{"id":7102,"date":"2026-02-26T16:55:40","date_gmt":"2026-02-26T13:55:40","guid":{"rendered":"https:\/\/wiki.voka.io\/diseases\/uncategorized\/neurinome\/"},"modified":"2026-06-25T12:15:22","modified_gmt":"2026-06-25T09:15:22","slug":"neurinome","status":"publish","type":"diseases_post","link":"https:\/\/wiki.voka.io\/fr\/maladies\/oncologiques\/neurinome\/","title":{"rendered":"Schwannome : \u00e9tiologie, \u00e9pid\u00e9miologie, classification, manifestations cliniques, diagnostic, traitement et pronostic"},"content":{"rendered":"<p><?xml encoding=\"UTF-8\" ?><\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Le schwannome (neurinome, neurilemmome) est une tumeur b\u00e9nigne, g\u00e9n\u00e9ralement encapsul\u00e9e, d\u00e9riv\u00e9e des cellules de Schwann des nerfs p\u00e9riph\u00e9riques et cr\u00e2niens, le plus souvent de la huiti\u00e8me paire (schwannome vestibulaire \u2014 SV).<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La plupart des schwannomes croissent lentement, pr\u00e9sentent des bords d\u00e9finis s\u2019\u00e9tendant le long du nerf (croissance expansive) et se transforment rarement en tumeurs malignes.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><a href=\"https:\/\/catalog.voka.io\/en\/models\/cec5f80b-babf-4f02-ab97-355cf37c21ad\/ae203b2e-5511-4069-be50-0dbb29d4a9fc\/02d04bd7-cafe-4bc5-8f23-5cc5edec5b8d\/24be930a-9c28-41cc-b76c-01ce4018af43\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener nofollow\">Mod\u00e8le 3D<\/a> du schwannome\u00a0:<\/p>\n<div class=\"carousel-block\">\n<div class=\"swiper carousel-swiper carousel-swiper-block_6a3d36dfdaa6d\">\n<div class=\"swiper-wrapper\">\n<div class=\"swiper-slide image-carousel-slide\"><img decoding=\"async\" class=\"carousel-image\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/schwannoma\/1-spinal-nerve-schwannoma.webp\" alt=\"Schwannome du nerf spinal (schwannome spinal)\"><span class=\"small-text-article text-main-text-color\">Schwannome du nerf spinal (schwannome spinal)<\/span><\/div>\n<div class=\"swiper-slide image-carousel-slide\"><img decoding=\"async\" class=\"carousel-image\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/schwannoma\/2-spinal-nerve-schwannoma.webp\" alt=\"Schwannome du nerf spinal (schwannome spinal)\"><span class=\"small-text-article text-main-text-color\">Schwannome du nerf spinal (schwannome spinal)<\/span><\/div>\n<div class=\"swiper-slide image-carousel-slide\"><img decoding=\"async\" class=\"carousel-image\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/schwannoma\/3spinal-nerve-schwannoma.webp\" alt=\"Schwannome du nerf spinal (schwannome spinal)\"><span class=\"small-text-article text-main-text-color\">Schwannome du nerf spinal (schwannome spinal)<\/span><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"swiper-article-carousel__controls\">\n<div class=\"swiper-article-carousel__pagination-container swiper-article-carousel__pagination-container-block_6a3d36dfdaa6d\"><\/div>\n<div class=\"swiper-article-carousel__arrows\"><button class=\"swiper__arrow swiper__arrow--prev carousel-swiper-button-prev swiper__arrow swiper__arrow--prev carousel-swiper-button-prev-block_6a3d36dfdaa6d\"><svg xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" width=\"40\" height=\"40\" viewbox=\"0 0 40 40\" fill=\"none\"><path d=\"M20 3.75C16.7861 3.75 13.6443 4.70305 10.972 6.48862C8.29969 8.27419 6.21689 10.8121 4.98696 13.7814C3.75704 16.7507 3.43524 20.018 4.06225 23.1702C4.68926 26.3224 6.23692 29.2179 8.50952 31.4905C10.7821 33.7631 13.6776 35.3107 16.8298 35.9378C19.982 36.5648 23.2493 36.243 26.2186 35.013C29.1879 33.7831 31.7258 31.7003 33.5114 29.028C35.297 26.3557 36.25 23.2139 36.25 20C36.2455 15.6916 34.5319 11.561 31.4855 8.51454C28.439 5.46806 24.3084 3.75455 20 3.75ZM23.3844 25.3656C23.5005 25.4818 23.5926 25.6196 23.6555 25.7714C23.7184 25.9231 23.7507 26.0858 23.7507 26.25C23.7507 26.4142 23.7184 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La pathog\u00e9nie de la maladie suit le mod\u00e8le des \u00ab\u00a0deux coups\u00a0\u00bb (<em>two-hit<\/em>)\u00a0: une mutation initiale de la NF2 dans un all\u00e8le suivie d\u2019une perte d\u2019h\u00e9t\u00e9rozygotie ou d\u2019une autre inactivation du second all\u00e8le (LOH 22q, mutations ponctuelles, recombinaison mitotique, m\u00e9thylation du promoteur).<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Dans la schwannomatose NF2 (schwannomatose li\u00e9e \u00e0 la NF2, anciennement appel\u00e9e neurofibromatose de type 2), le g\u00e8ne NF2 mut\u00e9 est pr\u00e9sent dans la lign\u00e9e germinale. D\u2019autres \u00e9v\u00e9nements somatiques (\u00ab\u00a0coup\u00a0\u00bb) dans NF2 et d\u2019autres g\u00e8nes du chromosome 22 conduisent au d\u00e9veloppement de schwannomes multiples (y compris les bilat\u00e9raux vestibulaires), de m\u00e9ningiomes et d\u2019\u00e9pendymomes, entre autres.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Dans d\u2019autres formes de schwannomatose (schwannomatose associ\u00e9e \u00e0 SMARCB1 et LZTR1), les mutations des g\u00e8nes suppresseurs de tumeurs portant le m\u00eame nom sur 22q sont h\u00e9rit\u00e9es ; une inactivation somatique suppl\u00e9mentaire de la NF2 est n\u00e9cessaire pour le d\u00e9veloppement de la tumeur.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"facteurs-de-risque-des-schwannomes\">Facteurs de risque des schwannomes <\/h3>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Pr\u00e9sence de schwannomatose NF2<\/strong>\u00a0: syndrome autosomique dominant pr\u00e9disposant aux schwannomes, les porteurs de variantes pathog\u00e8nes de la NF2 d\u00e9veloppent presque in\u00e9vitablement des schwannomes vestibulaires bilat\u00e9raux et\/ou de multiples autres schwannomes.<\/li>\n<li><strong>Pr\u00e9sence de schwannomatose SMARCB1\/LZTR1<\/strong>\u00a0: syndromes h\u00e9r\u00e9ditaires caract\u00e9ris\u00e9s par des schwannomes multiples principalement non-vestibulaires en l\u2019absence de schwannomes vestibulaires bilat\u00e9raux.<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La neurofibromatose de type 1 (NF1) n\u2019est pas associ\u00e9e aux schwannomes classiques (dans la NF1 pr\u00e9dominent les neurofibromes et MPNST) et les schwannomes ne sont pas consid\u00e9r\u00e9s comme une composante de la NF1.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Une radioth\u00e9rapie ant\u00e9rieure est un facteur dans le d\u00e9veloppement de MPNST, mais pas de schwannomes typiques.<\/p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"epidemiologie\">\u00c9pid\u00e9miologie<\/h2>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Les schwannomes sont les tumeurs b\u00e9nignes les plus courantes des nerfs p\u00e9riph\u00e9riques.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La majorit\u00e9 des schwannomes sont des tumeurs solitaires\u00a0; les formations multiples n\u00e9cessitent l\u2019exclusion de la schwannomatose NF2 et d\u2019autres formes de schwannomatoses.