{"id":7104,"date":"2026-02-26T16:55:40","date_gmt":"2026-02-26T13:55:40","guid":{"rendered":"https:\/\/wiki.voka.io\/diseases\/uncategorized\/neurinoma\/"},"modified":"2026-06-25T12:15:26","modified_gmt":"2026-06-25T09:15:26","slug":"neurinoma","status":"publish","type":"diseases_post","link":"https:\/\/wiki.voka.io\/it\/malattie\/oncologiche\/neurinoma\/","title":{"rendered":"Schwannoma: eziologia, epidemiologia, classificazione, clinica, diagnostica, trattamento e prognosi"},"content":{"rendered":"<p><?xml encoding=\"UTF-8\" ?><\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Lo schwannoma (detto anche neurinoma o neurilemoma) \u00e8 un tumore benigno incapsulato che origina dalle cellule di Schwann periferiche e craniali, pi\u00f9 frequentemente dell\u2019VIII paio di nervi (schwannoma vestibolare \u2013 VS).<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Nella maggior parte dei casi, lo schwannoma cresce lentamente, ha confini netti con il nervo (crescita espansiva) e raramente diventa maligno.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><a href=\"https:\/\/catalog.voka.io\/en\/models\/cec5f80b-babf-4f02-ab97-355cf37c21ad\/ae203b2e-5511-4069-be50-0dbb29d4a9fc\/02d04bd7-cafe-4bc5-8f23-5cc5edec5b8d\/24be930a-9c28-41cc-b76c-01ce4018af43\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener nofollow\">Modello 3D<\/a> dello schwannoma:<\/p>\n<div class=\"carousel-block\">\n<div class=\"swiper carousel-swiper carousel-swiper-block_6a3d3aa34cd0a\">\n<div class=\"swiper-wrapper\">\n<div class=\"swiper-slide image-carousel-slide\"><img decoding=\"async\" class=\"carousel-image\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/schwannoma\/1-spinal-nerve-schwannoma.webp\" alt=\"Schwannoma del nervo spinale (schwannoma spinale)\"><span class=\"small-text-article text-main-text-color\">Schwannoma del nervo spinale (schwannoma spinale)<\/span><\/div>\n<div class=\"swiper-slide image-carousel-slide\"><img decoding=\"async\" class=\"carousel-image\" 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class=\"swiper__arrow swiper__arrow--prev carousel-swiper-button-prev swiper__arrow swiper__arrow--prev carousel-swiper-button-prev-block_6a3d3aa34cd0a\"><svg xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" width=\"40\" height=\"40\" viewbox=\"0 0 40 40\" fill=\"none\"><path d=\"M20 3.75C16.7861 3.75 13.6443 4.70305 10.972 6.48862C8.29969 8.27419 6.21689 10.8121 4.98696 13.7814C3.75704 16.7507 3.43524 20.018 4.06225 23.1702C4.68926 26.3224 6.23692 29.2179 8.50952 31.4905C10.7821 33.7631 13.6776 35.3107 16.8298 35.9378C19.982 36.5648 23.2493 36.243 26.2186 35.013C29.1879 33.7831 31.7258 31.7003 33.5114 29.028C35.297 26.3557 36.25 23.2139 36.25 20C36.2455 15.6916 34.5319 11.561 31.4855 8.51454C28.439 5.46806 24.3084 3.75455 20 3.75ZM23.3844 25.3656C23.5005 25.4818 23.5926 25.6196 23.6555 25.7714C23.7184 25.9231 23.7507 26.0858 23.7507 26.25C23.7507 26.4142 23.7184 26.5769 23.6555 26.7286C23.5926 26.8804 23.5005 27.0182 23.3844 27.1344C23.2682 27.2505 23.1304 27.3426 22.9786 27.4055C22.8269 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slide\"><svg xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" width=\"40\" height=\"40\" viewbox=\"0 0 40 40\" fill=\"none\"><path d=\"M20 3.75C16.7861 3.75 13.6443 4.70305 10.972 6.48862C8.29969 8.27419 6.21689 10.8121 4.98696 13.7814C3.75704 16.7507 3.43524 20.018 4.06225 23.1702C4.68926 26.3224 6.23692 29.2179 8.50952 31.4905C10.7821 33.7631 13.6776 35.3107 16.8298 35.9378C19.982 36.5648 23.2493 36.243 26.2186 35.013C29.1879 33.7831 31.7258 31.7003 33.5114 29.028C35.297 26.3557 36.25 23.2139 36.25 20C36.2455 15.6916 34.5319 11.561 31.4855 8.51454C28.439 5.46806 24.3084 3.75455 20 3.75ZM23.3844 25.3656C23.5005 25.4818 23.5926 25.6196 23.6555 25.7714C23.7184 25.9231 23.7507 26.0858 23.7507 26.25C23.7507 26.4142 23.7184 26.5769 23.6555 26.7286C23.5926 26.8804 23.5005 27.0182 23.3844 27.1344C23.2682 27.2505 23.1304 27.3426 22.9786 27.4055C22.8269 27.4683 22.6643 27.5007 22.5 27.5007C22.3358 27.5007 22.1731 27.4683 22.0214 27.4055C21.8696 27.3426 21.7318 27.2505 21.6156 27.1344L15.3656 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La patogenesi della malattia corrisponde al modello dei \u201cdue colpi\u201d (<em>two-hit<\/em>): una mutazione iniziale del gene NF2 in un allele e la successiva perdita di eterozigosi o un\u2019altra inattivazione del secondo allele (LOH 22q, mutazioni puntiformi, ricombinazione mitotica, metilazione del promotore).<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Nella schwannomatosi corellata a NF2 (NF2-related schwannomatosis, precedentemente nota come neurofibromatosi di tipo 2) l\u2019allele mutante del gene NF2 \u00e8 presente nella linea germinale. Gli eventi somatici aggiuntivi (detti anche \u201chit\u201d) nel gene NF2 e in altri geni del cromosoma 22 causano lo sviluppo di schwannomi multipli (compresi quelli vestibolari bilaterali), meningiomi, ependimomi, ecc.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">In altre forme di schwannomatosi (associate ai geni SMARCB1 e LZTR1), le mutazioni dei corrispondenti geni soppressori sul cromosoma 22q vengono ereditate. Per lo sviluppo del tumore \u00e8 necessaria un\u2019ulteriore inattivazione somatica del gene NF2.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"fattori-di-rischio-dello-schwannoma\">Fattori di rischio dello schwannoma <\/h3>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Presenza di schwannomatosi del gene NF2<\/strong>, una sindrome ereditaria a trasmissione autosomica dominante che predispone agli schwannomi. Nei portatori della variante patogena del gene NF2, infatti, si formano inevitabilmente gli schwannomi vestibolari bilaterali e\/o altri schwannomi multipli.<\/li>\n<li><strong>Presenza di schwannomatosi dei geni SMARCB1 o LZTR1<\/strong>, delle sindromi ereditarie caratterizzate da schwannomi multipli, prevalentemente non vestibolari, in assenza di schwannomi vestibolari bilaterali.<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La neurofibromatosi di tipo 1 (NF1) non \u00e8 associata agli schwannomi classici (nel gene NF1 predominano i neurofibromi e i MPNST) e gli schwannomi non sono considerati parte del gene NF1.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La precedente radioterapia \u00e8 un fattore per lo sviluppo di MPNST, ma non di uno schwannoma tipico.<\/p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"epidemiologia\">Epidemiologia<\/h2>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Gli schwannomi sono i tumori benigni pi\u00f9 comuni dei nervi periferici.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Nella maggior parte dei casi, gli schwannomi sono tumori singoli; le lesioni multiple richiedono l\u2019esclusione della schwannomatosi associata a NF2 e di altre forme di schwannomatosi.