Ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille :<\/strong><\/h3>\nMasse b\u00e9nigne des tissus mous situ\u00e9e dans l\u2019\u00e9paisseur de la lobule de l\u2019oreille ; kyste de la glande s\u00e9bac\u00e9e.<\/p>\n
Corne cutan\u00e9e (cornu cutaneum) :<\/h3>\n
L\u00e9sion cutan\u00e9e b\u00e9nigne pr\u00e9canc\u00e9reuse de l\u2019auricule.<\/p>\n
Carcinome basocellulaire (\u00e9pith\u00e9lioma basocellulaire, basaliome) de l\u2019auricule :<\/h3>\n
Tumeur cutan\u00e9e maligne provenant de la couche basale non k\u00e9ratinisante de l\u2019\u00e9piderme ; forme la plus courante de cancer.<\/p>\n
Carcinome spinocellulaire (carcinome \u00e9pidermo\u00efde) de l\u2019auricule :<\/strong><\/h3>\nTumeur cutan\u00e9e maligne provenant des k\u00e9ratinocytes de l\u2019\u00e9piderme ; deuxi\u00e8me forme de cancer la plus fr\u00e9quente, apr\u00e8s le basaliome.<\/p>\n
Tumeur glomique<\/span> (paragangliome) :<\/strong><\/h3>\nTumeur b\u00e9nigne de la cavit\u00e9 tympanique localis\u00e9e dans la zone du plexus tympanique ou du bulbe de la veine jugulaire interne.<\/p>\n
Cholest\u00e9atome cong\u00e9nital :<\/strong><\/h3>\nPathologie dans laquelle une masse tumorale de la cavit\u00e9 tympanique se forme in utero, sans inflammation pr\u00e9alable et avec une membrane tympanique intacte.<\/p>\n
Schwannome vestibulaire (neurinome de l\u2019acoustique) :<\/strong><\/h3>\nTumeur b\u00e9nigne qui se d\u00e9veloppe \u00e0 partir des cellules de la gaine du nerf vestibulo-cochl\u00e9aire.<\/p>\n
Classification <\/strong><\/h2>\nTumeurs de l\u2019oreille externe :<\/strong><\/h3>\n\n- Ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille ; <\/li>\n
- Corne cutan\u00e9e de l\u2019auricule ; <\/li>\n
- Carcinome basocellulaire de l\u2019auricule ;<\/li>\n
- Carcinome spinocellulaire de l\u2019auricule. <\/li>\n<\/ul>\n
Tumeurs de l\u2019oreille moyenne :<\/strong><\/h3>\n\n- Tumeur glomique (paragangliome) ; <\/li>\n
- Cholest\u00e9atome cong\u00e9nital.<\/li>\n<\/ul>\n
Tumeurs de l\u2019oreille interne :<\/strong><\/h3>\n\n- Schwannome vestibulaire (neurinome de l\u2019acoustique). <\/li>\n<\/ul>\n
\u00c9tiologie <\/strong><\/h2>\nL\u2019ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/strong> survient en raison de l\u2019obstruction du canal de la glande s\u00e9bac\u00e9e. Les facteurs pr\u00e9disposants sont l\u2019\u00e9troitesse des conduits excr\u00e9teurs, la production accrue de s\u00e9cr\u00e9tion (s\u00e9bum), les troubles endocriniens et le manque d\u2019hygi\u00e8ne. Lorsqu\u2019une infection survient, le kyste peut suppurer. <\/p>\n![\"Ath\u00e9rome](\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/Otorhinolaryngology\/Ear%20tumors%3A%20types%2C%20classification%2C%20symptoms%2C%20diagnosis%2C%20treatment\/Ateroma.webp\")
Ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/figcaption><\/figure>\nLes causes exactes de la formation d\u2019une corne cutan\u00e9e<\/strong> ne sont pas enti\u00e8rement claires. Elle survient chez les personnes \u00e2g\u00e9es, plus souvent dans les lieux de frottement constant. Parmi les facteurs de risque figurent l\u2019exposition prolong\u00e9e aux rayons UV, la pr\u00e9sence de HPV (papillomavirus humain) et la pr\u00e9sence de corne chez des parents proches.<\/p>\nLe carcinome basocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> est le type de n\u00e9oplasme malin le plus fr\u00e9quent. Il survient \u00e0 la suite d\u2019une exposition excessive aux rayons UV, les facteurs de risque \u00e9tant un teint de peau clair et un s\u00e9jour prolong\u00e9, y compris le travail, en plein soleil. <\/p>\nUne exposition excessive aux rayons UV est \u00e9galement \u00e0 l\u2019origine du cancer spinocellulaire<\/strong>. Le plus souvent, ce sont les tissus pathologiquement alt\u00e9r\u00e9s qui deviennent malins, comme la k\u00e9ratose actinique, les ulc\u00e8res chroniques ou les cicatrices. <\/p>\nLa tumeur glomique<\/strong> (paragangliome non chromaffine) est la tumeur la plus fr\u00e9quente de l\u2019oreille moyenne. Les causes de son apparition restent inconnues ; elle survient sporadiquement, mais dans 10 % des cas, un d\u00e9terminant g\u00e9n\u00e9tique a \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9. <\/p>\nLa cause exacte du cholest\u00e9atome cong\u00e9nital <\/strong>n\u2019est pas \u00e9tablie. Il existe plusieurs th\u00e9ories concernant son origine, la plupart d\u2019entre elles reposant sur la perturbation de la migration cellulaire soit pendant l\u2019embryogen\u00e8se, jusqu\u2019\u00e0 la formation finale de l\u2019anneau fibreux de la membrane tympanique, soit, la membrane tympanique \u00e9tant compl\u00e8tement form\u00e9e, par des microperforations lors d\u2019une infection intra-ut\u00e9rine, qui se cicatrisent postnatalement. Selon l\u2019une des th\u00e9ories, le liquide amniotique de la cavit\u00e9 tympanique des nouveau-n\u00e9s contient des cellules squameuses qui produisent de la k\u00e9ratine et servent de matrice au cholest\u00e9atome. <\/p>\nLe schwannome vestibulaire<\/strong> (neurinome de l\u2019acoustique) est une tumeur \u00e0 croissance lente, bien encapsul\u00e9e, qui na\u00eet des cellules de la gaine nerveuse (cellules de Schwann). Son incidence et son \u00e9tiologie sont inconnues. Ce n\u00e9oplasme est plus fr\u00e9quent chez les personnes atteintes de neurofibromatose de type II. <\/p>\nAnatomie <\/strong><\/h2>\nL\u2019ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/strong> est une petite masse sph\u00e9rique encapsul\u00e9e, situ\u00e9e dans l\u2019\u00e9paisseur de la lobule ; sa cavit\u00e9 est remplie de d\u00e9tritus blanch\u00e2tres (s\u00e9bum). Lorsque l\u2019ath\u00e9rome est infect\u00e9, il suppure et augmente de taille plusieurs fois. La peau au-dessus du n\u00e9oplasme devient hyperh\u00e9mi\u00e9e, parfois douloureuse \u00e0 la palpation, avec des fluctuations possibles. <\/p>\n![\"Ath\u00e9rome](\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/Otorhinolaryngology\/Ear%20tumors%3A%20types%2C%20classification%2C%20symptoms%2C%20diagnosis%2C%20treatment\/3D%20Model%20of%20External%20Ear%20Neoplasms.webp\")
Ath\u00e9rome suppur\u00e9 du lobe de l\u2019oreille en coupe \u2013 Mod\u00e8le 3D<\/a><\/figcaption><\/figure>\nLa corne cutan\u00e9e<\/strong> est une masse ferme de couleur chair sur\u00e9lev\u00e9e sur la peau, aux contours nets, provenant de l\u2019\u00e9piderme et constitu\u00e9e de k\u00e9ratinocytes totalement k\u00e9ratinis\u00e9s, sans tendance \u00e0 l\u2019ulc\u00e9ration ; le tissu cartilagineux de l\u2019auricule reste intact. Sa longueur (1\u20132 cm) d\u00e9passe le diam\u00e8tre de sa base. Elle se caract\u00e9rise par la croissance lente et l\u2019absence de m\u00e9tastases dans les n\u0153uds lymphatiques r\u00e9gionaux. <\/p>\nLe carcinome basocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> peut \u00eatre divis\u00e9 en plusieurs sous-types : nodulaire (papule ferme \u00e0 bords arrondis s\u2019\u00e9levant au-dessus de la surface de la peau, parfois avec un ulc\u00e8re ou une cro\u00fbte au centre), superficiel (squames \u00e9ryth\u00e9mateuses, de petit diam\u00e8tre, \u00e0 bords irr\u00e9guliers et de couleur h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne), ulc\u00e9r\u00e9 (l\u00e9sion cutan\u00e9e \u00e0 bords irr\u00e9guliers excav\u00e9s), pigment\u00e9 (plaque de couleur sombre s\u2019\u00e9levant au-dessus de la surface de la peau) et morph\u00e9iforme (plaque plate, cireuse, mal d\u00e9finie, avec des t\u00e9langiectasies importantes). Au microscope, il se pr\u00e9sente comme une zone de cellules \u00e9pith\u00e9liales avec de gros noyaux hyperchromatiques et un cytoplasme peu abondant. Il provient de la couche basale de l\u2019\u00e9piderme. <\/p>\nLe cancer spinocellulaire<\/strong> se caract\u00e9rise par la pr\u00e9sence de cellules atypiques avec des desmosomes intercellulaires, pr\u00e9sentant des degr\u00e9s variables de k\u00e9ratinisation. Il se propage dans les tissus environnants (invasion locale). L\u2019aspect ext\u00e9rieur de ce type de tumeur est tr\u00e8s diversifi\u00e9 ; toute l\u00e9sion cutan\u00e9e pathologique aux contours mal d\u00e9finis et de couleur h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne, pr\u00e9sentant une non-cicatrisation et des saignements prolong\u00e9s, doit indiquer une suspicion. <\/p>\nLe paragangliome<\/strong> est une tumeur d\u2019origine neuro-ectodermique, naissant des ganglions parasympathiques, qui se forment au cours de l\u2019embryogen\u00e8se \u00e0 partir de la cr\u00eate neurale. Les femmes en sont plus souvent touch\u00e9es, dans une proportion de 4:1 \u00e0 6:1. La microscopie r\u00e9v\u00e8le des cellules neuro-endocrines dispos\u00e9es en grappes, avec des septums fibreux et des cellules de soutien entre elles. La masse est bien vascularis\u00e9e ; suite \u00e0 une croissance expansive, elle exerce une pression sur les nerfs cr\u00e2niens voisins (facial, glosso-pharyngien, vague, accessoire et trijumeau). \u00c0 l\u2019otoscopie, il s\u2019agit d\u2019une masse de couleur bordeaux brillante qui est visible derri\u00e8re la membrane tympanique. Dans certains cas, elle fait saillie dans la lumi\u00e8re du m\u00e9at acoustique externe sous la forme d\u2019un polype h\u00e9morragique. La zone de croissance primaire est situ\u00e9e sur la paroi m\u00e9diale de la cavit\u00e9 tympanique au niveau du plexus tympanique ou dans le bulbe de la veine jugulaire interne. La malignisation est extr\u00eamement rare (5 %). Un signe de malignit\u00e9 est la pr\u00e9sence de m\u00e9tastases \u00e0 distance, g\u00e9n\u00e9ralement dans les poumons, les n\u0153uds lymphatiques, le foie, la colonne vert\u00e9brale, les c\u00f4tes et la rate. On distingue 4 types de paragangliome, en fonction de sa localisation : type 1 \u2013 tumeur du glomus tympanique, limit\u00e9e \u00e0 la cavit\u00e9 tympanique ; type 2 \u2013 tumeur du glomus jugulaire n\u2019affectant pas l\u2019os, limit\u00e9e \u00e0 la cavit\u00e9 de l\u2019oreille moyenne et au bulbe de la veine jugulaire ; type 3 \u2013 tumeur du glomus jugulaire affectant le processus masto\u00efde de l\u2019os temporal ; type 4 \u2013 tumeur du glomus jugulaire se propageant dans la cavit\u00e9 cr\u00e2nienne. <\/p>\nLe cholest\u00e9atome cong\u00e9nital <\/strong>se pr\u00e9sente comme des poches de r\u00e9traction<\/span> de la membrane tympanique accumulant les cellules de l\u2019\u00e9pith\u00e9lium pavimenteux qui d\u00e9veloppent progressivement des masses de cholest\u00e9rol \u00e0 l\u2019int\u00e9rieur de la cavit\u00e9 tympanique. \u00c0 mesure que la masse grossit, une destruction carieuse des osselets de l\u2019ou\u00efe se produit, entra\u00eenant une surdit\u00e9 de transmission. L\u2019otoscopie r\u00e9v\u00e8le une masse nacr\u00e9e derri\u00e8re la membrane tympanique intacte, le plus souvent dans le quadrant ant\u00e9ro-sup\u00e9rieur. Le diagnostic de cholest\u00e9atome cong\u00e9nital est confirm\u00e9 uniquement si la membrane tympanique est intacte et s\u2019il n\u2019y a aucunes donn\u00e9es sur une inflammation de l\u2019oreille moyenne ou une intervention chirurgicale sur l\u2019oreille. <\/p>\nLe schwannome vestibulaire<\/strong> se d\u00e9veloppe le plus souvent \u00e0 partir de la partie sup\u00e9rieure du nerf vestibulaire dans la lumi\u00e8re du m\u00e9at acoustique interne. Sur le plan clinique, on distingue les formes lat\u00e9rale et m\u00e9diale. Les schwannomes m\u00e9diaux sont situ\u00e9s au niveau de l\u2019angle ponto-c\u00e9r\u00e9belleux ; les schwannomes lat\u00e9raux sont localis\u00e9s dans la lumi\u00e8re du m\u00e9at acoustique interne. \u00c0 partir du m\u00e9at acoustique interne, ils peuvent se propager dans la cavit\u00e9 cr\u00e2nienne vers l\u2019angle ponto-c\u00e9r\u00e9belleux. Les deux formes, lorsqu\u2019elles grossissent, peuvent comprimer les tissus voisins (nerfs cr\u00e2niens, cervelet, tronc c\u00e9r\u00e9bral). Au microscope, on observe une prolif\u00e9ration<\/span> de cellules de Schwann fusiformes aux contours mal d\u00e9finis, ainsi qu\u2019une pr\u00e9sence de nodules de V\u00e9rocay (substance acellulaire entour\u00e9e de noyaux fusiformes). La tumeur a une croissance lente et expansive, mais peut atteindre une taille importante (> 2,5 cm). Elle ne fait pas de m\u00e9tastases. <\/p>\nManifestations cliniques <\/strong><\/h2>\nL\u2019ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/strong> provoque, en plus de la g\u00eane esth\u00e9tique, une douleur importante lors de la suppuration. <\/p>\nLa corne cutan\u00e9e<\/strong> se caract\u00e9rise par un d\u00e9faut esth\u00e9tique ; \u00e9tant fortement sur\u00e9lev\u00e9e au-dessus de la surface de la peau, la masse est souvent traumatis\u00e9e. Des cas de corne cutan\u00e9e d\u2019une taille de 6 \u00e0 10 cm ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9crits dans la litt\u00e9rature. <\/p>\nLe carcinome basocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> est une masse cutan\u00e9e translucide, de couleur h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne avec des zones d\u2019ulc\u00e9ration, dont la taille augmente lentement et qui donne rarement des m\u00e9tastases. Il se caract\u00e9rise par une croissance invasive prononc\u00e9e, ce qui entra\u00eene des d\u00e9fauts esth\u00e9tiques importants. Un risque \u00e9lev\u00e9 de r\u00e9cidive est pr\u00e9sent. <\/p>\nLe carcinome spinocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> se pr\u00e9sente sous la forme d\u2019une plaque \u00e9ryth\u00e9mateuse et squameuse s\u2019\u00e9levant au-dessus de la surface de la peau, avec une incidence \u00e9lev\u00e9e d\u2019ulc\u00e9ration. La masse peut d\u00e9manger et saigner. Avec une croissance rapide et un taux \u00e9lev\u00e9 de m\u00e9tastases, elle est fatale dans la plupart des cas. Ces derni\u00e8res ann\u00e9es, son incidence a augment\u00e9. Elle survient le plus souvent chez les hommes, dans une proportion de 3:1. Les patients souffrant d\u2019immunod\u00e9ficience, y compris ceux qui ont subi une transplantation d\u2019organe ou de tissu et re\u00e7oivent un traitement immunosuppresseur, pr\u00e9sentent le plus mauvais pronostic. Les tumeurs d\u2019un diam\u00e8tre sup\u00e9rieur \u00e0 2 cm, d\u2019une profondeur de p\u00e9n\u00e9tration sup\u00e9rieure \u00e0 2 mm et localis\u00e9es sur le cuir chevelu, les oreilles ou le nez pr\u00e9sentent un risque \u00e9lev\u00e9 de r\u00e9cidive. <\/p>\nLe paragangliome du plexus tympanique<\/strong> se caract\u00e9rise par une perte auditive (d\u2019abord de type conductif, puis avec l\u2019ajout d\u2019une composante neurosensorielle) et des acouph\u00e8nes pulsatiles du c\u00f4t\u00e9 de la l\u00e9sion. Lorsque la tumeur glomique est localis\u00e9e au niveau du bulbe de la veine jugulaire, la paralysie des nerfs cr\u00e2niens (nerfs glosso-pharyngien, vague et accessoire, plus rarement hypoglosse) se produit souvent en raison de l\u2019obstruction du foramen jugulaire. Si la tumeur se propage dans la cavit\u00e9 cr\u00e2nienne, des sympt\u00f4mes de l\u00e9sions c\u00e9r\u00e9brales ou c\u00e9r\u00e9belleuses et une par\u00e9sie<\/span> du nerf facial se manifestent. <\/p>\nLe cholest\u00e9atome cong\u00e9nital<\/strong> se caract\u00e9rise par une longue \u00e9volution asymptomatique. Les patients consultent un m\u00e9decin en cas de perte auditive, de vestibulopathies, de par\u00e9sie du nerf facial ou de complications intracr\u00e2niennes. <\/p>\nLe schwannome vestibulaire<\/strong> pr\u00e9sente diff\u00e9rents sympt\u00f4mes (g\u00e9n\u00e9raux et locaux), en fonction de la localisation de la tumeur. Cependant, il est souvent asymptomatique. Les sympt\u00f4mes locaux comprennent une compression du nerf vestibulo-cochl\u00e9aire et, par cons\u00e9quent, une perte auditive neurosensorielle<\/span> unilat\u00e9rale (absence de ph\u00e9nom\u00e8ne de recrutement, absence de r\u00e9flexe stap\u00e9dien), des acouph\u00e8nes dans l\u2019oreille affect\u00e9e et des manifestations vestibulaires (nystagmus spontan\u00e9 vers l\u2019oreille saine, vertiges). En cas de compression c\u00e9r\u00e9belleuse, on observe une dysdiadochocin\u00e9sie et une ataxie. Si la tumeur atteint une taille importante, une hypertension intracr\u00e2nienne et des vomissements profus sont typiques. Une par\u00e9sie des nerfs facial, trijumeau et abducens peut survenir. <\/p>\nDiagnostic <\/strong><\/h2>\nL\u2019ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/strong> est \u00e9valu\u00e9 cliniquement ; cependant, en raison de sa similitude avec d\u2019autres masses sous-cutan\u00e9es (fibrome, lipome), le diagnostic final n\u2019est pos\u00e9 qu\u2019apr\u00e8s les r\u00e9sultats d\u2019une analyse pathomorphologique. <\/p>\nLa corne cutan\u00e9e<\/strong> est diagnostiqu\u00e9e lors de l\u2019examen visuel et du recueil des ant\u00e9c\u00e9dents m\u00e9dicaux. <\/p>\nPour confirmer le carcinome, une biopsie<\/span> cibl\u00e9e suivie d\u2019une analyse pathohistologique est r\u00e9alis\u00e9e. <\/p>\nPour diagnostiquer un paragangliome ou un cholest\u00e9atome<\/strong>, on proc\u00e8de d\u2019abord \u00e0 une otoscopie. Ensuite, afin de pr\u00e9ciser la localisation exacte du paragangliome et son origine vasculaire, on r\u00e9alise une TDM<\/span> \u00e0 haute r\u00e9solution ou une IRM<\/span> avec gadolinium. L\u2019imagerie de diffusion en IRM permet de visualiser le cholest\u00e9atome. Avant l\u2019intervention chirurgicale sur le paragangliome, l\u2019angiographie et l\u2019embolisation<\/span> des vaisseaux alimentant la tumeur sont r\u00e9alis\u00e9es. <\/p>\nChez les parents sains des familles dont les membres sont d\u00e9j\u00e0 atteints de paragangliome, un d\u00e9pistage g\u00e9n\u00e9tique est effectu\u00e9, permettant de d\u00e9tecter la maladie \u00e0 un stade pr\u00e9coce. <\/p>\n
