da cadeia de oss\u00edculos auditivos, levando ao desenvolvimento de perda auditiva condutiva. \u00c0 otoscopia, \u00e9 definida como uma massa nacarada atr\u00e1s da membrana timp\u00e2nica intacta, mais frequentemente no quadrante anterior-superior. Um pr\u00e9-requisito para o diagn\u00f3stico de colesteatoma cong\u00e9nito \u00e9 a integridade da membrana timp\u00e2nica e a aus\u00eancia de evid\u00eancia de inflama\u00e7\u00e3o do ouvido m\u00e9dio e de cirurgia do ouvido. <\/p>\nSchwannoma do nervo coclear anterior<\/strong> \u2013 cresce mais frequentemente a partir da parte superior do nervo anterior no l\u00famen do canal auditivo interno. Clinicamente, distinguem-se as formas lateral e medial. Os schwannomas mediais localizam-se na zona do \u00e2ngulo ponte-cerebelar, os laterais \u2013 no l\u00famen do canal auditivo interno. A partir do canal auditivo interno, podem propagar-se para a cavidade craniana at\u00e9 ao \u00e2ngulo pontocerebelar. Ambas as formas, quando aumentam de tamanho, podem comprimir os tecidos adjacentes (nervos cranianos, cerebelo, tronco cerebral). Microscopicamente, prolifera\u00e7\u00e3o<\/span> de c\u00e9lulas de Schwann fusiformes com contornos indistintos, presen\u00e7a de corpos de Veroiaki (subst\u00e2ncia sem c\u00e9lulas rodeada por n\u00facleos fusiformes). Tem um crescimento expansivo lento, mas pode atingir um tamanho grande (>2,5 cm), n\u00e3o provoca met\u00e1stases. <\/p>\nManifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas <\/strong><\/h2>\nAteroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong> \u2013 para al\u00e9m do desconforto est\u00e9tico, com a supura\u00e7\u00e3o h\u00e1 uma dor pronunciada. <\/p>\nO corno<\/strong> d\u00e9rmico caracteriza-se por um defeito est\u00e9tico, uma vez que a massa se projecta fortemente acima da superf\u00edcie do corpo e pode ser frequentemente traumatizada. Na literatura, existem casos de cornos cut\u00e2neos que variam de 6 a 10 cm de tamanho. <\/p>\nO carcinoma basocelular do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> \u00e9 uma massa cut\u00e2nea heterog\u00e9nea, transl\u00facida, de tamanho lentamente crescente, com uma cor heterog\u00e9nea e \u00e1reas de ulcera\u00e7\u00e3o, que raramente metastiza. Tem um crescimento invasivo pronunciado, levando a defeitos cosm\u00e9ticos significativos. Caracteriza-se por um elevado risco de recorr\u00eancia. <\/p>\nO carcinoma de c\u00e9lulas escamosas do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> apresenta-se como uma placa eritematosa e escamosa que se eleva acima da superf\u00edcie da pele, com uma elevada incid\u00eancia de ulcera\u00e7\u00e3o, e a massa pode causar comich\u00e3o e sangramento. Este tumor tem um crescimento r\u00e1pido e uma elevada taxa de met\u00e1stases, sendo fatal na maioria dos casos. Nos \u00faltimos anos, tem-se registado um aumento da incid\u00eancia. Na maioria das vezes, a forma\u00e7\u00e3o \u00e9 encontrada em homens, numa propor\u00e7\u00e3o de 3:1. Os doentes com imunodefici\u00eancia, incluindo os doentes ap\u00f3s transplante de \u00f3rg\u00e3os e tecidos, que recebem terapia imunossupressora, t\u00eam o pior progn\u00f3stico. As les\u00f5es com um di\u00e2metro superior a 2 cm, uma profundidade de penetra\u00e7\u00e3o superior a 2 mm e localizadas no couro cabeludo, nas orelhas ou no nariz t\u00eam um elevado risco de recorr\u00eancia. <\/p>\nO paraganglioma do plexo timp\u00e2nico<\/strong> caracteriza-se por perda de audi\u00e7\u00e3o (inicialmente de tipo condutivo, depois com a adi\u00e7\u00e3o de um componente neurossensorial), ru\u00eddo puls\u00e1til no lado afetado e paralisia dos nervos cranianos (nervos linguais, vagos e acess\u00f3rios, menos frequentemente hioide) devido ao bloqueio do forame jugular quando o tumor gl\u00f3mico se localiza na zona do bolbo da veia jugular. Se o tumor se espalhar para a cavidade craniana, surgem sintomas de les\u00f5es cerebrais ou cerebelares e paresia<\/span> do nervo facial. <\/p>\nO colesteatoma cong\u00e9nito<\/strong> caracteriza-se por uma longa evolu\u00e7\u00e3o assintom\u00e1tica. Os doentes procuram assist\u00eancia m\u00e9dica quando desenvolvem perda de audi\u00e7\u00e3o, vestibulopatia, paresia do nervo facial ou complica\u00e7\u00f5es intracranianas. <\/p>\nNos schwannomas do nervo coclear anterior<\/strong>, existem diferentes sintomas (gerais e locais) consoante a localiza\u00e7\u00e3o do tumor. O tumor \u00e9 frequentemente assintom\u00e1tico. Os sintomas locais incluem a compress\u00e3o do nervo vest\u00edbulo-coclear e a perda auditiva neurossensorial<\/span> unilateral associada (aus\u00eancia do fen\u00f3meno de aumento acelerado da intensidade do som, aus\u00eancia do reflexo ac\u00fastico do m\u00fasculo estribo), ru\u00eddo no ouvido afetado e manifesta\u00e7\u00f5es vestibulares (nistagmo espont\u00e2neo em dire\u00e7\u00e3o ao ouvido saud\u00e1vel, tonturas). Em caso de compress\u00e3o cerebelar, observa-se uma disdiadococinesia e uma ataxia. Se o tumor for de grandes dimens\u00f5es, verifica-se um aumento da press\u00e3o intracraniana e um \u201cchafariz\u201d de v\u00f3mitos. Pode observar-se paresia dos nervos facial, trig\u00e9meo e desviador. <\/p>\nDiagn\u00f3stico <\/strong><\/h2>\nO ateroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong> \u00e9 avaliado clinicamente, mas devido \u00e0 sua semelhan\u00e7a com outras massas subcut\u00e2neas (fibroma, lipoma), o diagn\u00f3stico final \u00e9 estabelecido ap\u00f3s os resultados da patomorfologia. <\/p>\nA trompa cut\u00e2nea<\/strong> \u00e9 diagnosticada atrav\u00e9s do exame e da anamnese. <\/p>\nPara confirmar o carcinoma, \u00e9 efectuada uma biopsia<\/span> dirigida seguida de um exame anatomopatol\u00f3gico. <\/p>\nPara diagnosticar o paraganglioma e o colesteatoma<\/strong>, come\u00e7a por efetuar uma otoscopia. Em seguida, para determinar a localiza\u00e7\u00e3o exacta do paraganglioma e a sua g\u00e9nese vascular, \u00e9 realizada uma TC<\/span> de alta resolu\u00e7\u00e3o e uma RMN<\/span> com gadol\u00ednio. A RMN no modo DWI (imagem ponderada por difus\u00e3o) \u00e9 utilizada para visualizar o colesteatoma. Antes da interven\u00e7\u00e3o cir\u00fargica do paraganglioma, efectua-se uma angiografia e uma emboliza\u00e7\u00e3o<\/span> dos vasos que alimentam o tumor. <\/p>\nEm familiares saud\u00e1veis de fam\u00edlias cujos membros j\u00e1 t\u00eam paraganglioma, \u00e9 efectuado um rastreio gen\u00e9tico para o detetar nas suas fases iniciais. <\/p>\n
Em caso de suspeita de schwannoma do nervo coclear anterior<\/strong>, \u00e9 efectuado um estudo audiol\u00f3gico completo (audiometria<\/span> tonal e vocal, estudo SVP) e testes de nistagmo e vestibulares. Tamb\u00e9m \u00e9 efectuada uma resson\u00e2ncia magn\u00e9tica com gadol\u00ednio para determinar a localiza\u00e7\u00e3o do tumor. <\/p>\n\n\nEncontra mais conte\u00fados cientificamente exactos nas nossas redes sociais<\/p>\n
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Tratamento <\/strong><\/h2>\nOs ateromas <\/strong>s\u00e3o removidos cirurgicamente, sendo importante isolar e remover a c\u00e1psula para evitar a recorr\u00eancia. Em caso de supura\u00e7\u00e3o da massa, esta \u00e9 aberta, o conte\u00fado \u00e9 evacuado, \u00e9 instalado um dreno e \u00e9 aplicado um penso ass\u00e9tico, sendo efectuados pensos regulares at\u00e9 \u00e0 cura completa. <\/p>\nDoen\u00e7as pr\u00e9-cancerosas (corno da pele), carcinomas <\/strong>s\u00e3o removidos cirurgicamente dentro de tecidos saud\u00e1veis, na presen\u00e7a de contra-indica\u00e7\u00f5es, a terapia de radia\u00e7\u00e3o \u00e9 aplicada. <\/p>\nO colesteatoma cong\u00e9nito<\/strong> \u00e9 removido cirurgicamente, seguido de timpanoplastia<\/span>, se necess\u00e1rio. <\/p>\nO tratamento do paraganglioma e do schwannoma<\/strong> consiste na remo\u00e7\u00e3o cir\u00fargica total do tumor. Se n\u00e3o for poss\u00edvel remov\u00ea-lo completamente, realiza-se uma ressec\u00e7\u00e3o parcial com radioterapia (utiliza-se uma faca gama). Se houver contra-indica\u00e7\u00f5es para a cirurgia ou se se tratar de doentes idosos, efectua apenas radioterapia. No caso de schwannomas pequenos (~1 cm) e sem manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas significativas, \u00e9 utilizada uma abordagem de esperar para ver. <\/p>\nTodos os tecidos removidos s\u00e3o necessariamente sujeitos a um exame patomorfol\u00f3gico. <\/p>\n
\nPerguntas frequentes<\/h2>\n\n\n\n\n1. Como \u00e9 que os tumores do ouvido s\u00e3o diagnosticados?<\/p>\n<\/div>\n
O diagn\u00f3stico inclui:
\u2022 Exame cl\u00ednico<\/strong>: otoscopia, palpa\u00e7\u00e3o.
\u2022 M\u00e9todos instrumentais<\/strong>: TAC, RMN com contraste, angiografia (para tumores gl\u00f3micos).
\u2022 Exame histol\u00f3gico<\/strong>: biopsia para confirmar o diagn\u00f3stico.<\/div>\n<\/div>\n
Condi\u00e7\u00e3o patol\u00f3gica em que uma massa semelhante a um tumor da cavidade timp\u00e2nica se forma intra-uterinamente, sem inflama\u00e7\u00e3o pr\u00e9via e com uma membrana timp\u00e2nica preservada.<\/p>\n
Schwannoma do nervo coclear anterior<\/strong><\/h3>\nTumor benigno que se desenvolve a partir das c\u00e9lulas da bainha do nervo antero-coclear.<\/p>\n
Classifica\u00e7\u00e3o <\/strong><\/h2>\nMassas do ouvido externo:<\/strong><\/h3>\n\n- Ateroma do l\u00f3bulo da orelha; <\/li>\n
- O corno cut\u00e2neo do pavilh\u00e3o auricular; <\/li>\n
- Cancro basocelular (carcinoma) do pavilh\u00e3o auricular;<\/li>\n
- Cancro de c\u00e9lulas escamosas (carcinoma) do pavilh\u00e3o auricular. <\/li>\n<\/ul>\n
Massas do ouvido m\u00e9dio:<\/strong><\/h3>\n\n- Tumor do glomus (paraganglioma); <\/li>\n
- Colesteatoma cong\u00e9nito.<\/li>\n<\/ul>\n
Forma\u00e7\u00f5es do ouvido interno:<\/strong><\/h3>\n\n- Schwannoma do nervo coclear anterior. <\/li>\n<\/ul>\n
Etiologia <\/strong><\/h2>\nO ateroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong> \u00e9 causado pelo bloqueio do ducto da gl\u00e2ndula seb\u00e1cea. Os factores predisponentes s\u00e3o a estreiteza dos ductos, o aumento da forma\u00e7\u00e3o de secre\u00e7\u00f5es (sebo), perturba\u00e7\u00f5es do sistema end\u00f3crino, falta de higiene. Em caso de infe\u00e7\u00e3o, o quisto pode supurar. <\/p>\nAteroma do l\u00f3bulo da orelha<\/figcaption><\/figure>\nTrompa cut\u00e2nea<\/strong> \u2013 as causas exactas desta doen\u00e7a n\u00e3o est\u00e3o totalmente estabelecidas, ocorre em pessoas mais velhas, mais frequentemente no local de fric\u00e7\u00e3o constante, os factores de risco incluem a exposi\u00e7\u00e3o prolongada \u00e0 radia\u00e7\u00e3o UV, o transporte de HPV (papilomav\u00edrus humano), a presen\u00e7a de trompa em parentes pr\u00f3ximos.<\/p>\nO carcinoma basocelular do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> \u00e9 o tipo mais comum de neoplasia maligna, \u00e9 causado por radia\u00e7\u00e3o UV agressiva, os factores de risco incluem tom de pele claro, perman\u00eancia prolongada, incluindo trabalho ao sol. <\/p>\nCancro de c\u00e9lulas escamosas<\/strong> \u2013 tamb\u00e9m resulta da exposi\u00e7\u00e3o excessiva \u00e0 radia\u00e7\u00e3o UV. Os tecidos patologicamente alterados, como a queratose de radia\u00e7\u00e3o, as \u00falceras cr\u00f3nicas ou as cicatrizes, s\u00e3o mais frequentemente malignizados. <\/p>\nO tumor gl\u00f3mico <\/strong>(paraganglioma n\u00e3o cromaf\u00ednico) \u00e9 o tumor mais comum do ouvido m\u00e9dio. As causas ainda s\u00e3o desconhecidas, ocorre esporadicamente, mas foi identificado um determinante gen\u00e9tico em 10% dos casos. <\/p>\nColesteatoma cong\u00e9nito<\/strong> \u2013 a causa exacta \u00e9 desconhecida, existem v\u00e1rias teorias sobre a sua origem, a maior parte delas baseia-se na perturba\u00e7\u00e3o da migra\u00e7\u00e3o celular durante a embriog\u00e9nese at\u00e9 \u00e0 forma\u00e7\u00e3o final do anel fibroso da membrana timp\u00e2nica, ou quando a membrana timp\u00e2nica amadurece atrav\u00e9s de microperfura\u00e7\u00f5es durante a infe\u00e7\u00e3o intra-uterina, que cicatrizam no p\u00f3s-natal. Uma teoria \u00e9 que o l\u00edquido amni\u00f3tico da cavidade timp\u00e2nica dos rec\u00e9m-nascidos cont\u00e9m c\u00e9lulas escamosas que produzem queratina e servem de matriz para o colesteatoma. <\/p>\nO schwannoma do nervo coclear anterior<\/strong> (schwannoma vestibular, neurinoma do ac\u00fastico) \u00e9 um tumor de crescimento lento, com uma c\u00e1psula clara, com origem nas c\u00e9lulas da bainha do nervo (c\u00e9lulas de schwann). A incid\u00eancia e a etiologia s\u00e3o desconhecidas. A neoplasia ocorre mais frequentemente em indiv\u00edduos com neurofibromatose tipo 2. <\/p>\nAnatomia <\/strong><\/h2>\nO ateroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong> \u00e9 uma massa esf\u00e9rica com uma c\u00e1psula de pequeno di\u00e2metro no l\u00f3bulo, a cavidade est\u00e1 cheia de detritos esbranqui\u00e7ados (sebo). Em caso de infe\u00e7\u00e3o, o