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"epidemiologia-degli-schwannomi-spinali-e-periferici\">Epidemiologia degli schwannomi spinali e periferici<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Tra i tumori intradurali extramidollari del canale spinale, i nervi rivestiti da tumori costituiscono circa il 25%, di cui circa i 2\/3 sono schwannomi, principalmente sporadici.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Solo il 2% circa di tutti gli schwannomi spinali riguarda pazienti con NF2, mentre gli altri sono casi sporadici o tumori singoli sintomatici.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Nella schwannomatosi NF2, i tumori spinali (prevalentemente gli schwannomi delle radici dorsali, ma anche i meningiomi e gli ependimomi) si riscontrano nel 90% dei pazienti nel corso della vita, rendendo gli schwannomi spinali uno dei segni epidemiologici chiave della malattia.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Gli schwannomi periferici (degli arti e dei plessi nervosi) sono rari nella popolazione generale. In una grande serie di centinaia di pazienti, rappresentano la forma principale di neoplasia benigna dei nervi periferici dei grandi tronchi.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"epidemiologia-delle-sindromi-di-predisposizione-nel-contesto-degli-schwannomi\">Epidemiologia delle sindromi di predisposizione (nel contesto degli schwannomi)<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Schwannomatosi NF2: negli studi condotti su grandi popolazioni, l\u2019incidenza della malattia raggiunge un caso ogni 25.000 persone, con una quota significativa di casi rappresentata da forme a mosaico* (almeno la met\u00e0 dei pazienti de novo).<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Schwannomatosi dei geni SMARCB1 e LZTR1: i registri nazionali dei centri per lo studio della neurofibromatosi mostrano che si tratta di una malattia significativamente pi\u00f9 rara rispetto alla schwannomatosi NF2, ma i pazienti affetti presentano un\u2019elevata \u201ccarica\u201d individuale di schwannomi. L\u2019analisi dell\u2019epidemiologia delle sindromi NF rivela che gli schwannomi costituiscono una minoranza rispetto alla schwannomatosi NF1 e NF2.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Spiegazione<\/strong>:<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">*Le forme a mosaico di schwannomatosi rappresentano le varianti della malattia in cui la variante patogena del gene (tipicamente NF2, SMARCB1 o LZTR1) \u00e8 presente non in tutte le cellule dell\u2019organismo, ma solo in alcuni cloni cellulari, originatisi dopo la fecondazione (dopo la formazione del zigote). In altre parole, la schwannomatosi \u00e8 causata da mosaicismo somatico, ovvero la presenza di una mutazione in una parte dei tessuti, mentre l\u2019altra parte rimane geneticamente normale.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"epidemiologia-degli-schwannomi-vestibolari-vs-neurinoma-acustico-schwannoma-dell-angolo-pontocerebellare\">Epidemiologia degli schwannomi vestibolari (VS\/neurinoma acustico\/schwannoma dell\u2019angolo pontocerebellare)<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Gli schwannomi vestibolari (VS) costituiscono l\u201980-90% dei tumori dell\u2019angolo pontocerebellare negli adulti; circa il 4-6% dei casi \u00e8 associato alla schwannomatosi NF2.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Circa il 90-95% dei pazienti con NF2 presenta schwannomi vestibolari bilaterali intorno ai 30 anni, mentre nella popolazione generale gli schwannomi vestibolari sono per lo pi\u00f9 unilaterali e sporadici.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Nei bambini e nei giovani adulti con uno schwannoma vestibolare singolo, la percentuale di pazienti con mutazione germinale NF2 \u00e8 significativamente pi\u00f9 alta rispetto alle persone di et\u00e0 superiore ai 30 anni; pertanto, l\u2019et\u00e0 rappresenta un importante indicatore epidemiologico della schwannomatosi NF2 latente.<\/p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"manifestazioni-cliniche-dello-schwannoma\">Manifestazioni cliniche dello schwannoma<\/h2>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"schwannomi-periferici-nervi-e-plessi-periferici\">Schwannomi periferici (nervi e plessi periferici)<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Sintomi: <\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>nodo o tumore a crescita lenta lungo il nervo, indolore o doloroso; <\/li>\n<li>parestesie; <\/li>\n<li>ipoestesia locale o perdita di forza nella zona d\u2019innervazione; <\/li>\n<li>spesso si osserva il sintomo di Tinel (parestesie alla percussione).<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Obiettivamente, si osserva una massa densa, elastica e mobile trasversalmente rispetto all\u2019asse del nervo, ma fissa lungo il suo decorso. Il deficit neurologico pi\u00f9 frequente \u00e8 di tipo sensitivo, mentre quello motorio \u00e8 meno comune.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"schwannomi-spinali\">Schwannomi spinali<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Gli schwannomi spinali spesso hanno origine dalle radici dorsali (sensibili) e si sviluppano asintomaticamente per lungo tempo.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Spesso vengono rilevati occasionalmente durante un esame RM della colonna vertebrale o, meno frequentemente, durante un esame radiografico del torace.<\/p>\n<figure class=\"wp-block-image size-large\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/schwannoma\/4-spinal-schwannoma-imaging.webp\" alt=\"Immagine di uno schwannoma spinale alla radiografia del torace\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">Immagine di uno schwannoma spinale alla radiografia del torace<\/figcaption><\/figure>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">I sintomi tipici sono: <\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>mal di schiena; <\/li>\n<li>radiculopatie; <\/li>\n<li>disturbi motori (debolezza muscolare al di sotto del livello di compressione del midollo spinale); <\/li>\n<li>disfunzione degli organi pelvici.