En cas de suspicion de schwannome vestibulaire<\/strong>, on r\u00e9alise un examen audiologique d\u00e9taill\u00e9 (audiom\u00e9trie<\/span> tonale et vocale, enregistrement des potentiels \u00e9voqu\u00e9s auditifs (PEA)), un examen du nystagmus et des \u00e9preuves vestibulaires. L\u2019IRM avec gadolinium est \u00e9galement utilis\u00e9e afin de pr\u00e9ciser la localisation de la tumeur. <\/p>\n\n\nRetrouvez d\u2019autres contenus scientifiquement exacts sur nos m\u00e9dias sociaux<\/p>\n
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Traitement <\/strong><\/h2>\nLes ath\u00e9romes<\/strong> sont enlev\u00e9s chirurgicalement ; il est important d\u2019isoler et d\u2019enlever la capsule pour \u00e9viter des r\u00e9cidives. En cas de suppuration, la masse est incis\u00e9e et son contenu est \u00e9vacu\u00e9, puis un drain est mis en place et un pansement aseptique est appliqu\u00e9. Des pansements r\u00e9guliers sont effectu\u00e9s jusqu\u2019\u00e0 gu\u00e9rison compl\u00e8te. <\/p>\nLes l\u00e9sions pr\u00e9canc\u00e9reuses (corne cutan\u00e9e) et les carcinomes<\/strong> sont enlev\u00e9s chirurgicalement au sein des tissus sains. En cas de contre-indication, une radioth\u00e9rapie est pratiqu\u00e9e. <\/p>\nLe cholest\u00e9atome cong\u00e9nital<\/strong> est enlev\u00e9 chirurgicalement, si n\u00e9cessaire avec une tympanoplastie<\/span> ult\u00e9rieure. <\/p>\nLe traitement du paragangliome et du schwannome<\/strong> consiste en une ablation chirurgicale totale de la tumeur. S\u2019il est impossible de l\u2019enlever compl\u00e8tement, on proc\u00e8de \u00e0 une r\u00e9section partielle avec radioth\u00e9rapie (au couteau gamma). En cas de contre-indication \u00e0 la chirurgie ou chez les patients \u00e2g\u00e9s, seule la radioth\u00e9rapie est pratiqu\u00e9e. Pour les petits schwannomes (~ 1 cm) sans manifestations cliniques prononc\u00e9es, une approche attentiste est adopt\u00e9e. <\/p>\nTous les tissus pr\u00e9lev\u00e9s font l\u2019objet d\u2019une analyse pathomorphologique. <\/p>\n
\nFAQ<\/h2>\n\n\n\n\n1. Comment les tumeurs auriculaires sont-elles diagnostiqu\u00e9es ?<\/p>\n<\/div>\n
Le diagnostic comprend les \u00e9l\u00e9ments suivants :
\u2022 Examen clinique<\/strong> : otoscopie, palpation ;
\u2022 Techniques d\u2019imagerie m\u00e9dicale<\/strong> : TDM, IRM avec injection, angiographie (pour les tumeurs glomiques) ;
\u2022 Examen histologique<\/strong> : biopsie pour confirmer le diagnostic.<\/div>\n<\/div>\n
Tumeur cutan\u00e9e maligne provenant des k\u00e9ratinocytes de l\u2019\u00e9piderme ; deuxi\u00e8me forme de cancer la plus fr\u00e9quente, apr\u00e8s le basaliome.<\/p>\n
Tumeur glomique<\/span> (paragangliome) :<\/strong><\/h3>\nTumeur b\u00e9nigne de la cavit\u00e9 tympanique localis\u00e9e dans la zone du plexus tympanique ou du bulbe de la veine jugulaire interne.<\/p>\n
Cholest\u00e9atome cong\u00e9nital :<\/strong><\/h3>\nPathologie dans laquelle une masse tumorale de la cavit\u00e9 tympanique se forme in utero, sans inflammation pr\u00e9alable et avec une membrane tympanique intacte.<\/p>\n
Schwannome vestibulaire (neurinome de l\u2019acoustique) :<\/strong><\/h3>\nTumeur b\u00e9nigne qui se d\u00e9veloppe \u00e0 partir des cellules de la gaine du nerf vestibulo-cochl\u00e9aire.<\/p>\n
Classification <\/strong><\/h2>\nTumeurs de l\u2019oreille externe :<\/strong><\/h3>\n\n- Ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille ; <\/li>\n
- Corne cutan\u00e9e de l\u2019auricule ; <\/li>\n
- Carcinome basocellulaire de l\u2019auricule ;<\/li>\n
- Carcinome spinocellulaire de l\u2019auricule. <\/li>\n<\/ul>\n
Tumeurs de l\u2019oreille moyenne :<\/strong><\/h3>\n\n- Tumeur glomique (paragangliome) ; <\/li>\n
- Cholest\u00e9atome cong\u00e9nital.<\/li>\n<\/ul>\n
Tumeurs de l\u2019oreille interne :<\/strong><\/h3>\n\n- Schwannome vestibulaire (neurinome de l\u2019acoustique). <\/li>\n<\/ul>\n
\u00c9tiologie <\/strong><\/h2>\nL\u2019ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/strong> survient en raison de l\u2019obstruction du canal de la glande s\u00e9bac\u00e9e. Les facteurs pr\u00e9disposants sont l\u2019\u00e9troitesse des conduits excr\u00e9teurs, la production accrue de s\u00e9cr\u00e9tion (s\u00e9bum), les troubles endocriniens et le manque d\u2019hygi\u00e8ne. Lorsqu\u2019une infection survient, le kyste peut suppurer. <\/p>\nAth\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/figcaption><\/figure>\nLes causes exactes de la formation d\u2019une corne cutan\u00e9e<\/strong> ne sont pas enti\u00e8rement claires. Elle survient chez les personnes \u00e2g\u00e9es, plus souvent dans les lieux de frottement constant. Parmi les facteurs de risque figurent l\u2019exposition prolong\u00e9e aux rayons UV, la pr\u00e9sence de HPV (papillomavirus humain) et la pr\u00e9sence de corne chez des parents proches.<\/p>\nLe carcinome basocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> est le type de n\u00e9oplasme malin le plus fr\u00e9quent. Il survient \u00e0 la suite d\u2019une exposition excessive aux rayons UV, les facteurs de risque \u00e9tant un teint de peau clair et un s\u00e9jour prolong\u00e9, y compris le travail, en plein soleil. <\/p>\nUne exposition excessive aux rayons UV est \u00e9galement \u00e0 l\u2019origine du cancer spinocellulaire<\/strong>. Le plus souvent, ce sont les tissus pathologiquement alt\u00e9r\u00e9s qui deviennent malins, comme la k\u00e9ratose actinique, les ulc\u00e8res chroniques ou les cicatrices. <\/p>\nLa tumeur glomique<\/strong> (paragangliome non chromaffine) est la tumeur la plus fr\u00e9quente de l\u2019oreille moyenne. Les causes de son apparition restent inconnues ; elle survient sporadiquement, mais dans 10 % des cas, un d\u00e9terminant g\u00e9n\u00e9tique a \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9. <\/p>\nLa cause exacte du cholest\u00e9atome cong\u00e9nital <\/strong>n\u2019est pas \u00e9tablie. Il existe plusieurs th\u00e9ories concernant son origine, la plupart d\u2019entre elles reposant sur la perturbation de la migration cellulaire soit pendant l\u2019embryogen\u00e8se, jusqu\u2019\u00e0 la formation finale de l\u2019anneau fibreux de la membrane tympanique, soit, la membrane tympanique \u00e9tant compl\u00e8tement form\u00e9e, par des microperforations lors d\u2019une infection intra-ut\u00e9rine, qui se cicatrisent postnatalement. Selon l\u2019une des th\u00e9ories, le liquide amniotique de la cavit\u00e9 tympanique des nouveau-n\u00e9s contient des cellules squameuses qui produisent de la k\u00e9ratine et servent de matrice au cholest\u00e9atome. <\/p>\nLe schwannome vestibulaire<\/strong> (neurinome de l\u2019acoustique) est une tumeur \u00e0 croissance lente, bien encapsul\u00e9e, qui na\u00eet des cellules de la gaine nerveuse (cellules de Schwann). Son incidence et son \u00e9tiologie sont inconnues. Ce n\u00e9oplasme est plus fr\u00e9quent chez les personnes atteintes de neurofibromatose de type II. <\/p>\nAnatomie <\/strong><\/h2>\nL\u2019ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/strong> est une petite masse sph\u00e9rique encapsul\u00e9e, situ\u00e9e dans l\u2019\u00e9paisseur de la lobule ; sa cavit\u00e9 est remplie de d\u00e9tritus blanch\u00e2tres (s\u00e9bum). Lorsque l\u2019ath\u00e9rome est infect\u00e9, il suppure et augmente de taille plusieurs fois. La peau au-dessus du n\u00e9oplasme devient hyperh\u00e9mi\u00e9e, parfois douloureuse \u00e0 la palpation, avec des fluctuations possibles. <\/p>\nAth\u00e9rome suppur\u00e9 du lobe de l\u2019oreille en coupe \u2013 Mod\u00e8le 3D<\/a><\/figcaption><\/figure>\nLa corne cutan\u00e9e<\/strong> est une masse ferme de couleur chair sur\u00e9lev\u00e9e sur la peau, aux contours nets, provenant de l\u2019\u00e9piderme et constitu\u00e9e de k\u00e9ratinocytes totalement k\u00e9ratinis\u00e9s, sans tendance \u00e0 l\u2019ulc\u00e9ration ; le tissu cartilagineux de l\u2019auricule reste intact. Sa longueur (1\u20132 cm) d\u00e9passe le diam\u00e8tre de sa base. Elle se caract\u00e9rise par la croissance lente et l\u2019absence de m\u00e9tastases dans les n\u0153uds lymphatiques r\u00e9gionaux. <\/p>\nLe carcinome basocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> peut \u00eatre divis\u00e9 en plusieurs sous-types : nodulaire (papule ferme \u00e0 bords arrondis s\u2019\u00e9levant au-dessus de la surface de la peau, parfois avec un ulc\u00e8re ou une cro\u00fbte au centre), superficiel (squames \u00e9ryth\u00e9mateuses, de petit diam\u00e8tre, \u00e0 bords irr\u00e9guliers et de couleur h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne), ulc\u00e9r\u00e9 (l\u00e9sion cutan\u00e9e \u00e0 bords irr\u00e9guliers excav\u00e9s), pigment\u00e9 (plaque de couleur sombre s\u2019\u00e9levant au-dessus de la surface de la peau) et morph\u00e9iforme (plaque plate, cireuse, mal d\u00e9finie, avec des t\u00e9langiectasies importantes). Au microscope, il se pr\u00e9sente comme une zone de cellules \u00e9pith\u00e9liales avec de gros noyaux hyperchromatiques et un cytoplasme peu abondant. Il provient de la couche basale de l\u2019\u00e9piderme. <\/p>\nLe cancer spinocellulaire<\/strong> se caract\u00e9rise par la pr\u00e9sence de cellules atypiques avec des desmosomes intercellulaires, pr\u00e9sentant des degr\u00e9s variables de k\u00e9ratinisation. Il se propage dans les tissus environnants (invasion locale). L\u2019aspect ext\u00e9rieur de ce type de tumeur est tr\u00e8s diversifi\u00e9 ; toute l\u00e9sion cutan\u00e9e pathologique aux contours mal d\u00e9finis et de couleur h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne, pr\u00e9sentant une non-cicatrisation et des saignements prolong\u00e9s, doit indiquer une suspicion. <\/p>\nLe paragangliome<\/strong> est une tumeur d\u2019origine neuro-ectodermique, naissant des ganglions parasympathiques, qui se forment au cours de l\u2019embryogen\u00e8se \u00e0 partir de la cr\u00eate neurale. Les femmes en sont plus souvent touch\u00e9es, dans une proportion de 4:1 \u00e0 6:1. La microscopie r\u00e9v\u00e8le des cellules neuro-endocrines dispos\u00e9es en grappes, avec des septums fibreux et des cellules de soutien entre elles. La masse est bien vascularis\u00e9e ; suite \u00e0 une croissance expansive, elle exerce une pression sur les nerfs cr\u00e2niens voisins (facial, glosso-pharyngien, vague, accessoire et trijumeau). \u00c0 l\u2019otoscopie, il s\u2019agit d\u2019une masse de couleur bordeaux brillante qui est visible derri\u00e8re la membrane tympanique. Dans certains cas, elle fait saillie dans la lumi\u00e8re du m\u00e9at acoustique externe sous la forme d\u2019un polype h\u00e9morragique. La zone de croissance primaire est situ\u00e9e sur la paroi m\u00e9diale de la cavit\u00e9 tympanique au niveau du plexus tympanique ou dans le bulbe de la veine jugulaire interne. La malignisation est extr\u00eamement rare (5 %). Un signe de malignit\u00e9 est la pr\u00e9sence de m\u00e9tastases \u00e0 distance, g\u00e9n\u00e9ralement dans les poumons, les n\u0153uds lymphatiques, le foie, la colonne vert\u00e9brale, les c\u00f4tes et la rate. On distingue 4 types de paragangliome, en fonction de sa localisation : type 1 \u2013 tumeur du glomus tympanique, limit\u00e9e \u00e0 la cavit\u00e9 tympanique ; type 2 \u2013 tumeur du glomus jugulaire n\u2019affectant pas l\u2019os, limit\u00e9e \u00e0 la cavit\u00e9 de l\u2019oreille moyenne et au bulbe de la veine jugulaire ; type 3 \u2013 tumeur du glomus jugulaire affectant le processus masto\u00efde de l\u2019os temporal ; type 4 \u2013 tumeur du glomus jugulaire se propageant dans la cavit\u00e9 cr\u00e2nienne. <\/p>\nLe cholest\u00e9atome cong\u00e9nital <\/strong>se pr\u00e9sente comme des poches de r\u00e9traction<\/span> de la membrane tympanique accumulant les cellules de l\u2019\u00e9pith\u00e9lium pavimenteux qui d\u00e9veloppent progressivement des masses de cholest\u00e9rol \u00e0 l\u2019int\u00e9rieur de la cavit\u00e9 tympanique. \u00c0 mesure que la masse grossit, une destruction carieuse des osselets de l\u2019ou\u00efe se produit, entra\u00eenant une surdit\u00e9 de transmission. L\u2019otoscopie r\u00e9v\u00e8le une masse nacr\u00e9e derri\u00e8re la membrane tympanique intacte, le plus souvent dans le quadrant ant\u00e9ro-sup\u00e9rieur. Le diagnostic de cholest\u00e9atome cong\u00e9nital est confirm\u00e9 uniquement si la membrane tympanique est intacte et s\u2019il n\u2019y a aucunes donn\u00e9es sur une inflammation de l\u2019oreille moyenne ou une intervention chirurgicale sur l\u2019oreille. <\/p>\nLe schwannome vestibulaire<\/strong> se d\u00e9veloppe le plus souvent \u00e0 partir de la partie sup\u00e9rieure du nerf vestibulaire dans la lumi\u00e8re du m\u00e9at acoustique interne. Sur le plan clinique, on distingue les formes lat\u00e9rale et m\u00e9diale. Les schwannomes m\u00e9diaux sont situ\u00e9s au niveau de l\u2019angle ponto-c\u00e9r\u00e9belleux ; les schwannomes lat\u00e9raux sont localis\u00e9s dans la lumi\u00e8re du m\u00e9at acoustique interne. \u00c0 partir du m\u00e9at acoustique interne, ils peuvent se propager dans la cavit\u00e9 cr\u00e2nienne vers l\u2019angle ponto-c\u00e9r\u00e9belleux. Les deux formes, lorsqu\u2019elles grossissent, peuvent comprimer les tissus voisins (nerfs cr\u00e2niens, cervelet, tronc c\u00e9r\u00e9bral). Au microscope, on observe une prolif\u00e9ration<\/span> de cellules de Schwann fusiformes aux contours mal d\u00e9finis, ainsi qu\u2019une pr\u00e9sence de nodules de V\u00e9rocay (substance acellulaire entour\u00e9e de noyaux fusiformes). La tumeur a une croissance lente et expansive, mais peut atteindre une taille importante (> 2,5 cm). Elle ne fait pas de m\u00e9tastases. <\/p>\nManifestations cliniques <\/strong><\/h2>\nL\u2019ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/strong> provoque, en plus de la g\u00eane esth\u00e9tique, une douleur importante lors de la suppuration. <\/p>\nLa corne cutan\u00e9e<\/strong> se caract\u00e9rise par un d\u00e9faut esth\u00e9tique ; \u00e9tant fortement sur\u00e9lev\u00e9e au-dessus de la surface de la peau, la masse est souvent traumatis\u00e9e. Des cas de corne cutan\u00e9e d\u2019une taille de 6 \u00e0 10 cm ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9crits dans la litt\u00e9rature. <\/p>\nLe carcinome basocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> est une masse cutan\u00e9e translucide, de couleur h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne avec des zones d\u2019ulc\u00e9ration, dont la taille augmente lentement et qui donne rarement des m\u00e9tastases. Il se caract\u00e9rise par une croissance invasive prononc\u00e9e, ce qui entra\u00eene des d\u00e9fauts esth\u00e9tiques importants. Un risque \u00e9lev\u00e9 de r\u00e9cidive est pr\u00e9sent. <\/p>\nLe carcinome spinocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> se pr\u00e9sente sous la forme d\u2019une plaque \u00e9ryth\u00e9mateuse et squameuse s\u2019\u00e9levant au-dessus de la surface de la peau, avec une incidence \u00e9lev\u00e9e d\u2019ulc\u00e9ration. La masse peut d\u00e9manger et saigner. Avec une croissance rapide et un taux \u00e9lev\u00e9 de m\u00e9tastases, elle est fatale dans la plupart des cas. Ces derni\u00e8res ann\u00e9es, son incidence a augment\u00e9. Elle survient le plus souvent chez les hommes, dans une proportion de 3:1. Les patients souffrant d\u2019immunod\u00e9ficience, y compris ceux qui ont subi une transplantation d\u2019organe ou de tissu et re\u00e7oivent un traitement immunosuppresseur, pr\u00e9sentent le plus mauvais pronostic. Les tumeurs d\u2019un diam\u00e8tre sup\u00e9rieur \u00e0 2 cm, d\u2019une profondeur de p\u00e9n\u00e9tration sup\u00e9rieure \u00e0 2 mm et localis\u00e9es sur le cuir chevelu, les oreilles ou le nez pr\u00e9sentent