ateroma torna-se supurativo, aumenta de tamanho v\u00e1rias vezes, a pele sobre a massa torna-se hiper\u00e9mica, pode ser detectada flutua\u00e7\u00e3o e dor \u00e0 palpa\u00e7\u00e3o. <\/p>\nAteroma purulento do l\u00f3bulo da orelha em sec\u00e7\u00e3o \u2013 Modelo 3D<\/a><\/figcaption><\/figure>\nO corno<\/strong> d\u00e9rmico \u00e9 uma massa densa, cor de carne, saliente acima da pele, com bordos claros, origin\u00e1ria da epiderme, composta por queratin\u00f3citos. A ulcera\u00e7\u00e3o n\u00e3o \u00e9 carater\u00edstica, o tecido cartilaginoso do pavilh\u00e3o auricular permanece intacto. O comprimento (1-2 cm) excede o tamanho da base, o crescimento lento e a aus\u00eancia de met\u00e1stases para os g\u00e2nglios linf\u00e1ticos regionais s\u00e3o carater\u00edsticas. <\/p>\nCarcinoma basocelular do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> \u2013 existem v\u00e1rios subtipos de basalioma: nodular (p\u00e1pula densa com bordos arredondados, que se eleva acima da superf\u00edcie da pele, podendo haver uma \u00falcera ou crosta no centro), superficial (escamas eritematosas, de pequeno di\u00e2metro, com bordos irregulares e de cor heterog\u00e9nea), ulcerada (defeito cut\u00e2neo com bordos irregulares minados), pigmentada (placa de cor escura que se eleva acima da superf\u00edcie da pele), morfeiforme (placa plana, cerosa, mal definida com telangiectasia pronunciada). Microscopicamente, \u00e9 definida como uma \u00e1rea de c\u00e9lulas epiteliais com n\u00facleos grandes e hipercr\u00f3micos e citoplasma escasso. Origina-se na camada basal da epiderme. <\/p>\nO cancro de c\u00e9lulas escamosas<\/strong> caracteriza-se por c\u00e9lulas at\u00edpicas com desmossomas intercelulares e graus vari\u00e1veis de queratiniza\u00e7\u00e3o, que se espalham para o tecido circundante (invas\u00e3o local). Externamente, este tipo de tumor \u00e9 muito diversificado, devendo suspeitar-se de qualquer massa cut\u00e2nea anormal com limites indistintos e cor heterog\u00e9nea, que n\u00e3o cicatriza h\u00e1 muito tempo e que sangra. <\/p>\nParaganglioma <\/strong>\u2013 \u00e9 um tumor de origem neuroectod\u00e9rmica, que se desenvolve a partir dos g\u00e2nglios parassimp\u00e1ticos, que se formam durante a embriog\u00e9nese a partir da crista neural. As mulheres s\u00e3o mais frequentemente afectadas, na ordem de 4:1-6:1. A microscopia identifica c\u00e9lulas neuroend\u00f3crinas dispostas em grupos com septos fibrosos e c\u00e9lulas de suporte entre elas. A massa \u00e9 ricamente vascularizada, tem um crescimento expansivo e, \u00e0 medida que aumenta, comprime os nervos cranianos pr\u00f3ximos (facial, lingual, vago, acess\u00f3rio, trig\u00e9meo). Otoscopicamente, define-se como uma massa castanha brilhante transl\u00facida por tr\u00e1s da membrana timp\u00e2nica; em alguns casos, projecta-se para o l\u00famen do canal auditivo externo sob a forma de um p\u00f3lipo hemorr\u00e1gico, tem uma zona prim\u00e1ria de crescimento na parede medial da cavidade timp\u00e2nica na \u00e1rea do plexo timp\u00e2nico ou no bolbo da veia jugular interna. A malignidade \u00e9 extremamente rara (5%), o sinal de malignidade \u00e9 a presen\u00e7a de met\u00e1stases \u00e0 dist\u00e2ncia, sendo normalmente encontrados focos nos pulm\u00f5es, g\u00e2nglios linf\u00e1ticos, f\u00edgado, coluna vertebral, costelas e ba\u00e7o. Dependendo da localiza\u00e7\u00e3o, existem 4 tipos de paraganglioma: tipo 1 \u2013 tumor do glomus timp\u00e2nico, limitado \u00e0 cavidade timp\u00e2nica; tipo 2 \u2013 tumor do glomus jugular, que n\u00e3o cresce para dentro do osso, limitado \u00e0 cavidade do ouvido m\u00e9dio e ao bolbo da veia jugular; tipo 3 \u2013 tumor do glomus jugular, que cresce para dentro do processo mastoide do osso temporal; tipo 4 \u2013 tumor do glomus jugular, que se espalha para dentro da cavidade craniana. <\/p>\nO colesteatoma cong\u00e9nito \u00e9 uma bolsa de retra\u00e7\u00e3o da membrana timp\u00e2nica com infiltra\u00e7\u00e3o de epit\u00e9lio de c\u00e9lulas escamosas na cavidade timp\u00e2nica, que gradualmente desenvolve massas de colesterol<\/strong>. Com o crescimento da massa, ocorre destrui\u00e7\u00e3o cariosa da cadeia de oss\u00edculos auditivos, levando ao desenvolvimento de perda auditiva condutiva. \u00c0 otoscopia, \u00e9 definida como uma massa nacarada atr\u00e1s da membrana timp\u00e2nica intacta, mais frequentemente no quadrante anterior-superior. Um pr\u00e9-requisito para o diagn\u00f3stico de colesteatoma cong\u00e9nito \u00e9 a integridade da membrana timp\u00e2nica e a aus\u00eancia de evid\u00eancia de inflama\u00e7\u00e3o do ouvido m\u00e9dio e de cirurgia do ouvido. <\/p>\nSchwannoma do nervo coclear anterior<\/strong> \u2013 cresce mais frequentemente a partir da parte superior do nervo anterior no l\u00famen do canal auditivo interno. Clinicamente, distinguem-se as formas lateral e medial. Os schwannomas mediais localizam-se na zona do \u00e2ngulo ponte-cerebelar, os laterais \u2013 no l\u00famen do canal auditivo interno. A partir do canal auditivo interno, podem propagar-se para a cavidade craniana at\u00e9 ao \u00e2ngulo pontocerebelar. Ambas as formas, quando aumentam de tamanho, podem comprimir os tecidos adjacentes (nervos cranianos, cerebelo, tronco cerebral). Microscopicamente, prolifera\u00e7\u00e3o<\/span> de c\u00e9lulas de Schwann fusiformes com contornos indistintos, presen\u00e7a de corpos de Veroiaki (subst\u00e2ncia sem c\u00e9lulas rodeada por n\u00facleos fusiformes). Tem um crescimento expansivo lento, mas pode atingir um tamanho grande (>2,5 cm), n\u00e3o provoca met\u00e1stases. <\/p>\nManifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas <\/strong><\/h2>\nAteroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong> \u2013 para al\u00e9m do desconforto est\u00e9tico, com a supura\u00e7\u00e3o h\u00e1 uma dor pronunciada. <\/p>\nO corno<\/strong> d\u00e9rmico caracteriza-se por um defeito est\u00e9tico, uma vez que a massa se projecta fortemente acima da superf\u00edcie do corpo e pode ser frequentemente traumatizada. Na literatura, existem casos de cornos cut\u00e2neos que variam de 6 a 10 cm de tamanho. <\/p>\nO carcinoma basocelular do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> \u00e9 uma massa cut\u00e2nea heterog\u00e9nea, transl\u00facida, de tamanho lentamente crescente, com uma cor heterog\u00e9nea e \u00e1reas de ulcera\u00e7\u00e3o, que raramente metastiza. Tem um crescimento invasivo pronunciado, levando a defeitos cosm\u00e9ticos significativos. Caracteriza-se por um elevado risco de recorr\u00eancia. <\/p>\nO carcinoma de c\u00e9lulas escamosas do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> apresenta-se como uma placa eritematosa e escamosa que se eleva acima da superf\u00edcie da pele, com uma elevada incid\u00eancia de ulcera\u00e7\u00e3o, e a massa pode causar comich\u00e3o e sangramento. Este tumor tem um crescimento r\u00e1pido e uma elevada taxa de met\u00e1stases, sendo fatal na maioria dos casos. Nos \u00faltimos anos, tem-se registado um aumento da incid\u00eancia. Na maioria das vezes, a forma\u00e7\u00e3o \u00e9 encontrada em homens, numa propor\u00e7\u00e3o de 3:1. Os doentes com imunodefici\u00eancia, incluindo os doentes ap\u00f3s transplante de \u00f3rg\u00e3os e tecidos, que recebem terapia imunossupressora, t\u00eam o pior progn\u00f3stico. As les\u00f5es com um di\u00e2metro superior a 2 cm, uma profundidade de penetra\u00e7\u00e3o superior a 2 mm e localizadas no couro cabeludo, nas orelhas ou no nariz t\u00eam um elevado risco de recorr\u00eancia. <\/p>\nO paraganglioma do plexo timp\u00e2nico<\/strong> caracteriza-se por perda de audi\u00e7\u00e3o (inicialmente de tipo condutivo, depois com a adi\u00e7\u00e3o de um componente neurossensorial), ru\u00eddo puls\u00e1til no lado afetado e paralisia dos nervos cranianos (nervos linguais, vagos e acess\u00f3rios, menos frequentemente hioide) devido ao bloqueio do forame jugular quando o tumor gl\u00f3mico se localiza na zona do bolbo da veia jugular. Se o tumor se espalhar para a cavidade craniana, surgem sintomas de les\u00f5es cerebrais ou cerebelares e paresia<\/span> do nervo facial. <\/p>\nO colesteatoma cong\u00e9nito<\/strong> caracteriza-se por uma longa evolu\u00e7\u00e3o assintom\u00e1tica. Os doentes procuram assist\u00eancia m\u00e9dica quando desenvolvem perda de audi\u00e7\u00e3o, vestibulopatia, paresia do nervo facial ou complica\u00e7\u00f5es intracranianas. <\/p>\nNos schwannomas do nervo coclear anterior<\/strong>, existem diferentes sintomas (gerais e locais) consoante a localiza\u00e7\u00e3o do tumor. O tumor \u00e9 frequentemente assintom\u00e1tico. Os sintomas locais incluem a compress\u00e3o do nervo vest\u00edbulo-coclear e a perda auditiva neurossensorial<\/span> unilateral associada (aus\u00eancia do fen\u00f3meno de aumento acelerado da intensidade do som, aus\u00eancia do reflexo ac\u00fastico do m\u00fasculo estribo), ru\u00eddo no ouvido afetado e manifesta\u00e7\u00f5es vestibulares (nistagmo espont\u00e2neo em dire\u00e7\u00e3o ao ouvido saud\u00e1vel, tonturas). Em caso de compress\u00e3o cerebelar, observa-se uma disdiadococinesia e uma ataxia. Se o tumor for de grandes dimens\u00f5es, verifica-se um aumento da press\u00e3o intracraniana e um \u201cchafariz\u201d de v\u00f3mitos. Pode observar-se paresia dos nervos facial, trig\u00e9meo e desviador. <\/p>\nDiagn\u00f3stico <\/strong><\/h2>\nO ateroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong> \u00e9 avaliado clinicamente, mas devido \u00e0 sua semelhan\u00e7a com outras massas subcut\u00e2neas (fibroma, lipoma), o diagn\u00f3stico final \u00e9 estabelecido ap\u00f3s os resultados da patomorfologia. <\/p>\nA trompa cut\u00e2nea<\/strong> \u00e9 diagnosticada atrav\u00e9s do exame e da anamnese. <\/p>\nPara confirmar o carcinoma, \u00e9 efectuada uma biopsia<\/span> dirigida seguida de um exame anatomopatol\u00f3gico. <\/p>\nPara diagnosticar o paraganglioma e o colesteatoma<\/strong>, come\u00e7a por efetuar uma otoscopia. Em seguida, para determinar a localiza\u00e7\u00e3o exacta do paraganglioma e a sua g\u00e9nese vascular, \u00e9 realizada uma TC<\/span> de alta resolu\u00e7\u00e3o e uma RMN<\/span> com gadol\u00ednio. A RMN no modo DWI (imagem ponderada por difus\u00e3o) \u00e9 utilizada para visualizar o colesteatoma. Antes da interven\u00e7\u00e3o cir\u00fargica do paraganglioma, efectua-se uma angiografia e uma emboliza\u00e7\u00e3o<\/span> dos vasos que alimentam o tumor. <\/p>\nEm familiares saud\u00e1veis de fam\u00edlias cujos membros j\u00e1 t\u00eam paraganglioma, \u00e9 efectuado um rastreio gen\u00e9tico para o detetar nas suas fases iniciais. <\/p>\n
Em caso de suspeita de schwannoma do nervo coclear anterior<\/strong>, \u00e9 efectuado um estudo audiol\u00f3gico completo (audiometria<\/span> tonal e vocal, estudo SVP) e testes de nistagmo e vestibulares. Tamb\u00e9m \u00e9 efectuada uma resson\u00e2ncia magn\u00e9tica com gadol\u00ednio para determinar a localiza\u00e7\u00e3o do tumor. <\/p>\n\n\nEncontra mais conte\u00fados cientificamente exactos nas nossas redes sociais<\/p>\n
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Tratamento <\/strong><\/h2>\nOs ateromas <\/strong>s\u00e3o removidos cirurgicamente, sendo importante isolar e remover a c\u00e1psula para evitar a recorr\u00eancia. Em caso de supura\u00e7\u00e3o da massa, esta \u00e9 aberta, o conte\u00fado \u00e9 evacuado, \u00e9 instalado um dreno e \u00e9 aplicado um penso ass\u00e9tico, sendo efectuados pensos regulares at\u00e9 \u00e0 cura completa. <\/p>\nDoen\u00e7as pr\u00e9-cancerosas (corno da pele), carcinomas <\/strong>s\u00e3o removidos cirurgicamente dentro de tecidos saud\u00e1veis, na presen\u00e7a de contra-indica\u00e7\u00f5es, a terapia de radia\u00e7\u00e3o \u00e9 aplicada. <\/p>\nO colesteatoma cong\u00e9nito<\/strong> \u00e9 removido cirurgicamente, seguido de timpanoplastia<\/span>, se necess\u00e1rio. <\/p>\nO tratamento do paraganglioma e do schwannoma<\/strong> consiste na remo\u00e7\u00e3o cir\u00fargica total do tumor. Se n\u00e3o for poss\u00edvel remov\u00ea-lo completamente, realiza-se uma ressec\u00e7\u00e3o parcial com radioterapia (utiliza-se uma faca gama). Se houver contra-indica\u00e7\u00f5es para a cirurgia ou se se tratar de doentes idosos, efectua apenas radioterapia. No caso de schwannomas pequenos (~1 cm) e sem manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas significativas, \u00e9 utilizada uma abordagem de esperar para ver. <\/p>\nTodos os tecidos removidos s\u00e3o necessariamente sujeitos a um exame patomorfol\u00f3gico. <\/p>\n
\nPerguntas frequentes<\/h2>\n\n\n\n\n1. Como \u00e9 que os tumores do ouvido s\u00e3o diagnosticados?<\/p>\n<\/div>\n
O diagn\u00f3stico inclui:
\u2022 Exame cl\u00ednico<\/strong>: otoscopia, palpa\u00e7\u00e3o.
\u2022 M\u00e9todos instrumentais<\/strong>: TAC, RMN com contraste, angiografia (para tumores gl\u00f3micos).