<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><a href=\"https:\/\/catalog.voka.io\/en\/models\/cec5f80b-babf-4f02-ab97-355cf37c21ad\/ae203b2e-5511-4069-be50-0dbb29d4a9fc\/02d04bd7-cafe-4bc5-8f23-5cc5edec5b8d\/24be930a-9c28-41cc-b76c-01ce4018af43\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener nofollow\">Modello 3D<\/a> dello schwannoma:<\/p>\n<div class=\"carousel-block\">\n<div class=\"swiper carousel-swiper carousel-swiper-block_6a3d3aa3a8a87\">\n<div class=\"swiper-wrapper\">\n<div class=\"swiper-slide image-carousel-slide\"><img decoding=\"async\" class=\"carousel-image\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/schwannoma\/5-dumbbell-spinal-schwannoma.webp\" alt=\"Schwannoma spinale a clessidra (\u00abhourglass\/dumbbell\u00bb) con compressione del midollo spinale\"><span class=\"small-text-article text-main-text-color\">Schwannoma spinale a clessidra (\u00abhourglass\/dumbbell\u00bb) con compressione del midollo spinale<\/span><\/div>\n<div class=\"swiper-slide image-carousel-slide\"><img decoding=\"async\" class=\"carousel-image\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/schwannoma\/6-dumbbell-spinal-schwannoma.webp\" alt=\"Schwannoma spinale a clessidra (\u00abhourglass\/dumbbell\u00bb) con compressione del midollo spinale\"><span class=\"small-text-article text-main-text-color\">Schwannoma spinale a clessidra (\u00abhourglass\/dumbbell\u00bb) con compressione del midollo spinale<\/span><\/div>\n<div class=\"swiper-slide image-carousel-slide\"><img decoding=\"async\" class=\"carousel-image\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/schwannoma\/7-dumbbell-spinal-schwannoma.webp\" alt=\"Schwannoma spinale a clessidra (\u00abhourglass\/dumbbell\u00bb) con compressione del midollo spinale\"><span class=\"small-text-article text-main-text-color\">Schwannoma spinale a clessidra (\u00abhourglass\/dumbbell\u00bb) con compressione del midollo spinale<\/span><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"swiper-article-carousel__controls\">\n<div class=\"swiper-article-carousel__pagination-container swiper-article-carousel__pagination-container-block_6a3d3aa3a8a87\"><\/div>\n<div class=\"swiper-article-carousel__arrows\"><button class=\"swiper__arrow swiper__arrow--prev carousel-swiper-button-prev swiper__arrow swiper__arrow--prev carousel-swiper-button-prev-block_6a3d3aa3a8a87\"><svg xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" width=\"40\" height=\"40\" viewbox=\"0 0 40 40\" fill=\"none\"><path d=\"M20 3.75C16.7861 3.75 13.6443 4.70305 10.972 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Nel caso della schwannomatosi NF2, invece, la malattia \u00e8 spesso correlata alla presenza di meningiomi e tumori del midollo spinale.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"neurinoma-vestibolare-acustico\">Neurinoma vestibolare (acustico)<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Triade classica: ipoacusia neurosensoriale unilaterale (o bilaterale nella schwannomatosi NF2), tinnito (rumore) e disturbi dell\u2019equilibrio.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Nei casi di tumori di grandi dimensioni, si osservano mal di testa, atassia, sintomi da compressione del tronco cerebrale e idrocefalo, nonch\u00e9 lesione dei nervi facciale e trigemino.<\/p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"classificazione-degli-schwannomi\">Classificazione degli schwannomi<\/h2>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"per-localizzazione\">Per localizzazione<\/h3>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Schwannomi dei nervi periferici (arti e plessi);<\/li>\n<li>Schwannomi spinali (intradurali\/extradulari extramidollari). Frequenti (fino al 15% dei casi) sono gli schwannomi a clessidra (\u201chourglass\/dumbbell\u201d);<\/li>\n<li>Schwannomi dei nervi craniali. Il pi\u00f9 comune \u00e8 lo schwannoma del nervo craniale VIII, noto anche come schwannoma vestibolare, schwannoma acustico o schwannoma dell\u2019angolo pontocerebellare.  Raramente si riscontrano gli schwannomi del V nervo (trigemino) e altri.<\/li>\n<\/ul>\n<figure class=\"wp-block-video\" id=\"animazione-3d-schwannoma-spinale-a-forma-di-manubrio-hourglass-dumbbell\"><video controls><source data-src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/schwannoma\/spinal-schwannoma-video.webm\" type=\"video\/webm\"><\/source><\/video><figcaption class=\"wp-element-caption\">Animazione 3D \u2013 Schwannoma spinale a forma di manubrio (\u00abhourglass\/dumbbell\u00bb)<\/figcaption><\/figure>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"per-causa-nel-quadro-delle-caratteristiche-clinico-genetiche\">Per causa (nel quadro delle caratteristiche clinico-genetiche)<\/h3>\n<figure class=\"wp-block-table table-to-cards\">\n<table class=\"has-fixed-layout\">\n<thead>\n<tr>\n<th class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"><strong>Tipo<\/strong><\/th>\n<th class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"><strong>Segni principali<\/strong><\/th>\n<\/tr>\n<\/thead>\n<tbody>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Schwannoma sporadico<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Singolo, sviluppo benigno<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Schwannomatosi NF2<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Schwannomi vestibolari bilaterali + schwannomi multipli centrali (spinali) e periferici, meningiomi ed ependimomi<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Schwannomatosi SMARCB1\/LZTR1<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Schwannomi multipli non addominali, senza schwannomi vestibolari (acustici) bilaterali, comunemente caratterizzati da una sindrome dolorosa neuropatica.<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<\/figure>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"per-tipo-istologico\">Per tipo istologico<\/h3>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Classico (convenzionale);<\/li>\n<li>Altri tipi: cellulare, plessiforme, epitelioide e con alterazioni degenerative.<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Tutti i tipi istologici di schwannomi menzionati sopra sono benigni.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Il tumore maligno delle guaine dei nervi periferici (MPNST) e il tumore maligno melanotico della guaina del nervo (malignant melanotic nerve sheath tumor \u2013 MMNST), precedentemente denominato schwannoma melanotico, rientrano nelle categorie distinte di tumori maligni della guaina del nervo e non sono classificati come schwannomi maligni secondo la terminologia WHO 2021.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Per gli schwannomi vestibolari esistono classificazioni specifiche, sia anatomiche (sistema di classificazione Koos, classificazione Hannover\/Samii), basate sulla localizzazione e sulla dimensione del tumore, sia funzionali, basate sull\u2019udito (Gardner-Robertson) e sulla funzione del nervo facciale (House\u2013Brackmann).<\/p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"diagnosi-del-neurinoma\">Diagnosi del neurinoma<\/h2>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"quadro-clinico-ed-esame\">Quadro clinico ed esame<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Valutazione della dinamica di sviluppo del tumore, del dolore e delle manifestazioni neurologiche; anamnesi familiare della schwannomatosi NF1\/NF2.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Nel caso dello schwannoma vestibolare, si eseguono l\u2019audiometria tonale, il test del linguaggio e, se necessario, dei test vestibolari.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"visualizzazione\">Visualizzazione<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La RM con contrasto \u00e8 il metodo di scelta.