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"epidemiologie-des-schwannomes-spinaux-et-peripheriques\">\u00c9pid\u00e9miologie des schwannomes spinaux et p\u00e9riph\u00e9riques<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Parmi les tumeurs intradurales extram\u00e9dullaires du canal rachidien, les tumeurs des gaines nerveuses repr\u00e9sentent environ 25 %, dont environ deux tiers sont des schwannomes, principalement sporadiques.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Seulement \u2248 2\u00a0% de tous les schwannomes spinaux sont observ\u00e9s chez les patients atteints de la NF2\u00a0; les autres se pr\u00e9sentent comme des d\u00e9couvertes fortuites (sporadiques) ou des tumeurs solitaires symptomatiques.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Dans le cadre de la schwannomatose NF2, des tumeurs spinales (principalement des schwannomes des racines dorsales, mais aussi des m\u00e9ningiomes et des \u00e9pendymomes) sont d\u00e9tect\u00e9es chez 90\u00a0% des patients au cours de leur vie, faisant des schwannomes spinaux un des principaux crit\u00e8res \u00e9pid\u00e9miologiques de la schwannomatose NF2.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Les schwannomes p\u00e9riph\u00e9riques (des membres, des plexus) sont rares dans la population g\u00e9n\u00e9rale. Une importante s\u00e9rie de plusieurs centaines de patients les identifie comme la pathologie pr\u00e9dominante parmi les n\u00e9oplasmes b\u00e9nins r\u00e9s\u00e9qu\u00e9s des grands troncs nerveux p\u00e9riph\u00e9riques.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"epidemiologie-des-syndromes-de-predisposition-dans-le-contexte-des-schwannomes\">\u00c9pid\u00e9miologie des syndromes de pr\u00e9disposition (dans le contexte des schwannomes)<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Schwannomatose NF2\u00a0: les \u00e9tudes populationnelles indiquent que la pr\u00e9valence de la schwannomatose NF2 atteint 1\/25 000, une proportion significative des cas \u00e9tant des formes mosa\u00efques* (au moins la moiti\u00e9 des patients de novo).<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Schwannomatose SMARCB1\/LZTR1\u00a0: les registres nationaux des centres de recherche sur la neurofibromatose indiquent qu\u2019il s\u2019agit d\u2019une maladie significativement plus rare que la schwannomatose NF2, mais les patients concern\u00e9s ont une \u00ab\u00a0charge\u00a0\u00bb individuelle \u00e9lev\u00e9e de schwannomes. Dans les analyses \u00e9pid\u00e9miologiques des syndromes NF, la schwannomatose constitue une minorit\u00e9 par rapport \u00e0 la NF1 et \u00e0 la schwannomatose NF2.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Explication<\/strong>\u00a0:<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">*Les formes mosa\u00efques de schwannomatose sont des variantes de la maladie o\u00f9 la variante du g\u00e8ne pathog\u00e8ne (g\u00e9n\u00e9ralement NF2, SMARCB1 ou LZTR1) n\u2019est pas pr\u00e9sente dans toutes les cellules du corps, mais seulement dans une partie des clones cellulaires, apparus apr\u00e8s f\u00e9condation (postzygotique). En d\u2019autres termes, il s\u2019agit d\u2019une schwannomatose bas\u00e9e sur le mosa\u00efcisme somatique\u00a0: une partie des tissus porte la mutation, l\u2019autre partie reste g\u00e9n\u00e9tiquement normale.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"epidemiologie-des-schwannomes-vestibulaires-sv-neurinome-acoustique-schwannome-de-l-angle-ponto-cerebelleux\">\u00c9pid\u00e9miologie des schwannomes vestibulaires (SV\/neurinome acoustique\/schwannome de l\u2019angle ponto-c\u00e9r\u00e9belleux)<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Les schwannomes vestibulaires (SV) repr\u00e9sentent 80 \u00e0 90\u00a0% des tumeurs de l\u2019angle ponto-c\u00e9r\u00e9belleux chez l\u2019adulte\u00a0; environ 4 \u00e0 6\u00a0% sont associ\u00e9s \u00e0 la schwannomatose NF2.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Jusqu\u2019\u00e0 90 \u00e0 95 % des patients atteints de la NF2 auront des schwannomes vestibulaires bilat\u00e9raux avant l\u2019\u00e2ge de 30 ans, tandis que la majorit\u00e9 des schwannomes vestibulaires dans la population g\u00e9n\u00e9rale sont unilat\u00e9raux et sporadiques.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Chez les enfants et les jeunes adultes avec un schwannome vestibulaire solitaire, la proportion de patients avec une mutation germinale NF2 est significativement plus \u00e9lev\u00e9e que chez les personnes de plus de 30 ans, ce qui fait de l\u2019\u00e2ge un marqueur \u00e9pid\u00e9miologique important de la schwannomatose NF2 latente.<\/p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"manifestations-cliniques-des-schwannomes\">Manifestations cliniques des schwannomes<\/h2>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"schwannomes-peripheriques-des-nerfs-et-plexus-peripheriques\">Schwannomes p\u00e9riph\u00e9riques (des nerfs et plexus p\u00e9riph\u00e9riques)<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Plaintes : <\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Nodule\/tumeur \u00e0 croissance lente, indolore ou douloureux, le long du trajet d\u2019un nerf\u00a0; <\/li>\n<li>Paresth\u00e9sies ; <\/li>\n<li>Hypoesth\u00e9sie locale ou faiblesse dans la zone d\u2019innervation ; <\/li>\n<li>Souvent un signe de Tinel prononc\u00e9 (paresth\u00e9sie \u00e0 la percussion).<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">\u00c0 l\u2019examen (clinique) : formation dense, \u00e9lastique, mobile perpendiculairement \u00e0 l\u2019axe du nerf, mais fix\u00e9e le long de son trajet\u00a0; d\u00e9ficit neurologique plus souvent sensitif, rarement moteur.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"schwannomes-spinaux\">Schwannomes spinaux<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Les schwannomes spinaux proviennent souvent des racines dorsales (sensitives), longtemps asymptomatiques.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Ils sont souvent d\u00e9couverts de mani\u00e8re fortuite lors d\u2019une IRM de la colonne vert\u00e9brale, plus rarement d\u2019un examen radiographique du thorax.<\/p>\n<figure class=\"wp-block-image size-large\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/schwannoma\/4-spinal-schwannoma-imaging.webp\" alt=\"Aspect d'un schwannome spinal sur une radiographie du thorax\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">Aspect d\u2019un schwannome spinal sur une radiographie du thorax<\/figcaption><\/figure>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Sympt\u00f4mes typiques\u00a0: <\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Douleur dorsale ; <\/li>\n<li>Troubles radiculaires de la sensibilit\u00e9 ; <\/li>\n<li>Troubles moteurs (faiblesse musculaire en dessous du niveau de compression de la moelle \u00e9pini\u00e8re) ; <\/li>\n<li>Dysfonctionnement des organes pelviens.