un risque \u00e9lev\u00e9 de r\u00e9cidive. <\/p>\nLe paragangliome du plexus tympanique<\/strong> se caract\u00e9rise par une perte auditive (d\u2019abord de type conductif, puis avec l\u2019ajout d\u2019une composante neurosensorielle) et des acouph\u00e8nes pulsatiles du c\u00f4t\u00e9 de la l\u00e9sion. Lorsque la tumeur glomique est localis\u00e9e au niveau du bulbe de la veine jugulaire, la paralysie des nerfs cr\u00e2niens (nerfs glosso-pharyngien, vague et accessoire, plus rarement hypoglosse) se produit souvent en raison de l\u2019obstruction du foramen jugulaire. Si la tumeur se propage dans la cavit\u00e9 cr\u00e2nienne, des sympt\u00f4mes de l\u00e9sions c\u00e9r\u00e9brales ou c\u00e9r\u00e9belleuses et une par\u00e9sie<\/span> du nerf facial se manifestent. <\/p>\nLe cholest\u00e9atome cong\u00e9nital<\/strong> se caract\u00e9rise par une longue \u00e9volution asymptomatique. Les patients consultent un m\u00e9decin en cas de perte auditive, de vestibulopathies, de par\u00e9sie du nerf facial ou de complications intracr\u00e2niennes. <\/p>\nLe schwannome vestibulaire<\/strong> pr\u00e9sente diff\u00e9rents sympt\u00f4mes (g\u00e9n\u00e9raux et locaux), en fonction de la localisation de la tumeur. Cependant, il est souvent asymptomatique. Les sympt\u00f4mes locaux comprennent une compression du nerf vestibulo-cochl\u00e9aire et, par cons\u00e9quent, une perte auditive neurosensorielle<\/span> unilat\u00e9rale (absence de ph\u00e9nom\u00e8ne de recrutement, absence de r\u00e9flexe stap\u00e9dien), des acouph\u00e8nes dans l\u2019oreille affect\u00e9e et des manifestations vestibulaires (nystagmus spontan\u00e9 vers l\u2019oreille saine, vertiges). En cas de compression c\u00e9r\u00e9belleuse, on observe une dysdiadochocin\u00e9sie et une ataxie. Si la tumeur atteint une taille importante, une hypertension intracr\u00e2nienne et des vomissements profus sont typiques. Une par\u00e9sie des nerfs facial, trijumeau et abducens peut survenir. <\/p>\nDiagnostic <\/strong><\/h2>\nL\u2019ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/strong> est \u00e9valu\u00e9 cliniquement ; cependant, en raison de sa similitude avec d\u2019autres masses sous-cutan\u00e9es (fibrome, lipome), le diagnostic final n\u2019est pos\u00e9 qu\u2019apr\u00e8s les r\u00e9sultats d\u2019une analyse pathomorphologique. <\/p>\nLa corne cutan\u00e9e<\/strong> est diagnostiqu\u00e9e lors de l\u2019examen visuel et du recueil des ant\u00e9c\u00e9dents m\u00e9dicaux. <\/p>\nPour confirmer le carcinome, une biopsie<\/span> cibl\u00e9e suivie d\u2019une analyse pathohistologique est r\u00e9alis\u00e9e. <\/p>\nPour diagnostiquer un paragangliome ou un cholest\u00e9atome<\/strong>, on proc\u00e8de d\u2019abord \u00e0 une otoscopie. Ensuite, afin de pr\u00e9ciser la localisation exacte du paragangliome et son origine vasculaire, on r\u00e9alise une TDM<\/span> \u00e0 haute r\u00e9solution ou une IRM<\/span> avec gadolinium. L\u2019imagerie de diffusion en IRM permet de visualiser le cholest\u00e9atome. Avant l\u2019intervention chirurgicale sur le paragangliome, l\u2019angiographie et l\u2019embolisation<\/span> des vaisseaux alimentant la tumeur sont r\u00e9alis\u00e9es. <\/p>\nChez les parents sains des familles dont les membres sont d\u00e9j\u00e0 atteints de paragangliome, un d\u00e9pistage g\u00e9n\u00e9tique est effectu\u00e9, permettant de d\u00e9tecter la maladie \u00e0 un stade pr\u00e9coce. <\/p>\n
En cas de suspicion de schwannome vestibulaire<\/strong>, on r\u00e9alise un examen audiologique d\u00e9taill\u00e9 (audiom\u00e9trie<\/span> tonale et vocale, enregistrement des potentiels \u00e9voqu\u00e9s auditifs (PEA)), un examen du nystagmus et des \u00e9preuves vestibulaires. L\u2019IRM avec gadolinium est \u00e9galement utilis\u00e9e afin de pr\u00e9ciser la localisation de la tumeur. <\/p>\n\n\nRetrouvez d\u2019autres contenus scientifiquement exacts sur nos m\u00e9dias sociaux<\/p>\n
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Traitement <\/strong><\/h2>\nLes ath\u00e9romes<\/strong> sont enlev\u00e9s chirurgicalement ; il est important d\u2019isoler et d\u2019enlever la capsule pour \u00e9viter des r\u00e9cidives. En cas de suppuration, la masse est incis\u00e9e et son contenu est \u00e9vacu\u00e9, puis un drain est mis en place et un pansement aseptique est appliqu\u00e9. Des pansements r\u00e9guliers sont effectu\u00e9s jusqu\u2019\u00e0 gu\u00e9rison compl\u00e8te. <\/p>\nLes l\u00e9sions pr\u00e9canc\u00e9reuses (corne cutan\u00e9e) et les carcinomes<\/strong> sont enlev\u00e9s chirurgicalement au sein des tissus sains. En cas de contre-indication, une radioth\u00e9rapie est pratiqu\u00e9e. <\/p>\nLe cholest\u00e9atome cong\u00e9nital<\/strong> est enlev\u00e9 chirurgicalement, si n\u00e9cessaire avec une tympanoplastie<\/span> ult\u00e9rieure. <\/p>\nLe traitement du paragangliome et du schwannome<\/strong> consiste en une ablation chirurgicale totale de la tumeur. S\u2019il est impossible de l\u2019enlever compl\u00e8tement, on proc\u00e8de \u00e0 une r\u00e9section partielle avec radioth\u00e9rapie (au couteau gamma). En cas de contre-indication \u00e0 la chirurgie ou chez les patients \u00e2g\u00e9s, seule la radioth\u00e9rapie est pratiqu\u00e9e. Pour les petits schwannomes (~ 1 cm) sans manifestations cliniques prononc\u00e9es, une approche attentiste est adopt\u00e9e. <\/p>\nTous les tissus pr\u00e9lev\u00e9s font l\u2019objet d\u2019une analyse pathomorphologique. <\/p>\n
\nFAQ<\/h2>\n\n\n\n\n1. Comment les tumeurs auriculaires sont-elles diagnostiqu\u00e9es ?<\/p>\n<\/div>\n
Le diagnostic comprend les \u00e9l\u00e9ments suivants :
\u2022 Examen clinique<\/strong> : otoscopie, palpation ;
\u2022 Techniques d\u2019imagerie m\u00e9dicale<\/strong> : TDM, IRM avec injection, angiographie (pour les tumeurs glomiques) ;
\u2022 Examen histologique<\/strong> : biopsie pour confirmer le diagnostic.<\/div>\n<\/div>\n
Pathologie dans laquelle une masse tumorale de la cavit\u00e9 tympanique se forme in utero, sans inflammation pr\u00e9alable et avec une membrane tympanique intacte.<\/p>\n
Schwannome vestibulaire (neurinome de l\u2019acoustique) :<\/strong><\/h3>\nTumeur b\u00e9nigne qui se d\u00e9veloppe \u00e0 partir des cellules de la gaine du nerf vestibulo-cochl\u00e9aire.<\/p>\n
Classification <\/strong><\/h2>\nTumeurs de l\u2019oreille externe :<\/strong><\/h3>\n\n- Ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille ; <\/li>\n
- Corne cutan\u00e9e de l\u2019auricule ; <\/li>\n
- Carcinome basocellulaire de l\u2019auricule ;<\/li>\n
- Carcinome spinocellulaire de l\u2019auricule. <\/li>\n<\/ul>\n
Tumeurs de l\u2019oreille moyenne :<\/strong><\/h3>\n\n- Tumeur glomique (paragangliome) ; <\/li>\n
- Cholest\u00e9atome cong\u00e9nital.<\/li>\n<\/ul>\n
Tumeurs de l\u2019oreille interne :<\/strong><\/h3>\n\n- Schwannome vestibulaire (neurinome de l\u2019acoustique). <\/li>\n<\/ul>\n
\u00c9tiologie <\/strong><\/h2>\nL\u2019ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/strong> survient en raison de l\u2019obstruction du canal de la glande s\u00e9bac\u00e9e. Les facteurs pr\u00e9disposants sont l\u2019\u00e9troitesse des conduits excr\u00e9teurs, la production accrue de s\u00e9cr\u00e9tion (s\u00e9bum), les troubles endocriniens et le manque d\u2019hygi\u00e8ne. Lorsqu\u2019une infection survient, le kyste peut suppurer. <\/p>\nAth\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/figcaption><\/figure>\nLes causes exactes de la formation d\u2019une corne cutan\u00e9e<\/strong> ne sont pas enti\u00e8rement claires. Elle survient chez les personnes \u00e2g\u00e9es, plus souvent dans les lieux de frottement constant. Parmi les facteurs de risque figurent l\u2019exposition prolong\u00e9e aux rayons UV, la pr\u00e9sence de HPV (papillomavirus humain) et la pr\u00e9sence de corne chez des parents proches.<\/p>\nLe carcinome basocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> est le type de n\u00e9oplasme malin le plus fr\u00e9quent. Il survient \u00e0 la suite d\u2019une exposition excessive aux rayons UV, les facteurs de risque \u00e9tant un teint de peau clair et un s\u00e9jour prolong\u00e9, y compris le travail, en plein soleil. <\/p>\nUne exposition excessive aux rayons UV est \u00e9galement \u00e0 l\u2019origine du cancer spinocellulaire<\/strong>. Le plus souvent, ce sont les tissus pathologiquement alt\u00e9r\u00e9s qui deviennent malins, comme la k\u00e9ratose actinique, les ulc\u00e8res chroniques ou les cicatrices. <\/p>\nLa tumeur glomique<\/strong> (paragangliome non chromaffine) est la tumeur la plus fr\u00e9quente de l\u2019oreille moyenne. Les causes de son apparition restent inconnues ; elle survient sporadiquement, mais dans 10 % des cas, un d\u00e9terminant g\u00e9n\u00e9tique a \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9. <\/p>\nLa cause exacte du cholest\u00e9atome cong\u00e9nital <\/strong>n\u2019est pas \u00e9tablie. Il existe plusieurs th\u00e9ories concernant son origine, la plupart d\u2019entre elles reposant sur la perturbation de la migration cellulaire soit pendant l\u2019embryogen\u00e8se, jusqu\u2019\u00e0 la formation finale de l\u2019anneau fibreux de la membrane tympanique, soit, la membrane tympanique \u00e9tant compl\u00e8tement form\u00e9e, par des microperforations lors d\u2019une infection intra-ut\u00e9rine, qui se cicatrisent postnatalement. Selon l\u2019une des th\u00e9ories, le liquide amniotique de la cavit\u00e9 tympanique des nouveau-n\u00e9s contient des cellules squameuses qui produisent de la k\u00e9ratine et servent de matrice au cholest\u00e9atome. <\/p>\nLe schwannome vestibulaire<\/strong> (neurinome de l\u2019acoustique) est une tumeur \u00e0 croissance lente, bien encapsul\u00e9e, qui na\u00eet des cellules de la gaine nerveuse (cellules de Schwann). Son incidence et son \u00e9tiologie sont inconnues. Ce n\u00e9oplasme est plus fr\u00e9quent chez les personnes atteintes de neurofibromatose de type II. <\/p>\nAnatomie <\/strong><\/h2>\nL\u2019ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/strong> est une petite masse sph\u00e9rique encapsul\u00e9e, situ\u00e9e dans l\u2019\u00e9paisseur de la lobule ; sa cavit\u00e9 est remplie de d\u00e9tritus blanch\u00e2tres (s\u00e9bum). Lorsque l\u2019ath\u00e9rome est infect\u00e9, il suppure et augmente de taille plusieurs fois. La peau au-dessus du n\u00e9oplasme devient hyperh\u00e9mi\u00e9e, parfois douloureuse \u00e0 la palpation, avec des fluctuations possibles. <\/p>\nAth\u00e9rome suppur\u00e9 du lobe de l\u2019oreille en coupe \u2013 Mod\u00e8le 3D<\/a><\/figcaption><\/figure>\nLa corne cutan\u00e9e<\/strong> est une masse ferme de couleur chair sur\u00e9lev\u00e9e sur la peau, aux contours nets, provenant de l\u2019\u00e9piderme et constitu\u00e9e de k\u00e9ratinocytes totalement k\u00e9ratinis\u00e9s, sans tendance \u00e0 l\u2019ulc\u00e9ration ; le tissu cartilagineux de l\u2019auricule reste intact. Sa longueur (1\u20132 cm) d\u00e9passe le diam\u00e8tre de sa base. Elle se caract\u00e9rise par la croissance lente et l\u2019absence de m\u00e9tastases dans les n\u0153uds lymphatiques r\u00e9gionaux. <\/p>\nLe carcinome basocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> peut \u00eatre divis\u00e9 en plusieurs sous-types : nodulaire (papule ferme \u00e0 bords arrondis s\u2019\u00e9levant au-dessus de la surface de la peau, parfois avec un ulc\u00e8re ou une cro\u00fbte au centre), superficiel (squames \u00e9ryth\u00e9mateuses, de petit diam\u00e8tre, \u00e0 bords irr\u00e9guliers et de couleur h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne), ulc\u00e9r\u00e9 (l\u00e9sion cutan\u00e9e \u00e0 bords irr\u00e9guliers excav\u00e9s), pigment\u00e9 (plaque de couleur sombre s\u2019\u00e9levant au-dessus de la surface de la peau) et morph\u00e9iforme (plaque plate, cireuse, mal d\u00e9finie, avec des t\u00e9langiectasies importantes). Au microscope, il se pr\u00e9sente comme une zone de cellules \u00e9pith\u00e9liales avec de gros noyaux hyperchromatiques et un cytoplasme peu abondant. Il provient de la couche basale de l\u2019\u00e9piderme. <\/p>\nLe cancer spinocellulaire<\/strong> se caract\u00e9rise par la pr\u00e9sence de cellules atypiques avec des desmosomes intercellulaires, pr\u00e9sentant des degr\u00e9s variables de k\u00e9ratinisation. Il se propage dans les tissus environnants (invasion locale). L\u2019aspect ext\u00e9rieur de ce type de tumeur est tr\u00e8s diversifi\u00e9 ; toute l\u00e9sion cutan\u00e9e pathologique aux contours mal d\u00e9finis et de couleur h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne, pr\u00e9sentant une non-cicatrisation et des saignements prolong\u00e9s, doit indiquer une suspicion. <\/p>\nLe paragangliome<\/strong> est une tumeur d\u2019origine neuro-ectodermique, naissant des ganglions parasympathiques, qui se forment au cours de l\u2019embryogen\u00e8se \u00e0 partir de la cr\u00eate neurale. Les femmes en sont plus souvent touch\u00e9es, dans une proportion de 4:1 \u00e0 6:1. La microscopie r\u00e9v\u00e8le des cellules neuro-endocrines dispos\u00e9es en grappes, avec des septums fibreux et des cellules de soutien entre elles. La masse est bien vascularis\u00e9e ; suite \u00e0 une croissance expansive, elle exerce une pression sur les nerfs cr\u00e2niens voisins (facial, glosso-pharyngien, vague, accessoire et trijumeau). \u00c0 l\u2019otoscopie, il s\u2019agit d\u2019une masse de couleur bordeaux brillante qui est visible derri\u00e8re la membrane tympanique. Dans certains cas, elle fait saillie dans la lumi\u00e8re du m\u00e9at acoustique externe sous la forme d\u2019un polype h\u00e9morragique. La zone de croissance primaire est situ\u00e9e sur la paroi m\u00e9diale de la cavit\u00e9 tympanique au niveau du plexus tympanique ou dans le bulbe de la veine jugulaire interne. La malignisation est extr\u00eamement rare (5 %). Un signe de malignit\u00e9 est la pr\u00e9sence de m\u00e9tastases \u00e0 distance, g\u00e9n\u00e9ralement dans les poumons, les n\u0153uds lymphatiques, le foie, la colonne vert\u00e9brale, les c\u00f4tes et la rate. On distingue 4 types de paragangliome, en fonction de sa localisation : type 1 \u2013 tumeur du glomus tympanique, limit\u00e9e \u00e0 la cavit\u00e9 tympanique ; type 2 \u2013 tumeur du glomus jugulaire n\u2019affectant pas l\u2019os, limit\u00e9e \u00e0 la cavit\u00e9 de l\u2019oreille moyenne et au bulbe de la veine jugulaire ; type 3 \u2013 tumeur du glomus jugulaire affectant le processus masto\u00efde de l\u2019os temporal ; type 4 \u2013 tumeur du glomus jugulaire se propageant dans la cavit\u00e9 cr\u00e2nienne. <\/p>\nLe cholest\u00e9atome cong\u00e9nital <\/strong>se pr\u00e9sente comme des poches de r\u00e9traction<\/span> de la membrane tympanique accumulant les cellules de l\u2019\u00e9pith\u00e9lium pavimenteux qui d\u00e9veloppent progressivement des masses de cholest\u00e9rol \u00e0 l\u2019int\u00e9rieur de la cavit\u00e9 tympanique. \u00c0 mesure que la masse grossit, une destruction carieuse des osselets de l\u2019ou\u00efe se produit, entra\u00eenant une surdit\u00e9 de transmission. L\u2019otoscopie r\u00e9v\u00e8le une masse nacr\u00e9e derri\u00e8re la membrane tympanique intacte, le plus souvent dans le quadrant ant\u00e9ro-sup\u00e9rieur. Le diagnostic de cholest\u00e9atome cong\u00e9nital est confirm\u00e9 uniquement si la membrane tympanique est intacte et s\u2019il n\u2019y a aucunes donn\u00e9es sur une inflammation de l\u2019oreille moyenne ou une intervention chirurgicale sur l\u2019oreille. <\/p>\nLe schwannome vestibulaire<\/strong> se d\u00e9veloppe le plus souvent \u00e0 partir de la partie sup\u00e9rieure du nerf vestibulaire dans la lumi\u00e8re du m\u00e9at acoustique interne. Sur le plan clinique, on distingue les formes lat\u00e9rale et m\u00e9diale. Les schwannomes m\u00e9diaux sont situ\u00e9s au niveau de l\u2019angle ponto-c\u00e9r\u00e9belleux ; les schwannomes lat\u00e9raux sont localis\u00e9s dans la lumi\u00e8re du m\u00e9at acoustique interne. \u00c0 partir du m\u00e9at acoustique interne, ils peuvent se propager dans la cavit\u00e9 cr\u00e2nienne vers l\u2019angle ponto-c\u00e9r\u00e9belleux. Les deux formes, lorsqu\u2019elles grossissent, peuvent comprimer les tissus voisins (nerfs cr\u00e2niens, cervelet, tronc c\u00e9r\u00e9bral). Au microscope, on observe une prolif\u00e9ration<\/span> de cellules de Schwann fusiformes aux contours mal d\u00e9finis, ainsi qu\u2019une pr\u00e9sence de nodules de V\u00e9rocay (substance acellulaire entour\u00e9e de noyaux fusiformes). La tumeur a une croissance lente et expansive, mais peut atteindre une taille importante (> 2,5 cm). Elle ne fait pas de m\u00e9tastases. <\/p>\nManifestations cliniques <\/strong><\/h2>\nL\u2019ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/strong> provoque, en plus