<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Neurinoma periferico\/spinale<\/strong>: ipointenso o isointenso su T1, iperintenso su T2, accumula intensamente e spesso in modo omogeneo il mezzo di contrasto; spesso presenta una capsula evidente e una posizione eccentrica rispetto al nervo;<\/li>\n<li><strong>Neurinoma vestibolare<\/strong>: il tumore che accumula il contrasto nel condotto uditivo interno e si estende nell\u2019angolo pontocerebellare (il cosiddetto \u201csegno del cono gelato\u201d).<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La TC viene utilizzata per valutare le strutture ossee, come l\u2019allargamento del canale osseo e del forame intervertebrale, e a volte si osserva la distruzione delle vertebre.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"verifica-morfologica\">Verifica morfologica<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Per i tumori superficiali e periferici si ricorre alla biopsia o alla rimozione completa del tumore con esame istologico: Antoni A\/B, corpi di Verocay e positivit\u00e0 diffusa per S100.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Nello schwannoma vestibolare tipico e in presenza del quadro classico alla RM nei pazienti immunocompetenti, la biopsia non \u00e8 necessaria.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"test-genetici\">Test genetici<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">I test genetici non vengono utilizzati per verificare la presenza del tumore, ma per identificare o escludere la sindrome tumorale (schwannomatosi NF2, schwannomatosi SMARCB1\/LZTR1), valutare il rischio familiare e programmare la sorveglianza.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Indicazioni: <\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>schwannomi multipli; <\/li>\n<li>giovane et\u00e0; <\/li>\n<li>schwannomi vestibolari bilaterali, associati a un altro tumore del SNC; <\/li>\n<li>anamnesi familiare.<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La differenziazione tra la schwannomatosi NF2 e la schwannomatosi SMARCB1\/LZTR1 \u00e8 fondamentale, in quanto determina la strategia di sorveglianza e il rischio di sviluppare altri tumori.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">In caso di un singolo schwannoma sporadico in un adulto senza anamnesi familiare, il test di solito non \u00e8 necessario.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"diagnosi-differenziale\">Diagnosi differenziale<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Neurofibroma (spesso in NF1): crescita intraneurale, fusiforme, non espansiva, senza una capsula evidente, presenza di assoni all\u2019interno del tumore, rischio di malignizzazione (MPNST).<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Tumori dei tessuti molli: lipoma, desmoide, ganglio, perineurioma, lesioni metastatiche e altre del nervo, paraganglioma, sarcoma.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Altri tumori intradurali extramidollari: meningioma, ependimoma mixopapillare ecc.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Nello schwannoma vestibolare: meningioma nell\u2019angolo pontocerebellare, epidermoide, metastasi, raramente un tumore gliale.<\/p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"trattamento-dello-schwannoma\">Trattamento dello schwannoma<\/h2>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La strategia di trattamento dello schwannoma viene personalizzata considerando:<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>sintomi (dolore, deficit neurologico e compressione del midollo spinale);<\/li>\n<li>dimensioni e dinamica di crescita;<\/li>\n<li>stato dell\u2019udito\/funzione del nervo facciale (per gli schwannomi vestibolari);<\/li>\n<li>contesto genetico (NF2\/SMARCB1\/LZTR1);<\/li>\n<li>et\u00e0 e patologia concomitante.<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Opzioni:<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>sorveglianza (wait\u2011and\u2011scan);<\/li>\n<li>trattamento chirurgico;<\/li>\n<li>radiochirurgia stereotassica (SRS) e radioterapia stereotassica (SRT);<\/li>\n<li>terapia farmacologica (pi\u00f9 spesso terapia mirata con bevacizumab): principalmente in caso di schwannomi di tipo NF2 o vestibolari in fase di progressione, non operabili.<\/li>\n<\/ul>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"trattamento-chirurgico\">Trattamento chirurgico<\/h3>\n<h4 class=\"wp-block-heading\">Schwannomi periferici e spinali<\/h4>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Indicazioni: <\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>tumori sintomatici (dolore e manifestazioni neurologiche); <\/li>\n<li>crescita rapida; <\/li>\n<li>incertezza diagnostica; <\/li>\n<li>sospetto di malignit\u00e0.<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Obiettivo: rimozione totale risparmiando la funzione; se necessario, \u00e8 consentita la resezione subtotale per preservare la funzione nervosa.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Tecnica: microscopio, neuromonitoraggio intraoperatorio, identificazione e preservazione delle radici funzionali; nei tumori a forma di manubrio, accesso combinato.<\/p>\n<figure class=\"wp-block-video\" id=\"animazione-3d-schwannoma-spinale-a-forma-di-manubrio-hourglass-dumbbell\"><video controls><source data-src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/schwannoma\/spinal-schwannoma-video.webm\" type=\"video\/webm\"><\/source><\/video><figcaption class=\"wp-element-caption\">Animazione 3D \u2013 Schwannoma spinale a forma di manubrio (\u00abhourglass\/dumbbell\u00bb)<\/figcaption><\/figure>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Risultati: dopo la resezione totale, le recidive sono rare (meno del 5%); nei casi di tumore residuo, la crescita continua si osserva nel 30% circa dei casi (pi\u00f9 frequentemente nella schwannomatosi NF2), ma un secondo intervento chirurgico \u00e8 necessario solo in una piccola percentuale di casi.<\/p>\n<h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-\u0432\u0435\u0441\u0442\u0438\u0431\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u0430\u044f-\u0448\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u043c\u0430\">Schwannoma vestibolare<\/h4>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Le raccomandazioni moderne (EANO 2019, revisioni sistematiche) indicano una strategia che si basa su fattori dimensionali, sintomatologici e sullo stato dell\u2019udito.<\/p>\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Per i tumori piccoli o medi con orecchio udente sono possibili tre strategie:<\/li>\n<\/ol>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>sorveglianza; <\/li>\n<li>SRS; <\/li>\n<li>microchirurgia con preservazione dell\u2019udito e della funzione del nervo facciale.