\u2022 Exame histol\u00f3gico<\/strong>: biopsia para confirmar o diagn\u00f3stico.<\/div>\n<\/div>\n
Massas do ouvido externo:<\/strong><\/h3>\n\n- Ateroma do l\u00f3bulo da orelha; <\/li>\n
- O corno cut\u00e2neo do pavilh\u00e3o auricular; <\/li>\n
- Cancro basocelular (carcinoma) do pavilh\u00e3o auricular;<\/li>\n
- Cancro de c\u00e9lulas escamosas (carcinoma) do pavilh\u00e3o auricular. <\/li>\n<\/ul>\n
Massas do ouvido m\u00e9dio:<\/strong><\/h3>\n\n- Tumor do glomus (paraganglioma); <\/li>\n
- Colesteatoma cong\u00e9nito.<\/li>\n<\/ul>\n
Forma\u00e7\u00f5es do ouvido interno:<\/strong><\/h3>\n\n- Schwannoma do nervo coclear anterior. <\/li>\n<\/ul>\n
Etiologia <\/strong><\/h2>\nO ateroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong> \u00e9 causado pelo bloqueio do ducto da gl\u00e2ndula seb\u00e1cea. Os factores predisponentes s\u00e3o a estreiteza dos ductos, o aumento da forma\u00e7\u00e3o de secre\u00e7\u00f5es (sebo), perturba\u00e7\u00f5es do sistema end\u00f3crino, falta de higiene. Em caso de infe\u00e7\u00e3o, o quisto pode supurar. <\/p>\nAteroma do l\u00f3bulo da orelha<\/figcaption><\/figure>\nTrompa cut\u00e2nea<\/strong> \u2013 as causas exactas desta doen\u00e7a n\u00e3o est\u00e3o totalmente estabelecidas, ocorre em pessoas mais velhas, mais frequentemente no local de fric\u00e7\u00e3o constante, os factores de risco incluem a exposi\u00e7\u00e3o prolongada \u00e0 radia\u00e7\u00e3o UV, o transporte de HPV (papilomav\u00edrus humano), a presen\u00e7a de trompa em parentes pr\u00f3ximos.<\/p>\nO carcinoma basocelular do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> \u00e9 o tipo mais comum de neoplasia maligna, \u00e9 causado por radia\u00e7\u00e3o UV agressiva, os factores de risco incluem tom de pele claro, perman\u00eancia prolongada, incluindo trabalho ao sol. <\/p>\nCancro de c\u00e9lulas escamosas<\/strong> \u2013 tamb\u00e9m resulta da exposi\u00e7\u00e3o excessiva \u00e0 radia\u00e7\u00e3o UV. Os tecidos patologicamente alterados, como a queratose de radia\u00e7\u00e3o, as \u00falceras cr\u00f3nicas ou as cicatrizes, s\u00e3o mais frequentemente malignizados. <\/p>\nO tumor gl\u00f3mico <\/strong>(paraganglioma n\u00e3o cromaf\u00ednico) \u00e9 o tumor mais comum do ouvido m\u00e9dio. As causas ainda s\u00e3o desconhecidas, ocorre esporadicamente, mas foi identificado um determinante gen\u00e9tico em 10% dos casos. <\/p>\nColesteatoma cong\u00e9nito<\/strong> \u2013 a causa exacta \u00e9 desconhecida, existem v\u00e1rias teorias sobre a sua origem, a maior parte delas baseia-se na perturba\u00e7\u00e3o da migra\u00e7\u00e3o celular durante a embriog\u00e9nese at\u00e9 \u00e0 forma\u00e7\u00e3o final do anel fibroso da membrana timp\u00e2nica, ou quando a membrana timp\u00e2nica amadurece atrav\u00e9s de microperfura\u00e7\u00f5es durante a infe\u00e7\u00e3o intra-uterina, que cicatrizam no p\u00f3s-natal. Uma teoria \u00e9 que o l\u00edquido amni\u00f3tico da cavidade timp\u00e2nica dos rec\u00e9m-nascidos cont\u00e9m c\u00e9lulas escamosas que produzem queratina e servem de matriz para o colesteatoma. <\/p>\nO schwannoma do nervo coclear anterior<\/strong> (schwannoma vestibular, neurinoma do ac\u00fastico) \u00e9 um tumor de crescimento lento, com uma c\u00e1psula clara, com origem nas c\u00e9lulas da bainha do nervo (c\u00e9lulas de schwann). A incid\u00eancia e a etiologia s\u00e3o desconhecidas. A neoplasia ocorre mais frequentemente em indiv\u00edduos com neurofibromatose tipo 2. <\/p>\nAnatomia <\/strong><\/h2>\nO ateroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong> \u00e9 uma massa esf\u00e9rica com uma c\u00e1psula de pequeno di\u00e2metro no l\u00f3bulo, a cavidade est\u00e1 cheia de detritos esbranqui\u00e7ados (sebo). Em caso de infe\u00e7\u00e3o, o ateroma torna-se supurativo, aumenta de tamanho v\u00e1rias vezes, a pele sobre a massa torna-se hiper\u00e9mica, pode ser detectada flutua\u00e7\u00e3o e dor \u00e0 palpa\u00e7\u00e3o. <\/p>\nAteroma purulento do l\u00f3bulo da orelha em sec\u00e7\u00e3o \u2013 Modelo 3D<\/a><\/figcaption><\/figure>\nO corno<\/strong> d\u00e9rmico \u00e9 uma massa densa, cor de carne, saliente acima da pele, com bordos claros, origin\u00e1ria da epiderme, composta por queratin\u00f3citos. A ulcera\u00e7\u00e3o n\u00e3o \u00e9 carater\u00edstica, o tecido cartilaginoso do pavilh\u00e3o auricular permanece intacto. O comprimento (1-2 cm) excede o tamanho da base, o crescimento lento e a aus\u00eancia de met\u00e1stases para os g\u00e2nglios linf\u00e1ticos regionais s\u00e3o carater\u00edsticas. <\/p>\nCarcinoma basocelular do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> \u2013 existem v\u00e1rios subtipos de basalioma: nodular (p\u00e1pula densa com bordos arredondados, que se eleva acima da superf\u00edcie da pele, podendo haver uma \u00falcera ou crosta no centro), superficial (escamas eritematosas, de pequeno di\u00e2metro, com bordos irregulares e de cor heterog\u00e9nea), ulcerada (defeito cut\u00e2neo com bordos irregulares minados), pigmentada (placa de cor escura que se eleva acima da superf\u00edcie da pele), morfeiforme (placa plana, cerosa, mal definida com telangiectasia pronunciada). Microscopicamente, \u00e9 definida como uma \u00e1rea de c\u00e9lulas epiteliais com n\u00facleos grandes e hipercr\u00f3micos e citoplasma escasso. Origina-se na camada basal da epiderme. <\/p>\nO cancro de c\u00e9lulas escamosas<\/strong> caracteriza-se por c\u00e9lulas at\u00edpicas com desmossomas intercelulares e graus vari\u00e1veis de queratiniza\u00e7\u00e3o, que se espalham para o tecido circundante (invas\u00e3o local). Externamente, este tipo de tumor \u00e9 muito diversificado, devendo suspeitar-se de qualquer massa cut\u00e2nea anormal com limites indistintos e cor heterog\u00e9nea, que n\u00e3o cicatriza h\u00e1 muito tempo e que sangra. <\/p>\nParaganglioma <\/strong>\u2013 \u00e9 um tumor de origem neuroectod\u00e9rmica, que se desenvolve a partir dos g\u00e2nglios parassimp\u00e1ticos, que se formam durante a embriog\u00e9nese a partir da crista neural. As mulheres s\u00e3o mais frequentemente afectadas, na ordem de 4:1-6:1. A microscopia identifica c\u00e9lulas neuroend\u00f3crinas dispostas em grupos com septos fibrosos e c\u00e9lulas de suporte entre elas. A massa \u00e9 ricamente vascularizada, tem um crescimento expansivo e, \u00e0 medida que aumenta, comprime os nervos cranianos pr\u00f3ximos (facial, lingual, vago, acess\u00f3rio, trig\u00e9meo). Otoscopicamente, define-se como uma massa castanha brilhante transl\u00facida por tr\u00e1s da membrana timp\u00e2nica; em alguns casos, projecta-se para o l\u00famen do canal auditivo externo sob a forma de um p\u00f3lipo hemorr\u00e1gico, tem uma zona prim\u00e1ria de crescimento na parede medial da cavidade timp\u00e2nica na \u00e1rea do plexo timp\u00e2nico ou no bolbo da veia jugular interna. A malignidade \u00e9 extremamente rara (5%), o sinal de malignidade \u00e9 a presen\u00e7a de met\u00e1stases \u00e0 dist\u00e2ncia, sendo normalmente encontrados focos nos pulm\u00f5es, g\u00e2nglios linf\u00e1ticos, f\u00edgado, coluna vertebral, costelas e ba\u00e7o. Dependendo da localiza\u00e7\u00e3o, existem 4 tipos de paraganglioma: tipo 1 \u2013 tumor do glomus timp\u00e2nico, limitado \u00e0 cavidade timp\u00e2nica; tipo 2 \u2013 tumor do glomus jugular, que n\u00e3o cresce para dentro do osso, limitado \u00e0 cavidade do ouvido m\u00e9dio e ao bolbo da veia jugular; tipo 3 \u2013 tumor do glomus jugular, que cresce para dentro do processo mastoide do osso temporal; tipo 4 \u2013 tumor do glomus jugular, que se espalha para dentro da cavidade craniana. <\/p>\nO colesteatoma cong\u00e9nito \u00e9 uma bolsa de retra\u00e7\u00e3o da membrana timp\u00e2nica com infiltra\u00e7\u00e3o de epit\u00e9lio de c\u00e9lulas escamosas na cavidade timp\u00e2nica, que gradualmente desenvolve massas de colesterol<\/strong>. Com o crescimento da massa, ocorre destrui\u00e7\u00e3o cariosa da cadeia de oss\u00edculos auditivos, levando ao desenvolvimento de perda auditiva condutiva. \u00c0 otoscopia, \u00e9 definida como uma massa nacarada atr\u00e1s da membrana timp\u00e2nica intacta, mais frequentemente no quadrante anterior-superior. Um pr\u00e9-requisito para o diagn\u00f3stico de colesteatoma cong\u00e9nito \u00e9 a integridade da membrana timp\u00e2nica e a aus\u00eancia de evid\u00eancia de inflama\u00e7\u00e3o do ouvido m\u00e9dio e de cirurgia do ouvido. <\/p>\nSchwannoma do nervo coclear anterior<\/strong> \u2013 cresce mais frequentemente a partir da parte superior do nervo anterior no l\u00famen do canal auditivo interno. Clinicamente, distinguem-se as formas lateral e medial. Os schwannomas mediais localizam-se na zona do \u00e2ngulo ponte-cerebelar, os laterais \u2013 no l\u00famen do canal auditivo interno. A partir do canal auditivo interno, podem propagar-se para a cavidade craniana at\u00e9 ao \u00e2ngulo pontocerebelar. Ambas as formas, quando aumentam de tamanho, podem comprimir os tecidos adjacentes (nervos cranianos, cerebelo, tronco cerebral). Microscopicamente, prolifera\u00e7\u00e3o<\/span> de c\u00e9lulas de Schwann fusiformes com contornos indistintos, presen\u00e7a de corpos de Veroiaki (subst\u00e2ncia sem c\u00e9lulas rodeada por n\u00facleos fusiformes). Tem um crescimento expansivo lento, mas pode atingir um tamanho grande (>2,5 cm), n\u00e3o provoca met\u00e1stases. <\/p>\nManifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas <\/strong><\/h2>\nAteroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong> \u2013 para al\u00e9m do desconforto est\u00e9tico, com a supura\u00e7\u00e3o h\u00e1 uma dor pronunciada. <\/p>\nO corno<\/strong> d\u00e9rmico caracteriza-se por um defeito est\u00e9tico, uma vez que a massa se projecta fortemente acima da superf\u00edcie do corpo e pode ser frequentemente traumatizada. Na literatura, existem casos de cornos cut\u00e2neos que variam de 6 a 10 cm de tamanho. <\/p>\nO carcinoma basocelular do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> \u00e9 uma massa cut\u00e2nea heterog\u00e9nea, transl\u00facida, de tamanho lentamente crescente, com uma cor heterog\u00e9nea e \u00e1reas de ulcera\u00e7\u00e3o, que raramente metastiza. Tem um crescimento invasivo pronunciado, levando a defeitos cosm\u00e9ticos significativos. Caracteriza-se por um elevado risco de recorr\u00eancia. <\/p>\nO carcinoma de c\u00e9lulas escamosas do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> apresenta-se como uma placa eritematosa e escamosa que se eleva acima da superf\u00edcie da pele, com uma elevada incid\u00eancia de ulcera\u00e7\u00e3o, e a massa pode causar comich\u00e3o e sangramento. Este tumor tem um crescimento r\u00e1pido e uma elevada taxa de met\u00e1stases, sendo fatal na maioria dos casos. Nos \u00faltimos anos, tem-se registado um aumento da incid\u00eancia. Na maioria das vezes, a forma\u00e7\u00e3o \u00e9 encontrada em homens, numa propor\u00e7\u00e3o de 3:1. Os doentes com imunodefici\u00eancia, incluindo os doentes ap\u00f3s transplante de \u00f3rg\u00e3os e tecidos, que recebem terapia imunossupressora, t\u00eam o pior progn\u00f3stico. As les\u00f5es com um di\u00e2metro superior a 2 cm, uma profundidade de penetra\u00e7\u00e3o superior a 2 mm e localizadas no couro cabeludo, nas orelhas ou no nariz t\u00eam um elevado risco de recorr\u00eancia. <\/p>\nO paraganglioma do plexo timp\u00e2nico<\/strong> caracteriza-se por perda de audi\u00e7\u00e3o (inicialmente de tipo condutivo, depois com a adi\u00e7\u00e3o de um componente neurossensorial), ru\u00eddo puls\u00e1til no lado afetado e paralisia dos nervos cranianos (nervos linguais, vagos e acess\u00f3rios, menos frequentemente hioide) devido ao bloqueio do forame jugular quando o tumor gl\u00f3mico se localiza na zona do bolbo da veia jugular. Se o tumor se espalhar para a cavidade craniana, surgem sintomas de les\u00f5es cerebrais ou cerebelares e paresia<\/span> do nervo facial. <\/p>\nO colesteatoma cong\u00e9nito<\/strong> caracteriza-se por uma longa evolu\u00e7\u00e3o assintom\u00e1tica. Os doentes procuram assist\u00eancia m\u00e9dica quando desenvolvem perda de audi\u00e7\u00e3o, vestibulopatia, paresia do nervo facial ou complica\u00e7\u00f5es intracranianas. <\/p>\nNos schwannomas do nervo coclear anterior<\/strong>, existem diferentes sintomas (gerais e locais) consoante a localiza\u00e7\u00e3o do tumor. O tumor \u00e9 frequentemente assintom\u00e1tico. Os sintomas locais incluem a compress\u00e3o do nervo vest\u00edbulo-coclear e a perda auditiva neurossensorial<\/span> unilateral associada (aus\u00eancia do fen\u00f3meno de aumento acelerado da intensidade do som, aus\u00eancia do reflexo ac\u00fastico do m\u00fasculo estribo), ru\u00eddo no ouvido afetado e manifesta\u00e7\u00f5es vestibulares (nistagmo espont\u00e2neo em dire\u00e7\u00e3o ao ouvido saud\u00e1vel, tonturas). Em caso de compress\u00e3o cerebelar, observa-se uma disdiadococinesia e uma ataxia. Se o tumor for de grandes dimens\u00f5es, verifica-se um aumento da press\u00e3o intracraniana e um \u201cchafariz\u201d de v\u00f3mitos. Pode observar-se paresia dos nervos facial, trig\u00e9meo e desviador. <\/p>\nDiagn\u00f3stico <\/strong><\/h2>\nO ateroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong> \u00e9 avaliado clinicamente, mas devido \u00e0 sua semelhan\u00e7a com outras massas subcut\u00e2neas (fibroma, lipoma), o diagn\u00f3stico final \u00e9 estabelecido ap\u00f3s os resultados da patomorfologia. <\/p>\nA trompa cut\u00e2nea<\/strong> \u00e9 diagnosticada atrav\u00e9s do exame e da anamnese. <\/p>\nPara confirmar o carcinoma, \u00e9 efectuada uma biopsia<\/span> dirigida seguida de um exame anatomopatol\u00f3gico. <\/p>\nPara diagnosticar o paraganglioma e o colesteatoma<\/strong>, come\u00e7a por efetuar uma otoscopia. Em seguida, para determinar a localiza\u00e7\u00e3o exacta do paraganglioma e a sua g\u00e9nese vascular, \u00e9 realizada uma TC<\/span> de alta resolu\u00e7\u00e3o e uma RMN<\/span> com gadol\u00ednio. A RMN no modo DWI (imagem ponderada por difus\u00e3o) \u00e9 utilizada para visualizar o colesteatoma. Antes da interven\u00e7\u00e3o cir\u00fargica do paraganglioma, efectua-se uma angiografia e uma emboliza\u00e7\u00e3o<\/span> dos vasos que alimentam o tumor. <\/p>\nEm familiares saud\u00e1veis de fam\u00edlias cujos membros j\u00e1 t\u00eam paraganglioma, \u00e9 efectuado um rastreio gen\u00e9tico para o detetar nas suas fases iniciais. <\/p>\n
Em caso de suspeita de schwannoma do nervo coclear anterior<\/strong>, \u00e9 efectuado um estudo audiol\u00f3gico completo (audiometria<\/span> tonal e vocal, estudo SVP) e testes de nistagmo e vestibulares. Tamb\u00e9m \u00e9 efectuada uma resson\u00e2ncia magn\u00e9tica com gadol\u00ednio para determinar a localiza\u00e7\u00e3o do tumor. <\/p>\n\n\nEncontra mais conte\u00fados cientificamente exactos nas nossas redes sociais<\/p>\n
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Tratamento <\/strong><\/h2>\nOs ateromas <\/strong>s\u00e3o removidos cirurgicamente, sendo importante isolar e remover a c\u00e1psula para evitar a recorr\u00eancia. Em caso de supura\u00e7\u00e3o da massa, esta \u00e9 aberta, o conte\u00fado \u00e9 evacuado, \u00e9 instalado um dreno e \u00e9 aplicado um penso ass\u00e9tico, sendo efectuados pensos regulares at\u00e9 \u00e0 cura completa. <\/p>\nDoen\u00e7as pr\u00e9-cancerosas (corno da pele), carcinomas <\/strong>s\u00e3o removidos cirurgicamente dentro de tecidos saud\u00e1veis, na presen\u00e7a de contra-indica\u00e7\u00f5es, a terapia de radia\u00e7\u00e3o \u00e9 aplicada. <\/p>\nO colesteatoma cong\u00e9nito<\/strong> \u00e9 removido cirurgicamente, seguido de timpanoplastia<\/span>, se necess\u00e1rio. <\/p>\nO tratamento do paraganglioma e do schwannoma<\/strong> consiste na remo\u00e7\u00e3o cir\u00fargica total do tumor. Se n\u00e3o for poss\u00edvel remov\u00ea-lo completamente, realiza-se uma ressec\u00e7\u00e3o parcial com radioterapia (utiliza-se uma faca gama). Se houver contra-indica\u00e7\u00f5es para a cirurgia ou se se tratar de doentes idosos, efectua apenas radioterapia. No caso de schwannomas pequenos (~1 cm) e sem manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas significativas, \u00e9 utilizada uma abordagem de esperar para ver. <\/p>\nTodos os tecidos removidos s\u00e3o necessariamente sujeitos a um exame patomorfol\u00f3gico. <\/p>\n
\nPerguntas frequentes<\/h2>\n\n\n\n\n1. Como \u00e9 que os tumores do ouvido s\u00e3o diagnosticados?<\/p>\n<\/div>\n
O diagn\u00f3stico inclui:
\u2022 Exame cl\u00ednico<\/strong>: otoscopia, palpa\u00e7\u00e3o.