de la g\u00eane esth\u00e9tique, une douleur importante lors de la suppuration. <\/p>\nLa corne cutan\u00e9e<\/strong> se caract\u00e9rise par un d\u00e9faut esth\u00e9tique ; \u00e9tant fortement sur\u00e9lev\u00e9e au-dessus de la surface de la peau, la masse est souvent traumatis\u00e9e. Des cas de corne cutan\u00e9e d\u2019une taille de 6 \u00e0 10 cm ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9crits dans la litt\u00e9rature. <\/p>\nLe carcinome basocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> est une masse cutan\u00e9e translucide, de couleur h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne avec des zones d\u2019ulc\u00e9ration, dont la taille augmente lentement et qui donne rarement des m\u00e9tastases. Il se caract\u00e9rise par une croissance invasive prononc\u00e9e, ce qui entra\u00eene des d\u00e9fauts esth\u00e9tiques importants. Un risque \u00e9lev\u00e9 de r\u00e9cidive est pr\u00e9sent. <\/p>\nLe carcinome spinocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> se pr\u00e9sente sous la forme d\u2019une plaque \u00e9ryth\u00e9mateuse et squameuse s\u2019\u00e9levant au-dessus de la surface de la peau, avec une incidence \u00e9lev\u00e9e d\u2019ulc\u00e9ration. La masse peut d\u00e9manger et saigner. Avec une croissance rapide et un taux \u00e9lev\u00e9 de m\u00e9tastases, elle est fatale dans la plupart des cas. Ces derni\u00e8res ann\u00e9es, son incidence a augment\u00e9. Elle survient le plus souvent chez les hommes, dans une proportion de 3:1. Les patients souffrant d\u2019immunod\u00e9ficience, y compris ceux qui ont subi une transplantation d\u2019organe ou de tissu et re\u00e7oivent un traitement immunosuppresseur, pr\u00e9sentent le plus mauvais pronostic. Les tumeurs d\u2019un diam\u00e8tre sup\u00e9rieur \u00e0 2 cm, d\u2019une profondeur de p\u00e9n\u00e9tration sup\u00e9rieure \u00e0 2 mm et localis\u00e9es sur le cuir chevelu, les oreilles ou le nez pr\u00e9sentent un risque \u00e9lev\u00e9 de r\u00e9cidive. <\/p>\nLe paragangliome du plexus tympanique<\/strong> se caract\u00e9rise par une perte auditive (d\u2019abord de type conductif, puis avec l\u2019ajout d\u2019une composante neurosensorielle) et des acouph\u00e8nes pulsatiles du c\u00f4t\u00e9 de la l\u00e9sion. Lorsque la tumeur glomique est localis\u00e9e au niveau du bulbe de la veine jugulaire, la paralysie des nerfs cr\u00e2niens (nerfs glosso-pharyngien, vague et accessoire, plus rarement hypoglosse) se produit souvent en raison de l\u2019obstruction du foramen jugulaire. Si la tumeur se propage dans la cavit\u00e9 cr\u00e2nienne, des sympt\u00f4mes de l\u00e9sions c\u00e9r\u00e9brales ou c\u00e9r\u00e9belleuses et une par\u00e9sie<\/span> du nerf facial se manifestent. <\/p>\nLe cholest\u00e9atome cong\u00e9nital<\/strong> se caract\u00e9rise par une longue \u00e9volution asymptomatique. Les patients consultent un m\u00e9decin en cas de perte auditive, de vestibulopathies, de par\u00e9sie du nerf facial ou de complications intracr\u00e2niennes. <\/p>\nLe schwannome vestibulaire<\/strong> pr\u00e9sente diff\u00e9rents sympt\u00f4mes (g\u00e9n\u00e9raux et locaux), en fonction de la localisation de la tumeur. Cependant, il est souvent asymptomatique. Les sympt\u00f4mes locaux comprennent une compression du nerf vestibulo-cochl\u00e9aire et, par cons\u00e9quent, une perte auditive neurosensorielle<\/span> unilat\u00e9rale (absence de ph\u00e9nom\u00e8ne de recrutement, absence de r\u00e9flexe stap\u00e9dien), des acouph\u00e8nes dans l\u2019oreille affect\u00e9e et des manifestations vestibulaires (nystagmus spontan\u00e9 vers l\u2019oreille saine, vertiges). En cas de compression c\u00e9r\u00e9belleuse, on observe une dysdiadochocin\u00e9sie et une ataxie. Si la tumeur atteint une taille importante, une hypertension intracr\u00e2nienne et des vomissements profus sont typiques. Une par\u00e9sie des nerfs facial, trijumeau et abducens peut survenir. <\/p>\nDiagnostic <\/strong><\/h2>\nL\u2019ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/strong> est \u00e9valu\u00e9 cliniquement ; cependant, en raison de sa similitude avec d\u2019autres masses sous-cutan\u00e9es (fibrome, lipome), le diagnostic final n\u2019est pos\u00e9 qu\u2019apr\u00e8s les r\u00e9sultats d\u2019une analyse pathomorphologique. <\/p>\nLa corne cutan\u00e9e<\/strong> est diagnostiqu\u00e9e lors de l\u2019examen visuel et du recueil des ant\u00e9c\u00e9dents m\u00e9dicaux. <\/p>\nPour confirmer le carcinome, une biopsie<\/span> cibl\u00e9e suivie d\u2019une analyse pathohistologique est r\u00e9alis\u00e9e. <\/p>\nPour diagnostiquer un paragangliome ou un cholest\u00e9atome<\/strong>, on proc\u00e8de d\u2019abord \u00e0 une otoscopie. Ensuite, afin de pr\u00e9ciser la localisation exacte du paragangliome et son origine vasculaire, on r\u00e9alise une TDM<\/span> \u00e0 haute r\u00e9solution ou une IRM<\/span> avec gadolinium. L\u2019imagerie de diffusion en IRM permet de visualiser le cholest\u00e9atome. Avant l\u2019intervention chirurgicale sur le paragangliome, l\u2019angiographie et l\u2019embolisation<\/span> des vaisseaux alimentant la tumeur sont r\u00e9alis\u00e9es. <\/p>\nChez les parents sains des familles dont les membres sont d\u00e9j\u00e0 atteints de paragangliome, un d\u00e9pistage g\u00e9n\u00e9tique est effectu\u00e9, permettant de d\u00e9tecter la maladie \u00e0 un stade pr\u00e9coce. <\/p>\n
En cas de suspicion de schwannome vestibulaire<\/strong>, on r\u00e9alise un examen audiologique d\u00e9taill\u00e9 (audiom\u00e9trie<\/span> tonale et vocale, enregistrement des potentiels \u00e9voqu\u00e9s auditifs (PEA)), un examen du nystagmus et des \u00e9preuves vestibulaires. L\u2019IRM avec gadolinium est \u00e9galement utilis\u00e9e afin de pr\u00e9ciser la localisation de la tumeur. <\/p>\n\n\nRetrouvez d\u2019autres contenus scientifiquement exacts sur nos m\u00e9dias sociaux<\/p>\n
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Traitement <\/strong><\/h2>\nLes ath\u00e9romes<\/strong> sont enlev\u00e9s chirurgicalement ; il est important d\u2019isoler et d\u2019enlever la capsule pour \u00e9viter des r\u00e9cidives. En cas de suppuration, la masse est incis\u00e9e et son contenu est \u00e9vacu\u00e9, puis un drain est mis en place et un pansement aseptique est appliqu\u00e9. Des pansements r\u00e9guliers sont effectu\u00e9s jusqu\u2019\u00e0 gu\u00e9rison compl\u00e8te. <\/p>\nLes l\u00e9sions pr\u00e9canc\u00e9reuses (corne cutan\u00e9e) et les carcinomes<\/strong> sont enlev\u00e9s chirurgicalement au sein des tissus sains. En cas de contre-indication, une radioth\u00e9rapie est pratiqu\u00e9e. <\/p>\nLe cholest\u00e9atome cong\u00e9nital<\/strong> est enlev\u00e9 chirurgicalement, si n\u00e9cessaire avec une tympanoplastie<\/span> ult\u00e9rieure. <\/p>\nLe traitement du paragangliome et du schwannome<\/strong> consiste en une ablation chirurgicale totale de la tumeur. S\u2019il est impossible de l\u2019enlever compl\u00e8tement, on proc\u00e8de \u00e0 une r\u00e9section partielle avec radioth\u00e9rapie (au couteau gamma). En cas de contre-indication \u00e0 la chirurgie ou chez les patients \u00e2g\u00e9s, seule la radioth\u00e9rapie est pratiqu\u00e9e. Pour les petits schwannomes (~ 1 cm) sans manifestations cliniques prononc\u00e9es, une approche attentiste est adopt\u00e9e. <\/p>\nTous les tissus pr\u00e9lev\u00e9s font l\u2019objet d\u2019une analyse pathomorphologique. <\/p>\n
\nFAQ<\/h2>\n\n\n\n\n1. Comment les tumeurs auriculaires sont-elles diagnostiqu\u00e9es ?<\/p>\n<\/div>\n
Le diagnostic comprend les \u00e9l\u00e9ments suivants :
\u2022 Examen clinique<\/strong> : otoscopie, palpation ;
\u2022 Techniques d\u2019imagerie m\u00e9dicale<\/strong> : TDM, IRM avec injection, angiographie (pour les tumeurs glomiques) ;
\u2022 Examen histologique<\/strong> : biopsie pour confirmer le diagnostic.<\/div>\n<\/div>\n
Tumeurs de l\u2019oreille externe :<\/strong><\/h3>\n\n- Ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille ; <\/li>\n
- Corne cutan\u00e9e de l\u2019auricule ; <\/li>\n
- Carcinome basocellulaire de l\u2019auricule ;<\/li>\n
- Carcinome spinocellulaire de l\u2019auricule. <\/li>\n<\/ul>\n
Tumeurs de l\u2019oreille moyenne :<\/strong><\/h3>\n\n- Tumeur glomique (paragangliome) ; <\/li>\n
- Cholest\u00e9atome cong\u00e9nital.<\/li>\n<\/ul>\n
Tumeurs de l\u2019oreille interne :<\/strong><\/h3>\n\n- Schwannome vestibulaire (neurinome de l\u2019acoustique). <\/li>\n<\/ul>\n
\u00c9tiologie <\/strong><\/h2>\nL\u2019ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/strong> survient en raison de l\u2019obstruction du canal de la glande s\u00e9bac\u00e9e. Les facteurs pr\u00e9disposants sont l\u2019\u00e9troitesse des conduits excr\u00e9teurs, la production accrue de s\u00e9cr\u00e9tion (s\u00e9bum), les troubles endocriniens et le manque d\u2019hygi\u00e8ne. Lorsqu\u2019une infection survient, le kyste peut suppurer. <\/p>\nAth\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/figcaption><\/figure>\nLes causes exactes de la formation d\u2019une corne cutan\u00e9e<\/strong> ne sont pas enti\u00e8rement claires. Elle survient chez les personnes \u00e2g\u00e9es, plus souvent dans les lieux de frottement constant. Parmi les facteurs de risque figurent l\u2019exposition prolong\u00e9e aux rayons UV, la pr\u00e9sence de HPV (papillomavirus humain) et la pr\u00e9sence de corne chez des parents proches.<\/p>\nLe carcinome basocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> est le type de n\u00e9oplasme malin le plus fr\u00e9quent. Il survient \u00e0 la suite d\u2019une exposition excessive aux rayons UV, les facteurs de risque \u00e9tant un teint de peau clair et un s\u00e9jour prolong\u00e9, y compris le travail, en plein soleil. <\/p>\nUne exposition excessive aux rayons UV est \u00e9galement \u00e0 l\u2019origine du cancer spinocellulaire<\/strong>. Le plus souvent, ce sont les tissus pathologiquement alt\u00e9r\u00e9s qui deviennent malins, comme la k\u00e9ratose actinique, les ulc\u00e8res chroniques ou les cicatrices. <\/p>\nLa tumeur glomique<\/strong> (paragangliome non chromaffine) est la tumeur la plus fr\u00e9quente de l\u2019oreille moyenne. Les causes de son apparition restent inconnues ; elle survient sporadiquement, mais dans 10 % des cas, un d\u00e9terminant g\u00e9n\u00e9tique a \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9. <\/p>\nLa cause exacte du cholest\u00e9atome cong\u00e9nital <\/strong>n\u2019est pas \u00e9tablie. Il existe plusieurs th\u00e9ories concernant son origine, la plupart d\u2019entre elles reposant sur la perturbation de la migration cellulaire soit pendant l\u2019embryogen\u00e8se, jusqu\u2019\u00e0 la formation finale de l\u2019anneau fibreux de la membrane tympanique, soit, la membrane tympanique \u00e9tant compl\u00e8tement form\u00e9e, par des microperforations lors d\u2019une infection intra-ut\u00e9rine, qui se cicatrisent postnatalement. Selon l\u2019une des th\u00e9ories, le liquide amniotique de la cavit\u00e9 tympanique des nouveau-n\u00e9s contient des cellules squameuses qui produisent de la k\u00e9ratine et servent de matrice au cholest\u00e9atome. <\/p>\nLe schwannome vestibulaire<\/strong> (neurinome de l\u2019acoustique) est une tumeur \u00e0 croissance lente, bien encapsul\u00e9e, qui na\u00eet des cellules de la gaine nerveuse (cellules de Schwann). Son incidence et son \u00e9tiologie sont inconnues. Ce n\u00e9oplasme est plus fr\u00e9quent chez les personnes atteintes de neurofibromatose de type II. <\/p>\nAnatomie <\/strong><\/h2>\nL\u2019ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/strong> est une petite masse sph\u00e9rique encapsul\u00e9e, situ\u00e9e dans l\u2019\u00e9paisseur de la lobule ; sa cavit\u00e9 est remplie de d\u00e9tritus blanch\u00e2tres (s\u00e9bum). Lorsque l\u2019ath\u00e9rome est infect\u00e9, il suppure et augmente de taille plusieurs fois. La peau au-dessus du n\u00e9oplasme devient hyperh\u00e9mi\u00e9e, parfois douloureuse \u00e0 la palpation, avec des fluctuations possibles. <\/p>\nAth\u00e9rome suppur\u00e9 du lobe de l\u2019oreille en coupe \u2013 Mod\u00e8le 3D<\/a><\/figcaption><\/figure>\nLa corne cutan\u00e9e<\/strong> est une masse ferme de couleur chair sur\u00e9lev\u00e9e sur la peau, aux contours nets, provenant de l\u2019\u00e9piderme et constitu\u00e9e de k\u00e9ratinocytes totalement k\u00e9ratinis\u00e9s, sans tendance \u00e0 l\u2019ulc\u00e9ration ; le tissu cartilagineux de l\u2019auricule reste intact. Sa longueur (1\u20132 cm) d\u00e9passe le diam\u00e8tre de sa base. Elle se caract\u00e9rise par la croissance lente et l\u2019absence de m\u00e9tastases dans les n\u0153uds lymphatiques r\u00e9gionaux. <\/p>\nLe carcinome basocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> peut \u00eatre divis\u00e9 en plusieurs sous-types : nodulaire (papule ferme \u00e0 bords arrondis s\u2019\u00e9levant au-dessus de la surface de la peau, parfois avec un ulc\u00e8re ou une cro\u00fbte au centre), superficiel (squames \u00e9ryth\u00e9mateuses, de petit diam\u00e8tre, \u00e0 bords irr\u00e9guliers et de couleur h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne), ulc\u00e9r\u00e9 (l\u00e9sion cutan\u00e9e \u00e0 bords irr\u00e9guliers excav\u00e9s), pigment\u00e9 (plaque de couleur sombre s\u2019\u00e9levant au-dessus de la surface de la peau) et morph\u00e9iforme (plaque plate, cireuse, mal d\u00e9finie, avec des t\u00e9langiectasies importantes). Au microscope, il se pr\u00e9sente comme une zone de cellules \u00e9pith\u00e9liales avec de gros noyaux hyperchromatiques et un cytoplasme peu abondant. Il provient de la couche basale de l\u2019\u00e9piderme. <\/p>\nLe cancer spinocellulaire<\/strong> se caract\u00e9rise par la pr\u00e9sence de cellules atypiques avec des desmosomes intercellulaires, pr\u00e9sentant des degr\u00e9s variables de k\u00e9ratinisation. Il se propage dans les tissus environnants (invasion locale). L\u2019aspect ext\u00e9rieur de ce type de tumeur est tr\u00e8s diversifi\u00e9 ; toute l\u00e9sion cutan\u00e9e pathologique aux contours mal d\u00e9finis et de couleur h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne, pr\u00e9sentant une non-cicatrisation et des saignements prolong\u00e9s, doit indiquer une suspicion. <\/p>\nLe paragangliome<\/strong> est une tumeur d\u2019origine neuro-ectodermique, naissant des ganglions parasympathiques, qui se forment au cours de l\u2019embryogen\u00e8se \u00e0 partir de la cr\u00eate neurale. Les femmes en sont plus souvent touch\u00e9es, dans une proportion de 4:1 \u00e0 6:1. La microscopie r\u00e9v\u00e8le des cellules neuro-endocrines dispos\u00e9es en grappes, avec des septums fibreux et des cellules de soutien entre elles. La masse est bien vascularis\u00e9e ; suite \u00e0 une croissance expansive, elle exerce une pression sur les nerfs cr\u00e2niens voisins (facial, glosso-pharyngien, vague, accessoire et trijumeau). \u00c0 l\u2019otoscopie, il s\u2019agit d\u2019une masse de couleur bordeaux brillante qui est visible derri\u00e8re la membrane tympanique. Dans certains cas, elle fait saillie dans la lumi\u00e8re du m\u00e9at acoustique externe sous la forme d\u2019un polype h\u00e9morragique. La zone de croissance primaire est situ\u00e9e sur la paroi m\u00e9diale de la cavit\u00e9 tympanique au niveau du plexus tympanique ou dans le bulbe de la veine jugulaire interne. La malignisation est extr\u00eamement rare (5 %). Un signe de malignit\u00e9 est la pr\u00e9sence de m\u00e9tastases \u00e0 distance, g\u00e9n\u00e9ralement dans les poumons, les n\u0153uds lymphatiques, le foie, la colonne vert\u00e9brale, les c\u00f4tes et la rate. On distingue 4 types de paragangliome, en fonction de sa localisation : type 1 \u2013 tumeur du glomus tympanique, limit\u00e9e \u00e0 la cavit\u00e9 tympanique ; type 2 \u2013 tumeur du glomus jugulaire n\u2019affectant pas l\u2019os, limit\u00e9e \u00e0 la cavit\u00e9 de l\u2019oreille moyenne et au bulbe de la veine jugulaire ; type 3 \u2013 tumeur du glomus jugulaire affectant le processus masto\u00efde de l\u2019os temporal ; type 4 \u2013 tumeur du glomus jugulaire se propageant dans la cavit\u00e9 cr\u00e2nienne. <\/p>\nLe cholest\u00e9atome cong\u00e9nital <\/strong>se pr\u00e9sente comme des poches de r\u00e9traction<\/span> de la membrane tympanique accumulant les cellules de l\u2019\u00e9pith\u00e9lium pavimenteux qui d\u00e9veloppent progressivement des masses de cholest\u00e9rol \u00e0 l\u2019int\u00e9rieur de la cavit\u00e9 tympanique. \u00c0 mesure que la masse grossit, une destruction carieuse des osselets de l\u2019ou\u00efe se produit, entra\u00eenant une surdit\u00e9 de transmission. L\u2019otoscopie r\u00e9v\u00e8le une masse nacr\u00e9e derri\u00e8re la membrane tympanique intacte, le plus souvent dans le quadrant ant\u00e9ro-sup\u00e9rieur. Le