<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Le revisioni sistematiche hanno dimostrato che la SRS garantisce un tasso di controllo a lungo termine del tumore superiore al 90% nei piccoli schwannomi vestibolari e risultati migliori nella preservazione dei nervi facciale e uditivo rispetto al trattamento chirurgico.<\/p>\n<ol start=\"2\" class=\"wp-block-list\">\n<li>Per gli schwannomi vestibolari di grandi dimensioni (di solito superiore a 2,5-3 cm, con compressione del tronco encefalico) \u00e8 raccomandata la resezione microchirurgica primaria con decompressione del tronco; gli accessi pi\u00f9 comunemente utilizzati sono quelli retrosigmoideo e translabirintico.<\/li>\n<\/ol>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La tendenza moderna del \u201ccranial nerve sparing\u201d consiste nella resezione subtotale seguita dalla SRS precoce sul residuo del tumore. Questo approccio ibrido, secondo i dati di serie multicentriche, garantisce un elevato controllo oncologico e i migliori risultati in termini di preservazione delle funzioni dei nervi VII e VIII.<\/p>\n<ol start=\"3\" class=\"wp-block-list\">\n<li>Per gli schwannomi vestibolari associati a NF2:<\/li>\n<\/ol>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Il trattamento chirurgico degli schwannomi vestibolari associati a NF2 \u00e8 complicato dal loro carattere multifocale e dalla bassa vascolarizzazione, nonch\u00e9 dal rischio elevato di sordit\u00e0 bilaterale.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Dove possibile, si d\u00e0 preferenza a interventi meno aggressivi, che preservano l\u2019udito, o combinati, considerando il possibile effetto della terapia farmacologica (bevacizumab).<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"radioterapia\">Radioterapia<\/h3>\n<h4 class=\"wp-block-heading\">Radiochirurgia stereotassica (SRS) e radioterapia stereotassica (SRT)<\/h4>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Per gli schwannomi periferici e spinali, le indicazioni sono le seguenti:<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>recidiva o tumore residuo post-operatorio; <\/li>\n<li>il trattamento chirurgico non \u00e8 possibile.<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La radioterapia stereotassica ha dimostrato un elevato controllo locale (superiore al 90%) e un basso rischio di complicanze negli schwannomi spinali.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Per gli schwannomi vestibolari:<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>SRS: un\u2019opzione per gli schwannomi vestibolari piccoli e medi, in particolare per i pazienti per i quali l\u2019obiettivo principale \u00e8 preservare la funzione dei nervi facciale e uditivo con un intervento minimo;<\/li>\n<li>controllo della crescita superiore al 90% a 10-15 anni di follow-up con una singola dose di 11-13 Gy. <\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Il rischio di un peggioramento tardivo dell\u2019udito persiste, ma \u00e8 generalmente inferiore rispetto alla microchirurgia nelle coorti corrispondenti.<\/p>\n<h4 class=\"wp-block-heading\">Radioterapia nella NF2<\/h4>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La radioterapia viene utilizzata con maggiore cautela a causa del rischio elevato di sviluppare neoplasie secondarie (MPNST, sarcomi e meningiomi) nei pazienti affetti da sindromi tumorali.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Nel caso della NF2, si d\u00e0 la preferenza alla chirurgia e\/o alla terapia mirata (bevacizumab), mentre la radioterapia viene utilizzata quando la chirurgia non \u00e8 possibile o presenta dei rischi.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"terapia-farmacologica\">Terapia farmacologica<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Per gli schwannomi sporadici e isolati (periferici o spinali) non ci sono dati convincenti sull\u2019efficacia della terapia sistemica. Lo standard di trattamento prevede la combinazione di chirurgia e sorveglianza, con l\u2019aggiunta di radioterapia quando necessario.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">L\u2019unico farmaco che presenta una solida base di evidenze scientifiche e un effettivo beneficio clinico nella schwannomatosi NF2 \u00e8 il bevacizumab per schwannomi vestibolari progressivi, funzionalmente rilevanti (e parzialmente altri tumori NF2).<\/p>\n<h4 class=\"wp-block-heading\">Bevacizumab<\/h4>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">L\u2019anticorpo monoclonale anti-VEGF rappresenta l\u2019unica opzione sistemica approvata per schwannomi vestibolari NF2-progredienti, che presentano un rischio di perdita dell\u2019udito o causano compressione del tronco.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Un\u2019analisi sistematica di otto coorti (161 pazienti) ha evidenziato una risposta parziale nel volume del tumore del 41% circa, una stabilizzazione nel 47%, una progressione nel 7%, un miglioramento dell\u2019udito nel 20% circa e una stabilizzazione (assenza di peggioramento uditivo) nel 69% dei pazienti.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Restrizioni della terapia con bevacizumab: <\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>proteinuria; <\/li>\n<li>ipertensione; <\/li>\n<li>rischio di gravi complicanze vascolari (incluse rare emorragie intracraniche). <\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La sicurezza a lungo termine e l\u2019efficacia duratura rimangono oggetto di studio.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"approcci-alternativi-mirati-e-sperimentali\">Approcci alternativi mirati e sperimentali<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">L\u2019inibitore mTOR everolimus: l\u2019attivit\u00e0 negli schwannomi vestibolari associati alla NF2 \u00e8 risultata limitata e incostante.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Gli inibitori della tirosina chinasi (lapatinib e inibitori di EGFR\/ErbB) hanno dimostrato risposte parziali isolate in piccoli studi su pazienti con NF2.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Sono in corso gli studi sull\u2019uso dell\u2019inibitore di ALK brigatinib e degli inibitori delle HDAC (come l\u2019AR-42) nei tumori associati alla NF2; al momento, queste sono opzioni sperimentali nell\u2019ambito di studi clinici.<\/p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"prognosi-della-malattia\">Prognosi della malattia<\/h2>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Gli schwannomi benigni sporadici (periferici, spinali e vestibolari), se trattati adeguatamente, raramente recidivano, non influenzano significativamente la sopravvivenza complessiva e permettono di mantenere o migliorare lo stato neurologico nella maggior parte dei pazienti.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Dopo la resezione totale dello schwannoma spinale, le recidive si osservano in meno del 5% dei casi.