\u2022 M\u00e9todos instrumentais<\/strong>: TAC, RMN com contraste, angiografia (para tumores gl\u00f3micos).
\u2022 Exame histol\u00f3gico<\/strong>: biopsia para confirmar o diagn\u00f3stico.<\/div>\n<\/div>\n
Massas do ouvido m\u00e9dio:<\/strong><\/h3>\n\n- Tumor do glomus (paraganglioma); <\/li>\n
- Colesteatoma cong\u00e9nito.<\/li>\n<\/ul>\n
Forma\u00e7\u00f5es do ouvido interno:<\/strong><\/h3>\n\n- Schwannoma do nervo coclear anterior. <\/li>\n<\/ul>\n
Etiologia <\/strong><\/h2>\nO ateroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong> \u00e9 causado pelo bloqueio do ducto da gl\u00e2ndula seb\u00e1cea. Os factores predisponentes s\u00e3o a estreiteza dos ductos, o aumento da forma\u00e7\u00e3o de secre\u00e7\u00f5es (sebo), perturba\u00e7\u00f5es do sistema end\u00f3crino, falta de higiene. Em caso de infe\u00e7\u00e3o, o quisto pode supurar. <\/p>\nAteroma do l\u00f3bulo da orelha<\/figcaption><\/figure>\nTrompa cut\u00e2nea<\/strong> \u2013 as causas exactas desta doen\u00e7a n\u00e3o est\u00e3o totalmente estabelecidas, ocorre em pessoas mais velhas, mais frequentemente no local de fric\u00e7\u00e3o constante, os factores de risco incluem a exposi\u00e7\u00e3o prolongada \u00e0 radia\u00e7\u00e3o UV, o transporte de HPV (papilomav\u00edrus humano), a presen\u00e7a de trompa em parentes pr\u00f3ximos.<\/p>\nO carcinoma basocelular do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> \u00e9 o tipo mais comum de neoplasia maligna, \u00e9 causado por radia\u00e7\u00e3o UV agressiva, os factores de risco incluem tom de pele claro, perman\u00eancia prolongada, incluindo trabalho ao sol. <\/p>\nCancro de c\u00e9lulas escamosas<\/strong> \u2013 tamb\u00e9m resulta da exposi\u00e7\u00e3o excessiva \u00e0 radia\u00e7\u00e3o UV. Os tecidos patologicamente alterados, como a queratose de radia\u00e7\u00e3o, as \u00falceras cr\u00f3nicas ou as cicatrizes, s\u00e3o mais frequentemente malignizados. <\/p>\nO tumor gl\u00f3mico <\/strong>(paraganglioma n\u00e3o cromaf\u00ednico) \u00e9 o tumor mais comum do ouvido m\u00e9dio. As causas ainda s\u00e3o desconhecidas, ocorre esporadicamente, mas foi identificado um determinante gen\u00e9tico em 10% dos casos. <\/p>\nColesteatoma cong\u00e9nito<\/strong> \u2013 a causa exacta \u00e9 desconhecida, existem v\u00e1rias teorias sobre a sua origem, a maior parte delas baseia-se na perturba\u00e7\u00e3o da migra\u00e7\u00e3o celular durante a embriog\u00e9nese at\u00e9 \u00e0 forma\u00e7\u00e3o final do anel fibroso da membrana timp\u00e2nica, ou quando a membrana timp\u00e2nica amadurece atrav\u00e9s de microperfura\u00e7\u00f5es durante a infe\u00e7\u00e3o intra-uterina, que cicatrizam no p\u00f3s-natal. Uma teoria \u00e9 que o l\u00edquido amni\u00f3tico da cavidade timp\u00e2nica dos rec\u00e9m-nascidos cont\u00e9m c\u00e9lulas escamosas que produzem queratina e servem de matriz para o colesteatoma. <\/p>\nO schwannoma do nervo coclear anterior<\/strong> (schwannoma vestibular, neurinoma do ac\u00fastico) \u00e9 um tumor de crescimento lento, com uma c\u00e1psula clara, com origem nas c\u00e9lulas da bainha do nervo (c\u00e9lulas de schwann). A incid\u00eancia e a etiologia s\u00e3o desconhecidas. A neoplasia ocorre mais frequentemente em indiv\u00edduos com neurofibromatose tipo 2. <\/p>\nAnatomia <\/strong><\/h2>\nO ateroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong> \u00e9 uma massa esf\u00e9rica com uma c\u00e1psula de pequeno di\u00e2metro no l\u00f3bulo, a cavidade est\u00e1 cheia de detritos esbranqui\u00e7ados (sebo). Em caso de infe\u00e7\u00e3o, o ateroma torna-se supurativo, aumenta de tamanho v\u00e1rias vezes, a pele sobre a massa torna-se hiper\u00e9mica, pode ser detectada flutua\u00e7\u00e3o e dor \u00e0 palpa\u00e7\u00e3o. <\/p>\nAteroma purulento do l\u00f3bulo da orelha em sec\u00e7\u00e3o \u2013 Modelo 3D<\/a><\/figcaption><\/figure>\nO corno<\/strong> d\u00e9rmico \u00e9 uma massa densa, cor de carne, saliente acima da pele, com bordos claros, origin\u00e1ria da epiderme, composta por queratin\u00f3citos. A ulcera\u00e7\u00e3o n\u00e3o \u00e9 carater\u00edstica, o tecido cartilaginoso do pavilh\u00e3o auricular permanece intacto. O comprimento (1-2 cm) excede o tamanho da base, o crescimento lento e a aus\u00eancia de met\u00e1stases para os g\u00e2nglios linf\u00e1ticos regionais s\u00e3o carater\u00edsticas. <\/p>\nCarcinoma basocelular do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> \u2013 existem v\u00e1rios subtipos de basalioma: nodular (p\u00e1pula densa com bordos arredondados, que se eleva acima da superf\u00edcie da pele, podendo haver uma \u00falcera ou crosta no centro), superficial (escamas eritematosas, de pequeno di\u00e2metro, com bordos irregulares e de cor heterog\u00e9nea), ulcerada (defeito cut\u00e2neo com bordos irregulares minados), pigmentada (placa de cor escura que se eleva acima da superf\u00edcie da pele), morfeiforme (placa plana, cerosa, mal definida com telangiectasia pronunciada). Microscopicamente, \u00e9 definida como uma \u00e1rea de c\u00e9lulas epiteliais com n\u00facleos grandes e hipercr\u00f3micos e citoplasma escasso. Origina-se na camada basal da epiderme. <\/p>\nO cancro de c\u00e9lulas escamosas<\/strong> caracteriza-se por c\u00e9lulas at\u00edpicas com desmossomas intercelulares e graus vari\u00e1veis de queratiniza\u00e7\u00e3o, que se espalham para o tecido circundante (invas\u00e3o local). Externamente, este tipo de tumor \u00e9 muito diversificado, devendo suspeitar-se de qualquer massa cut\u00e2nea anormal com limites indistintos e cor heterog\u00e9nea, que n\u00e3o cicatriza h\u00e1 muito tempo e que sangra. <\/p>\nParaganglioma <\/strong>\u2013 \u00e9 um tumor de origem neuroectod\u00e9rmica, que se desenvolve a partir dos g\u00e2nglios parassimp\u00e1ticos, que se formam durante a embriog\u00e9nese a partir da crista neural. As mulheres s\u00e3o mais frequentemente afectadas, na ordem de 4:1-6:1. A microscopia identifica c\u00e9lulas neuroend\u00f3crinas dispostas em grupos com septos fibrosos e c\u00e9lulas de suporte entre elas. A massa \u00e9 ricamente vascularizada, tem um crescimento expansivo e, \u00e0 medida que aumenta, comprime os nervos cranianos pr\u00f3ximos (facial, lingual, vago, acess\u00f3rio, trig\u00e9meo). Otoscopicamente, define-se como uma massa castanha brilhante transl\u00facida por tr\u00e1s da membrana timp\u00e2nica; em alguns casos, projecta-se para o l\u00famen do canal auditivo externo sob a forma de um p\u00f3lipo hemorr\u00e1gico, tem uma zona prim\u00e1ria de crescimento na parede medial da cavidade timp\u00e2nica na \u00e1rea do plexo timp\u00e2nico ou no bolbo da veia jugular interna. A malignidade \u00e9 extremamente rara (5%), o sinal de malignidade \u00e9 a presen\u00e7a de met\u00e1stases \u00e0 dist\u00e2ncia, sendo normalmente encontrados focos nos pulm\u00f5es, g\u00e2nglios linf\u00e1ticos, f\u00edgado, coluna vertebral, costelas e ba\u00e7o. Dependendo da localiza\u00e7\u00e3o, existem 4 tipos de paraganglioma: tipo 1 \u2013 tumor do glomus timp\u00e2nico, limitado \u00e0 cavidade timp\u00e2nica; tipo 2 \u2013 tumor do glomus jugular, que n\u00e3o cresce para dentro do osso, limitado \u00e0 cavidade do ouvido m\u00e9dio e ao bolbo da veia jugular; tipo 3 \u2013 tumor do glomus jugular, que cresce para dentro do processo mastoide do osso temporal; tipo 4 \u2013 tumor do glomus jugular, que se espalha para dentro da cavidade craniana. <\/p>\nO colesteatoma cong\u00e9nito \u00e9 uma bolsa de retra\u00e7\u00e3o da membrana timp\u00e2nica com infiltra\u00e7\u00e3o de epit\u00e9lio de c\u00e9lulas escamosas na cavidade timp\u00e2nica, que gradualmente desenvolve massas de colesterol<\/strong>. Com o crescimento da massa, ocorre destrui\u00e7\u00e3o cariosa da cadeia de oss\u00edculos auditivos, levando ao desenvolvimento de perda auditiva condutiva. \u00c0 otoscopia, \u00e9 definida como uma massa nacarada atr\u00e1s da membrana timp\u00e2nica intacta, mais frequentemente no quadrante anterior-superior. Um pr\u00e9-requisito para o diagn\u00f3stico de colesteatoma cong\u00e9nito \u00e9 a integridade da membrana timp\u00e2nica e a aus\u00eancia de evid\u00eancia de inflama\u00e7\u00e3o do ouvido m\u00e9dio e de cirurgia do ouvido. <\/p>\nSchwannoma do nervo coclear anterior<\/strong> \u2013 cresce mais frequentemente a partir da parte superior do nervo anterior no l\u00famen do canal auditivo interno. Clinicamente, distinguem-se as formas lateral e medial. Os schwannomas mediais localizam-se na zona do \u00e2ngulo ponte-cerebelar, os laterais \u2013 no l\u00famen do canal auditivo interno. A partir do canal auditivo interno, podem propagar-se para a cavidade craniana at\u00e9 ao \u00e2ngulo pontocerebelar. Ambas as formas, quando aumentam de tamanho, podem comprimir os tecidos adjacentes (nervos cranianos, cerebelo, tronco cerebral). Microscopicamente, prolifera\u00e7\u00e3o<\/span> de c\u00e9lulas de Schwann fusiformes com contornos indistintos, presen\u00e7a de corpos de Veroiaki (subst\u00e2ncia sem c\u00e9lulas rodeada por n\u00facleos fusiformes). Tem um crescimento expansivo lento, mas pode atingir um tamanho grande (>2,5 cm), n\u00e3o provoca met\u00e1stases. <\/p>\nManifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas <\/strong><\/h2>\nAteroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong> \u2013 para al\u00e9m do desconforto est\u00e9tico, com a supura\u00e7\u00e3o h\u00e1 uma dor pronunciada. <\/p>\nO corno<\/strong> d\u00e9rmico caracteriza-se por um defeito est\u00e9tico, uma vez que a massa se projecta fortemente acima da superf\u00edcie do corpo e pode ser frequentemente traumatizada. Na literatura, existem casos de cornos cut\u00e2neos que variam de 6 a 10 cm de tamanho. <\/p>\nO carcinoma basocelular do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> \u00e9 uma massa cut\u00e2nea heterog\u00e9nea, transl\u00facida, de tamanho lentamente crescente, com uma cor heterog\u00e9nea e \u00e1reas de ulcera\u00e7\u00e3o, que raramente metastiza. Tem um crescimento invasivo pronunciado, levando a defeitos cosm\u00e9ticos significativos. Caracteriza-se por um elevado risco de recorr\u00eancia. <\/p>\nO carcinoma de c\u00e9lulas escamosas do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> apresenta-se como uma placa eritematosa e escamosa que se eleva acima da superf\u00edcie da pele, com uma elevada incid\u00eancia de ulcera\u00e7\u00e3o, e a massa pode causar comich\u00e3o e sangramento. Este tumor tem um crescimento r\u00e1pido e uma elevada taxa de met\u00e1stases, sendo fatal na maioria dos casos. Nos \u00faltimos anos, tem-se registado um aumento da incid\u00eancia. Na maioria das vezes, a forma\u00e7\u00e3o \u00e9 encontrada em homens, numa propor\u00e7\u00e3o de 3:1. Os doentes com imunodefici\u00eancia, incluindo os doentes ap\u00f3s transplante de \u00f3rg\u00e3os e tecidos, que recebem terapia imunossupressora, t\u00eam o pior progn\u00f3stico. As les\u00f5es com um di\u00e2metro superior a 2 cm, uma profundidade de penetra\u00e7\u00e3o superior a 2 mm e localizadas no couro cabeludo, nas orelhas ou no nariz t\u00eam um elevado risco de recorr\u00eancia. <\/p>\nO paraganglioma do plexo timp\u00e2nico<\/strong> caracteriza-se por perda de audi\u00e7\u00e3o (inicialmente de tipo condutivo, depois com a adi\u00e7\u00e3o de um componente neurossensorial), ru\u00eddo puls\u00e1til no lado afetado e paralisia dos nervos cranianos (nervos linguais, vagos e acess\u00f3rios, menos frequentemente hioide) devido ao bloqueio do forame jugular quando o tumor gl\u00f3mico se localiza na zona do bolbo da veia jugular. Se o tumor se espalhar para a cavidade craniana, surgem sintomas de les\u00f5es cerebrais ou cerebelares e paresia<\/span> do nervo facial. <\/p>\nO colesteatoma cong\u00e9nito<\/strong> caracteriza-se por uma longa evolu\u00e7\u00e3o assintom\u00e1tica. Os doentes procuram assist\u00eancia m\u00e9dica quando desenvolvem perda de audi\u00e7\u00e3o, vestibulopatia, paresia do nervo facial ou complica\u00e7\u00f5es intracranianas. <\/p>\nNos schwannomas do nervo coclear anterior<\/strong>, existem diferentes sintomas (gerais e locais) consoante a localiza\u00e7\u00e3o do tumor. O tumor \u00e9 frequentemente assintom\u00e1tico. Os sintomas locais