<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><a href=\"https:\/\/catalog.voka.io\/en\/models\/cec5f80b-babf-4f02-ab97-355cf37c21ad\/ae203b2e-5511-4069-be50-0dbb29d4a9fc\/02d04bd7-cafe-4bc5-8f23-5cc5edec5b8d\/24be930a-9c28-41cc-b76c-01ce4018af43\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener nofollow\">Mod\u00e8le 3D<\/a> du schwannome\u00a0:<\/p>\n<div class=\"carousel-block\">\n<div class=\"swiper carousel-swiper carousel-swiper-block_6a3d36e02c07b\">\n<div class=\"swiper-wrapper\">\n<div class=\"swiper-slide image-carousel-slide\"><img decoding=\"async\" class=\"carousel-image\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/schwannoma\/5-dumbbell-spinal-schwannoma.webp\" alt=\"Schwannome spinal en forme de \u00ab\u00a0sablier\u00a0\u00bb\/\u00ab\u00a0halt\u00e8re\u00a0\u00bb \u2014 \u00ab\u00a0hourglass\/dumbbell\u00a0\u00bb avec compression de la moelle \u00e9pini\u00e8re\"><span class=\"small-text-article text-main-text-color\">Schwannome spinal en forme de \u00ab\u00a0sablier\u00a0\u00bb\/\u00ab\u00a0halt\u00e8re\u00a0\u00bb \u2014 \u00ab\u00a0hourglass\/dumbbell\u00a0\u00bb avec compression de la moelle \u00e9pini\u00e8re<\/span><\/div>\n<div class=\"swiper-slide image-carousel-slide\"><img decoding=\"async\" class=\"carousel-image\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/schwannoma\/6-dumbbell-spinal-schwannoma.webp\" alt=\"Schwannome spinal en forme de \u00ab\u00a0sablier\u00a0\u00bb\/\u00ab\u00a0halt\u00e8re\u00a0\u00bb \u2014 \u00ab\u00a0hourglass\/dumbbell\u00a0\u00bb avec compression de la moelle \u00e9pini\u00e8re\"><span class=\"small-text-article text-main-text-color\">Schwannome spinal en forme de \u00ab\u00a0sablier\u00a0\u00bb\/\u00ab\u00a0halt\u00e8re\u00a0\u00bb \u2014 \u00ab\u00a0hourglass\/dumbbell\u00a0\u00bb avec compression de la moelle \u00e9pini\u00e8re<\/span><\/div>\n<div class=\"swiper-slide image-carousel-slide\"><img decoding=\"async\" class=\"carousel-image\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/schwannoma\/7-dumbbell-spinal-schwannoma.webp\" alt=\"Schwannome spinal en forme de \u00ab\u00a0sablier\u00a0\u00bb\/\u00ab\u00a0halt\u00e8re\u00a0\u00bb \u2014 \u00ab\u00a0hourglass\/dumbbell\u00a0\u00bb avec compression de la moelle \u00e9pini\u00e8re\"><span class=\"small-text-article text-main-text-color\">Schwannome spinal en forme de \u00ab\u00a0sablier\u00a0\u00bb\/\u00ab\u00a0halt\u00e8re\u00a0\u00bb \u2014 \u00ab\u00a0hourglass\/dumbbell\u00a0\u00bb avec compression de la moelle \u00e9pini\u00e8re<\/span><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"swiper-article-carousel__controls\">\n<div class=\"swiper-article-carousel__pagination-container swiper-article-carousel__pagination-container-block_6a3d36e02c07b\"><\/div>\n<div class=\"swiper-article-carousel__arrows\"><button class=\"swiper__arrow swiper__arrow--prev carousel-swiper-button-prev swiper__arrow swiper__arrow--prev carousel-swiper-button-prev-block_6a3d36e02c07b\"><svg xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" width=\"40\" height=\"40\" viewbox=\"0 0 40 40\" fill=\"none\"><path d=\"M20 3.75C16.7861 3.75 13.6443 4.70305 10.972 6.48862C8.29969 8.27419 6.21689 10.8121 4.98696 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class=\"wp-block-heading\" id=\"schwannomatoses-nf2-smarcb1-lztr1-schwannomatose\">Schwannomatoses (NF2\/SMARCB1\/LZTR1-schwannomatose)<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Les schwannomes multiples sont souvent accompagn\u00e9s d\u2019un syndrome douloureux (souvent une douleur neuropathique invalidante dans la schwannomatose SMARCB1\/LZTR1) ; dans la schwannomatose NF2, la maladie s\u2019accompagne souvent de m\u00e9ningiomes et de tumeurs de la moelle \u00e9pini\u00e8re.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"neurinome-vestibulaire-acoustique\">Neurinome vestibulaire (acoustique)<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Triade classique : hypoacousie neurosensorielle unilat\u00e9rale (ou bilat\u00e9rale dans la schwannomatose NF2), acouph\u00e8ne, trouble de l\u2019\u00e9quilibre.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Dans les grandes tumeurs\u00a0: c\u00e9phal\u00e9e, ataxie, sympt\u00f4mes de compression du tronc c\u00e9r\u00e9bral et hydroc\u00e9phalie, atteinte des nerfs facial et trijumeau.<\/p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"classification-des-schwannomes\">Classification des schwannomes<\/h2>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"selon-la-localisation\">Selon la localisation<\/h3>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Nerfs p\u00e9riph\u00e9riques (membres, plexus)\u00a0;<\/li>\n<li>Schwannomes spinaux (intraduraux \/ extraduraux extram\u00e9dullaires). Souvent (jusqu\u2019\u00e0 15\u00a0% des cas) des schwannomes de type \u00ab\u00a0sablier\u00a0\u00bb\/\u00ab\u00a0halt\u00e8re\u00a0\u00bb \u2014 \u00ab\u00a0hourglass\/dumbbell\u00a0\u00bb\u00a0;<\/li>\n<li>Nerfs cr\u00e2niens. Le schwannome du VIIIe nerf cr\u00e2nien est le plus fr\u00e9quent, \u00e9galement connu sous le nom de \u00ab\u00a0schwannome vestibulaire\u00a0\u00bb\/\u00ab\u00a0schwannome acoustique\u00a0\u00bb\/\u00ab\u00a0schwannome de l\u2019angle ponto-c\u00e9r\u00e9belleux\u00a0\u00bb. Rarement, schwannome du nerf V (trijumeau) et d\u2019autres.<\/li>\n<\/ul>\n<figure class=\"wp-block-video\" id=\"animation-3d-schwannome-spinal-de-type-sablier-en-forme-d-haltere-hourglass-dumbbell\"><video controls><source data-src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/schwannoma\/spinal-schwannoma-video.webm\" type=\"video\/webm\"><\/source><\/video><figcaption class=\"wp-element-caption\">Animation 3D \u2013 schwannome spinal de type \u00ab sablier \u00bb \/ \u00ab en forme d\u2019halt\u00e8re \u00bb \u2013 \u00ab hourglass\/dumbbell \u00bb<\/figcaption><\/figure>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"selon-la-cause-dans-le-contexte-des-caracteristiques-clinico-genetiques\">Selon la cause (dans le contexte des caract\u00e9ristiques clinico-g\u00e9n\u00e9tiques)<\/h3>\n<figure class=\"wp-block-table table-to-cards\">\n<table class=\"has-fixed-layout\">\n<thead>\n<tr>\n<th class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"><strong>Type<\/strong><\/th>\n<th class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"><strong>Caract\u00e9ristiques cl\u00e9s<\/strong><\/th>\n<\/tr>\n<\/thead>\n<tbody>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Schwannome sporadique<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Solitaire, \u00e9volution b\u00e9nigne<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Schwannomatose NF2<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Schwannomes vestibulaires bilat\u00e9raux + multiples schwannomes centraux (spinaux) et p\u00e9riph\u00e9riques, m\u00e9ningiomes, \u00e9pendymomes<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Schwannomatose SMARCB1\/LZTR1<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Schwannomes multiples non vestibulaires sans schwannomes vestibulaires (acoustiques) bilat\u00e9raux, souvent un syndrome de douleur neuropathique prononc\u00e9<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<\/figure>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"selon-le-type-histologique\">Selon le type histologique<\/h3>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Classique (conventionnelle)\u00a0;<\/li>\n<li>Autres types : cellulaire, plexiforme, \u00e9pith\u00e9lio\u00efde, avec des modifications d\u00e9g\u00e9n\u00e9ratives (ancien).