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Nei casi di schwannomatosi associata a NF2, la prognosi \u00e8 determinata dalla molteplicit\u00e0 dei tumori (schwannomi vestibolari, meningiomi ed ependimomi), dalla progressiva sordit\u00e0 neurosensoriale, dal disturbo dell\u2019equilibrio e dalla polineuropatia. Nonostante i progressi significativi nella diagnosi e nella terapia, l\u2019aspettativa di vita dei pazienti \u00e8 pi\u00f9 bassa rispetto a quella della popolazione generale.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La malignizzazione dello schwannoma classico \u00e8 estremamente rara. Il MPNST origina principalmente a partire da neurofibromi plessiformi nella NF1 o a seguito di radioterapia e presenta una prognosi significativamente pi\u00f9 sfavorevole (una sopravvivenza a cinque anni nel 34-60% dei casi).<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La strategia di sorveglianza \u201cwait and scan\u201d per gli schwannomi asintomatici:<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>\u00e9 giustificata e ampiamente accettata per piccoli schwannomi vestibolari e periferici\/spinali sporadici in assenza di compressione di strutture critiche e con buona compliance del paziente;<\/li>\n<li>richiede un protocollo di controllo con RM (almeno due esami iniziali per determinare il tipo di crescita; successivamente, l\u2019intervallo tra gli esami viene personalizzato);<\/li>\n<li>deve fornire al paziente informazioni dettagliate sui rischi di crescita e sull\u2019eventuale necessit\u00e0 di interventi successivi.<\/li>\n<\/ul>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"velocita-di-crescita-dello-schwannoma\">Velocit\u00e0 di crescita dello schwannoma<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La crescita media della maggior parte degli schwannomi (compresi quelli vestibolari) \u00e8 lenta (circa 1 mm\/anno in termini di diametro o un modesto aumento di volume), tuttavia esiste un raro sottotipo di tumore a crescita rapida che deve essere identificato tempestivamente.<\/p>\n<h4 class=\"wp-block-heading\">Schwannomi periferici e spinali<\/h4>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Nella maggior parte dei casi, gli schwannomi periferici e spinali crescono lentamente, aumentando di circa il 5-10% del volume all\u2019anno.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Uno studio di El Sayed L. et al. su una serie di 47 schwannomi periferici (sia sporadici che in caso di schwannomatosi) ha mostrato una crescita annuale relativa pari a circa il 34%. Circa il 19% dei tumori non cresceva o diminuiva, mentre il 13% circa mostrava una crescita \u201crapida\u201d (superiore a 2 cm\u00b3 all\u2019anno e al 35% all\u2019anno).<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Nello studio di Lubelski D. et al. su una serie di 227 pazienti, sono stati individuati i sottotipi di crescita degli schwannomi del plesso cervicale, dei tumori periferici e spinali in base al loro decorso naturale: crescita lenta (5-10% all\u2019anno), moderata e rapida (superiore all\u201980% all\u2019anno). Spesso, il tipo di crescita pu\u00f2 essere determinato gi\u00e0 nei primi due studi di controllo.<\/p>\n<figure class=\"wp-block-video\" id=\"animazione-3d-crescita-dello-schwannoma-spinale-extradurale\"><video controls><source data-src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/schwannoma\/spinal-schwannoma-video.webm\" type=\"video\/webm\"><\/source><\/video><figcaption class=\"wp-element-caption\">Animazione 3D \u2013 Crescita dello schwannoma spinale extradurale<\/figcaption><\/figure>\n<h4 class=\"wp-block-heading\">Schwannomi vestibolari (VS)<\/h4>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Una revisione sistematica di Yoshimoto Y. sul decorso naturale ha mostrato:<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>la frequenza di crescita (qualsiasi aumento positivo) \u00e8 di circa il 46% per un periodo medio di sorveglianza di 38 mesi;<\/li>\n<li>la regressione dell\u20198%;<\/li>\n<li>la velocit\u00e0 media di crescita in base al diametro massimo \u00e8 di circa 1,2 mm\/anno.<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Una revisione moderna di Paldor I. et al. sulla crescita degli schwannomi vestibolari fornisce cifre simili: la crescita media \u00e8 di 0,99-1,11 mm\/anno. Inoltre, se il tumore ha gi\u00e0 mostrato segni di crescita durante il primo controllo con RM, la velocit\u00e0 di crescita attesa \u00e8 di circa 3 mm\/anno. I fattori che possono causare una crescita rapida (superiore a 4 mm\/anno) includono la presenza di cisti, emorragie e terapia ormonale.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">L\u2019intervallo di velocit\u00e0 \u00e8 ampio: si va dall\u2019assenza o addirittura dalla riduzione della crescita fino alla crescita di 6-17 mm\/anno in singole serie.<\/p>\n<div class=\"social-banner-block\">\n<div class=\"social-banner-content\">\n<p class=\"h5-title text-black\">Scopri altri contenuti scientificamente accurati sui nostri social network<\/p>\n<p><span class=\"social-banner-text text-grey\">Iscriviti e non perdere le ultime risorse<\/span><\/p>\n<div class=\"social-links-wrapper\"><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.facebook.com\/VOKA3DAnatomyAndPathology\/\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/facebook.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.instagram.com\/voka.io\/\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/insta.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.linkedin.com\/company\/voka-io\/posts\/?feedView=all\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/linkedin.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.youtube.com\/@vokaio\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/youtube.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.pinterest.com\/voka3danatomyandpathology\/\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/pinterest.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.tiktok.com\/@voka.io\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/tiktok.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/discord.gg\/7ejUpq8DRR\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/discord.svg\" alt=\"social link\"><\/a><\/div>\n<\/div>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"social-banner-image\" loading=\"lazy\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/social-media-banner-mobile-image.webp\" alt=\"Banner background\"><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"questi-sono-gli-aspetti-fondamentali-che-il-medico-deve-considerare\">Questi sono gli aspetti fondamentali che il medico deve considerare<\/h2>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">In caso di rapido aumento delle dimensioni o di cambiamento della natura del dolore o dello stato neurologico in un paziente con diagnosi gi\u00e0 nota di schwannoma (soprattutto in caso di NF1), \u00e8 necessario escludere la presenza di un MPNST (tramite RM con DWI, PET-TC e biopsia).