diagnostic de cholest\u00e9atome cong\u00e9nital est confirm\u00e9 uniquement si la membrane tympanique est intacte et s\u2019il n\u2019y a aucunes donn\u00e9es sur une inflammation de l\u2019oreille moyenne ou une intervention chirurgicale sur l\u2019oreille. <\/p>\nLe schwannome vestibulaire<\/strong> se d\u00e9veloppe le plus souvent \u00e0 partir de la partie sup\u00e9rieure du nerf vestibulaire dans la lumi\u00e8re du m\u00e9at acoustique interne. Sur le plan clinique, on distingue les formes lat\u00e9rale et m\u00e9diale. Les schwannomes m\u00e9diaux sont situ\u00e9s au niveau de l\u2019angle ponto-c\u00e9r\u00e9belleux ; les schwannomes lat\u00e9raux sont localis\u00e9s dans la lumi\u00e8re du m\u00e9at acoustique interne. \u00c0 partir du m\u00e9at acoustique interne, ils peuvent se propager dans la cavit\u00e9 cr\u00e2nienne vers l\u2019angle ponto-c\u00e9r\u00e9belleux. Les deux formes, lorsqu\u2019elles grossissent, peuvent comprimer les tissus voisins (nerfs cr\u00e2niens, cervelet, tronc c\u00e9r\u00e9bral). Au microscope, on observe une prolif\u00e9ration<\/span> de cellules de Schwann fusiformes aux contours mal d\u00e9finis, ainsi qu\u2019une pr\u00e9sence de nodules de V\u00e9rocay (substance acellulaire entour\u00e9e de noyaux fusiformes). La tumeur a une croissance lente et expansive, mais peut atteindre une taille importante (> 2,5 cm). Elle ne fait pas de m\u00e9tastases. <\/p>\nManifestations cliniques <\/strong><\/h2>\nL\u2019ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/strong> provoque, en plus de la g\u00eane esth\u00e9tique, une douleur importante lors de la suppuration. <\/p>\nLa corne cutan\u00e9e<\/strong> se caract\u00e9rise par un d\u00e9faut esth\u00e9tique ; \u00e9tant fortement sur\u00e9lev\u00e9e au-dessus de la surface de la peau, la masse est souvent traumatis\u00e9e. Des cas de corne cutan\u00e9e d\u2019une taille de 6 \u00e0 10 cm ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9crits dans la litt\u00e9rature. <\/p>\nLe carcinome basocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> est une masse cutan\u00e9e translucide, de couleur h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne avec des zones d\u2019ulc\u00e9ration, dont la taille augmente lentement et qui donne rarement des m\u00e9tastases. Il se caract\u00e9rise par une croissance invasive prononc\u00e9e, ce qui entra\u00eene des d\u00e9fauts esth\u00e9tiques importants. Un risque \u00e9lev\u00e9 de r\u00e9cidive est pr\u00e9sent. <\/p>\nLe carcinome spinocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> se pr\u00e9sente sous la forme d\u2019une plaque \u00e9ryth\u00e9mateuse et squameuse s\u2019\u00e9levant au-dessus de la surface de la peau, avec une incidence \u00e9lev\u00e9e d\u2019ulc\u00e9ration. La masse peut d\u00e9manger et saigner. Avec une croissance rapide et un taux \u00e9lev\u00e9 de m\u00e9tastases, elle est fatale dans la plupart des cas. Ces derni\u00e8res ann\u00e9es, son incidence a augment\u00e9. Elle survient le plus souvent chez les hommes, dans une proportion de 3:1. Les patients souffrant d\u2019immunod\u00e9ficience, y compris ceux qui ont subi une transplantation d\u2019organe ou de tissu et re\u00e7oivent un traitement immunosuppresseur, pr\u00e9sentent le plus mauvais pronostic. Les tumeurs d\u2019un diam\u00e8tre sup\u00e9rieur \u00e0 2 cm, d\u2019une profondeur de p\u00e9n\u00e9tration sup\u00e9rieure \u00e0 2 mm et localis\u00e9es sur le cuir chevelu, les oreilles ou le nez pr\u00e9sentent un risque \u00e9lev\u00e9 de r\u00e9cidive. <\/p>\nLe paragangliome du plexus tympanique<\/strong> se caract\u00e9rise par une perte auditive (d\u2019abord de type conductif, puis avec l\u2019ajout d\u2019une composante neurosensorielle) et des acouph\u00e8nes pulsatiles du c\u00f4t\u00e9 de la l\u00e9sion. Lorsque la tumeur glomique est localis\u00e9e au niveau du bulbe de la veine jugulaire, la paralysie des nerfs cr\u00e2niens (nerfs glosso-pharyngien, vague et accessoire, plus rarement hypoglosse) se produit souvent en raison de l\u2019obstruction du foramen jugulaire. Si la tumeur se propage dans la cavit\u00e9 cr\u00e2nienne, des sympt\u00f4mes de l\u00e9sions c\u00e9r\u00e9brales ou c\u00e9r\u00e9belleuses et une par\u00e9sie<\/span> du nerf facial se manifestent. <\/p>\nLe cholest\u00e9atome cong\u00e9nital<\/strong> se caract\u00e9rise par une longue \u00e9volution asymptomatique. Les patients consultent un m\u00e9decin en cas de perte auditive, de vestibulopathies, de par\u00e9sie du nerf facial ou de complications intracr\u00e2niennes. <\/p>\nLe schwannome vestibulaire<\/strong> pr\u00e9sente diff\u00e9rents sympt\u00f4mes (g\u00e9n\u00e9raux et locaux), en fonction de la localisation de la tumeur. Cependant, il est souvent asymptomatique. Les sympt\u00f4mes locaux comprennent une compression du nerf vestibulo-cochl\u00e9aire et, par cons\u00e9quent, une perte auditive neurosensorielle<\/span> unilat\u00e9rale (absence de ph\u00e9nom\u00e8ne de recrutement, absence de r\u00e9flexe stap\u00e9dien), des acouph\u00e8nes dans l\u2019oreille affect\u00e9e et des manifestations vestibulaires (nystagmus spontan\u00e9 vers l\u2019oreille saine, vertiges). En cas de compression c\u00e9r\u00e9belleuse, on observe une dysdiadochocin\u00e9sie et une ataxie. Si la tumeur atteint une taille importante, une hypertension intracr\u00e2nienne et des vomissements profus sont typiques. Une par\u00e9sie des nerfs facial, trijumeau et abducens peut survenir. <\/p>\nDiagnostic <\/strong><\/h2>\nL\u2019ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/strong> est \u00e9valu\u00e9 cliniquement ; cependant, en raison de sa similitude avec d\u2019autres masses sous-cutan\u00e9es (fibrome, lipome), le diagnostic final n\u2019est pos\u00e9 qu\u2019apr\u00e8s les r\u00e9sultats d\u2019une analyse pathomorphologique. <\/p>\nLa corne cutan\u00e9e<\/strong> est diagnostiqu\u00e9e lors de l\u2019examen visuel et du recueil des ant\u00e9c\u00e9dents m\u00e9dicaux. <\/p>\nPour confirmer le carcinome, une biopsie<\/span> cibl\u00e9e suivie d\u2019une analyse pathohistologique est r\u00e9alis\u00e9e. <\/p>\nPour diagnostiquer un paragangliome ou un cholest\u00e9atome<\/strong>, on proc\u00e8de d\u2019abord \u00e0 une otoscopie. Ensuite, afin de pr\u00e9ciser la localisation exacte du paragangliome et son origine vasculaire, on r\u00e9alise une TDM<\/span> \u00e0 haute r\u00e9solution ou une IRM<\/span> avec gadolinium. L\u2019imagerie de diffusion en IRM permet de visualiser le cholest\u00e9atome. Avant l\u2019intervention chirurgicale sur le paragangliome, l\u2019angiographie et l\u2019embolisation<\/span> des vaisseaux alimentant la tumeur sont r\u00e9alis\u00e9es. <\/p>\nChez les parents sains des familles dont les membres sont d\u00e9j\u00e0 atteints de paragangliome, un d\u00e9pistage g\u00e9n\u00e9tique est effectu\u00e9, permettant de d\u00e9tecter la maladie \u00e0 un stade pr\u00e9coce. <\/p>\n
En cas de suspicion de schwannome vestibulaire<\/strong>, on r\u00e9alise un examen audiologique d\u00e9taill\u00e9 (audiom\u00e9trie<\/span> tonale et vocale, enregistrement des potentiels \u00e9voqu\u00e9s auditifs (PEA)), un examen du nystagmus et des \u00e9preuves vestibulaires. L\u2019IRM avec gadolinium est \u00e9galement utilis\u00e9e afin de pr\u00e9ciser la localisation de la tumeur. <\/p>\n\n\nRetrouvez d\u2019autres contenus scientifiquement exacts sur nos m\u00e9dias sociaux<\/p>\n
Abonnez-vous et ne manquez pas les derni\u00e8res ressources<\/span><\/p>\n<\/a><\/a><\/a><\/a><\/a><\/a><\/a><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n
Traitement <\/strong><\/h2>\nLes ath\u00e9romes<\/strong> sont enlev\u00e9s chirurgicalement ; il est important d\u2019isoler et d\u2019enlever la capsule pour \u00e9viter des r\u00e9cidives. En cas de suppuration, la masse est incis\u00e9e et son contenu est \u00e9vacu\u00e9, puis un drain est mis en place et un pansement aseptique est appliqu\u00e9. Des pansements r\u00e9guliers sont effectu\u00e9s jusqu\u2019\u00e0 gu\u00e9rison compl\u00e8te. <\/p>\nLes l\u00e9sions pr\u00e9canc\u00e9reuses (corne cutan\u00e9e) et les carcinomes<\/strong> sont enlev\u00e9s chirurgicalement au sein des tissus sains. En cas de contre-indication, une radioth\u00e9rapie est pratiqu\u00e9e. <\/p>\nLe cholest\u00e9atome cong\u00e9nital<\/strong> est enlev\u00e9 chirurgicalement, si n\u00e9cessaire avec une tympanoplastie<\/span> ult\u00e9rieure. <\/p>\nLe traitement du paragangliome et du schwannome<\/strong> consiste en une ablation chirurgicale totale de la tumeur. S\u2019il est impossible de l\u2019enlever compl\u00e8tement, on proc\u00e8de \u00e0 une r\u00e9section partielle avec radioth\u00e9rapie (au couteau gamma). En cas de contre-indication \u00e0 la chirurgie ou chez les patients \u00e2g\u00e9s, seule la radioth\u00e9rapie est pratiqu\u00e9e. Pour les petits schwannomes (~ 1 cm) sans manifestations cliniques prononc\u00e9es, une approche attentiste est adopt\u00e9e. <\/p>\nTous les tissus pr\u00e9lev\u00e9s font l\u2019objet d\u2019une analyse pathomorphologique. <\/p>\n
\nFAQ<\/h2>\n\n\n\n\n1. Comment les tumeurs auriculaires sont-elles diagnostiqu\u00e9es ?<\/p>\n<\/div>\n
Le diagnostic comprend les \u00e9l\u00e9ments suivants :
\u2022 Examen clinique<\/strong> : otoscopie, palpation ;
\u2022 Techniques d\u2019imagerie m\u00e9dicale<\/strong> : TDM, IRM avec injection, angiographie (pour les tumeurs glomiques) ;
\u2022 Examen histologique<\/strong> : biopsie pour confirmer le diagnostic.<\/div>\n<\/div>\n
Tumeurs de l\u2019oreille moyenne :<\/strong><\/h3>\n\n- Tumeur glomique (paragangliome) ; <\/li>\n
- Cholest\u00e9atome cong\u00e9nital.<\/li>\n<\/ul>\n
Tumeurs de l\u2019oreille interne :<\/strong><\/h3>\n\n- Schwannome vestibulaire (neurinome de l\u2019acoustique). <\/li>\n<\/ul>\n
\u00c9tiologie <\/strong><\/h2>\nL\u2019ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/strong> survient en raison de l\u2019obstruction du canal de la glande s\u00e9bac\u00e9e. Les facteurs pr\u00e9disposants sont l\u2019\u00e9troitesse des conduits excr\u00e9teurs, la production accrue de s\u00e9cr\u00e9tion (s\u00e9bum), les troubles endocriniens et le manque d\u2019hygi\u00e8ne. Lorsqu\u2019une infection survient, le kyste peut suppurer. <\/p>\nAth\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/figcaption><\/figure>\nLes causes exactes de la formation d\u2019une corne cutan\u00e9e<\/strong> ne sont pas enti\u00e8rement claires. Elle survient chez les personnes \u00e2g\u00e9es, plus souvent dans les lieux de frottement constant. Parmi les facteurs de risque figurent l\u2019exposition prolong\u00e9e aux rayons UV, la pr\u00e9sence de HPV (papillomavirus humain) et la pr\u00e9sence de corne chez des parents proches.<\/p>\nLe carcinome basocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> est le type de n\u00e9oplasme malin le plus fr\u00e9quent. Il survient \u00e0 la suite d\u2019une exposition excessive aux rayons UV, les facteurs de risque \u00e9tant un teint de peau clair et un s\u00e9jour prolong\u00e9, y compris le travail, en plein soleil. <\/p>\nUne exposition excessive aux rayons UV est \u00e9galement \u00e0 l\u2019origine du cancer spinocellulaire<\/strong>. Le plus souvent, ce sont les tissus pathologiquement alt\u00e9r\u00e9s qui deviennent malins, comme la k\u00e9ratose actinique, les ulc\u00e8res chroniques ou les cicatrices. <\/p>\nLa tumeur glomique<\/strong> (paragangliome non chromaffine) est la tumeur la plus fr\u00e9quente de l\u2019oreille moyenne. Les causes de son apparition restent inconnues ; elle survient sporadiquement, mais dans 10 % des cas, un d\u00e9terminant g\u00e9n\u00e9tique a \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9. <\/p>\nLa cause exacte du cholest\u00e9atome cong\u00e9nital <\/strong>n\u2019est pas \u00e9tablie. Il existe plusieurs th\u00e9ories concernant son origine, la plupart d\u2019entre elles reposant sur la perturbation de la migration cellulaire soit pendant l\u2019embryogen\u00e8se, jusqu\u2019\u00e0 la formation finale de l\u2019anneau fibreux de la membrane tympanique, soit, la membrane tympanique \u00e9tant compl\u00e8tement form\u00e9e, par des microperforations lors d\u2019une infection intra-ut\u00e9rine, qui se cicatrisent postnatalement. Selon l\u2019une des th\u00e9ories, le liquide amniotique de la cavit\u00e9 tympanique des nouveau-n\u00e9s contient des cellules squameuses qui produisent de la k\u00e9ratine et servent de matrice au cholest\u00e9atome. <\/p>\nLe schwannome vestibulaire<\/strong> (neurinome de l\u2019acoustique) est une tumeur \u00e0 croissance lente, bien encapsul\u00e9e, qui na\u00eet des cellules de la gaine nerveuse (cellules de Schwann). Son incidence et son \u00e9tiologie sont inconnues. Ce n\u00e9oplasme est plus fr\u00e9quent chez les personnes atteintes de neurofibromatose de type II. <\/p>\nAnatomie <\/strong><\/h2>\nL\u2019ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/strong> est une petite masse sph\u00e9rique encapsul\u00e9e, situ\u00e9e dans l\u2019\u00e9paisseur de la lobule ; sa cavit\u00e9 est remplie de d\u00e9tritus blanch\u00e2tres (s\u00e9bum). Lorsque l\u2019ath\u00e9rome est infect\u00e9, il suppure et augmente de taille plusieurs fois. La peau au-dessus du n\u00e9oplasme devient hyperh\u00e9mi\u00e9e, parfois douloureuse \u00e0 la palpation, avec des fluctuations possibles. <\/p>\nAth\u00e9rome suppur\u00e9 du lobe de l\u2019oreille en coupe \u2013 Mod\u00e8le 3D<\/a><\/figcaption><\/figure>\nLa corne cutan\u00e9e<\/strong> est une masse ferme de couleur chair sur\u00e9lev\u00e9e sur la peau, aux contours nets, provenant de l\u2019\u00e9piderme et constitu\u00e9e de k\u00e9ratinocytes totalement k\u00e9ratinis\u00e9s, sans tendance \u00e0 l\u2019ulc\u00e9ration ; le tissu cartilagineux de l\u2019auricule reste intact. Sa longueur (1\u20132 cm) d\u00e9passe le diam\u00e8tre de sa base. Elle se caract\u00e9rise par la croissance lente et l\u2019absence de m\u00e9tastases dans les n\u0153uds lymphatiques r\u00e9gionaux. <\/p>\nLe carcinome basocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> peut \u00eatre divis\u00e9 en plusieurs sous-types : nodulaire (papule ferme \u00e0 bords arrondis s\u2019\u00e9levant au-dessus de la surface de la peau, parfois avec un ulc\u00e8re ou une cro\u00fbte au centre), superficiel (squames \u00e9ryth\u00e9mateuses, de petit diam\u00e8tre, \u00e0 bords irr\u00e9guliers et de couleur h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne), ulc\u00e9r\u00e9 (l\u00e9sion cutan\u00e9e \u00e0 bords irr\u00e9guliers excav\u00e9s), pigment\u00e9 (plaque de couleur sombre s\u2019\u00e9levant au-dessus de la surface de la peau) et morph\u00e9iforme (plaque plate, cireuse, mal d\u00e9finie, avec des t\u00e9langiectasies importantes). Au microscope, il se pr\u00e9sente comme une zone de cellules \u00e9pith\u00e9liales avec de gros noyaux hyperchromatiques et un cytoplasme peu abondant. Il provient de la couche basale de l\u2019\u00e9piderme. <\/p>\nLe cancer spinocellulaire<\/strong> se caract\u00e9rise par la pr\u00e9sence de cellules atypiques avec des desmosomes intercellulaires, pr\u00e9sentant des degr\u00e9s variables de k\u00e9ratinisation. Il se propage dans les tissus environnants (invasion locale). L\u2019aspect ext\u00e9rieur de ce type de tumeur est tr\u00e8s diversifi\u00e9 ; toute l\u00e9sion cutan\u00e9e pathologique aux contours mal d\u00e9finis et de couleur h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne, pr\u00e9sentant une non-cicatrisation et des saignements prolong\u00e9s, doit indiquer une suspicion. <\/p>\nLe paragangliome<\/strong> est une tumeur d\u2019origine neuro-ectodermique, naissant des ganglions parasympathiques, qui se forment au cours de l\u2019embryogen\u00e8se \u00e0 partir de la cr\u00eate neurale. Les femmes en sont plus souvent touch\u00e9es, dans une proportion de 4:1 \u00e0 6:1. La microscopie r\u00e9v\u00e8le des cellules neuro-endocrines dispos\u00e9es en grappes, avec des septums fibreux et des cellules de soutien entre elles. La masse est bien vascularis\u00e9e ; suite \u00e0 une croissance expansive, elle exerce une pression sur les nerfs cr\u00e2niens voisins (facial, glosso-pharyngien, vague, accessoire et trijumeau). \u00c0 l\u2019otoscopie, il s\u2019agit d\u2019une masse de couleur bordeaux brillante qui est visible derri\u00e8re la membrane tympanique. Dans certains cas, elle fait saillie dans la lumi\u00e8re du m\u00e9at acoustique externe sous la forme d\u2019un polype h\u00e9morragique. La zone de croissance primaire est situ\u00e9e sur la paroi m\u00e9diale de la cavit\u00e9 tympanique au niveau du plexus tympanique ou dans le bulbe de la veine jugulaire interne. La malignisation est extr\u00eamement rare (5 %). Un signe de malignit\u00e9 est la