<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Tous les types histologiques susmentionn\u00e9s de schwannomes sont b\u00e9nins.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Les tumeurs malignes de la gaine nerveuse p\u00e9riph\u00e9rique (MPNST) et les tumeurs malignes m\u00e9lanotiques de la gaine nerveuse (MMNST) appel\u00e9es jadis schwannomes m\u00e9lanotiques appartiennent \u00e0 des classes distinctes de tumeurs malignes de la gaine nerveuse et ne sont pas consid\u00e9r\u00e9es comme des \u00ab\u00a0schwannomes malins\u00a0\u00bb selon la terminologie de l\u2019OMS 2021.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Pour les schwannomes vestibulaires, il existe des classifications anatomiques distinctes bas\u00e9es sur la localisation de la tumeur et sa taille (classification de Koos, classification de Hannover\/Samii) et fonctionnelles, bas\u00e9es sur l\u2019audition (Gardner-Robertson) et la fonction du nerf facial (House-Brackmann).<\/p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"diagnostic-du-neurinome\">Diagnostic du neurinome<\/h2>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"presentation-clinique-et-examen\">Pr\u00e9sentation clinique et examen<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">\u00c9valuation de la dynamique de croissance de la tumeur, de la douleur, des manifestations neurologiques ; ant\u00e9c\u00e9dents familiaux NF1\/NF2\/schwannomatose.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Pour le schwannome vestibulaire \u2014 audiom\u00e9trie tonale, audiom\u00e9trie vocale, et si n\u00e9cessaire, \u00e9preuves vestibulaires.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"imagerie\">Imagerie<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">IRM avec contraste \u2014 m\u00e9thode de choix.<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>P\u00e9riph\u00e9riques\/spinaux<\/strong>: hypo-intenses\/iso-intenses en T1, hyper-intenses en T2, accumulent intens\u00e9ment et souvent de mani\u00e8re homog\u00e8ne le contraste ; ont souvent une capsule visible et une position excentrique par rapport au nerf ;<\/li>\n<li><strong>Vestibulaires<\/strong>: tumeur accumulant le contraste dans le conduit auditif interne avec extension dans l\u2019angle ponto-c\u00e9r\u00e9belleux (signe classique de \u00ab\u00a0cornet de glace\u00a0\u00bb).<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">TDM \u2014 pour \u00e9valuer les structures osseuses (\u00e9largissement du canal osseux, foramen intervert\u00e9bral ; parfois destruction vert\u00e9brale).<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"confirmation-morphologique\">Confirmation morphologique<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Pour les tumeurs superficielles et p\u00e9riph\u00e9riques, biopsie\/ex\u00e9r\u00e8se totale de la tumeur avec examen histologique : Antoni A\/B, corps de Verocay, positivit\u00e9 diffuse \u00e0 la prot\u00e9ine S100.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Dans le cas du schwannome vestibulaire typique et avec un tableau classique \u00e0 l\u2019IRM chez les patients immunocomp\u00e9tents, la biopsie n\u2019est pas n\u00e9cessaire.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"tests-genetiques\">Tests g\u00e9n\u00e9tiques\u00a0<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Utilis\u00e9s non pas pour confirmer la tumeur elle-m\u00eame, mais pour identifier\/exclure un syndrome tumoral (NF2-schwannomatose, SMARCB1\/LZTR1-schwannomatose), \u00e9valuer le risque familial et planifier le suivi.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Indications\u00a0: <\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Schwannomes multiples ; <\/li>\n<li>Jeune \u00e2ge ; <\/li>\n<li>Schwannomes vestibulaires bilat\u00e9raux, associ\u00e9s \u00e0 une autre tumeur du SNC ; <\/li>\n<li>Ant\u00e9c\u00e9dents familiaux.<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La diff\u00e9renciation entre la schwannomatose NF2 et la schwannomatose SMARCB1\/LZTR1 est obligatoire, car cela d\u00e9termine la strat\u00e9gie de surveillance et le risque d\u2019autres tumeurs.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Pour un schwannome sporadique unique chez un adulte sans ant\u00e9c\u00e9dents familiaux, les tests g\u00e9n\u00e9tiques ne sont g\u00e9n\u00e9ralement pas n\u00e9cessaires.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"diagnostic-differentiel\">Diagnostic diff\u00e9rentiel<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Neurofibrome (souvent dans le cadre de NF1) : croissance intraneurale, fusiforme, non expansive, absence de capsule \u00e9vidente, pr\u00e9sence d\u2019axones dans la tumeur, risque de malignisation (MPNST).<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Tumeurs des tissus mous : lipome, desmo\u00efde, ganglion, p\u00e9rineuriome, tumeurs m\u00e9tastatiques et autres l\u00e9sions nerveuses, paragangliome, sarcome.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Autres tumeurs intradurales extram\u00e9dullaires : m\u00e9ningiome, \u00e9pendymome myxopapillaire, etc.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Pour le schwannome vestibulaire : m\u00e9ningiome de l\u2019angle pontoc\u00e9r\u00e9belleux, \u00e9pidermo\u00efde, m\u00e9tastase, plus rarement \u2014 tumeur gliale.<\/p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"traitement-du-schwannome\">Traitement du schwannome<\/h2>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La strat\u00e9gie de traitement d\u2019un schwannome est individualis\u00e9e en tenant compte de :<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Sympt\u00f4mes (douleur, d\u00e9ficit neurologique, compression de la moelle \u00e9pini\u00e8re) ;<\/li>\n<li>Taille et dynamique de la croissance ;<\/li>\n<li>\u00c9tat de l\u2019audition\/fonction du nerf facial (pour les schwannomes vestibulaires) ;<\/li>\n<li>Contexte g\u00e9n\u00e9tique (NF2\/SMARCB1\/LZTR1) ;<\/li>\n<li>\u00c2ge et pathologie concomitante.<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Options :<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Surveillance (wait-and-scan) ;<\/li>\n<li>Traitement chirurgical ;<\/li>\n<li>Radiochirurgie st\u00e9r\u00e9otaxique (SRS) \/ radioth\u00e9rapie (SRT) ;<\/li>\n<li>Traitement m\u00e9dicamenteux (souvent th\u00e9rapie cibl\u00e9e par b\u00e9vacizumab) \u2014 principalement pour les schwannomes vestibulaires NF2\/progressifs inop\u00e9rables.