<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Nei pazienti giovani con schwannoma vestibolare, \u00e8 imperativo escludere la schwannomatosi associata a NF2, utilizzando la risonanza magnetica di tutto il sistema nervoso centrale e test genetico.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Nei pazienti asintomatici che presentano piccoli schwannomi e un quadro clinico e radiologico stabile, una strategia sicura consiste nel monitoraggio con controlli periodici mediante RM.<\/p>\n<div>\n<h2 class=\"faq-title h2-article\" id=\"faq\">FAQ<\/h2>\n<div class=\"faq-section\">\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">1. Cos\u2019\u00e8 lo schwannoma? \u00c8 un cancro?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">Lo schwannoma (detto anche neurinoma) \u00e8 un tumore benigno che si sviluppa a partire dalle cellule di Schwann delle guaine dei nervi periferici o craniali. Non \u00e8 un cancro, ha una capsula, si caratterizza per una crescita espansiva lenta e molto raramente si trasforma in forma maligna.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">2. Quali sono le cause del neurinoma?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">L\u2019eziologia della malattia \u00e8 legata alle mutazioni del gene NF2 sul cromosoma 22, che portano alla perdita della funzione della proteina merlina e all\u2019alterazione del controllo della divisione cellulare. Queste mutazioni possono verificarsi spontaneamente (casi sporadici) o essere trasmesse ereditariamente nel contesto di sindromi genetiche, come nella schwannomatosi NF2 (precedentemente chiamata neurofibromatosi di tipo 2) o altre forme di schwannomatosi.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">3. Quali sintomi provoca il neurinoma vestibolare (acustico)?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">Un tumore della VIII coppia di nervi craniali \u00e8 caratterizzato dalla classica triade clinica: ipoacusia neurosensoriale unilaterale, tinnito (rumore costante nell\u2019orecchio) e disturbo dell\u2019equilibrio.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">4. Quanto \u00e8 pericoloso lo schwannoma e quanto \u00e8 alta la mortalit\u00e0?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">La prognosi \u00e8 favorevole, poich\u00e9 il tumore \u00e8 benigno e nella maggior parte dei casi cresce lentamente, pertanto la mortalit\u00e0 direttamente correlata a esso \u00e8 molto bassa.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">5. Cos\u2019\u00e8 il neurinoma della cauda equina e quali sono i suoi sintomi?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">\u00c8 uno schwannoma localizzato nella regione lombosacrale, dove passano le radici nervose. I sintomi includono dolore alla schiena, disturbi radicolari della sensibilit\u00e0 nelle gambe, talvolta debolezza muscolare in una gamba e disfunzione degli organi pelvici.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">6. Lo schwannoma \u00e8 visibile alla TC o all\u2019ecografia?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">La tecnica diagnostica principale \u00e8 la risonanza magnetica (RM). All\u2019ecografia sono visualizzabili solo gli schwannomi superficiali dei nervi periferici delle estremit\u00e0 o del collo, mentre per i tumori profondi questa tecnica non \u00e8 adeguata. La tomografia computerizzata (TC) visualizza i tessuti molli in modo meno efficace, ma \u00e8 importante per valutare i cambiamenti ossei, come l\u2019allargamento del dotto uditivo, dei fori intervertebrali o la distruzione delle vertebre.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">7. Cos\u2019\u00e8 il neuroma di Morton del piede?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">Il neuroma di Morton non \u00e8 un tumore delle cellule di Schwann, ma un ispessimento locale (fibrosi) della guaina del nervo plantare del piede causato da una compressione cronica. A differenza degli schwannomi spinali o craniali, si manifesta con dolore bruciante tra le dita durante la deambulazione e non comporta rischi oncologici.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">8. Cosa succede allo schwannoma dopo un intervento chirurgico?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">In caso di rimozione chirurgica totale del tumore, le recidive sono molto rare, con una percentuale inferiore al 5% dei casi. Se invece una parte della capsula \u00e8 stata lasciata per preservare la funzione del nervo, \u00e8 possibile che il tessuto residuo continui a crescere, fenomeno che si osserva nel 30% circa dei pazienti.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"sources-list-block sources-list-hidden\" id=\"bibliografia\">\n<div class=\"sources-list-content\">\n<div class=\"sources-list-title\">\n<p class=\"small-text-bold text-black sources-list-title-text\">Bibliografia<\/p>\n<div class=\"sources-expand-button-wrapper-mobile\">\n<div class=\"sources-expand-button\"><svg width=\"32\" height=\"32\" viewbox=\"0 0 32 32\" fill=\"none\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\"><path d=\"M8 12L16 20L24 12\" stroke=\"#8C9AAB\" stroke-width=\"2\" stroke-linecap=\"round\" stroke-linejoin=\"round\"><\/path><\/svg><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"sources-list-items\">\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">1.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>VOKA 3D Anatomy & Pathology \u2013 Complete Anatomy and Pathology 3D Atlas (VOKA Anatomia e Patologia 3D \u2013 Atlante 3D completo di anatomia e patologia) [Internet]. VOKA 3D Anatomy & Pathology.<\/cite><\/p>\n<p><span class=\"small-text-medium text-grey\"> Disponibile su: https:\/\/catalog.voka.io\/<\/span><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">2.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Goldbrunner R, et al. EANO guideline on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma. Neuro-Oncology. 2019;21(3):e8-e23 [Goldbrunner R, et al. EANO guideline on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma (Linee guida EANO sulla diagnosi e trattamento dello schwannoma vestibolare). Neuro\u2011Oncology. 2019;21(3):e8\u2013e23].<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">3.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>CNS Guidelines Committee. Evidence\u2011based guidelines for the treatment of adults with vestibular schwannoma (update 2025). Congresso dei Chirurghi Neurologici [CNS Guidelines Committee. Evidence\u2011based guidelines for the treatment of adults with vestibular schwannoma (update 2025) (Linee guida basate su evidenze per il trattamento di adulti con schwannoma vestibolare (aggiornamento 2025)). Congress of Neurological Surgeons].<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">4.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Sergi B, et al. Management of vestibular schwannoma: a systematic review with focus on radiotherapy vs surgery vs wait\u2011and\u2011scan. Journal of Personalized Medicine. 