incluem a compress\u00e3o do nervo vest\u00edbulo-coclear e a perda auditiva neurossensorial<\/span> unilateral associada (aus\u00eancia do fen\u00f3meno de aumento acelerado da intensidade do som, aus\u00eancia do reflexo ac\u00fastico do m\u00fasculo estribo), ru\u00eddo no ouvido afetado e manifesta\u00e7\u00f5es vestibulares (nistagmo espont\u00e2neo em dire\u00e7\u00e3o ao ouvido saud\u00e1vel, tonturas). Em caso de compress\u00e3o cerebelar, observa-se uma disdiadococinesia e uma ataxia. Se o tumor for de grandes dimens\u00f5es, verifica-se um aumento da press\u00e3o intracraniana e um \u201cchafariz\u201d de v\u00f3mitos. Pode observar-se paresia dos nervos facial, trig\u00e9meo e desviador. <\/p>\nDiagn\u00f3stico <\/strong><\/h2>\nO ateroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong> \u00e9 avaliado clinicamente, mas devido \u00e0 sua semelhan\u00e7a com outras massas subcut\u00e2neas (fibroma, lipoma), o diagn\u00f3stico final \u00e9 estabelecido ap\u00f3s os resultados da patomorfologia. <\/p>\nA trompa cut\u00e2nea<\/strong> \u00e9 diagnosticada atrav\u00e9s do exame e da anamnese. <\/p>\nPara confirmar o carcinoma, \u00e9 efectuada uma biopsia<\/span> dirigida seguida de um exame anatomopatol\u00f3gico. <\/p>\nPara diagnosticar o paraganglioma e o colesteatoma<\/strong>, come\u00e7a por efetuar uma otoscopia. Em seguida, para determinar a localiza\u00e7\u00e3o exacta do paraganglioma e a sua g\u00e9nese vascular, \u00e9 realizada uma TC<\/span> de alta resolu\u00e7\u00e3o e uma RMN<\/span> com gadol\u00ednio. A RMN no modo DWI (imagem ponderada por difus\u00e3o) \u00e9 utilizada para visualizar o colesteatoma. Antes da interven\u00e7\u00e3o cir\u00fargica do paraganglioma, efectua-se uma angiografia e uma emboliza\u00e7\u00e3o<\/span> dos vasos que alimentam o tumor. <\/p>\nEm familiares saud\u00e1veis de fam\u00edlias cujos membros j\u00e1 t\u00eam paraganglioma, \u00e9 efectuado um rastreio gen\u00e9tico para o detetar nas suas fases iniciais. <\/p>\n
Em caso de suspeita de schwannoma do nervo coclear anterior<\/strong>, \u00e9 efectuado um estudo audiol\u00f3gico completo (audiometria<\/span> tonal e vocal, estudo SVP) e testes de nistagmo e vestibulares. Tamb\u00e9m \u00e9 efectuada uma resson\u00e2ncia magn\u00e9tica com gadol\u00ednio para determinar a localiza\u00e7\u00e3o do tumor. <\/p>\n\n\nEncontra mais conte\u00fados cientificamente exactos nas nossas redes sociais<\/p>\n
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Tratamento <\/strong><\/h2>\nOs ateromas <\/strong>s\u00e3o removidos cirurgicamente, sendo importante isolar e remover a c\u00e1psula para evitar a recorr\u00eancia. Em caso de supura\u00e7\u00e3o da massa, esta \u00e9 aberta, o conte\u00fado \u00e9 evacuado, \u00e9 instalado um dreno e \u00e9 aplicado um penso ass\u00e9tico, sendo efectuados pensos regulares at\u00e9 \u00e0 cura completa. <\/p>\nDoen\u00e7as pr\u00e9-cancerosas (corno da pele), carcinomas <\/strong>s\u00e3o removidos cirurgicamente dentro de tecidos saud\u00e1veis, na presen\u00e7a de contra-indica\u00e7\u00f5es, a terapia de radia\u00e7\u00e3o \u00e9 aplicada. <\/p>\nO colesteatoma cong\u00e9nito<\/strong> \u00e9 removido cirurgicamente, seguido de timpanoplastia<\/span>, se necess\u00e1rio. <\/p>\nO tratamento do paraganglioma e do schwannoma<\/strong> consiste na remo\u00e7\u00e3o cir\u00fargica total do tumor. Se n\u00e3o for poss\u00edvel remov\u00ea-lo completamente, realiza-se uma ressec\u00e7\u00e3o parcial com radioterapia (utiliza-se uma faca gama). Se houver contra-indica\u00e7\u00f5es para a cirurgia ou se se tratar de doentes idosos, efectua apenas radioterapia. No caso de schwannomas pequenos (~1 cm) e sem manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas significativas, \u00e9 utilizada uma abordagem de esperar para ver. <\/p>\nTodos os tecidos removidos s\u00e3o necessariamente sujeitos a um exame patomorfol\u00f3gico. <\/p>\n
\nPerguntas frequentes<\/h2>\n\n\n\n\n1. Como \u00e9 que os tumores do ouvido s\u00e3o diagnosticados?<\/p>\n<\/div>\n
O diagn\u00f3stico inclui:
\u2022 Exame cl\u00ednico<\/strong>: otoscopia, palpa\u00e7\u00e3o.
\u2022 M\u00e9todos instrumentais<\/strong>: TAC, RMN com contraste, angiografia (para tumores gl\u00f3micos).
\u2022 Exame histol\u00f3gico<\/strong>: biopsia para confirmar o diagn\u00f3stico.<\/div>\n<\/div>\n
Forma\u00e7\u00f5es do ouvido interno:<\/strong><\/h3>\n\n- Schwannoma do nervo coclear anterior. <\/li>\n<\/ul>\n
Etiologia <\/strong><\/h2>\nO ateroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong> \u00e9 causado pelo bloqueio do ducto da gl\u00e2ndula seb\u00e1cea. Os factores predisponentes s\u00e3o a estreiteza dos ductos, o aumento da forma\u00e7\u00e3o de secre\u00e7\u00f5es (sebo), perturba\u00e7\u00f5es do sistema end\u00f3crino, falta de higiene. Em caso de infe\u00e7\u00e3o, o quisto pode supurar. <\/p>\nAteroma do l\u00f3bulo da orelha<\/figcaption><\/figure>\nTrompa cut\u00e2nea<\/strong> \u2013 as causas exactas desta doen\u00e7a n\u00e3o est\u00e3o totalmente estabelecidas, ocorre em pessoas mais velhas, mais frequentemente no local de fric\u00e7\u00e3o constante, os factores de risco incluem a exposi\u00e7\u00e3o prolongada \u00e0 radia\u00e7\u00e3o UV, o transporte de HPV (papilomav\u00edrus humano), a presen\u00e7a de trompa em parentes pr\u00f3ximos.<\/p>\nO carcinoma basocelular do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> \u00e9 o tipo mais comum de neoplasia maligna, \u00e9 causado por radia\u00e7\u00e3o UV agressiva, os factores de risco incluem tom de pele claro, perman\u00eancia prolongada, incluindo trabalho ao sol. <\/p>\nCancro de c\u00e9lulas escamosas<\/strong> \u2013 tamb\u00e9m resulta da exposi\u00e7\u00e3o excessiva \u00e0 radia\u00e7\u00e3o UV. Os tecidos patologicamente alterados, como a queratose de radia\u00e7\u00e3o, as \u00falceras cr\u00f3nicas ou as cicatrizes, s\u00e3o mais frequentemente malignizados. <\/p>\nO tumor gl\u00f3mico <\/strong>(paraganglioma n\u00e3o cromaf\u00ednico) \u00e9 o tumor mais comum do ouvido m\u00e9dio. As causas ainda s\u00e3o desconhecidas, ocorre esporadicamente, mas foi identificado um determinante gen\u00e9tico em 10% dos casos. <\/p>\nColesteatoma cong\u00e9nito<\/strong> \u2013 a causa exacta \u00e9 desconhecida, existem v\u00e1rias teorias sobre a sua origem, a maior parte delas baseia-se na perturba\u00e7\u00e3o da migra\u00e7\u00e3o celular durante a embriog\u00e9nese at\u00e9 \u00e0 forma\u00e7\u00e3o final do anel fibroso da membrana timp\u00e2nica, ou quando a membrana timp\u00e2nica amadurece atrav\u00e9s de microperfura\u00e7\u00f5es durante a infe\u00e7\u00e3o intra-uterina, que cicatrizam no p\u00f3s-natal. Uma teoria \u00e9 que o l\u00edquido amni\u00f3tico da cavidade timp\u00e2nica dos rec\u00e9m-nascidos cont\u00e9m c\u00e9lulas escamosas que produzem queratina e servem de matriz para o colesteatoma. <\/p>\nO schwannoma do nervo coclear anterior<\/strong> (schwannoma vestibular, neurinoma do ac\u00fastico) \u00e9 um tumor de crescimento lento, com uma c\u00e1psula clara, com origem nas c\u00e9lulas da bainha do nervo (c\u00e9lulas de schwann). A incid\u00eancia e a etiologia s\u00e3o desconhecidas. A neoplasia ocorre mais frequentemente em indiv\u00edduos com neurofibromatose tipo 2. <\/p>\nAnatomia <\/strong><\/h2>\nO ateroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong> \u00e9 uma massa esf\u00e9rica com uma c\u00e1psula de pequeno di\u00e2metro no l\u00f3bulo, a cavidade est\u00e1 cheia de detritos esbranqui\u00e7ados (sebo). Em caso de infe\u00e7\u00e3o, o ateroma torna-se supurativo, aumenta de tamanho v\u00e1rias vezes, a pele sobre a massa torna-se hiper\u00e9mica, pode ser detectada flutua\u00e7\u00e3o e dor \u00e0 palpa\u00e7\u00e3o. <\/p>\nAteroma purulento do l\u00f3bulo da orelha em sec\u00e7\u00e3o \u2013 Modelo 3D<\/a><\/figcaption><\/figure>\nO corno<\/strong> d\u00e9rmico \u00e9 uma massa densa, cor de carne, saliente acima da pele, com bordos claros, origin\u00e1ria da epiderme, composta por queratin\u00f3citos. A ulcera\u00e7\u00e3o n\u00e3o \u00e9 carater\u00edstica, o tecido cartilaginoso do pavilh\u00e3o auricular permanece intacto. O comprimento (1-2 cm) excede o tamanho da base, o crescimento lento e a aus\u00eancia de met\u00e1stases para os g\u00e2nglios linf\u00e1ticos regionais s\u00e3o carater\u00edsticas. <\/p>\nCarcinoma basocelular do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> \u2013 existem v\u00e1rios subtipos de basalioma: nodular (p\u00e1pula densa com bordos arredondados, que se eleva acima da superf\u00edcie da pele, podendo haver uma \u00falcera ou crosta no centro), superficial (escamas eritematosas, de pequeno di\u00e2metro, com bordos irregulares e de cor heterog\u00e9nea), ulcerada (defeito cut\u00e2neo com bordos irregulares minados), pigmentada (placa de cor escura que se eleva acima da superf\u00edcie da pele), morfeiforme (placa plana, cerosa, mal definida com telangiectasia pronunciada). Microscopicamente, \u00e9 definida como uma \u00e1rea de c\u00e9lulas epiteliais com n\u00facleos grandes e hipercr\u00f3micos e citoplasma escasso. Origina-se na camada basal da epiderme. <\/p>\nO cancro de c\u00e9lulas escamosas<\/strong> caracteriza-se por c\u00e9lulas at\u00edpicas com desmossomas intercelulares e graus vari\u00e1veis de queratiniza\u00e7\u00e3o, que se espalham para o tecido circundante (invas\u00e3o local). Externamente, este tipo de tumor \u00e9 muito diversificado, devendo suspeitar-se de qualquer massa cut\u00e2nea anormal com limites indistintos e cor heterog\u00e9nea, que n\u00e3o cicatriza h\u00e1 muito tempo e que sangra. <\/p>\nParaganglioma <\/strong>\u2013 \u00e9 um tumor de origem neuroectod\u00e9rmica, que se desenvolve a partir dos g\u00e2nglios parassimp\u00e1ticos, que se formam durante a embriog\u00e9nese a partir da crista neural. As mulheres s\u00e3o mais frequentemente afectadas, na ordem de 4:1-6:1. A microscopia identifica c\u00e9lulas neuroend\u00f3crinas dispostas em grupos com septos fibrosos e c\u00e9lulas de suporte entre elas. A massa \u00e9 ricamente vascularizada, tem um crescimento expansivo e, \u00e0 medida que aumenta, comprime os nervos cranianos pr\u00f3ximos (facial, lingual, vago, acess\u00f3rio, trig\u00e9meo). Otoscopicamente, define-se como uma massa castanha brilhante transl\u00facida por tr\u00e1s da membrana timp\u00e2nica; em alguns casos, projecta-se para o l\u00famen do canal auditivo externo sob a forma de um p\u00f3lipo hemorr\u00e1gico, tem uma zona prim\u00e1ria de crescimento na parede medial da cavidade timp\u00e2nica na \u00e1rea do plexo timp\u00e2nico ou no bolbo da veia jugular interna. A malignidade \u00e9 extremamente rara (5%), o sinal de malignidade \u00e9 a presen\u00e7a de met\u00e1stases \u00e0 dist\u00e2ncia, sendo normalmente encontrados focos nos pulm\u00f5es, g\u00e2nglios linf\u00e1ticos, f\u00edgado, coluna vertebral, costelas e ba\u00e7o. Dependendo da localiza\u00e7\u00e3o, existem 4 tipos de paraganglioma: tipo 1 \u2013 tumor do glomus timp\u00e2nico, limitado \u00e0 cavidade timp\u00e2nica; tipo 2 \u2013 tumor do glomus jugular, que n\u00e3o cresce para dentro do osso, limitado \u00e0 cavidade do ouvido m\u00e9dio e ao bolbo da veia jugular; tipo 3 \u2013 tumor do glomus jugular, que cresce para dentro do processo mastoide do osso temporal; tipo 4 \u2013 tumor do glomus jugular, que se espalha para dentro da cavidade craniana. <\/p>\nO colesteatoma cong\u00e9nito \u00e9 uma bolsa de retra\u00e7\u00e3o da membrana timp\u00e2nica com infiltra\u00e7\u00e3o de epit\u00e9lio de c\u00e9lulas escamosas na cavidade timp\u00e2nica, que gradualmente desenvolve massas de colesterol<\/strong>. Com o crescimento da massa, ocorre destrui\u00e7\u00e3o cariosa da cadeia de oss\u00edculos auditivos, levando ao desenvolvimento de perda auditiva condutiva. \u00c0 otoscopia, \u00e9 definida como uma massa nacarada atr\u00e1s da membrana timp\u00e2nica intacta, mais frequentemente no quadrante anterior-superior. Um pr\u00e9-requisito para o diagn\u00f3stico de colesteatoma cong\u00e9nito \u00e9 a integridade da membrana timp\u00e2nica e a aus\u00eancia de evid\u00eancia de inflama\u00e7\u00e3o do ouvido m\u00e9dio e de cirurgia do ouvido. <\/p>\nSchwannoma