<\/li>\n<\/ul>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"traitement-chirurgical\">Traitement chirurgical<\/h3>\n<h4 class=\"wp-block-heading\">Schwannomes p\u00e9riph\u00e9riques et rachidiens<\/h4>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Indications\u00a0: <\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Tumeurs symptomatiques (douleur, manifestations neurologiques) ; <\/li>\n<li>Croissance rapide ; <\/li>\n<li>Incertitude diagnostique ; <\/li>\n<li>Suspicion de malignit\u00e9.<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Objectif \u2014 ex\u00e9r\u00e8se totale avec pr\u00e9servation de la fonction ; la r\u00e9section subtotale est acceptable si n\u00e9cessaire pour pr\u00e9server la fonction nerveuse.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Technique : microscope, monitorage neurophysiologique perop\u00e9ratoire, identification et conservation des racines fonctionnelles ; pour les tumeurs en forme d\u2019halt\u00e8re \u2014 voie combin\u00e9e.\u200b<\/p>\n<figure class=\"wp-block-video\" id=\"animation-3d-schwannome-spinal-de-type-sablier-en-forme-d-haltere-hourglass-dumbbell\"><video controls><source data-src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/schwannoma\/spinal-schwannoma-video.webm\" type=\"video\/webm\"><\/source><\/video><figcaption class=\"wp-element-caption\">Animation 3D \u2013 schwannome spinal de type \u00ab sablier \u00bb \/ \u00ab en forme d\u2019halt\u00e8re \u00bb \u2013 \u00ab hourglass\/dumbbell \u00bb<\/figcaption><\/figure>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">R\u00e9sultats : apr\u00e8s r\u00e9section totale, les r\u00e9cidives sont rares (moins de 5 %) ; avec une tumeur r\u00e9siduelle, une croissance continue est observ\u00e9e dans moins de 30 % des cas (plus fr\u00e9quente avec la schwannomatose NF2), mais une r\u00e9intervention n\u2019est n\u00e9cessaire que pour une minorit\u00e9.<\/p>\n<h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-\u0432\u0435\u0441\u0442\u0438\u0431\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u0430\u044f-\u0448\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u043c\u0430\">Schwannome vestibulaire<\/h4>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Les recommandations actuelles (EANO 2019, revues syst\u00e9matiques) soulignent une strat\u00e9gie bas\u00e9e sur la taille, les sympt\u00f4mes et l\u2019\u00e9tat de l\u2019audition.<\/p>\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Pour les petites\/moyennes tumeurs avec une oreille entendante, trois strat\u00e9gies sont possibles :<\/li>\n<\/ol>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Surveillance ; <\/li>\n<li>SRS ; <\/li>\n<li>Microchirurgie pr\u00e9servant l\u2019audition et la fonction du nerf facial.<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Les revues syst\u00e9matiques montrent que pour les petits schwannomes vestibulaires, le SRS assure un taux \u00e9lev\u00e9 (>90 %) de contr\u00f4le \u00e0 long terme de la tumeur et de meilleurs taux de pr\u00e9servation des nerfs faciaux et auditifs par rapport au traitement chirurgical.<\/p>\n<ol start=\"2\" class=\"wp-block-list\">\n<li>Pour les grands schwannomes vestibulaires (g\u00e9n\u00e9ralement > 2,5\u20133 cm, avec compression du tronc c\u00e9r\u00e9bral) une premi\u00e8re r\u00e9section micro-neurochirurgicale avec d\u00e9compression du tronc est recommand\u00e9e ; des voies r\u00e9trosigmo\u00efde et translabyrinthique sont les plus couramment utilis\u00e9es.<\/li>\n<\/ol>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La tendance actuelle est \u00ab cranial nerve sparing \u00bb, r\u00e9section subtotale suivie d\u2019un SRS pr\u00e9coce sur le r\u00e9sidu tumoral; cette approche \u00ab hybride \u00bb selon les donn\u00e9es des s\u00e9ries multicentriques assure un haut contr\u00f4le oncologique et de meilleurs r\u00e9sultats de pr\u00e9servation fonctionnelle des nerfs VII\u2013VIII.<\/p>\n<ol start=\"3\" class=\"wp-block-list\">\n<li>Pour les schwannomes vestibulaires associ\u00e9s \u00e0 la NF2 :<\/li>\n<\/ol>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Le traitement chirurgical des schwannomes vestibulaires associ\u00e9s \u00e0 la NF2 est compliqu\u00e9 par leur caract\u00e8re multifocal et leur faible vascularisation, ainsi que par le risque \u00e9lev\u00e9 de surdit\u00e9 bilat\u00e9rale.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Si possible, les interventions moins agressives, pr\u00e9servant l\u2019audition ou combin\u00e9es, sont pr\u00e9f\u00e9r\u00e9es, en tenant compte de l\u2019effet possible d\u2019un traitement m\u00e9dicamenteux (b\u00e9vacizumab).<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"radiotherapie\">Radioth\u00e9rapie<\/h3>\n<h4 class=\"wp-block-heading\">Radiochirurgie st\u00e9r\u00e9otaxique (SRS) et radioth\u00e9rapie (SRT)<\/h4>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Pour les schwannomes p\u00e9riph\u00e9riques\/spinaux, les indications suivantes existent :<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>R\u00e9cidive\/tumeur r\u00e9siduelle apr\u00e8s chirurgie ; <\/li>\n<li>Impossibilit\u00e9 d\u2019intervention chirurgicale.<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La radioth\u00e9rapie st\u00e9r\u00e9otaxique assure un contr\u00f4le local \u00e9lev\u00e9 (plus de 90 %) et un faible risque de complications pour les schwannomes spinaux.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Pour le schwannome vestibulaire :<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>SRS \u2014 une option pour les schwannomes vestibulaires petits\/moyens, en particulier pour les patients dont l\u2019objectif principal est la pr\u00e9servation de la fonction du nerf facial et auditif en minimisant l\u2019intervention ;<\/li>\n<li>Contr\u00f4le de la croissance >90 % sur une surveillance de 10 \u00e0 15 ans avec une dose unique de 11\u201313 Gy. <\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Le risque de d\u00e9t\u00e9rioration auditive tardive persiste, mais reste g\u00e9n\u00e9ralement inf\u00e9rieur \u00e0 celui observ\u00e9 apr\u00e8s microchirurgie dans les cohortes correspondantes.<\/p>\n<h4 class=\"wp-block-heading\">Radioth\u00e9rapie pour la NF2<\/h4>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Utilis\u00e9e avec plus de prudence en raison du risque accru de n\u00e9oplasies secondaires (MPNST, sarcomes, m\u00e9ningiomes) chez les patients atteints de syndromes tumoraux.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Pour la NF2, la chirurgie et\/ou la th\u00e9rapie cibl\u00e9e (b\u00e9vacizumab) sont pr\u00e9f\u00e9r\u00e9es ; la radioth\u00e9rapie est appliqu\u00e9e lorsque l\u2019intervention chirurgicale est impossible\/dangereuse.