pr\u00e9sence de m\u00e9tastases \u00e0 distance, g\u00e9n\u00e9ralement dans les poumons, les n\u0153uds lymphatiques, le foie, la colonne vert\u00e9brale, les c\u00f4tes et la rate. On distingue 4 types de paragangliome, en fonction de sa localisation : type 1 \u2013 tumeur du glomus tympanique, limit\u00e9e \u00e0 la cavit\u00e9 tympanique ; type 2 \u2013 tumeur du glomus jugulaire n\u2019affectant pas l\u2019os, limit\u00e9e \u00e0 la cavit\u00e9 de l\u2019oreille moyenne et au bulbe de la veine jugulaire ; type 3 \u2013 tumeur du glomus jugulaire affectant le processus masto\u00efde de l\u2019os temporal ; type 4 \u2013 tumeur du glomus jugulaire se propageant dans la cavit\u00e9 cr\u00e2nienne. <\/p>\nLe cholest\u00e9atome cong\u00e9nital <\/strong>se pr\u00e9sente comme des poches de r\u00e9traction<\/span> de la membrane tympanique accumulant les cellules de l\u2019\u00e9pith\u00e9lium pavimenteux qui d\u00e9veloppent progressivement des masses de cholest\u00e9rol \u00e0 l\u2019int\u00e9rieur de la cavit\u00e9 tympanique. \u00c0 mesure que la masse grossit, une destruction carieuse des osselets de l\u2019ou\u00efe se produit, entra\u00eenant une surdit\u00e9 de transmission. L\u2019otoscopie r\u00e9v\u00e8le une masse nacr\u00e9e derri\u00e8re la membrane tympanique intacte, le plus souvent dans le quadrant ant\u00e9ro-sup\u00e9rieur. Le diagnostic de cholest\u00e9atome cong\u00e9nital est confirm\u00e9 uniquement si la membrane tympanique est intacte et s\u2019il n\u2019y a aucunes donn\u00e9es sur une inflammation de l\u2019oreille moyenne ou une intervention chirurgicale sur l\u2019oreille. <\/p>\nLe schwannome vestibulaire<\/strong> se d\u00e9veloppe le plus souvent \u00e0 partir de la partie sup\u00e9rieure du nerf vestibulaire dans la lumi\u00e8re du m\u00e9at acoustique interne. Sur le plan clinique, on distingue les formes lat\u00e9rale et m\u00e9diale. Les schwannomes m\u00e9diaux sont situ\u00e9s au niveau de l\u2019angle ponto-c\u00e9r\u00e9belleux ; les schwannomes lat\u00e9raux sont localis\u00e9s dans la lumi\u00e8re du m\u00e9at acoustique interne. \u00c0 partir du m\u00e9at acoustique interne, ils peuvent se propager dans la cavit\u00e9 cr\u00e2nienne vers l\u2019angle ponto-c\u00e9r\u00e9belleux. Les deux formes, lorsqu\u2019elles grossissent, peuvent comprimer les tissus voisins (nerfs cr\u00e2niens, cervelet, tronc c\u00e9r\u00e9bral). Au microscope, on observe une prolif\u00e9ration<\/span> de cellules de Schwann fusiformes aux contours mal d\u00e9finis, ainsi qu\u2019une pr\u00e9sence de nodules de V\u00e9rocay (substance acellulaire entour\u00e9e de noyaux fusiformes). La tumeur a une croissance lente et expansive, mais peut atteindre une taille importante (> 2,5 cm). Elle ne fait pas de m\u00e9tastases. <\/p>\nManifestations cliniques <\/strong><\/h2>\nL\u2019ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/strong> provoque, en plus de la g\u00eane esth\u00e9tique, une douleur importante lors de la suppuration. <\/p>\nLa corne cutan\u00e9e<\/strong> se caract\u00e9rise par un d\u00e9faut esth\u00e9tique ; \u00e9tant fortement sur\u00e9lev\u00e9e au-dessus de la surface de la peau, la masse est souvent traumatis\u00e9e. Des cas de corne cutan\u00e9e d\u2019une taille de 6 \u00e0 10 cm ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9crits dans la litt\u00e9rature. <\/p>\nLe carcinome basocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> est une masse cutan\u00e9e translucide, de couleur h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne avec des zones d\u2019ulc\u00e9ration, dont la taille augmente lentement et qui donne rarement des m\u00e9tastases. Il se caract\u00e9rise par une croissance invasive prononc\u00e9e, ce qui entra\u00eene des d\u00e9fauts esth\u00e9tiques importants. Un risque \u00e9lev\u00e9 de r\u00e9cidive est pr\u00e9sent. <\/p>\nLe carcinome spinocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> se pr\u00e9sente sous la forme d\u2019une plaque \u00e9ryth\u00e9mateuse et squameuse s\u2019\u00e9levant au-dessus de la surface de la peau, avec une incidence \u00e9lev\u00e9e d\u2019ulc\u00e9ration. La masse peut d\u00e9manger et saigner. Avec une croissance rapide et un taux \u00e9lev\u00e9 de m\u00e9tastases, elle est fatale dans la plupart des cas. Ces derni\u00e8res ann\u00e9es, son incidence a augment\u00e9. Elle survient le plus souvent chez les hommes, dans une proportion de 3:1. Les patients souffrant d\u2019immunod\u00e9ficience, y compris ceux qui ont subi une transplantation d\u2019organe ou de tissu et re\u00e7oivent un traitement immunosuppresseur, pr\u00e9sentent le plus mauvais pronostic. Les tumeurs d\u2019un diam\u00e8tre sup\u00e9rieur \u00e0 2 cm, d\u2019une profondeur de p\u00e9n\u00e9tration sup\u00e9rieure \u00e0 2 mm et localis\u00e9es sur le cuir chevelu, les oreilles ou le nez pr\u00e9sentent un risque \u00e9lev\u00e9 de r\u00e9cidive. <\/p>\nLe paragangliome du plexus tympanique<\/strong> se caract\u00e9rise par une perte auditive (d\u2019abord de type conductif, puis avec l\u2019ajout d\u2019une composante neurosensorielle) et des acouph\u00e8nes pulsatiles du c\u00f4t\u00e9 de la l\u00e9sion. Lorsque la tumeur glomique est localis\u00e9e au niveau du bulbe de la veine jugulaire, la paralysie des nerfs cr\u00e2niens (nerfs glosso-pharyngien, vague et accessoire, plus rarement hypoglosse) se produit souvent en raison de l\u2019obstruction du foramen jugulaire. Si la tumeur se propage dans la cavit\u00e9 cr\u00e2nienne, des sympt\u00f4mes de l\u00e9sions c\u00e9r\u00e9brales ou c\u00e9r\u00e9belleuses et une par\u00e9sie<\/span> du nerf facial se manifestent. <\/p>\nLe cholest\u00e9atome cong\u00e9nital<\/strong> se caract\u00e9rise par une longue \u00e9volution asymptomatique. Les patients consultent un m\u00e9decin en cas de perte auditive, de vestibulopathies, de par\u00e9sie du nerf facial ou de complications intracr\u00e2niennes. <\/p>\nLe schwannome vestibulaire<\/strong> pr\u00e9sente diff\u00e9rents sympt\u00f4mes (g\u00e9n\u00e9raux et locaux), en fonction de la localisation de la tumeur. Cependant, il est souvent asymptomatique. Les sympt\u00f4mes locaux comprennent une compression du nerf vestibulo-cochl\u00e9aire et, par cons\u00e9quent, une perte auditive neurosensorielle<\/span> unilat\u00e9rale (absence de ph\u00e9nom\u00e8ne de recrutement, absence de r\u00e9flexe stap\u00e9dien), des acouph\u00e8nes dans l\u2019oreille affect\u00e9e et des manifestations vestibulaires (nystagmus spontan\u00e9 vers l\u2019oreille saine, vertiges). En cas de compression c\u00e9r\u00e9belleuse, on observe une dysdiadochocin\u00e9sie et une ataxie. Si la tumeur atteint une taille importante, une hypertension intracr\u00e2nienne et des vomissements profus sont typiques. Une par\u00e9sie des nerfs facial, trijumeau et abducens peut survenir. <\/p>\nDiagnostic <\/strong><\/h2>\nL\u2019ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/strong> est \u00e9valu\u00e9 cliniquement ; cependant, en raison de sa similitude avec d\u2019autres masses sous-cutan\u00e9es (fibrome, lipome), le diagnostic final n\u2019est pos\u00e9 qu\u2019apr\u00e8s les r\u00e9sultats d\u2019une analyse pathomorphologique. <\/p>\nLa corne cutan\u00e9e<\/strong> est diagnostiqu\u00e9e lors de l\u2019examen visuel et du recueil des ant\u00e9c\u00e9dents m\u00e9dicaux. <\/p>\nPour confirmer le carcinome, une biopsie<\/span> cibl\u00e9e suivie d\u2019une analyse pathohistologique est r\u00e9alis\u00e9e. <\/p>\nPour diagnostiquer un paragangliome ou un cholest\u00e9atome<\/strong>, on proc\u00e8de d\u2019abord \u00e0 une otoscopie. Ensuite, afin de pr\u00e9ciser la localisation exacte du paragangliome et son origine vasculaire, on r\u00e9alise une TDM<\/span> \u00e0 haute r\u00e9solution ou une IRM<\/span> avec gadolinium. L\u2019imagerie de diffusion en IRM permet de visualiser le cholest\u00e9atome. Avant l\u2019intervention chirurgicale sur le paragangliome, l\u2019angiographie et l\u2019embolisation<\/span> des vaisseaux alimentant la tumeur sont r\u00e9alis\u00e9es. <\/p>\nChez les parents sains des familles dont les membres sont d\u00e9j\u00e0 atteints de paragangliome, un d\u00e9pistage g\u00e9n\u00e9tique est effectu\u00e9, permettant de d\u00e9tecter la maladie \u00e0 un stade pr\u00e9coce. <\/p>\n
En cas de suspicion de schwannome vestibulaire<\/strong>, on r\u00e9alise un examen audiologique d\u00e9taill\u00e9 (audiom\u00e9trie<\/span> tonale et vocale, enregistrement des potentiels \u00e9voqu\u00e9s auditifs (PEA)), un examen du nystagmus et des \u00e9preuves vestibulaires. L\u2019IRM avec gadolinium est \u00e9galement utilis\u00e9e afin de pr\u00e9ciser la localisation de la tumeur. <\/p>\n\n\nRetrouvez d\u2019autres contenus scientifiquement exacts sur nos m\u00e9dias sociaux<\/p>\n
Abonnez-vous et ne manquez pas les derni\u00e8res ressources<\/span><\/p>\n<\/a><\/a><\/a><\/a><\/a><\/a><\/a><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n
Traitement <\/strong><\/h2>\nLes ath\u00e9romes<\/strong> sont enlev\u00e9s chirurgicalement ; il est important d\u2019isoler et d\u2019enlever la capsule pour \u00e9viter des r\u00e9cidives. En cas de suppuration, la masse est incis\u00e9e et son contenu est \u00e9vacu\u00e9, puis un drain est mis en place et un pansement aseptique est appliqu\u00e9. Des pansements r\u00e9guliers sont effectu\u00e9s jusqu\u2019\u00e0 gu\u00e9rison compl\u00e8te. <\/p>\nLes l\u00e9sions pr\u00e9canc\u00e9reuses (corne cutan\u00e9e) et les carcinomes<\/strong> sont enlev\u00e9s chirurgicalement au sein des tissus sains. En cas de contre-indication, une radioth\u00e9rapie est pratiqu\u00e9e. <\/p>\nLe cholest\u00e9atome cong\u00e9nital<\/strong> est enlev\u00e9 chirurgicalement, si n\u00e9cessaire avec une tympanoplastie<\/span> ult\u00e9rieure. <\/p>\nLe traitement du paragangliome et du schwannome<\/strong> consiste en une ablation chirurgicale totale de la tumeur. S\u2019il est impossible de l\u2019enlever compl\u00e8tement, on proc\u00e8de \u00e0 une r\u00e9section partielle avec radioth\u00e9rapie (au couteau gamma). En cas de contre-indication \u00e0 la chirurgie ou chez les patients \u00e2g\u00e9s, seule la radioth\u00e9rapie est pratiqu\u00e9e. Pour les petits schwannomes (~ 1 cm) sans manifestations cliniques prononc\u00e9es, une approche attentiste est adopt\u00e9e. <\/p>\nTous les tissus pr\u00e9lev\u00e9s font l\u2019objet d\u2019une analyse pathomorphologique. <\/p>\n
\nFAQ<\/h2>\n\n\n\n\n1. Comment les tumeurs auriculaires sont-elles diagnostiqu\u00e9es ?<\/p>\n<\/div>\n
Le diagnostic comprend les \u00e9l\u00e9ments suivants :
\u2022 Examen clinique<\/strong> : otoscopie, palpation ;
\u2022 Techniques d\u2019imagerie m\u00e9dicale<\/strong> : TDM, IRM avec injection, angiographie (pour les tumeurs glomiques) ;
\u2022 Examen histologique<\/strong> : biopsie pour confirmer le diagnostic.<\/div>\n<\/div>\n
Tumeurs de l\u2019oreille interne :<\/strong><\/h3>\n\n- Schwannome vestibulaire (neurinome de l\u2019acoustique). <\/li>\n<\/ul>\n
\u00c9tiologie <\/strong><\/h2>\nL\u2019ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/strong> survient en raison de l\u2019obstruction du canal de la glande s\u00e9bac\u00e9e. Les facteurs pr\u00e9disposants sont l\u2019\u00e9troitesse des conduits excr\u00e9teurs, la production accrue de s\u00e9cr\u00e9tion (s\u00e9bum), les troubles endocriniens et le manque d\u2019hygi\u00e8ne. Lorsqu\u2019une infection survient, le kyste peut suppurer. <\/p>\nAth\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/figcaption><\/figure>\nLes causes exactes de la formation d\u2019une corne cutan\u00e9e<\/strong> ne sont pas enti\u00e8rement claires. Elle survient chez les personnes \u00e2g\u00e9es, plus souvent dans les lieux de frottement constant. Parmi les facteurs de risque figurent l\u2019exposition prolong\u00e9e aux rayons UV, la pr\u00e9sence de HPV (papillomavirus humain) et la pr\u00e9sence de corne chez des parents proches.<\/p>\nLe carcinome basocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> est le type de n\u00e9oplasme malin le plus fr\u00e9quent. Il survient \u00e0 la suite d\u2019une exposition excessive aux rayons UV, les facteurs de risque \u00e9tant un teint de peau clair et un s\u00e9jour prolong\u00e9, y compris le travail, en plein soleil. <\/p>\nUne exposition excessive aux rayons UV est \u00e9galement \u00e0 l\u2019origine du cancer spinocellulaire<\/strong>. Le plus souvent, ce sont les tissus pathologiquement alt\u00e9r\u00e9s qui deviennent malins, comme la k\u00e9ratose actinique, les ulc\u00e8res chroniques ou les cicatrices. <\/p>\nLa tumeur glomique<\/strong> (paragangliome non chromaffine) est la tumeur la plus fr\u00e9quente de l\u2019oreille moyenne. Les causes de son apparition restent inconnues ; elle survient sporadiquement, mais dans 10 % des cas, un d\u00e9terminant g\u00e9n\u00e9tique a \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9. <\/p>\nLa cause exacte du cholest\u00e9atome cong\u00e9nital <\/strong>n\u2019est pas \u00e9tablie. Il existe plusieurs th\u00e9ories concernant son origine, la plupart d\u2019entre elles reposant sur la perturbation de la migration cellulaire soit pendant l\u2019embryogen\u00e8se, jusqu\u2019\u00e0 la formation finale de l\u2019anneau fibreux de la membrane tympanique, soit, la membrane tympanique \u00e9tant compl\u00e8tement form\u00e9e, par des microperforations lors d\u2019une infection intra-ut\u00e9rine, qui se cicatrisent postnatalement. Selon l\u2019une des th\u00e9ories, le liquide amniotique de la cavit\u00e9 tympanique des nouveau-n\u00e9s contient des cellules squameuses qui produisent de la k\u00e9ratine et servent de matrice au cholest\u00e9atome. <\/p>\nLe schwannome vestibulaire<\/strong> (neurinome de l\u2019acoustique) est une tumeur \u00e0 croissance lente, bien encapsul\u00e9e, qui na\u00eet des cellules de la gaine nerveuse (cellules de Schwann). Son incidence et son \u00e9tiologie sont inconnues. Ce n\u00e9oplasme est plus fr\u00e9quent chez les personnes atteintes de neurofibromatose de type II. <\/p>\nAnatomie <\/strong><\/h2>\nL\u2019ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/strong> est une petite masse sph\u00e9rique encapsul\u00e9e, situ\u00e9e dans l\u2019\u00e9paisseur de la lobule ; sa cavit\u00e9 est remplie de d\u00e9tritus blanch\u00e2tres (s\u00e9bum). Lorsque l\u2019ath\u00e9rome est infect\u00e9, il suppure et augmente de taille plusieurs fois. La peau au-dessus du n\u00e9oplasme devient hyperh\u00e9mi\u00e9e, parfois douloureuse \u00e0 la palpation, avec des fluctuations possibles. <\/p>\nAth\u00e9rome suppur\u00e9 du lobe de l\u2019oreille en coupe \u2013 Mod\u00e8le 3D<\/a><\/figcaption><\/figure>\nLa corne cutan\u00e9e<\/strong> est une masse ferme de couleur chair sur\u00e9lev\u00e9e sur la peau, aux contours nets, provenant de l\u2019\u00e9piderme et constitu\u00e9e de k\u00e9ratinocytes totalement k\u00e9ratinis\u00e9s, sans tendance \u00e0 l\u2019ulc\u00e9ration ; le tissu cartilagineux de l\u2019auricule reste intact. Sa longueur (1\u20132 cm) d\u00e9passe le diam\u00e8tre de sa base. Elle se caract\u00e9rise par la croissance lente et l\u2019absence de m\u00e9tastases dans les n\u0153uds lymphatiques r\u00e9gionaux. <\/p>\nLe carcinome basocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> peut \u00eatre divis\u00e9 en plusieurs sous-types : nodulaire (papule ferme \u00e0 bords arrondis s\u2019\u00e9levant au-dessus de la surface de la peau, parfois avec un ulc\u00e8re ou une cro\u00fbte au centre), superficiel (squames \u00e9ryth\u00e9mateuses, de petit diam\u00e8tre, \u00e0 bords irr\u00e9guliers et de couleur h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne), ulc\u00e9r\u00e9 (l\u00e9sion cutan\u00e9e \u00e0 bords irr\u00e9guliers excav\u00e9s), pigment\u00e9 (plaque de couleur sombre s\u2019\u00e9levant au-dessus de la surface de la peau) et morph\u00e9iforme (plaque plate, cireuse, mal d\u00e9finie, avec des t\u00e9langiectasies importantes). Au microscope, il se pr\u00e9sente comme une zone de cellules \u00e9pith\u00e9liales avec de gros noyaux hyperchromatiques et un cytoplasme peu abondant. Il provient de la couche basale de l\u2019\u00e9piderme. <\/p>\nLe cancer spinocellulaire<\/strong> se caract\u00e9rise par la pr\u00e9sence de cellules atypiques avec des desmosomes intercellulaires, pr\u00e9sentant des degr\u00e9s variables de k\u00e9ratinisation. Il se propage dans les tissus environnants (invasion locale). L\u2019aspect ext\u00e9rieur de ce type de tumeur est tr\u00e8s diversifi\u00e9 ; toute l\u00e9sion cutan\u00e9e pathologique aux contours mal d\u00e9finis et de couleur h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne, pr\u00e9sentant une non-cicatrisation et des saignements prolong\u00e9s, doit indiquer une