2022;12:1616 [Sergi B, et al. Management of vestibular schwannoma: a systematic review with focus on radiotherapy vs surgery vs wait\u2011and\u2011scan (Gestione dello schwannoma vestibolare: una revisione sistematica con focus su radioterapia vs chirurgia vs osservazione \u201cwait-and-scan\u201d). Journal of Personalized Medicine. 2022;12:1616].<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">5.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Pontillo V, et al. Hearing preservation surgery for vestibular schwannoma: systematic review [Pontillo V, et al. Hearing preservation surgery for vestibular schwannoma: systematic review (Chirurgia di preservazione dell\u2019udito per schwannoma vestibolare: revisione sistematica). 2024]. 2024.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">6.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Laufer I, Bilsky M. Intradural nerve sheath tumors. UpToDate, aggiornamento 2023 [Laufer I, Bilsky M. Intradural nerve sheath tumors (Tumori della guaina del nervo intradurale). UpToDate, 2023 update].<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">7.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Gilchrist JM, Donahue JE. Peripheral nerve tumors. UpToDate, aggiornamento 2021 [Gilchrist JM, Donahue JE. Peripheral nerve tumors (Tumori del nervo periferico). UpToDate, 2021 update].<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">8.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Evans DG, et al. NF2\u2011related schwannomatosis. UpToDate, aggiornamento 2022 [Evans DG, et al. NF2\u2011related schwannomatosis (Schwannomatosi associata a NF2). UpToDate, 2022 update].<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">9.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Evans DG, Mostaccioli S, Pang D, et al. ERN GENTURIS clinical practice guidelines for the diagnosis, treatment, management and surveillance of people with schwannomatosis. Eur J Hum Genet. 2022;30(7):812-817 [Evans DG, Mostaccioli S, Pang D, et al. ERN GENTURIS clinical practice guidelines for the diagnosis, treatment, management and surveillance of people with schwannomatosis (Linee guida cliniche ERN GENTURIS per la diagnosi, il trattamento, la gestione e la sorveglianza delle persone con schwannomatosi). Eur J Hum Genet. 2022;30(7):812-817]. <\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">10.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Lu VM, Ravindran K, Graffeo CS, et al. Efficacy and safety of bevacizumab for vestibular schwannoma in neurofibromatosis type 2: a systematic review and meta-analysis of treatment outcomes. J Neurooncol. 2019;144(2):239-248 [Lu VM, Ravindran K, Graffeo CS, et al. Efficacy and safety of bevacizumab for vestibular schwannoma in neurofibromatosis type 2: a systematic review and meta-analysis of treatment outcomes (Efficacia e sicurezza del bevacizumab per gli schwannomi vestibolari nella neurofibromatosi di tipo 2: una revisione sistematica e una meta-analisi degli esiti terapeutici). J Neurooncol. 2019;144(2):239-248]. <\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">11.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>EANS Task Force. Surgical management of large vestibular schwannomas: systematic review and recommendations. Acta Neurochir. [EANS Task Force. Surgical management of large vestibular schwannomas: systematic review and recommendations (Gestione chirurgica dei grandi schwannomi vestibolari: revisione sistematica e raccomandazioni). Acta Neurochir. 2020]. 2020.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">12.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Plotkin SR, Messiaen L, Legius E, et al. Updated diagnostic criteria and nomenclature for neurofibromatosis type 2 and schwannomatosis: An international consensus recommendation. Genet Med. 2022;24(9):1967-1977 [Plotkin SR, Messiaen L, Legius E, et al. Updated diagnostic criteria and nomenclature for neurofibromatosis type 2 and schwannomatosis: An international consensus recommendation (Criteri diagnostici e nomenclatura aggiornati per la neurofibromatosi di tipo 2 e la schwannomatosi: una raccomandazione di consenso internazionale). Genet Med. 2022;24(9):1967-1977].<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">13.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Lubelski D, Pennington Z, Ochuba A, et al. Natural History of Brachial Plexus, Peripheral Nerve, and Spinal Schwannomas. Neurosurgery. 2022;91(6):883-891. [Lubelski D, Pennington Z, Ochuba A, et al. Natural History of Brachial Plexus, Peripheral Nerve, and Spinal Schwannomas (Storia naturale degli schwannomi del plesso brachiale, spinali e dei nervi periferici). Neurosurgery. 2022;91(6):883-891].<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">14.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>El Sayed L, Masmejean EH, Parfait B, Kalamarides M, Biau D, Peyre M. Natural history of peripheral nerve schwannomas. Acta Neurochir (Wien). 2020;162(8):1883-1889. [El Sayed L, Masmejean EH, Parfait B, Kalamarides M, Biau D, Peyre M. Natural history of peripheral nerve schwannomas (Storia naturale degli schwannomi dei nervi periferici). Acta Neurochir (Wien). 2020;162(8):1883-1889]. <\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">15.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Yoshimoto Y. Systematic review of the natural history of vestibular schwannoma. J Neurosurg. 2005;103(1):59-63. doi:10.3171\/jns.2005.103.1.0059 [Yoshimoto Y. Systematic review of the natural history of vestibular schwannoma (Revisione sistematica della storia naturale dello schwannoma vestibolare). J Neurosurg. 2005;103(1):59-63. doi:10.3171\/jns.2005.103.1.0059].<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">16.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Paldor I, Chen AS, Kaye AH. Growth rate of vestibular schwannoma. J Clin Neurosci. 2016;32:1-8. doi:10.1016\/j.jocn.2016.05.003 [Paldor I, Chen AS, Kaye AH. Growth rate of vestibular schwannoma (Tasso di crescita dello schwannoma vestibolare). J Clin Neurosci. 2016;32:1-8. doi:10.1016\/j.jocn.2016.05.003].<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"sources-expand-button-wrapper\">\n<div class=\"sources-expand-button\"><svg width=\"32\" height=\"32\" viewbox=\"0 0 32 32\" fill=\"none\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\"><path d=\"M8 12L16 20L24 12\" stroke=\"#8C9AAB\" stroke-width=\"2\" stroke-linecap=\"round\" stroke-linejoin=\"round\"><\/path><\/svg><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Lo schwannoma (detto anche neurinoma o neurilemoma) \u00e8 un tumore benigno incapsulato che origina dalle cellule di Schwann periferiche e craniali, pi\u00f9 frequentemente dell&#8217;VIII paio di nervi (schwannoma vestibolare &#8211; VS). Nella maggior parte dei casi, lo schwannoma cresce lentamente, ha confini netti con il nervo (crescita espansiva) e raramente diventa maligno. 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