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"traitement-medicamenteux\">Traitement m\u00e9dicamenteux<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Pour les schwannomes sporadiques et isol\u00e9s (p\u00e9riph\u00e9riques ou spinaux), il n\u2019existe pas de preuve convaincante de l\u2019efficacit\u00e9 de la th\u00e9rapie syst\u00e9mique. Le standard de traitement est la chirurgie\/surveillance, la radioth\u00e9rapie \u00e9tant appliqu\u00e9e si n\u00e9cessaire.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Le seul m\u00e9dicament avec une bonne base de preuves et un b\u00e9n\u00e9fice clinique r\u00e9el dans la schwannomatose NF2 est le b\u00e9vacizumab, pour les schwannomes vestibulaires progressifs et fonctionnellement significatifs (et partiellement pour d\u2019autres tumeurs de la NF2).<\/p>\n<h4 class=\"wp-block-heading\">B\u00e9vacizumab<\/h4>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Anticorps monoclonal anti-VEGF \u2014 la principale option syst\u00e9mique prouv\u00e9e pour les schwannomes vestibulaires NF2 progressifs, mena\u00e7ant l\u2019audition ou avec compression du tronc.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Une m\u00e9ta-analyse syst\u00e9matique de 8 cohortes (161 patients) a montr\u00e9 une r\u00e9ponse partielle en volume tumoral chez \u2248 41 %, une stabilisation chez 47 %, progression chez 7 % ; am\u00e9lioration de l\u2019audition chez environ 20 % et stabilisation (absence de d\u00e9gradation auditive) chez 69 % des patients.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Limitations de la th\u00e9rapie par b\u00e9vacizumab : <\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Prot\u00e9inurie ; <\/li>\n<li>Hypertension ; <\/li>\n<li>Risque de complications vasculaires graves (y compris rares h\u00e9morragies intracr\u00e2niennes). <\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La s\u00e9curit\u00e9 \u00e0 long terme et l\u2019efficacit\u00e9 durable sont encore \u00e0 l\u2019\u00e9tude.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"autres-approches-ciblees-et-experimentales\">Autres approches cibl\u00e9es et exp\u00e9rimentales<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">L\u2019inhibiteur de mTOR, l\u2019\u00e9v\u00e9rolimus : l\u2019activit\u00e9 dans les schwannomes vestibulaires associ\u00e9s \u00e0 la NF2 s\u2019est montr\u00e9e limit\u00e9e et irr\u00e9guli\u00e8re.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Les inhibiteurs de tyrosine kinase (lapatinib, inhibiteurs EGFR\/ErbB) ont montr\u00e9 des r\u00e9ponses partielles isol\u00e9es dans de petites \u00e9tudes chez des patients atteints de la NF2.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Les essais de l\u2019inhibiteur de l\u2019ALK brigatinib et des inhibiteurs de l\u2019HDAC (par exemple, AR-42) pour les tumeurs associ\u00e9es \u00e0 la NF2 sont en cours ; ce sont actuellement des options exp\u00e9rimentales dans le cadre d\u2019essais cliniques.<\/p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"pronostic-de-la-maladie\">Pronostic de la maladie<\/h2>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Les schwannomes b\u00e9nins sporadiques (p\u00e9riph\u00e9riques, spinaux, vestibulaires) lorsqu\u2019ils sont correctement trait\u00e9s, r\u00e9cidivent rarement, n\u2019affectent pratiquement pas la survie globale et permettent de pr\u00e9server ou d\u2019am\u00e9liorer le statut neurologique chez la majorit\u00e9 des patients.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Apr\u00e8s r\u00e9section totale du schwannome spinal, les r\u00e9cidives sont observ\u00e9es chez moins de 5 % des patients.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Dans la schwannomatose NF2, le pronostic est d\u00e9termin\u00e9 par la multiplicit\u00e9 des tumeurs (schwannomes vestibulaires, m\u00e9ningiomes, \u00e9pendymomes), la surdit\u00e9 neurosensorielle progressive, les troubles de l\u2019\u00e9quilibre et la polyneuropathie. Malgr\u00e9 les am\u00e9liorations dans le diagnostic et le traitement, l\u2019esp\u00e9rance de vie reste inf\u00e9rieure \u00e0 celle de la population g\u00e9n\u00e9rale.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La malignisation du schwannome classique est extr\u00eamement rare. La MPNST se d\u00e9veloppe g\u00e9n\u00e9ralement \u00e0 partir des neurofibromes plexiformes dans le cadre de la NF1 ou apr\u00e8s radioth\u00e9rapie et a un pronostic significativement moins favorable (survie \u00e0 5 ans de 34 \u00e0 60 %).<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Strat\u00e9gie de surveillance \u00ab wait and scan \u00bb pour les schwannomes asymptomatiques :<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Est justifi\u00e9e et largement accept\u00e9epour les petits schwannomes vestibulaires sporadiques et les schwannomes p\u00e9riph\u00e9riques\/spinaux en l\u2019absence de compression de structures critiques et avec une bonne observance du patient ;<\/li>\n<li>N\u00e9cessite un protocole clair pour la surveillance par IRM (au moins deux premiers examens (IRM) pour d\u00e9terminer le type de croissance, puis l\u2019intervalle est personnalis\u00e9) ;<\/li>\n<li>Doit \u00eatre accompagn\u00e9e d\u2019une information d\u00e9taill\u00e9e du patient sur le risque de croissance et la possibilit\u00e9 d\u2019une intervention ult\u00e9rieure.<\/li>\n<\/ul>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"taux-de-croissance-des-schwannomes\">Taux de croissance des schwannomes<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La croissance moyenne de la plupart des schwannomes (y compris vestibulaires) est mod\u00e9r\u00e9e (\u2248 1 mm\/an en diam\u00e8tre ou un faible gain de volume), mais il existe un sous-type rare de tumeurs \u00e0 croissance rapide qu\u2019il est n\u00e9cessaire d\u2019identifier \u00e0 temps.<\/p>\n<h4 class=\"wp-block-heading\">Schwannomes p\u00e9riph\u00e9riques et rachidiens<\/h4>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La plupart des schwannomes p\u00e9riph\u00e9riques et rachidiens croissent lentement : environ 5 \u00e0 10 % du volume par an.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Dans l\u2019\u00e9tude d\u2019 El Sayed L et al. dans une s\u00e9rie de 47 schwannomes p\u00e9riph\u00e9riques (sporadiques et associ\u00e9s \u00e0 la schwannomatose), la croissance annuelle relative a \u00e9t\u00e9 d\u2019environ 34 % ; environ 19 % des tumeurs n\u2019ont pas augment\u00e9 de volume ou ont diminu\u00e9, et environ 13 % ont montr\u00e9 une \u00ab croissance rapide \u00bb (> 2 cm\u00b3\/an et > 35 %\/an).<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Dans l\u2019\u00e9tude de Lubelski D. et al. dans une s\u00e9rie de 227 patients sur l\u2019\u00e9volution naturelle des schwannomes du plexus cervical, des tumeurs p\u00e9riph\u00e9riques et rachidiennes, les sous-types suivants ont \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9s : \u00ab croissance lente \u00bb (~5\u201310 % du volume par an), \u00ab mod\u00e9r\u00e9e \u00bb et \u00ab rapide \u00bb (> 80 % par an), le type de croissance pouvant souvent \u00eatre d\u00e9termin\u00e9 apr\u00e8s seulement deux examens de contr\u00f4le.