suspicion. <\/p>\nLe paragangliome<\/strong> est une tumeur d\u2019origine neuro-ectodermique, naissant des ganglions parasympathiques, qui se forment au cours de l\u2019embryogen\u00e8se \u00e0 partir de la cr\u00eate neurale. Les femmes en sont plus souvent touch\u00e9es, dans une proportion de 4:1 \u00e0 6:1. La microscopie r\u00e9v\u00e8le des cellules neuro-endocrines dispos\u00e9es en grappes, avec des septums fibreux et des cellules de soutien entre elles. La masse est bien vascularis\u00e9e ; suite \u00e0 une croissance expansive, elle exerce une pression sur les nerfs cr\u00e2niens voisins (facial, glosso-pharyngien, vague, accessoire et trijumeau). \u00c0 l\u2019otoscopie, il s\u2019agit d\u2019une masse de couleur bordeaux brillante qui est visible derri\u00e8re la membrane tympanique. Dans certains cas, elle fait saillie dans la lumi\u00e8re du m\u00e9at acoustique externe sous la forme d\u2019un polype h\u00e9morragique. La zone de croissance primaire est situ\u00e9e sur la paroi m\u00e9diale de la cavit\u00e9 tympanique au niveau du plexus tympanique ou dans le bulbe de la veine jugulaire interne. La malignisation est extr\u00eamement rare (5 %). Un signe de malignit\u00e9 est la pr\u00e9sence de m\u00e9tastases \u00e0 distance, g\u00e9n\u00e9ralement dans les poumons, les n\u0153uds lymphatiques, le foie, la colonne vert\u00e9brale, les c\u00f4tes et la rate. On distingue 4 types de paragangliome, en fonction de sa localisation : type 1 \u2013 tumeur du glomus tympanique, limit\u00e9e \u00e0 la cavit\u00e9 tympanique ; type 2 \u2013 tumeur du glomus jugulaire n\u2019affectant pas l\u2019os, limit\u00e9e \u00e0 la cavit\u00e9 de l\u2019oreille moyenne et au bulbe de la veine jugulaire ; type 3 \u2013 tumeur du glomus jugulaire affectant le processus masto\u00efde de l\u2019os temporal ; type 4 \u2013 tumeur du glomus jugulaire se propageant dans la cavit\u00e9 cr\u00e2nienne. <\/p>\nLe cholest\u00e9atome cong\u00e9nital <\/strong>se pr\u00e9sente comme des poches de r\u00e9traction<\/span> de la membrane tympanique accumulant les cellules de l\u2019\u00e9pith\u00e9lium pavimenteux qui d\u00e9veloppent progressivement des masses de cholest\u00e9rol \u00e0 l\u2019int\u00e9rieur de la cavit\u00e9 tympanique. \u00c0 mesure que la masse grossit, une destruction carieuse des osselets de l\u2019ou\u00efe se produit, entra\u00eenant une surdit\u00e9 de transmission. L\u2019otoscopie r\u00e9v\u00e8le une masse nacr\u00e9e derri\u00e8re la membrane tympanique intacte, le plus souvent dans le quadrant ant\u00e9ro-sup\u00e9rieur. Le diagnostic de cholest\u00e9atome cong\u00e9nital est confirm\u00e9 uniquement si la membrane tympanique est intacte et s\u2019il n\u2019y a aucunes donn\u00e9es sur une inflammation de l\u2019oreille moyenne ou une intervention chirurgicale sur l\u2019oreille. <\/p>\nLe schwannome vestibulaire<\/strong> se d\u00e9veloppe le plus souvent \u00e0 partir de la partie sup\u00e9rieure du nerf vestibulaire dans la lumi\u00e8re du m\u00e9at acoustique interne. Sur le plan clinique, on distingue les formes lat\u00e9rale et m\u00e9diale. Les schwannomes m\u00e9diaux sont situ\u00e9s au niveau de l\u2019angle ponto-c\u00e9r\u00e9belleux ; les schwannomes lat\u00e9raux sont localis\u00e9s dans la lumi\u00e8re du m\u00e9at acoustique interne. \u00c0 partir du m\u00e9at acoustique interne, ils peuvent se propager dans la cavit\u00e9 cr\u00e2nienne vers l\u2019angle ponto-c\u00e9r\u00e9belleux. Les deux formes, lorsqu\u2019elles grossissent, peuvent comprimer les tissus voisins (nerfs cr\u00e2niens, cervelet, tronc c\u00e9r\u00e9bral). Au microscope, on observe une prolif\u00e9ration<\/span> de cellules de Schwann fusiformes aux contours mal d\u00e9finis, ainsi qu\u2019une pr\u00e9sence de nodules de V\u00e9rocay (substance acellulaire entour\u00e9e de noyaux fusiformes). La tumeur a une croissance lente et expansive, mais peut atteindre une taille importante (> 2,5 cm). Elle ne fait pas de m\u00e9tastases. <\/p>\nManifestations cliniques <\/strong><\/h2>\nL\u2019ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/strong> provoque, en plus de la g\u00eane esth\u00e9tique, une douleur importante lors de la suppuration. <\/p>\nLa corne cutan\u00e9e<\/strong> se caract\u00e9rise par un d\u00e9faut esth\u00e9tique ; \u00e9tant fortement sur\u00e9lev\u00e9e au-dessus de la surface de la peau, la masse est souvent traumatis\u00e9e. Des cas de corne cutan\u00e9e d\u2019une taille de 6 \u00e0 10 cm ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9crits dans la litt\u00e9rature. <\/p>\nLe carcinome basocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> est une masse cutan\u00e9e translucide, de couleur h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne avec des zones d\u2019ulc\u00e9ration, dont la taille augmente lentement et qui donne rarement des m\u00e9tastases. Il se caract\u00e9rise par une croissance invasive prononc\u00e9e, ce qui entra\u00eene des d\u00e9fauts esth\u00e9tiques importants. Un risque \u00e9lev\u00e9 de r\u00e9cidive est pr\u00e9sent. <\/p>\nLe carcinome spinocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> se pr\u00e9sente sous la forme d\u2019une plaque \u00e9ryth\u00e9mateuse et squameuse s\u2019\u00e9levant au-dessus de la surface de la peau, avec une incidence \u00e9lev\u00e9e d\u2019ulc\u00e9ration. La masse peut d\u00e9manger et saigner. Avec une croissance rapide et un taux \u00e9lev\u00e9 de m\u00e9tastases, elle est fatale dans la plupart des cas. Ces derni\u00e8res ann\u00e9es, son incidence a augment\u00e9. Elle survient le plus souvent chez les hommes, dans une proportion de 3:1. Les patients souffrant d\u2019immunod\u00e9ficience, y compris ceux qui ont subi une transplantation d\u2019organe ou de tissu et re\u00e7oivent un traitement immunosuppresseur, pr\u00e9sentent le plus mauvais pronostic. Les tumeurs d\u2019un diam\u00e8tre sup\u00e9rieur \u00e0 2 cm, d\u2019une profondeur de p\u00e9n\u00e9tration sup\u00e9rieure \u00e0 2 mm et localis\u00e9es sur le cuir chevelu, les oreilles ou le nez pr\u00e9sentent un risque \u00e9lev\u00e9 de r\u00e9cidive. <\/p>\nLe paragangliome du plexus tympanique<\/strong> se caract\u00e9rise par une perte auditive (d\u2019abord de type conductif, puis avec l\u2019ajout d\u2019une composante neurosensorielle) et des acouph\u00e8nes pulsatiles du c\u00f4t\u00e9 de la l\u00e9sion. Lorsque la tumeur glomique est localis\u00e9e au niveau du bulbe de la veine jugulaire, la paralysie des nerfs cr\u00e2niens (nerfs glosso-pharyngien, vague et accessoire, plus rarement hypoglosse) se produit souvent en raison de l\u2019obstruction du foramen jugulaire. Si la tumeur se propage dans la cavit\u00e9 cr\u00e2nienne, des sympt\u00f4mes de l\u00e9sions c\u00e9r\u00e9brales ou c\u00e9r\u00e9belleuses et une par\u00e9sie<\/span> du nerf facial se manifestent. <\/p>\nLe cholest\u00e9atome cong\u00e9nital<\/strong> se caract\u00e9rise par une longue \u00e9volution asymptomatique. Les patients consultent un m\u00e9decin en cas de perte auditive, de vestibulopathies, de par\u00e9sie du nerf facial ou de complications intracr\u00e2niennes. <\/p>\nLe schwannome vestibulaire<\/strong> pr\u00e9sente diff\u00e9rents sympt\u00f4mes (g\u00e9n\u00e9raux et locaux), en fonction de la localisation de la tumeur. Cependant, il est souvent asymptomatique. Les sympt\u00f4mes locaux comprennent une compression du nerf vestibulo-cochl\u00e9aire et, par cons\u00e9quent, une perte auditive neurosensorielle<\/span> unilat\u00e9rale (absence de ph\u00e9nom\u00e8ne de recrutement, absence de r\u00e9flexe stap\u00e9dien), des acouph\u00e8nes dans l\u2019oreille affect\u00e9e et des manifestations vestibulaires (nystagmus spontan\u00e9 vers l\u2019oreille saine, vertiges). En cas de compression c\u00e9r\u00e9belleuse, on observe une dysdiadochocin\u00e9sie et une ataxie. Si la tumeur atteint une taille importante, une hypertension intracr\u00e2nienne et des vomissements profus sont typiques. Une par\u00e9sie des nerfs facial, trijumeau et abducens peut survenir. <\/p>\nDiagnostic <\/strong><\/h2>\nL\u2019ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/strong> est \u00e9valu\u00e9 cliniquement ; cependant, en raison de sa similitude avec d\u2019autres masses sous-cutan\u00e9es (fibrome, lipome), le diagnostic final n\u2019est pos\u00e9 qu\u2019apr\u00e8s les r\u00e9sultats d\u2019une analyse pathomorphologique. <\/p>\nLa corne cutan\u00e9e<\/strong> est diagnostiqu\u00e9e lors de l\u2019examen visuel et du recueil des ant\u00e9c\u00e9dents m\u00e9dicaux. <\/p>\nPour confirmer le carcinome, une biopsie<\/span> cibl\u00e9e suivie d\u2019une analyse pathohistologique est r\u00e9alis\u00e9e. <\/p>\nPour diagnostiquer un paragangliome ou un cholest\u00e9atome<\/strong>, on proc\u00e8de d\u2019abord \u00e0 une otoscopie. Ensuite, afin de pr\u00e9ciser la localisation exacte du paragangliome et son origine vasculaire, on r\u00e9alise une TDM<\/span> \u00e0 haute r\u00e9solution ou une IRM<\/span> avec gadolinium. L\u2019imagerie de diffusion en IRM permet de visualiser le cholest\u00e9atome. Avant l\u2019intervention chirurgicale sur le paragangliome, l\u2019angiographie et l\u2019embolisation<\/span> des vaisseaux alimentant la tumeur sont r\u00e9alis\u00e9es. <\/p>\nChez les parents sains des familles dont les membres sont d\u00e9j\u00e0 atteints de paragangliome, un d\u00e9pistage g\u00e9n\u00e9tique est effectu\u00e9, permettant de d\u00e9tecter la maladie \u00e0 un stade pr\u00e9coce. <\/p>\n
En cas de suspicion de schwannome vestibulaire<\/strong>, on r\u00e9alise un examen audiologique d\u00e9taill\u00e9 (audiom\u00e9trie<\/span> tonale et vocale, enregistrement des potentiels \u00e9voqu\u00e9s auditifs (PEA)), un examen du nystagmus et des \u00e9preuves vestibulaires. L\u2019IRM avec gadolinium est \u00e9galement utilis\u00e9e afin de pr\u00e9ciser la localisation de la tumeur. <\/p>\n\n\nRetrouvez d\u2019autres contenus scientifiquement exacts sur nos m\u00e9dias sociaux<\/p>\n
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Traitement <\/strong><\/h2>\nLes ath\u00e9romes<\/strong> sont enlev\u00e9s chirurgicalement ; il est important d\u2019isoler et d\u2019enlever la capsule pour \u00e9viter des r\u00e9cidives. En cas de suppuration, la masse est incis\u00e9e et son contenu est \u00e9vacu\u00e9, puis un drain est mis en place et un pansement aseptique est appliqu\u00e9. Des pansements r\u00e9guliers sont effectu\u00e9s jusqu\u2019\u00e0 gu\u00e9rison compl\u00e8te. <\/p>\nLes l\u00e9sions pr\u00e9canc\u00e9reuses (corne cutan\u00e9e) et les carcinomes<\/strong> sont enlev\u00e9s chirurgicalement au sein des tissus sains. En cas de contre-indication, une radioth\u00e9rapie est pratiqu\u00e9e. <\/p>\nLe cholest\u00e9atome cong\u00e9nital<\/strong> est enlev\u00e9 chirurgicalement, si n\u00e9cessaire avec une tympanoplastie<\/span> ult\u00e9rieure. <\/p>\nLe traitement du paragangliome et du schwannome<\/strong> consiste en une ablation chirurgicale totale de la tumeur. S\u2019il est impossible de l\u2019enlever compl\u00e8tement, on proc\u00e8de \u00e0 une r\u00e9section partielle avec radioth\u00e9rapie (au couteau gamma). En cas de contre-indication \u00e0 la chirurgie ou chez les patients \u00e2g\u00e9s, seule la radioth\u00e9rapie est pratiqu\u00e9e. Pour les petits schwannomes (~ 1 cm) sans manifestations cliniques prononc\u00e9es, une approche attentiste est adopt\u00e9e. <\/p>\nTous les tissus pr\u00e9lev\u00e9s font l\u2019objet d\u2019une analyse pathomorphologique. <\/p>\n
\nFAQ<\/h2>\n\n\n\n\n1. Comment les tumeurs auriculaires sont-elles diagnostiqu\u00e9es ?<\/p>\n<\/div>\n
Le diagnostic comprend les \u00e9l\u00e9ments suivants :
\u2022 Examen clinique<\/strong> : otoscopie, palpation ;
\u2022 Techniques d\u2019imagerie m\u00e9dicale<\/strong> : TDM, IRM avec injection, angiographie (pour les tumeurs glomiques) ;
\u2022 Examen histologique<\/strong> : biopsie pour confirmer le diagnostic.<\/div>\n<\/div>\n
\u00c9tiologie <\/strong><\/h2>\nL\u2019ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/strong> survient en raison de l\u2019obstruction du canal de la glande s\u00e9bac\u00e9e. Les facteurs pr\u00e9disposants sont l\u2019\u00e9troitesse des conduits excr\u00e9teurs, la production accrue de s\u00e9cr\u00e9tion (s\u00e9bum), les troubles endocriniens et le manque d\u2019hygi\u00e8ne. Lorsqu\u2019une infection survient, le kyste peut suppurer. <\/p>\nAth\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/figcaption><\/figure>\nLes causes exactes de la formation d\u2019une corne cutan\u00e9e<\/strong> ne sont pas enti\u00e8rement claires. Elle survient chez les personnes \u00e2g\u00e9es, plus souvent dans les lieux de frottement constant. Parmi les facteurs de risque figurent l\u2019exposition prolong\u00e9e aux rayons UV, la pr\u00e9sence de HPV (papillomavirus humain) et la pr\u00e9sence de corne chez des parents proches.<\/p>\nLe carcinome basocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> est le type de n\u00e9oplasme malin le plus fr\u00e9quent. Il survient \u00e0 la suite d\u2019une exposition excessive aux rayons UV, les facteurs de risque \u00e9tant un teint de peau clair et un s\u00e9jour prolong\u00e9, y compris le travail, en plein soleil. <\/p>\nUne exposition excessive aux rayons UV est \u00e9galement \u00e0 l\u2019origine du cancer spinocellulaire<\/strong>. Le plus souvent, ce sont les tissus pathologiquement alt\u00e9r\u00e9s qui deviennent malins, comme la k\u00e9ratose actinique, les ulc\u00e8res chroniques ou les cicatrices. <\/p>\nLa tumeur glomique<\/strong> (paragangliome non chromaffine) est la tumeur la plus fr\u00e9quente de l\u2019oreille moyenne. Les causes de son apparition restent inconnues ; elle survient sporadiquement, mais dans 10 % des cas, un d\u00e9terminant g\u00e9n\u00e9tique a \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9. <\/p>\nLa cause exacte du cholest\u00e9atome cong\u00e9nital <\/strong>n\u2019est pas \u00e9tablie. Il existe plusieurs th\u00e9ories concernant son origine, la plupart d\u2019entre elles reposant sur la perturbation de la migration cellulaire soit pendant l\u2019embryogen\u00e8se, jusqu\u2019\u00e0 la formation finale de l\u2019anneau fibreux de la membrane tympanique, soit, la membrane tympanique \u00e9tant compl\u00e8tement form\u00e9e, par des microperforations lors d\u2019une infection intra-ut\u00e9rine, qui se cicatrisent postnatalement. Selon l\u2019une des th\u00e9ories, le liquide amniotique de la cavit\u00e9 tympanique des nouveau-n\u00e9s contient des cellules squameuses qui produisent de la k\u00e9ratine et servent de matrice au cholest\u00e9atome. <\/p>\nLe schwannome vestibulaire<\/strong> (neurinome de l\u2019acoustique) est une tumeur \u00e0 croissance lente, bien encapsul\u00e9e, qui na\u00eet des cellules de la gaine nerveuse (cellules de Schwann). Son incidence et son \u00e9tiologie sont inconnues. Ce n\u00e9oplasme est plus fr\u00e9quent chez les personnes atteintes de neurofibromatose de type II. <\/p>\nAnatomie <\/strong><\/h2>\nL\u2019ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/strong> est une petite masse sph\u00e9rique encapsul\u00e9e, situ\u00e9e dans l\u2019\u00e9paisseur de la lobule ; sa cavit\u00e9 est remplie de d\u00e9tritus blanch\u00e2tres (s\u00e9bum). Lorsque l\u2019ath\u00e9rome est infect\u00e9, il suppure et augmente de taille plusieurs fois. La peau au-dessus du n\u00e9oplasme devient hyperh\u00e9mi\u00e9e, parfois douloureuse \u00e0 la palpation, avec des fluctuations possibles. <\/p>\nAth\u00e9rome suppur\u00e9 du lobe de l\u2019oreille en coupe \u2013 Mod\u00e8le 3D<\/a><\/figcaption><\/figure>\nLa corne cutan\u00e9e<\/strong> est une masse ferme de couleur chair sur\u00e9lev\u00e9e sur la peau, aux contours nets, provenant de l\u2019\u00e9piderme et constitu\u00e9e de k\u00e9ratinocytes totalement k\u00e9ratinis\u00e9s, sans tendance \u00e0 l\u2019ulc\u00e9ration ; le tissu cartilagineux de l\u2019auricule reste intact. Sa longueur (1\u20132 cm) d\u00e9passe le diam\u00e8tre de sa base. Elle se caract\u00e9rise par la croissance lente et l\u2019absence de m\u00e9tastases dans les n\u0153uds lymphatiques r\u00e9gionaux. <\/p>\nLe carcinome basocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> peut \u00eatre divis\u00e9 en plusieurs sous-types : nodulaire (papule ferme \u00e0 bords arrondis s\u2019\u00e9levant au-dessus de la surface de la peau, parfois avec un ulc\u00e8re ou une cro\u00fbte au centre), superficiel (squames \u00e9ryth\u00e9mateuses, de petit diam\u00e8tre, \u00e0 bords irr\u00e9guliers et de couleur h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne), ulc\u00e9r\u00e9 (l\u00e9sion cutan\u00e9e \u00e0 bords irr\u00e9guliers excav\u00e9s), pigment\u00e9 (plaque de couleur sombre