do nervo coclear anterior<\/strong> \u2013 cresce mais frequentemente a partir da parte superior do nervo anterior no l\u00famen do canal auditivo interno. Clinicamente, distinguem-se as formas lateral e medial. Os schwannomas mediais localizam-se na zona do \u00e2ngulo ponte-cerebelar, os laterais \u2013 no l\u00famen do canal auditivo interno. A partir do canal auditivo interno, podem propagar-se para a cavidade craniana at\u00e9 ao \u00e2ngulo pontocerebelar. Ambas as formas, quando aumentam de tamanho, podem comprimir os tecidos adjacentes (nervos cranianos, cerebelo, tronco cerebral). Microscopicamente, prolifera\u00e7\u00e3o<\/span> de c\u00e9lulas de Schwann fusiformes com contornos indistintos, presen\u00e7a de corpos de Veroiaki (subst\u00e2ncia sem c\u00e9lulas rodeada por n\u00facleos fusiformes). Tem um crescimento expansivo lento, mas pode atingir um tamanho grande (>2,5 cm), n\u00e3o provoca met\u00e1stases. <\/p>\nManifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas <\/strong><\/h2>\nAteroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong> \u2013 para al\u00e9m do desconforto est\u00e9tico, com a supura\u00e7\u00e3o h\u00e1 uma dor pronunciada. <\/p>\nO corno<\/strong> d\u00e9rmico caracteriza-se por um defeito est\u00e9tico, uma vez que a massa se projecta fortemente acima da superf\u00edcie do corpo e pode ser frequentemente traumatizada. Na literatura, existem casos de cornos cut\u00e2neos que variam de 6 a 10 cm de tamanho. <\/p>\nO carcinoma basocelular do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> \u00e9 uma massa cut\u00e2nea heterog\u00e9nea, transl\u00facida, de tamanho lentamente crescente, com uma cor heterog\u00e9nea e \u00e1reas de ulcera\u00e7\u00e3o, que raramente metastiza. Tem um crescimento invasivo pronunciado, levando a defeitos cosm\u00e9ticos significativos. Caracteriza-se por um elevado risco de recorr\u00eancia. <\/p>\nO carcinoma de c\u00e9lulas escamosas do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> apresenta-se como uma placa eritematosa e escamosa que se eleva acima da superf\u00edcie da pele, com uma elevada incid\u00eancia de ulcera\u00e7\u00e3o, e a massa pode causar comich\u00e3o e sangramento. Este tumor tem um crescimento r\u00e1pido e uma elevada taxa de met\u00e1stases, sendo fatal na maioria dos casos. Nos \u00faltimos anos, tem-se registado um aumento da incid\u00eancia. Na maioria das vezes, a forma\u00e7\u00e3o \u00e9 encontrada em homens, numa propor\u00e7\u00e3o de 3:1. Os doentes com imunodefici\u00eancia, incluindo os doentes ap\u00f3s transplante de \u00f3rg\u00e3os e tecidos, que recebem terapia imunossupressora, t\u00eam o pior progn\u00f3stico. As les\u00f5es com um di\u00e2metro superior a 2 cm, uma profundidade de penetra\u00e7\u00e3o superior a 2 mm e localizadas no couro cabeludo, nas orelhas ou no nariz t\u00eam um elevado risco de recorr\u00eancia. <\/p>\nO paraganglioma do plexo timp\u00e2nico<\/strong> caracteriza-se por perda de audi\u00e7\u00e3o (inicialmente de tipo condutivo, depois com a adi\u00e7\u00e3o de um componente neurossensorial), ru\u00eddo puls\u00e1til no lado afetado e paralisia dos nervos cranianos (nervos linguais, vagos e acess\u00f3rios, menos frequentemente hioide) devido ao bloqueio do forame jugular quando o tumor gl\u00f3mico se localiza na zona do bolbo da veia jugular. Se o tumor se espalhar para a cavidade craniana, surgem sintomas de les\u00f5es cerebrais ou cerebelares e paresia<\/span> do nervo facial. <\/p>\nO colesteatoma cong\u00e9nito<\/strong> caracteriza-se por uma longa evolu\u00e7\u00e3o assintom\u00e1tica. Os doentes procuram assist\u00eancia m\u00e9dica quando desenvolvem perda de audi\u00e7\u00e3o, vestibulopatia, paresia do nervo facial ou complica\u00e7\u00f5es intracranianas. <\/p>\nNos schwannomas do nervo coclear anterior<\/strong>, existem diferentes sintomas (gerais e locais) consoante a localiza\u00e7\u00e3o do tumor. O tumor \u00e9 frequentemente assintom\u00e1tico. Os sintomas locais incluem a compress\u00e3o do nervo vest\u00edbulo-coclear e a perda auditiva neurossensorial<\/span> unilateral associada (aus\u00eancia do fen\u00f3meno de aumento acelerado da intensidade do som, aus\u00eancia do reflexo ac\u00fastico do m\u00fasculo estribo), ru\u00eddo no ouvido afetado e manifesta\u00e7\u00f5es vestibulares (nistagmo espont\u00e2neo em dire\u00e7\u00e3o ao ouvido saud\u00e1vel, tonturas). Em caso de compress\u00e3o cerebelar, observa-se uma disdiadococinesia e uma ataxia. Se o tumor for de grandes dimens\u00f5es, verifica-se um aumento da press\u00e3o intracraniana e um \u201cchafariz\u201d de v\u00f3mitos. Pode observar-se paresia dos nervos facial, trig\u00e9meo e desviador. <\/p>\nDiagn\u00f3stico <\/strong><\/h2>\nO ateroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong> \u00e9 avaliado clinicamente, mas devido \u00e0 sua semelhan\u00e7a com outras massas subcut\u00e2neas (fibroma, lipoma), o diagn\u00f3stico final \u00e9 estabelecido ap\u00f3s os resultados da patomorfologia. <\/p>\nA trompa cut\u00e2nea<\/strong> \u00e9 diagnosticada atrav\u00e9s do exame e da anamnese. <\/p>\nPara confirmar o carcinoma, \u00e9 efectuada uma biopsia<\/span> dirigida seguida de um exame anatomopatol\u00f3gico. <\/p>\nPara diagnosticar o paraganglioma e o colesteatoma<\/strong>, come\u00e7a por efetuar uma otoscopia. Em seguida, para determinar a localiza\u00e7\u00e3o exacta do paraganglioma e a sua g\u00e9nese vascular, \u00e9 realizada uma TC<\/span> de alta resolu\u00e7\u00e3o e uma RMN<\/span> com gadol\u00ednio. A RMN no modo DWI (imagem ponderada por difus\u00e3o) \u00e9 utilizada para visualizar o colesteatoma. Antes da interven\u00e7\u00e3o cir\u00fargica do paraganglioma, efectua-se uma angiografia e uma emboliza\u00e7\u00e3o<\/span> dos vasos que alimentam o tumor. <\/p>\nEm familiares saud\u00e1veis de fam\u00edlias cujos membros j\u00e1 t\u00eam paraganglioma, \u00e9 efectuado um rastreio gen\u00e9tico para o detetar nas suas fases iniciais. <\/p>\n
Em caso de suspeita de schwannoma do nervo coclear anterior<\/strong>, \u00e9 efectuado um estudo audiol\u00f3gico completo (audiometria<\/span> tonal e vocal, estudo SVP) e testes de nistagmo e vestibulares. Tamb\u00e9m \u00e9 efectuada uma resson\u00e2ncia magn\u00e9tica com gadol\u00ednio para determinar a localiza\u00e7\u00e3o do tumor. <\/p>\n\n\nEncontra mais conte\u00fados cientificamente exactos nas nossas redes sociais<\/p>\n
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Tratamento <\/strong><\/h2>\nOs ateromas <\/strong>s\u00e3o removidos cirurgicamente, sendo importante isolar e remover a c\u00e1psula para evitar a recorr\u00eancia. Em caso de supura\u00e7\u00e3o da massa, esta \u00e9 aberta, o conte\u00fado \u00e9 evacuado, \u00e9 instalado um dreno e \u00e9 aplicado um penso ass\u00e9tico, sendo efectuados pensos regulares at\u00e9 \u00e0 cura completa. <\/p>\nDoen\u00e7as pr\u00e9-cancerosas (corno da pele), carcinomas <\/strong>s\u00e3o removidos cirurgicamente dentro de tecidos saud\u00e1veis, na presen\u00e7a de contra-indica\u00e7\u00f5es, a terapia de radia\u00e7\u00e3o \u00e9 aplicada. <\/p>\nO colesteatoma cong\u00e9nito<\/strong> \u00e9 removido cirurgicamente, seguido de timpanoplastia<\/span>, se necess\u00e1rio. <\/p>\nO tratamento do paraganglioma e do schwannoma<\/strong> consiste na remo\u00e7\u00e3o cir\u00fargica total do tumor. Se n\u00e3o for poss\u00edvel remov\u00ea-lo completamente, realiza-se uma ressec\u00e7\u00e3o parcial com radioterapia (utiliza-se uma faca gama). Se houver contra-indica\u00e7\u00f5es para a cirurgia ou se se tratar de doentes idosos, efectua apenas radioterapia. No caso de schwannomas pequenos (~1 cm) e sem manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas significativas, \u00e9 utilizada uma abordagem de esperar para ver. <\/p>\nTodos os tecidos removidos s\u00e3o necessariamente sujeitos a um exame patomorfol\u00f3gico. <\/p>\n
\nPerguntas frequentes<\/h2>\n\n\n\n\n1. Como \u00e9 que os tumores do ouvido s\u00e3o diagnosticados?<\/p>\n<\/div>\n
O diagn\u00f3stico inclui:
\u2022 Exame cl\u00ednico<\/strong>: otoscopia, palpa\u00e7\u00e3o.
\u2022 M\u00e9todos instrumentais<\/strong>: TAC, RMN com contraste, angiografia (para tumores gl\u00f3micos).
\u2022 Exame histol\u00f3gico<\/strong>: biopsia para confirmar o diagn\u00f3stico.<\/div>\n<\/div>\n
Etiologia <\/strong><\/h2>\nO ateroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong> \u00e9 causado pelo bloqueio do ducto da gl\u00e2ndula seb\u00e1cea. Os factores predisponentes s\u00e3o a estreiteza dos ductos, o aumento da forma\u00e7\u00e3o de secre\u00e7\u00f5es (sebo), perturba\u00e7\u00f5es do sistema end\u00f3crino, falta de higiene. Em caso de infe\u00e7\u00e3o, o quisto pode supurar. <\/p>\nAteroma do l\u00f3bulo da orelha<\/figcaption><\/figure>\nTrompa cut\u00e2nea<\/strong> \u2013 as causas exactas desta doen\u00e7a n\u00e3o est\u00e3o totalmente estabelecidas, ocorre em pessoas mais velhas, mais frequentemente no local de fric\u00e7\u00e3o constante, os factores de risco incluem a exposi\u00e7\u00e3o prolongada \u00e0 radia\u00e7\u00e3o UV, o transporte de HPV (papilomav\u00edrus humano), a presen\u00e7a de trompa em parentes pr\u00f3ximos.<\/p>\nO carcinoma basocelular do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> \u00e9 o tipo mais comum de neoplasia maligna, \u00e9 causado por radia\u00e7\u00e3o UV agressiva, os factores de risco incluem tom de pele claro, perman\u00eancia prolongada, incluindo trabalho ao sol. <\/p>\nCancro de c\u00e9lulas escamosas<\/strong> \u2013 tamb\u00e9m resulta da exposi\u00e7\u00e3o excessiva \u00e0 radia\u00e7\u00e3o UV. Os tecidos patologicamente alterados, como a queratose de radia\u00e7\u00e3o, as \u00falceras cr\u00f3nicas ou as cicatrizes, s\u00e3o mais frequentemente malignizados. <\/p>\nO tumor gl\u00f3mico <\/strong>(paraganglioma n\u00e3o cromaf\u00ednico) \u00e9 o tumor mais comum do ouvido m\u00e9dio. As causas ainda s\u00e3o desconhecidas, ocorre esporadicamente, mas foi identificado um determinante gen\u00e9tico em 10% dos casos. <\/p>\nColesteatoma cong\u00e9nito<\/strong> \u2013 a causa exacta \u00e9 desconhecida, existem v\u00e1rias teorias sobre a sua origem, a maior parte delas baseia-se na perturba\u00e7\u00e3o da migra\u00e7\u00e3o celular durante a embriog\u00e9nese at\u00e9 \u00e0 forma\u00e7\u00e3o final do anel fibroso da membrana timp\u00e2nica, ou quando a membrana timp\u00e2nica amadurece atrav\u00e9s de microperfura\u00e7\u00f5es durante a infe\u00e7\u00e3o intra-uterina, que cicatrizam no p\u00f3s-natal. Uma teoria \u00e9 que o l\u00edquido amni\u00f3tico da cavidade timp\u00e2nica dos rec\u00e9m-nascidos cont\u00e9m c\u00e9lulas escamosas que produzem queratina e servem de matriz para o colesteatoma. <\/p>\nO schwannoma do nervo coclear anterior<\/strong> (schwannoma vestibular, neurinoma do ac\u00fastico) \u00e9 um tumor de crescimento lento, com uma c\u00e1psula clara, com origem nas c\u00e9lulas da bainha do nervo (c\u00e9lulas de schwann). A incid\u00eancia e a etiologia s\u00e3o desconhecidas. A neoplasia ocorre mais frequentemente em indiv\u00edduos com neurofibromatose tipo 2. <\/p>\nAnatomia <\/strong><\/h2>\nO ateroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong> \u00e9 uma massa esf\u00e9rica com uma c\u00e1psula de pequeno di\u00e2metro no l\u00f3bulo, a cavidade est\u00e1 cheia de detritos esbranqui\u00e7ados (sebo). Em caso de infe\u00e7\u00e3o, o ateroma torna-se supurativo, aumenta de tamanho v\u00e1rias vezes, a pele sobre a massa torna-se hiper\u00e9mica, pode ser detectada flutua\u00e7\u00e3o e dor \u00e0 palpa\u00e7\u00e3o. <\/p>\nAteroma purulento do l\u00f3bulo da orelha em sec\u00e7\u00e3o \u2013 Modelo 3D<\/a><\/figcaption><\/figure>\nO corno<\/strong> d\u00e9rmico \u00e9 uma massa densa, cor de carne, saliente acima da pele, com bordos claros, origin\u00e1ria da epiderme, composta por queratin\u00f3citos. A ulcera\u00e7\u00e3o n\u00e3o \u00e9 carater\u00edstica, o tecido cartilaginoso do pavilh\u00e3o auricular permanece intacto. O comprimento (1-2 cm) excede o tamanho da base, o crescimento lento e a aus\u00eancia de met\u00e1stases para os g\u00e2nglios linf\u00e1ticos regionais s\u00e3o carater\u00edsticas. <\/p>\nCarcinoma