<\/p>\n<figure class=\"wp-block-video\" id=\"animation-3d-croissance-d-un-schwannome-extradural-spinal\"><video controls><source data-src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/schwannoma\/spinal-schwannoma-video.webm\" type=\"video\/webm\"><\/source><\/video><figcaption class=\"wp-element-caption\">Animation 3D \u2013 croissance d\u2019un schwannome extradural spinal<\/figcaption><\/figure>\n<h4 class=\"wp-block-heading\">Schwannomes vestibulaires (SV)<\/h4>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Une revue syst\u00e9matique de Yoshimoto Y. sur l\u2019\u00e9volution naturelle a montr\u00e9 :<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Fr\u00e9quence de la croissance (tout gain positif) \u2248 46 % pour une dur\u00e9e moyenne de suivi de 38 mois ;<\/li>\n<li>R\u00e9gression : 8 % ;<\/li>\n<li>Vitesse de croissance moyenne selon le diam\u00e8tre maximal \u2248 1,2 mm\/an.<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Revue r\u00e9cente de Paldor I. et al. Sur la croissance des SV donne des chiffres similaires : croissance moyenne de 0,99\u20131,11 mm\/an ; si la tumeur a d\u00e9j\u00e0 montr\u00e9 une croissance lors de la premi\u00e8re IRM de contr\u00f4le, la vitesse attendue est \u2248 3 mm\/an, et les facteurs de croissance rapide (> 4 mm\/an) sont les kystes, les h\u00e9morragies et l\u2019hormonoth\u00e9rapie.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La plage de vitesses est large : de l\u2019absence de croissance, voire une r\u00e9gression, jusqu\u2019\u00e0 6 \u00e0 17 mm\/an dans certaines s\u00e9ries.<\/p>\n<div class=\"social-banner-block\">\n<div class=\"social-banner-content\">\n<p class=\"h5-title text-black\">Retrouvez d\u2019autres contenus scientifiquement exacts sur nos m\u00e9dias sociaux<\/p>\n<p><span class=\"social-banner-text text-grey\">Abonnez-vous et ne manquez pas les derni\u00e8res ressources<\/span><\/p>\n<div class=\"social-links-wrapper\"><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.facebook.com\/VOKA3DAnatomyAndPathology\/\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/facebook.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.instagram.com\/voka.io\/\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/insta.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.linkedin.com\/company\/voka-io\/posts\/?feedView=all\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/linkedin.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.youtube.com\/@vokaio\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/youtube.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.pinterest.com\/voka3danatomyandpathology\/\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/pinterest.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.tiktok.com\/@voka.io\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/tiktok.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/discord.gg\/7ejUpq8DRR\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/discord.svg\" alt=\"social link\"><\/a><\/div>\n<\/div>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"social-banner-image\" loading=\"lazy\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/social-media-banner-mobile-image.webp\" alt=\"Banner background\"><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"principaux-points-pratiques-pour-le-medecin\">Principaux points pratiques pour le m\u00e9decin<\/h2>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Tout changement rapide de taille, de caract\u00e8re de la douleur ou de statut neurologique chez un patient avec un schwannome connu (en particulier en cas de la NF1) n\u00e9cessite d\u2019exclure une MPNST (IRM de diffusion, TEP-TDM, biopsie).<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Dans le cas d\u2019un schwannome vestibulaire chez les jeunes patients, il convient d\u2019exclure syst\u00e9matiquement une schwannomatose de type NF2 (IRM de l\u2019ensemble du SNC, analyse g\u00e9n\u00e9tique).<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Chez les patients asymptomatiques pr\u00e9sentant de petits schwannomes et un tableau clinique et radiologique stable, une surveillance par IRM r\u00e9guli\u00e8re est s\u00fbre.<\/p>\n<div>\n<h2 class=\"faq-title h2-article\" id=\"faq\">FAQ<\/h2>\n<div class=\"faq-section\">\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">1. Qu\u2019est-ce qu\u2019un schwannome et est-il canc\u00e9reux ?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">Un schwannome (ou neurinome) est une tumeur b\u00e9nigne d\u00e9velopp\u00e9e \u00e0 partir des cellules de Schwann entourant les nerfs p\u00e9riph\u00e9riques ou cr\u00e2niens. Il n\u2019est pas canc\u00e9reux, poss\u00e8de une capsule et est caract\u00e9ris\u00e9 par une croissance expansive lente et se transforme tr\u00e8s rarement en tumeur maligne.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">2. Quelles sont les causes de l\u2019apparition du neurinome ?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">L\u2019\u00e9tiologie de la maladie est li\u00e9e aux mutations du g\u00e8ne NF2 sur le chromosome 22, qui entra\u00eenent la perte de fonction de la prot\u00e9ine merlin et une perturbation du contr\u00f4le de la division cellulaire. Ces mutations peuvent survenir spontan\u00e9ment (cas sporadiques) ou \u00eatre h\u00e9rit\u00e9es dans le cadre de syndromes g\u00e9n\u00e9tiques, tels que la schwannomatose NF2 (pr\u00e9c\u00e9demment appel\u00e9e neurofibromatose de type 2) ou d\u2019autres formes de schwannomatose.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">3. Quels sympt\u00f4mes pr\u00e9sente le neurinome vestibulaire (acoustique) ?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">La tumeur de la VIIIe paire de nerfs cr\u00e2niens est caract\u00e9ris\u00e9e par la triade clinique classique : surdit\u00e9 neurosensorielle unilat\u00e9rale, acouph\u00e8nes (bruit constant dans l\u2019oreille) et d\u00e9s\u00e9quilibre.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">4. \u00c0 quel point le schwannome est-il dangereux et la l\u00e9talit\u00e9 est-elle \u00e9lev\u00e9e ?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">Le pronostic de cette maladie est favorable car la tumeur est b\u00e9nigne et cro\u00eet lentement dans la plupart des cas, de sorte que la l\u00e9talit\u00e9 directement due \u00e0 celle-ci est extr\u00eamement faible.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">5. Qu\u2019est-ce qu\u2019un neurinome de la queue de cheval et quels en sont les sympt\u00f4mes ?