basocelular do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> \u2013 existem v\u00e1rios subtipos de basalioma: nodular (p\u00e1pula densa com bordos arredondados, que se eleva acima da superf\u00edcie da pele, podendo haver uma \u00falcera ou crosta no centro), superficial (escamas eritematosas, de pequeno di\u00e2metro, com bordos irregulares e de cor heterog\u00e9nea), ulcerada (defeito cut\u00e2neo com bordos irregulares minados), pigmentada (placa de cor escura que se eleva acima da superf\u00edcie da pele), morfeiforme (placa plana, cerosa, mal definida com telangiectasia pronunciada). Microscopicamente, \u00e9 definida como uma \u00e1rea de c\u00e9lulas epiteliais com n\u00facleos grandes e hipercr\u00f3micos e citoplasma escasso. Origina-se na camada basal da epiderme. <\/p>\nO cancro de c\u00e9lulas escamosas<\/strong> caracteriza-se por c\u00e9lulas at\u00edpicas com desmossomas intercelulares e graus vari\u00e1veis de queratiniza\u00e7\u00e3o, que se espalham para o tecido circundante (invas\u00e3o local). Externamente, este tipo de tumor \u00e9 muito diversificado, devendo suspeitar-se de qualquer massa cut\u00e2nea anormal com limites indistintos e cor heterog\u00e9nea, que n\u00e3o cicatriza h\u00e1 muito tempo e que sangra. <\/p>\nParaganglioma <\/strong>\u2013 \u00e9 um tumor de origem neuroectod\u00e9rmica, que se desenvolve a partir dos g\u00e2nglios parassimp\u00e1ticos, que se formam durante a embriog\u00e9nese a partir da crista neural. As mulheres s\u00e3o mais frequentemente afectadas, na ordem de 4:1-6:1. A microscopia identifica c\u00e9lulas neuroend\u00f3crinas dispostas em grupos com septos fibrosos e c\u00e9lulas de suporte entre elas. A massa \u00e9 ricamente vascularizada, tem um crescimento expansivo e, \u00e0 medida que aumenta, comprime os nervos cranianos pr\u00f3ximos (facial, lingual, vago, acess\u00f3rio, trig\u00e9meo). Otoscopicamente, define-se como uma massa castanha brilhante transl\u00facida por tr\u00e1s da membrana timp\u00e2nica; em alguns casos, projecta-se para o l\u00famen do canal auditivo externo sob a forma de um p\u00f3lipo hemorr\u00e1gico, tem uma zona prim\u00e1ria de crescimento na parede medial da cavidade timp\u00e2nica na \u00e1rea do plexo timp\u00e2nico ou no bolbo da veia jugular interna. A malignidade \u00e9 extremamente rara (5%), o sinal de malignidade \u00e9 a presen\u00e7a de met\u00e1stases \u00e0 dist\u00e2ncia, sendo normalmente encontrados focos nos pulm\u00f5es, g\u00e2nglios linf\u00e1ticos, f\u00edgado, coluna vertebral, costelas e ba\u00e7o. Dependendo da localiza\u00e7\u00e3o, existem 4 tipos de paraganglioma: tipo 1 \u2013 tumor do glomus timp\u00e2nico, limitado \u00e0 cavidade timp\u00e2nica; tipo 2 \u2013 tumor do glomus jugular, que n\u00e3o cresce para dentro do osso, limitado \u00e0 cavidade do ouvido m\u00e9dio e ao bolbo da veia jugular; tipo 3 \u2013 tumor do glomus jugular, que cresce para dentro do processo mastoide do osso temporal; tipo 4 \u2013 tumor do glomus jugular, que se espalha para dentro da cavidade craniana. <\/p>\nO colesteatoma cong\u00e9nito \u00e9 uma bolsa de retra\u00e7\u00e3o da membrana timp\u00e2nica com infiltra\u00e7\u00e3o de epit\u00e9lio de c\u00e9lulas escamosas na cavidade timp\u00e2nica, que gradualmente desenvolve massas de colesterol<\/strong>. Com o crescimento da massa, ocorre destrui\u00e7\u00e3o cariosa da cadeia de oss\u00edculos auditivos, levando ao desenvolvimento de perda auditiva condutiva. \u00c0 otoscopia, \u00e9 definida como uma massa nacarada atr\u00e1s da membrana timp\u00e2nica intacta, mais frequentemente no quadrante anterior-superior. Um pr\u00e9-requisito para o diagn\u00f3stico de colesteatoma cong\u00e9nito \u00e9 a integridade da membrana timp\u00e2nica e a aus\u00eancia de evid\u00eancia de inflama\u00e7\u00e3o do ouvido m\u00e9dio e de cirurgia do ouvido. <\/p>\nSchwannoma do nervo coclear anterior<\/strong> \u2013 cresce mais frequentemente a partir da parte superior do nervo anterior no l\u00famen do canal auditivo interno. Clinicamente, distinguem-se as formas lateral e medial. Os schwannomas mediais localizam-se na zona do \u00e2ngulo ponte-cerebelar, os laterais \u2013 no l\u00famen do canal auditivo interno. A partir do canal auditivo interno, podem propagar-se para a cavidade craniana at\u00e9 ao \u00e2ngulo pontocerebelar. Ambas as formas, quando aumentam de tamanho, podem comprimir os tecidos adjacentes (nervos cranianos, cerebelo, tronco cerebral). Microscopicamente, prolifera\u00e7\u00e3o<\/span> de c\u00e9lulas de Schwann fusiformes com contornos indistintos, presen\u00e7a de corpos de Veroiaki (subst\u00e2ncia sem c\u00e9lulas rodeada por n\u00facleos fusiformes). Tem um crescimento expansivo lento, mas pode atingir um tamanho grande (>2,5 cm), n\u00e3o provoca met\u00e1stases. <\/p>\nManifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas <\/strong><\/h2>\nAteroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong> \u2013 para al\u00e9m do desconforto est\u00e9tico, com a supura\u00e7\u00e3o h\u00e1 uma dor pronunciada. <\/p>\nO corno<\/strong> d\u00e9rmico caracteriza-se por um defeito est\u00e9tico, uma vez que a massa se projecta fortemente acima da superf\u00edcie do corpo e pode ser frequentemente traumatizada. Na literatura, existem casos de cornos cut\u00e2neos que variam de 6 a 10 cm de tamanho. <\/p>\nO carcinoma basocelular do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> \u00e9 uma massa cut\u00e2nea heterog\u00e9nea, transl\u00facida, de tamanho lentamente crescente, com uma cor heterog\u00e9nea e \u00e1reas de ulcera\u00e7\u00e3o, que raramente metastiza. Tem um crescimento invasivo pronunciado, levando a defeitos cosm\u00e9ticos significativos. Caracteriza-se por um elevado risco de recorr\u00eancia. <\/p>\nO carcinoma de c\u00e9lulas escamosas do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> apresenta-se como uma placa eritematosa e escamosa que se eleva acima da superf\u00edcie da pele, com uma elevada incid\u00eancia de ulcera\u00e7\u00e3o, e a massa pode causar comich\u00e3o e sangramento. Este tumor tem um crescimento r\u00e1pido e uma elevada taxa de met\u00e1stases, sendo fatal na maioria dos casos. Nos \u00faltimos anos, tem-se registado um aumento da incid\u00eancia. Na maioria das vezes, a forma\u00e7\u00e3o \u00e9 encontrada em homens, numa propor\u00e7\u00e3o de 3:1. Os doentes com imunodefici\u00eancia, incluindo os doentes ap\u00f3s transplante de \u00f3rg\u00e3os e tecidos, que recebem terapia imunossupressora, t\u00eam o pior progn\u00f3stico. As les\u00f5es com um di\u00e2metro superior a 2 cm, uma profundidade de penetra\u00e7\u00e3o superior a 2 mm e localizadas no couro cabeludo, nas orelhas ou no nariz t\u00eam um elevado risco de recorr\u00eancia. <\/p>\nO paraganglioma do plexo timp\u00e2nico<\/strong> caracteriza-se por perda de audi\u00e7\u00e3o (inicialmente de tipo condutivo, depois com a adi\u00e7\u00e3o de um componente neurossensorial), ru\u00eddo puls\u00e1til no lado afetado e paralisia dos nervos cranianos (nervos linguais, vagos e acess\u00f3rios, menos frequentemente hioide) devido ao bloqueio do forame jugular quando o tumor gl\u00f3mico se localiza na zona do bolbo da veia jugular. Se o tumor se espalhar para a cavidade craniana, surgem sintomas de les\u00f5es cerebrais ou cerebelares e paresia<\/span> do nervo facial. <\/p>\nO colesteatoma cong\u00e9nito<\/strong> caracteriza-se por uma longa evolu\u00e7\u00e3o assintom\u00e1tica. Os doentes procuram assist\u00eancia m\u00e9dica quando desenvolvem perda de audi\u00e7\u00e3o, vestibulopatia, paresia do nervo facial ou complica\u00e7\u00f5es intracranianas. <\/p>\nNos schwannomas do nervo coclear anterior<\/strong>, existem diferentes sintomas (gerais e locais) consoante a localiza\u00e7\u00e3o do tumor. O tumor \u00e9 frequentemente assintom\u00e1tico. Os sintomas locais incluem a compress\u00e3o do nervo vest\u00edbulo-coclear e a perda auditiva neurossensorial<\/span> unilateral associada (aus\u00eancia do fen\u00f3meno de aumento acelerado da intensidade do som, aus\u00eancia do reflexo ac\u00fastico do m\u00fasculo estribo), ru\u00eddo no ouvido afetado e manifesta\u00e7\u00f5es vestibulares (nistagmo espont\u00e2neo em dire\u00e7\u00e3o ao ouvido saud\u00e1vel, tonturas). Em caso de compress\u00e3o cerebelar, observa-se uma disdiadococinesia e uma ataxia. Se o tumor for de grandes dimens\u00f5es, verifica-se um aumento da press\u00e3o intracraniana e um \u201cchafariz\u201d de v\u00f3mitos. Pode observar-se paresia dos nervos facial, trig\u00e9meo e desviador. <\/p>\nDiagn\u00f3stico <\/strong><\/h2>\nO ateroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong> \u00e9 avaliado clinicamente, mas devido \u00e0 sua semelhan\u00e7a com outras massas subcut\u00e2neas (fibroma, lipoma), o diagn\u00f3stico final \u00e9 estabelecido ap\u00f3s os resultados da patomorfologia. <\/p>\nA trompa cut\u00e2nea<\/strong> \u00e9 diagnosticada atrav\u00e9s do exame e da anamnese. <\/p>\nPara confirmar o carcinoma, \u00e9 efectuada uma biopsia<\/span> dirigida seguida de um exame anatomopatol\u00f3gico. <\/p>\nPara diagnosticar o paraganglioma e o colesteatoma<\/strong>, come\u00e7a por efetuar uma otoscopia. Em seguida, para determinar a localiza\u00e7\u00e3o exacta do paraganglioma e a sua g\u00e9nese vascular, \u00e9 realizada uma TC<\/span> de alta resolu\u00e7\u00e3o e uma RMN<\/span> com gadol\u00ednio. A RMN no modo DWI (imagem ponderada por difus\u00e3o) \u00e9 utilizada para visualizar o colesteatoma. Antes da interven\u00e7\u00e3o cir\u00fargica do paraganglioma, efectua-se uma angiografia e uma emboliza\u00e7\u00e3o<\/span> dos vasos que alimentam o tumor. <\/p>\nEm familiares saud\u00e1veis de fam\u00edlias cujos membros j\u00e1 t\u00eam paraganglioma, \u00e9 efectuado um rastreio gen\u00e9tico para o detetar nas suas fases iniciais. <\/p>\n
Em caso de suspeita de schwannoma do nervo coclear anterior<\/strong>, \u00e9 efectuado um estudo audiol\u00f3gico completo (audiometria<\/span> tonal e vocal, estudo SVP) e testes de nistagmo e vestibulares. Tamb\u00e9m \u00e9 efectuada uma resson\u00e2ncia magn\u00e9tica com gadol\u00ednio para determinar a localiza\u00e7\u00e3o do tumor. <\/p>\n\n\nEncontra mais conte\u00fados cientificamente exactos nas nossas redes sociais<\/p>\n
Subscreve e n\u00e3o percas os recursos mais recentes<\/span><\/p>\n<\/a><\/a><\/a><\/a><\/a><\/a><\/a><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n
Tratamento <\/strong><\/h2>\nOs ateromas <\/strong>s\u00e3o removidos cirurgicamente, sendo importante isolar e remover a c\u00e1psula para evitar a recorr\u00eancia. Em caso de supura\u00e7\u00e3o da massa, esta \u00e9 aberta, o conte\u00fado \u00e9 evacuado, \u00e9 instalado um dreno e \u00e9 aplicado um penso ass\u00e9tico, sendo efectuados pensos regulares at\u00e9 \u00e0 cura completa. <\/p>\nDoen\u00e7as pr\u00e9-cancerosas (corno da pele), carcinomas <\/strong>s\u00e3o removidos cirurgicamente dentro de tecidos saud\u00e1veis, na presen\u00e7a de contra-indica\u00e7\u00f5es, a terapia de radia\u00e7\u00e3o \u00e9 aplicada. <\/p>\nO colesteatoma cong\u00e9nito<\/strong> \u00e9 removido cirurgicamente, seguido de timpanoplastia<\/span>, se necess\u00e1rio. <\/p>\nO tratamento do paraganglioma e do schwannoma<\/strong> consiste na remo\u00e7\u00e3o cir\u00fargica total do tumor. Se n\u00e3o for poss\u00edvel remov\u00ea-lo completamente, realiza-se uma ressec\u00e7\u00e3o parcial com radioterapia (utiliza-se uma faca gama). Se houver contra-indica\u00e7\u00f5es para a cirurgia ou se se tratar de doentes idosos, efectua apenas radioterapia. No caso de schwannomas pequenos (~1 cm) e sem manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas significativas, \u00e9 utilizada uma abordagem de esperar para ver. <\/p>\nTodos os tecidos removidos s\u00e3o necessariamente sujeitos a um exame patomorfol\u00f3gico. <\/p>\n
\nPerguntas frequentes<\/h2>\n\n\n\n\n1. Como \u00e9 que os tumores do ouvido s\u00e3o diagnosticados?<\/p>\n<\/div>\n
O diagn\u00f3stico inclui:
\u2022 Exame cl\u00ednico<\/strong>: otoscopia, palpa\u00e7\u00e3o.
\u2022 M\u00e9todos instrumentais<\/strong>: TAC, RMN com contraste, angiografia (para tumores gl\u00f3micos).