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">C\u2019est un schwannome localis\u00e9 dans la r\u00e9gion lombo-sacr\u00e9e de la colonne vert\u00e9brale, o\u00f9 passent les racines nerveuses. Les sympt\u00f4mes comprennent des douleurs lombaires, des troubles sensitifs radiculaires des membres inf\u00e9rieurs, parfois une faiblesse musculaire et des dysfonctionnements pelviens.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">6. Le schwannome est-il visible sur une TDM (un scanner) ou une \u00e9chographie ?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">M\u00e9thode principale : IRM. Sur une \u00e9chographie, seuls les schwannomes p\u00e9riph\u00e9riques superficiels des nerfs des membres ou du cou sont visibles ; pour les tumeurs profondes, cette m\u00e9thode n\u2019est pas adapt\u00e9e. La tomodensitom\u00e9trie (TDM) visualise moins bien les tissus mous, mais elle est importante pour \u00e9valuer les modifications osseuses : \u00e9largissement du conduit auditif, des foramens intervert\u00e9braux ou destruction des vert\u00e8bres.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">7. Qu\u2019est-ce que le n\u00e9vrome de Morton du pied ?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">Le n\u00e9vrome de Morton n\u2019est pas une v\u00e9ritable tumeur des cellules de Schwann, mais un \u00e9paississement localis\u00e9 (fibrose) de la gaine du nerf plantaire du pied d\u00fb \u00e0 une compression chronique. Contrairement aux schwannomes rachidiens ou cr\u00e2niens, il se manifeste par une douleur br\u00fblante entre les orteils lors de la marche et ne comporte pas de risques oncologiques.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">8. Que devient le schwannome apr\u00e8s l\u2019op\u00e9ration ?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">Apr\u00e8s une ablation chirurgicale totale de la tumeur, les r\u00e9cidives sont tr\u00e8s rares : moins de 5 % des cas. Si une partie de la capsule a \u00e9t\u00e9 laiss\u00e9e pour pr\u00e9server la fonction nerveuse, une croissance continue des tissus r\u00e9siduels est possible, ce qui est observ\u00e9 dans moins de 30 % des cas.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"sources-list-block sources-list-hidden\" id=\"references\">\n<div class=\"sources-list-content\">\n<div class=\"sources-list-title\">\n<p class=\"small-text-bold text-black sources-list-title-text\">R\u00e9f\u00e9rences<\/p>\n<div class=\"sources-expand-button-wrapper-mobile\">\n<div class=\"sources-expand-button\"><svg width=\"32\" height=\"32\" viewbox=\"0 0 32 32\" fill=\"none\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\"><path d=\"M8 12L16 20L24 12\" stroke=\"#8C9AAB\" stroke-width=\"2\" stroke-linecap=\"round\" stroke-linejoin=\"round\"><\/path><\/svg><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"sources-list-items\">\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">1.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>VOKA 3D Anatomie et Pathologie \u2013 Atlas 3D complet d\u2019anatomie et de pathologie [Internet]. VOKA 3D Anatomie et Pathologie.<\/cite><\/p>\n<p><span class=\"small-text-medium text-grey\"> Disponible \u00e0 l\u2019adresse\u00a0: https:\/\/catalog.voka.io\/<\/span><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">2.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Goldbrunner R, et al. Directives EANO sur le diagnostic et le traitement du schwannome vestibulaire. Neuro-Oncologie. 2019;21(3):e8\u2013e23.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">3.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Comit\u00e9 des directives du CNS. Directives bas\u00e9es sur les preuves pour le traitement des adultes atteints de schwannome vestibulaire (mise \u00e0 jour 2025). Congr\u00e8s des chirurgiens neurologiques.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">4.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Sergi B, et al. Gestion du schwannome vestibulaire : une revue syst\u00e9matique ax\u00e9e sur la radioth\u00e9rapie vs chirurgical vs surveillance. Journal de m\u00e9decine personnalis\u00e9e. 2022;12:1616.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">5.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Pontillo V, et al. Chirurgie de pr\u00e9servation de l\u2019audition pour le schwannome vestibulaire : revue syst\u00e9matique. 2024.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">6.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Laufer I, Bilsky M. Tumeurs des gaines nerveuses intradurales. Mise \u00e0 jour UpToDate, 2023.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">7.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Gilchrist JM, Donahue JE. Tumeurs des nerfs p\u00e9riph\u00e9riques. Mise \u00e0 jour UpToDate, 2021.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">8.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Evans DG, et al. Schwannomatose li\u00e9e \u00e0 la NF2. 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Genet Med. 2022;24(9):1967-1977.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">13.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Lubelski D, Pennington Z, Ochuba A, et al. Histoire naturelle des schwannomes du plexus brachial, des nerfs p\u00e9riph\u00e9riques et rachidiens. Neurosurgery. 2022;91(6):883-891.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">14.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>El Sayed L, Masmejean EH, Parfait B, Kalamarides M, Biau D, Peyre M. Histoire naturelle des schwannomes des nerfs p\u00e9riph\u00e9riques. Acta Neurochir (Wien). 2020;162(8):1883-1889. <\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">15.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Yoshimoto Y. Revue syst\u00e9matique de l\u2019\u00e9volution naturelle du schwannome vestibulaire. J Neurosurg. 2005;103(1):59-63. doi:10.3171\/jns.2005.103.1.0059<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">16.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Paldor I, Chen AS, Kaye AH. Taux de croissance du schwannome vestibulaire. J Clin Neurosci. 2016;32:1-8. doi:10.1016\/j.jocn.2016.05.003<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"sources-expand-button-wrapper\">\n<div class=\"sources-expand-button\"><svg width=\"32\" height=\"32\" viewbox=\"0 0 32 32\" fill=\"none\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\"><path d=\"M8 12L16 20L24 12\" stroke=\"#8C9AAB\" stroke-width=\"2\" stroke-linecap=\"round\" stroke-linejoin=\"round\"><\/path><\/svg><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Le schwannome (neurinome, neurilemmome) est une tumeur b\u00e9nigne, g\u00e9n\u00e9ralement encapsul\u00e9e, d\u00e9riv\u00e9e des cellules de Schwann des nerfs p\u00e9riph\u00e9riques et cr\u00e2niens, le plus souvent de la huiti\u00e8me paire (schwannome vestibulaire \u2014 SV). La plupart des schwannomes croissent lentement, pr\u00e9sentent des bords d\u00e9finis s&rsquo;\u00e9tendant le long du nerf (croissance expansive) et se transforment rarement en tumeurs malignes. 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