\u2022 Exame histol\u00f3gico<\/strong>: biopsia para confirmar o diagn\u00f3stico.<\/div>\n<\/div>\n
Trompa cut\u00e2nea<\/strong> \u2013 as causas exactas desta doen\u00e7a n\u00e3o est\u00e3o totalmente estabelecidas, ocorre em pessoas mais velhas, mais frequentemente no local de fric\u00e7\u00e3o constante, os factores de risco incluem a exposi\u00e7\u00e3o prolongada \u00e0 radia\u00e7\u00e3o UV, o transporte de HPV (papilomav\u00edrus humano), a presen\u00e7a de trompa em parentes pr\u00f3ximos.<\/p>\n O carcinoma basocelular do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> \u00e9 o tipo mais comum de neoplasia maligna, \u00e9 causado por radia\u00e7\u00e3o UV agressiva, os factores de risco incluem tom de pele claro, perman\u00eancia prolongada, incluindo trabalho ao sol. <\/p>\n Cancro de c\u00e9lulas escamosas<\/strong> \u2013 tamb\u00e9m resulta da exposi\u00e7\u00e3o excessiva \u00e0 radia\u00e7\u00e3o UV. Os tecidos patologicamente alterados, como a queratose de radia\u00e7\u00e3o, as \u00falceras cr\u00f3nicas ou as cicatrizes, s\u00e3o mais frequentemente malignizados. <\/p>\n O tumor gl\u00f3mico <\/strong>(paraganglioma n\u00e3o cromaf\u00ednico) \u00e9 o tumor mais comum do ouvido m\u00e9dio. As causas ainda s\u00e3o desconhecidas, ocorre esporadicamente, mas foi identificado um determinante gen\u00e9tico em 10% dos casos. <\/p>\n Colesteatoma cong\u00e9nito<\/strong> \u2013 a causa exacta \u00e9 desconhecida, existem v\u00e1rias teorias sobre a sua origem, a maior parte delas baseia-se na perturba\u00e7\u00e3o da migra\u00e7\u00e3o celular durante a embriog\u00e9nese at\u00e9 \u00e0 forma\u00e7\u00e3o final do anel fibroso da membrana timp\u00e2nica, ou quando a membrana timp\u00e2nica amadurece atrav\u00e9s de microperfura\u00e7\u00f5es durante a infe\u00e7\u00e3o intra-uterina, que cicatrizam no p\u00f3s-natal. Uma teoria \u00e9 que o l\u00edquido amni\u00f3tico da cavidade timp\u00e2nica dos rec\u00e9m-nascidos cont\u00e9m c\u00e9lulas escamosas que produzem queratina e servem de matriz para o colesteatoma. <\/p>\n O schwannoma do nervo coclear anterior<\/strong> (schwannoma vestibular, neurinoma do ac\u00fastico) \u00e9 um tumor de crescimento lento, com uma c\u00e1psula clara, com origem nas c\u00e9lulas da bainha do nervo (c\u00e9lulas de schwann). A incid\u00eancia e a etiologia s\u00e3o desconhecidas. A neoplasia ocorre mais frequentemente em indiv\u00edduos com neurofibromatose tipo 2. <\/p>\n O ateroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong> \u00e9 uma massa esf\u00e9rica com uma c\u00e1psula de pequeno di\u00e2metro no l\u00f3bulo, a cavidade est\u00e1 cheia de detritos esbranqui\u00e7ados (sebo). Em caso de infe\u00e7\u00e3o, o ateroma torna-se supurativo, aumenta de tamanho v\u00e1rias vezes, a pele sobre a massa torna-se hiper\u00e9mica, pode ser detectada flutua\u00e7\u00e3o e dor \u00e0 palpa\u00e7\u00e3o. <\/p>\n O corno<\/strong> d\u00e9rmico \u00e9 uma massa densa, cor de carne, saliente acima da pele, com bordos claros, origin\u00e1ria da epiderme, composta por queratin\u00f3citos. A ulcera\u00e7\u00e3o n\u00e3o \u00e9 carater\u00edstica, o tecido cartilaginoso do pavilh\u00e3o auricular permanece intacto. O comprimento (1-2 cm) excede o tamanho da base, o crescimento lento e a aus\u00eancia de met\u00e1stases para os g\u00e2nglios linf\u00e1ticos regionais s\u00e3o carater\u00edsticas. <\/p>\n Carcinoma basocelular do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> \u2013 existem v\u00e1rios subtipos de basalioma: nodular (p\u00e1pula densa com bordos arredondados, que se eleva acima da superf\u00edcie da pele, podendo haver uma \u00falcera ou crosta no centro), superficial (escamas eritematosas, de pequeno di\u00e2metro, com bordos irregulares e de cor heterog\u00e9nea), ulcerada (defeito cut\u00e2neo com bordos irregulares minados), pigmentada (placa de cor escura que se eleva acima da superf\u00edcie da pele), morfeiforme (placa plana, cerosa, mal definida com telangiectasia pronunciada). Microscopicamente, \u00e9 definida como uma \u00e1rea de c\u00e9lulas epiteliais com n\u00facleos grandes e hipercr\u00f3micos e citoplasma escasso. Origina-se na camada basal da epiderme. <\/p>\n O cancro de c\u00e9lulas escamosas<\/strong> caracteriza-se por c\u00e9lulas at\u00edpicas com desmossomas intercelulares e graus vari\u00e1veis de queratiniza\u00e7\u00e3o, que se espalham para o tecido circundante (invas\u00e3o local). Externamente, este tipo de tumor \u00e9 muito diversificado, devendo suspeitar-se de qualquer massa cut\u00e2nea anormal com limites indistintos e cor heterog\u00e9nea, que n\u00e3o cicatriza h\u00e1 muito tempo e que sangra. <\/p>\n Paraganglioma <\/strong>\u2013 \u00e9 um tumor de origem neuroectod\u00e9rmica, que se desenvolve a partir dos g\u00e2nglios parassimp\u00e1ticos, que se formam durante a embriog\u00e9nese a partir da crista neural. As mulheres s\u00e3o mais frequentemente afectadas, na ordem de 4:1-6:1. A microscopia identifica c\u00e9lulas neuroend\u00f3crinas dispostas em grupos com septos fibrosos e c\u00e9lulas de suporte entre elas. A massa \u00e9 ricamente vascularizada, tem um crescimento expansivo e, \u00e0 medida que aumenta, comprime os nervos cranianos pr\u00f3ximos (facial, lingual, vago, acess\u00f3rio, trig\u00e9meo). Otoscopicamente, define-se como uma massa castanha brilhante transl\u00facida por tr\u00e1s da membrana timp\u00e2nica; em alguns casos, projecta-se para o l\u00famen do canal auditivo externo sob a forma de um p\u00f3lipo hemorr\u00e1gico, tem uma zona prim\u00e1ria de crescimento na parede medial da cavidade timp\u00e2nica na \u00e1rea do plexo timp\u00e2nico ou no bolbo da veia jugular interna. A malignidade \u00e9 extremamente rara (5%), o sinal de malignidade \u00e9 a presen\u00e7a de met\u00e1stases \u00e0 dist\u00e2ncia, sendo normalmente encontrados focos nos pulm\u00f5es, g\u00e2nglios linf\u00e1ticos, f\u00edgado, coluna vertebral, costelas e ba\u00e7o. Dependendo da localiza\u00e7\u00e3o, existem 4 tipos de paraganglioma: tipo 1 \u2013 tumor do glomus timp\u00e2nico, limitado \u00e0 cavidade timp\u00e2nica; tipo 2 \u2013 tumor do glomus jugular, que n\u00e3o cresce para dentro do osso, limitado \u00e0 cavidade do ouvido m\u00e9dio e ao bolbo da veia jugular; tipo 3 \u2013 tumor do glomus jugular, que cresce para dentro do processo mastoide do osso temporal; tipo 4 \u2013 tumor do glomus jugular, que se espalha para dentro da cavidade craniana. <\/p>\n O colesteatoma cong\u00e9nito \u00e9 uma bolsa de retra\u00e7\u00e3o da membrana timp\u00e2nica com infiltra\u00e7\u00e3o de epit\u00e9lio de c\u00e9lulas escamosas na cavidade timp\u00e2nica, que gradualmente desenvolve massas de colesterol<\/strong>. Com o crescimento da massa, ocorre destrui\u00e7\u00e3o cariosa da cadeia de oss\u00edculos auditivos, levando ao desenvolvimento de perda auditiva condutiva. \u00c0 otoscopia, \u00e9 definida como uma massa nacarada atr\u00e1s da membrana timp\u00e2nica intacta, mais frequentemente no quadrante anterior-superior. Um pr\u00e9-requisito para o diagn\u00f3stico de colesteatoma cong\u00e9nito \u00e9 a integridade da membrana timp\u00e2nica e a aus\u00eancia de evid\u00eancia de inflama\u00e7\u00e3o do ouvido m\u00e9dio e de cirurgia do ouvido. <\/p>\n Schwannoma do nervo coclear anterior<\/strong> \u2013 cresce mais frequentemente a partir da parte superior do nervo anterior no l\u00famen do canal auditivo interno. Clinicamente, distinguem-se as formas lateral e medial. Os schwannomas mediais localizam-se na zona do \u00e2ngulo ponte-cerebelar, os laterais \u2013 no l\u00famen do canal auditivo interno. A partir do canal auditivo interno, podem propagar-se para a cavidade craniana at\u00e9 ao \u00e2ngulo pontocerebelar. Ambas as formas, quando aumentam de tamanho, podem comprimir os tecidos adjacentes (nervos cranianos, cerebelo, tronco cerebral). Microscopicamente, prolifera\u00e7\u00e3o<\/span> de c\u00e9lulas de Schwann fusiformes com contornos indistintos, presen\u00e7a de corpos de Veroiaki (subst\u00e2ncia sem c\u00e9lulas rodeada por n\u00facleos fusiformes). Tem um crescimento expansivo lento, mas pode atingir um tamanho grande (>2,5 cm), n\u00e3o provoca met\u00e1stases. <\/p>\n Ateroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong> \u2013 para al\u00e9m do desconforto est\u00e9tico, com a supura\u00e7\u00e3o h\u00e1 uma dor pronunciada. <\/p>\n O corno<\/strong> d\u00e9rmico caracteriza-se por um defeito est\u00e9tico, uma vez que a massa se projecta fortemente acima da superf\u00edcie do corpo e pode ser frequentemente traumatizada. Na literatura, existem casos de cornos cut\u00e2neos que variam de 6 a 10 cm de tamanho. <\/p>\n O carcinoma basocelular do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> \u00e9 uma massa cut\u00e2nea heterog\u00e9nea, transl\u00facida, de tamanho lentamente crescente, com uma cor heterog\u00e9nea e \u00e1reas de ulcera\u00e7\u00e3o, que raramente metastiza. Tem um crescimento invasivo pronunciado, levando a defeitos cosm\u00e9ticos significativos. Caracteriza-se por um elevado risco de recorr\u00eancia. <\/p>\n O carcinoma de c\u00e9lulas escamosas do pavilh\u00e3o auricular<\/strong> apresenta-se como uma placa eritematosa e escamosa que se eleva acima da superf\u00edcie da pele, com uma elevada incid\u00eancia de ulcera\u00e7\u00e3o, e a massa pode causar comich\u00e3o e sangramento. Este tumor tem um crescimento r\u00e1pido e uma elevada taxa de met\u00e1stases, sendo fatal na maioria dos casos. Nos \u00faltimos anos, tem-se registado um aumento da incid\u00eancia. Na maioria das vezes, a forma\u00e7\u00e3o \u00e9 encontrada em homens, numa propor\u00e7\u00e3o de 3:1. Os doentes com imunodefici\u00eancia, incluindo os doentes ap\u00f3s transplante de \u00f3rg\u00e3os e tecidos, que recebem terapia imunossupressora, t\u00eam o pior progn\u00f3stico. As les\u00f5es com um di\u00e2metro superior a 2 cm, uma profundidade de penetra\u00e7\u00e3o superior a 2 mm e localizadas no couro cabeludo, nas orelhas ou no nariz t\u00eam um elevado risco de recorr\u00eancia. <\/p>\n O paraganglioma do plexo timp\u00e2nico<\/strong> caracteriza-se por perda de audi\u00e7\u00e3o (inicialmente de tipo condutivo, depois com a adi\u00e7\u00e3o de um componente neurossensorial), ru\u00eddo puls\u00e1til no lado afetado e paralisia dos nervos cranianos (nervos linguais, vagos e acess\u00f3rios, menos frequentemente hioide) devido ao bloqueio do forame jugular quando o tumor gl\u00f3mico se localiza na zona do bolbo da veia jugular. Se o tumor se espalhar para a cavidade craniana, surgem sintomas de les\u00f5es cerebrais ou cerebelares e paresia<\/span> do nervo facial. <\/p>\n O colesteatoma cong\u00e9nito<\/strong> caracteriza-se por uma longa evolu\u00e7\u00e3o assintom\u00e1tica. Os doentes procuram assist\u00eancia m\u00e9dica quando desenvolvem perda de audi\u00e7\u00e3o, vestibulopatia, paresia do nervo facial ou complica\u00e7\u00f5es intracranianas. <\/p>\n Nos schwannomas do nervo coclear anterior<\/strong>, existem diferentes sintomas (gerais e locais) consoante a localiza\u00e7\u00e3o do tumor. O tumor \u00e9 frequentemente assintom\u00e1tico. Os sintomas locais incluem a compress\u00e3o do nervo vest\u00edbulo-coclear e a perda auditiva neurossensorial<\/span> unilateral associada (aus\u00eancia do fen\u00f3meno de aumento acelerado da intensidade do som, aus\u00eancia do reflexo ac\u00fastico do m\u00fasculo estribo), ru\u00eddo no ouvido afetado e manifesta\u00e7\u00f5es vestibulares (nistagmo espont\u00e2neo em dire\u00e7\u00e3o ao ouvido saud\u00e1vel, tonturas). Em caso de compress\u00e3o cerebelar, observa-se uma disdiadococinesia e uma ataxia. Se o tumor for de grandes dimens\u00f5es, verifica-se um aumento da press\u00e3o intracraniana e um \u201cchafariz\u201d de v\u00f3mitos. Pode observar-se paresia dos nervos facial, trig\u00e9meo e desviador. <\/p>\n O ateroma do l\u00f3bulo da orelha<\/strong> \u00e9 avaliado clinicamente, mas devido \u00e0 sua semelhan\u00e7a com outras massas subcut\u00e2neas (fibroma, lipoma), o diagn\u00f3stico final \u00e9 estabelecido ap\u00f3s os resultados da patomorfologia. <\/p>\n A trompa cut\u00e2nea<\/strong> \u00e9 diagnosticada atrav\u00e9s do exame e da anamnese. <\/p>\n Para confirmar o carcinoma, \u00e9 efectuada uma biopsia<\/span> dirigida seguida de um exame anatomopatol\u00f3gico. <\/p>\n Para diagnosticar o paraganglioma e o colesteatoma<\/strong>, come\u00e7a por efetuar uma otoscopia. Em seguida, para determinar a localiza\u00e7\u00e3o exacta do paraganglioma e a sua g\u00e9nese vascular, \u00e9 realizada uma TC<\/span> de alta resolu\u00e7\u00e3o e uma RMN<\/span> com gadol\u00ednio. A RMN no modo DWI (imagem ponderada por difus\u00e3o) \u00e9 utilizada para visualizar o colesteatoma. Antes da interven\u00e7\u00e3o cir\u00fargica do paraganglioma, efectua-se uma angiografia e uma emboliza\u00e7\u00e3o<\/span> dos vasos que alimentam o tumor. <\/p>\n Em familiares saud\u00e1veis de fam\u00edlias cujos membros j\u00e1 t\u00eam paraganglioma, \u00e9 efectuado um rastreio gen\u00e9tico para o detetar nas suas fases iniciais. <\/p>\n Em caso de suspeita de schwannoma do nervo coclear anterior<\/strong>, \u00e9 efectuado um estudo audiol\u00f3gico completo (audiometria<\/span> tonal e vocal, estudo SVP) e testes de nistagmo e vestibulares. Tamb\u00e9m \u00e9 efectuada uma resson\u00e2ncia magn\u00e9tica com gadol\u00ednio para determinar a localiza\u00e7\u00e3o do tumor. <\/p>\n Encontra mais conte\u00fados cientificamente exactos nas nossas redes sociais<\/p>\n Subscreve e n\u00e3o percas os recursos mais recentes<\/span><\/p>\n Os ateromas <\/strong>s\u00e3o removidos cirurgicamente, sendo importante isolar e remover a c\u00e1psula para evitar a recorr\u00eancia. Em caso de supura\u00e7\u00e3o da massa, esta \u00e9 aberta, o conte\u00fado \u00e9 evacuado, \u00e9 instalado um dreno e \u00e9 aplicado um penso ass\u00e9tico, sendo efectuados pensos regulares at\u00e9 \u00e0 cura completa. <\/p>\n Doen\u00e7as pr\u00e9-cancerosas (corno da pele), carcinomas <\/strong>s\u00e3o removidos cirurgicamente dentro de tecidos saud\u00e1veis, na presen\u00e7a de contra-indica\u00e7\u00f5es, a terapia de radia\u00e7\u00e3o \u00e9 aplicada. <\/p>\n O colesteatoma cong\u00e9nito<\/strong> \u00e9 removido cirurgicamente, seguido de timpanoplastia<\/span>, se necess\u00e1rio. <\/p>\n O tratamento do paraganglioma e do schwannoma<\/strong> consiste na remo\u00e7\u00e3o cir\u00fargica total do tumor. Se n\u00e3o for poss\u00edvel remov\u00ea-lo completamente, realiza-se uma ressec\u00e7\u00e3o parcial com radioterapia (utiliza-se uma faca gama). Se houver contra-indica\u00e7\u00f5es para a cirurgia ou se se tratar de doentes idosos, efectua apenas radioterapia. No caso de schwannomas pequenos (~1 cm) e sem manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas significativas, \u00e9 utilizada uma abordagem de esperar para ver. <\/p>\n Todos os tecidos removidos s\u00e3o necessariamente sujeitos a um exame patomorfol\u00f3gico. <\/p>\n 1. Como \u00e9 que os tumores do ouvido s\u00e3o diagnosticados?<\/p>\n<\/div>\nAnatomia <\/strong><\/h2>\n
Manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas <\/strong><\/h2>\n
Diagn\u00f3stico <\/strong><\/h2>\n
<\/a><\/a><\/a><\/a><\/a><\/a><\/a><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\nTratamento <\/strong><\/h2>\n
Perguntas frequentes<\/h2>\n
\u2022 Exame cl\u00ednico<\/strong>: otoscopia, palpa\u00e7\u00e3o.
\u2022 M\u00e9todos instrumentais<\/strong>: TAC, RMN com contraste, angiografia (para tumores gl\u00f3micos).
\u2022 Exame histol\u00f3gico<\/strong>: biopsia para confirmar o diagn\u00f3stico.<\/div>\n<\/div>\n