s\u2019\u00e9levant au-dessus de la surface de la peau) et morph\u00e9iforme (plaque plate, cireuse, mal d\u00e9finie, avec des t\u00e9langiectasies importantes). Au microscope, il se pr\u00e9sente comme une zone de cellules \u00e9pith\u00e9liales avec de gros noyaux hyperchromatiques et un cytoplasme peu abondant. Il provient de la couche basale de l\u2019\u00e9piderme. <\/p>\nLe cancer spinocellulaire<\/strong> se caract\u00e9rise par la pr\u00e9sence de cellules atypiques avec des desmosomes intercellulaires, pr\u00e9sentant des degr\u00e9s variables de k\u00e9ratinisation. Il se propage dans les tissus environnants (invasion locale). L\u2019aspect ext\u00e9rieur de ce type de tumeur est tr\u00e8s diversifi\u00e9 ; toute l\u00e9sion cutan\u00e9e pathologique aux contours mal d\u00e9finis et de couleur h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne, pr\u00e9sentant une non-cicatrisation et des saignements prolong\u00e9s, doit indiquer une suspicion. <\/p>\nLe paragangliome<\/strong> est une tumeur d\u2019origine neuro-ectodermique, naissant des ganglions parasympathiques, qui se forment au cours de l\u2019embryogen\u00e8se \u00e0 partir de la cr\u00eate neurale. Les femmes en sont plus souvent touch\u00e9es, dans une proportion de 4:1 \u00e0 6:1. La microscopie r\u00e9v\u00e8le des cellules neuro-endocrines dispos\u00e9es en grappes, avec des septums fibreux et des cellules de soutien entre elles. La masse est bien vascularis\u00e9e ; suite \u00e0 une croissance expansive, elle exerce une pression sur les nerfs cr\u00e2niens voisins (facial, glosso-pharyngien, vague, accessoire et trijumeau). \u00c0 l\u2019otoscopie, il s\u2019agit d\u2019une masse de couleur bordeaux brillante qui est visible derri\u00e8re la membrane tympanique. Dans certains cas, elle fait saillie dans la lumi\u00e8re du m\u00e9at acoustique externe sous la forme d\u2019un polype h\u00e9morragique. La zone de croissance primaire est situ\u00e9e sur la paroi m\u00e9diale de la cavit\u00e9 tympanique au niveau du plexus tympanique ou dans le bulbe de la veine jugulaire interne. La malignisation est extr\u00eamement rare (5 %). Un signe de malignit\u00e9 est la pr\u00e9sence de m\u00e9tastases \u00e0 distance, g\u00e9n\u00e9ralement dans les poumons, les n\u0153uds lymphatiques, le foie, la colonne vert\u00e9brale, les c\u00f4tes et la rate. On distingue 4 types de paragangliome, en fonction de sa localisation : type 1 \u2013 tumeur du glomus tympanique, limit\u00e9e \u00e0 la cavit\u00e9 tympanique ; type 2 \u2013 tumeur du glomus jugulaire n\u2019affectant pas l\u2019os, limit\u00e9e \u00e0 la cavit\u00e9 de l\u2019oreille moyenne et au bulbe de la veine jugulaire ; type 3 \u2013 tumeur du glomus jugulaire affectant le processus masto\u00efde de l\u2019os temporal ; type 4 \u2013 tumeur du glomus jugulaire se propageant dans la cavit\u00e9 cr\u00e2nienne. <\/p>\nLe cholest\u00e9atome cong\u00e9nital <\/strong>se pr\u00e9sente comme des poches de r\u00e9traction<\/span> de la membrane tympanique accumulant les cellules de l\u2019\u00e9pith\u00e9lium pavimenteux qui d\u00e9veloppent progressivement des masses de cholest\u00e9rol \u00e0 l\u2019int\u00e9rieur de la cavit\u00e9 tympanique. \u00c0 mesure que la masse grossit, une destruction carieuse des osselets de l\u2019ou\u00efe se produit, entra\u00eenant une surdit\u00e9 de transmission. L\u2019otoscopie r\u00e9v\u00e8le une masse nacr\u00e9e derri\u00e8re la membrane tympanique intacte, le plus souvent dans le quadrant ant\u00e9ro-sup\u00e9rieur. Le diagnostic de cholest\u00e9atome cong\u00e9nital est confirm\u00e9 uniquement si la membrane tympanique est intacte et s\u2019il n\u2019y a aucunes donn\u00e9es sur une inflammation de l\u2019oreille moyenne ou une intervention chirurgicale sur l\u2019oreille. <\/p>\nLe schwannome vestibulaire<\/strong> se d\u00e9veloppe le plus souvent \u00e0 partir de la partie sup\u00e9rieure du nerf vestibulaire dans la lumi\u00e8re du m\u00e9at acoustique interne. Sur le plan clinique, on distingue les formes lat\u00e9rale et m\u00e9diale. Les schwannomes m\u00e9diaux sont situ\u00e9s au niveau de l\u2019angle ponto-c\u00e9r\u00e9belleux ; les schwannomes lat\u00e9raux sont localis\u00e9s dans la lumi\u00e8re du m\u00e9at acoustique interne. \u00c0 partir du m\u00e9at acoustique interne, ils peuvent se propager dans la cavit\u00e9 cr\u00e2nienne vers l\u2019angle ponto-c\u00e9r\u00e9belleux. Les deux formes, lorsqu\u2019elles grossissent, peuvent comprimer les tissus voisins (nerfs cr\u00e2niens, cervelet, tronc c\u00e9r\u00e9bral). Au microscope, on observe une prolif\u00e9ration<\/span> de cellules de Schwann fusiformes aux contours mal d\u00e9finis, ainsi qu\u2019une pr\u00e9sence de nodules de V\u00e9rocay (substance acellulaire entour\u00e9e de noyaux fusiformes). La tumeur a une croissance lente et expansive, mais peut atteindre une taille importante (> 2,5 cm). Elle ne fait pas de m\u00e9tastases. <\/p>\nManifestations cliniques <\/strong><\/h2>\nL\u2019ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/strong> provoque, en plus de la g\u00eane esth\u00e9tique, une douleur importante lors de la suppuration. <\/p>\nLa corne cutan\u00e9e<\/strong> se caract\u00e9rise par un d\u00e9faut esth\u00e9tique ; \u00e9tant fortement sur\u00e9lev\u00e9e au-dessus de la surface de la peau, la masse est souvent traumatis\u00e9e. Des cas de corne cutan\u00e9e d\u2019une taille de 6 \u00e0 10 cm ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9crits dans la litt\u00e9rature. <\/p>\nLe carcinome basocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> est une masse cutan\u00e9e translucide, de couleur h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne avec des zones d\u2019ulc\u00e9ration, dont la taille augmente lentement et qui donne rarement des m\u00e9tastases. Il se caract\u00e9rise par une croissance invasive prononc\u00e9e, ce qui entra\u00eene des d\u00e9fauts esth\u00e9tiques importants. Un risque \u00e9lev\u00e9 de r\u00e9cidive est pr\u00e9sent. <\/p>\nLe carcinome spinocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> se pr\u00e9sente sous la forme d\u2019une plaque \u00e9ryth\u00e9mateuse et squameuse s\u2019\u00e9levant au-dessus de la surface de la peau, avec une incidence \u00e9lev\u00e9e d\u2019ulc\u00e9ration. La masse peut d\u00e9manger et saigner. Avec une croissance rapide et un taux \u00e9lev\u00e9 de m\u00e9tastases, elle est fatale dans la plupart des cas. Ces derni\u00e8res ann\u00e9es, son incidence a augment\u00e9. Elle survient le plus souvent chez les hommes, dans une proportion de 3:1. Les patients souffrant d\u2019immunod\u00e9ficience, y compris ceux qui ont subi une transplantation d\u2019organe ou de tissu et re\u00e7oivent un traitement immunosuppresseur, pr\u00e9sentent le plus mauvais pronostic. Les tumeurs d\u2019un diam\u00e8tre sup\u00e9rieur \u00e0 2 cm, d\u2019une profondeur de p\u00e9n\u00e9tration sup\u00e9rieure \u00e0 2 mm et localis\u00e9es sur le cuir chevelu, les oreilles ou le nez pr\u00e9sentent un risque \u00e9lev\u00e9 de r\u00e9cidive. <\/p>\nLe paragangliome du plexus tympanique<\/strong> se caract\u00e9rise par une perte auditive (d\u2019abord de type conductif, puis avec l\u2019ajout d\u2019une composante neurosensorielle) et des acouph\u00e8nes pulsatiles du c\u00f4t\u00e9 de la l\u00e9sion. Lorsque la tumeur glomique est localis\u00e9e au niveau du bulbe de la veine jugulaire, la paralysie des nerfs cr\u00e2niens (nerfs glosso-pharyngien, vague et accessoire, plus rarement hypoglosse) se produit souvent en raison de l\u2019obstruction du foramen jugulaire. Si la tumeur se propage dans la cavit\u00e9 cr\u00e2nienne, des sympt\u00f4mes de l\u00e9sions c\u00e9r\u00e9brales ou c\u00e9r\u00e9belleuses et une par\u00e9sie<\/span> du nerf facial se manifestent. <\/p>\nLe cholest\u00e9atome cong\u00e9nital<\/strong> se caract\u00e9rise par une longue \u00e9volution asymptomatique. Les patients consultent un m\u00e9decin en cas de perte auditive, de vestibulopathies, de par\u00e9sie du nerf facial ou de complications intracr\u00e2niennes. <\/p>\nLe schwannome vestibulaire<\/strong> pr\u00e9sente diff\u00e9rents sympt\u00f4mes (g\u00e9n\u00e9raux et locaux), en fonction de la localisation de la tumeur. Cependant, il est souvent asymptomatique. Les sympt\u00f4mes locaux comprennent une compression du nerf vestibulo-cochl\u00e9aire et, par cons\u00e9quent, une perte auditive neurosensorielle<\/span> unilat\u00e9rale (absence de ph\u00e9nom\u00e8ne de recrutement, absence de r\u00e9flexe stap\u00e9dien), des acouph\u00e8nes dans l\u2019oreille affect\u00e9e et des manifestations vestibulaires (nystagmus spontan\u00e9 vers l\u2019oreille saine, vertiges). En cas de compression c\u00e9r\u00e9belleuse, on observe une dysdiadochocin\u00e9sie et une ataxie. Si la tumeur atteint une taille importante, une hypertension intracr\u00e2nienne et des vomissements profus sont typiques. Une par\u00e9sie des nerfs facial, trijumeau et abducens peut survenir. <\/p>\nDiagnostic <\/strong><\/h2>\nL\u2019ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/strong> est \u00e9valu\u00e9 cliniquement ; cependant, en raison de sa similitude avec d\u2019autres masses sous-cutan\u00e9es (fibrome, lipome), le diagnostic final n\u2019est pos\u00e9 qu\u2019apr\u00e8s les r\u00e9sultats d\u2019une analyse pathomorphologique. <\/p>\nLa corne cutan\u00e9e<\/strong> est diagnostiqu\u00e9e lors de l\u2019examen visuel et du recueil des ant\u00e9c\u00e9dents m\u00e9dicaux. <\/p>\nPour confirmer le carcinome, une biopsie<\/span> cibl\u00e9e suivie d\u2019une analyse pathohistologique est r\u00e9alis\u00e9e. <\/p>\nPour diagnostiquer un paragangliome ou un cholest\u00e9atome<\/strong>, on proc\u00e8de d\u2019abord \u00e0 une otoscopie. Ensuite, afin de pr\u00e9ciser la localisation exacte du paragangliome et son origine vasculaire, on r\u00e9alise une TDM<\/span> \u00e0 haute r\u00e9solution ou une IRM<\/span> avec gadolinium. L\u2019imagerie de diffusion en IRM permet de visualiser le cholest\u00e9atome. Avant l\u2019intervention chirurgicale sur le paragangliome, l\u2019angiographie et l\u2019embolisation<\/span> des vaisseaux alimentant la tumeur sont r\u00e9alis\u00e9es. <\/p>\nChez les parents sains des familles dont les membres sont d\u00e9j\u00e0 atteints de paragangliome, un d\u00e9pistage g\u00e9n\u00e9tique est effectu\u00e9, permettant de d\u00e9tecter la maladie \u00e0 un stade pr\u00e9coce. <\/p>\n
En cas de suspicion de schwannome vestibulaire<\/strong>, on r\u00e9alise un examen audiologique d\u00e9taill\u00e9 (audiom\u00e9trie<\/span> tonale et vocale, enregistrement des potentiels \u00e9voqu\u00e9s auditifs (PEA)), un examen du nystagmus et des \u00e9preuves vestibulaires. L\u2019IRM avec gadolinium est \u00e9galement utilis\u00e9e afin de pr\u00e9ciser la localisation de la tumeur. <\/p>\n\n\nRetrouvez d\u2019autres contenus scientifiquement exacts sur nos m\u00e9dias sociaux<\/p>\n
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Traitement <\/strong><\/h2>\nLes ath\u00e9romes<\/strong> sont enlev\u00e9s chirurgicalement ; il est important d\u2019isoler et d\u2019enlever la capsule pour \u00e9viter des r\u00e9cidives. En cas de suppuration, la masse est incis\u00e9e et son contenu est \u00e9vacu\u00e9, puis un drain est mis en place et un pansement aseptique est appliqu\u00e9. Des pansements r\u00e9guliers sont effectu\u00e9s jusqu\u2019\u00e0 gu\u00e9rison compl\u00e8te. <\/p>\nLes l\u00e9sions pr\u00e9canc\u00e9reuses (corne cutan\u00e9e) et les carcinomes<\/strong> sont enlev\u00e9s chirurgicalement au sein des tissus sains. En cas de contre-indication, une radioth\u00e9rapie est pratiqu\u00e9e. <\/p>\nLe cholest\u00e9atome cong\u00e9nital<\/strong> est enlev\u00e9 chirurgicalement, si n\u00e9cessaire avec une tympanoplastie<\/span> ult\u00e9rieure. <\/p>\nLe traitement du paragangliome et du schwannome<\/strong> consiste en une ablation chirurgicale totale de la tumeur. S\u2019il est impossible de l\u2019enlever compl\u00e8tement, on proc\u00e8de \u00e0 une r\u00e9section partielle avec radioth\u00e9rapie (au couteau gamma). En cas de contre-indication \u00e0 la chirurgie ou chez les patients \u00e2g\u00e9s, seule la radioth\u00e9rapie est pratiqu\u00e9e. Pour les petits schwannomes (~ 1 cm) sans manifestations cliniques prononc\u00e9es, une approche attentiste est adopt\u00e9e. <\/p>\nTous les tissus pr\u00e9lev\u00e9s font l\u2019objet d\u2019une analyse pathomorphologique. <\/p>\n
\nFAQ<\/h2>\n\n\n\n\n1. Comment les tumeurs auriculaires sont-elles diagnostiqu\u00e9es ?<\/p>\n<\/div>\n
Le diagnostic comprend les \u00e9l\u00e9ments suivants :
\u2022 Examen clinique<\/strong> : otoscopie, palpation ;
\u2022 Techniques d\u2019imagerie m\u00e9dicale<\/strong> : TDM, IRM avec injection, angiographie (pour les tumeurs glomiques) ;
\u2022 Examen histologique<\/strong> : biopsie pour confirmer le diagnostic.<\/div>\n<\/div>\n
Les causes exactes de la formation d\u2019une corne cutan\u00e9e<\/strong> ne sont pas enti\u00e8rement claires. Elle survient chez les personnes \u00e2g\u00e9es, plus souvent dans les lieux de frottement constant. Parmi les facteurs de risque figurent l\u2019exposition prolong\u00e9e aux rayons UV, la pr\u00e9sence de HPV (papillomavirus humain) et la pr\u00e9sence de corne chez des parents proches.<\/p>\n Le carcinome basocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> est le type de n\u00e9oplasme malin le plus fr\u00e9quent. Il survient \u00e0 la suite d\u2019une exposition excessive aux rayons UV, les facteurs de risque \u00e9tant un teint de peau clair et un s\u00e9jour prolong\u00e9, y compris le travail, en plein soleil. <\/p>\n Une exposition excessive aux rayons UV est \u00e9galement \u00e0 l\u2019origine du cancer spinocellulaire<\/strong>. Le plus souvent, ce sont les tissus pathologiquement alt\u00e9r\u00e9s qui deviennent malins, comme la k\u00e9ratose actinique, les ulc\u00e8res chroniques ou les cicatrices. <\/p>\n La tumeur glomique<\/strong> (paragangliome non chromaffine) est la tumeur la plus fr\u00e9quente de l\u2019oreille moyenne. Les causes de son apparition restent inconnues ; elle survient sporadiquement, mais dans 10 % des cas, un d\u00e9terminant g\u00e9n\u00e9tique a \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9. <\/p>\n La cause exacte du cholest\u00e9atome cong\u00e9nital <\/strong>n\u2019est pas \u00e9tablie. Il existe plusieurs th\u00e9ories concernant son origine, la plupart d\u2019entre elles reposant sur la perturbation de la migration cellulaire soit pendant l\u2019embryogen\u00e8se, jusqu\u2019\u00e0 la formation finale de l\u2019anneau fibreux de la membrane tympanique, soit, la membrane tympanique \u00e9tant compl\u00e8tement form\u00e9e, par des microperforations lors d\u2019une infection intra-ut\u00e9rine, qui se cicatrisent postnatalement. Selon l\u2019une des th\u00e9ories, le liquide amniotique de la cavit\u00e9 tympanique des nouveau-n\u00e9s contient des cellules squameuses qui produisent de la k\u00e9ratine et servent de matrice au cholest\u00e9atome. <\/p>\n Le schwannome vestibulaire<\/strong> (neurinome de l\u2019acoustique) est une tumeur \u00e0 croissance lente, bien encapsul\u00e9e, qui na\u00eet des cellules de la gaine nerveuse (cellules de Schwann). Son incidence et son \u00e9tiologie sont inconnues. Ce n\u00e9oplasme est plus fr\u00e9quent chez les personnes atteintes de neurofibromatose de type II. <\/p>\n L\u2019ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/strong> est une petite masse sph\u00e9rique encapsul\u00e9e, situ\u00e9e dans l\u2019\u00e9paisseur de la lobule ; sa cavit\u00e9 est remplie de d\u00e9tritus blanch\u00e2tres (s\u00e9bum). Lorsque l\u2019ath\u00e9rome est infect\u00e9, il suppure et augmente de taille plusieurs fois. La peau au-dessus du n\u00e9oplasme devient hyperh\u00e9mi\u00e9e, parfois douloureuse \u00e0 la palpation, avec des fluctuations possibles. <\/p>\n La corne cutan\u00e9e<\/strong> est une masse ferme de couleur chair sur\u00e9lev\u00e9e sur la peau, aux contours nets, provenant de l\u2019\u00e9piderme et constitu\u00e9e de k\u00e9ratinocytes totalement k\u00e9ratinis\u00e9s, sans tendance \u00e0 l\u2019ulc\u00e9ration ; le tissu cartilagineux de l\u2019auricule reste intact. Sa longueur (1\u20132 cm) d\u00e9passe le diam\u00e8tre de sa base. Elle se caract\u00e9rise par la croissance lente et l\u2019absence de m\u00e9tastases dans les n\u0153uds lymphatiques r\u00e9gionaux. <\/p>\n Le carcinome basocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> peut \u00eatre divis\u00e9 en plusieurs sous-types : nodulaire (papule ferme \u00e0 bords arrondis s\u2019\u00e9levant au-dessus de la surface de la peau, parfois avec un ulc\u00e8re ou une cro\u00fbte au centre), superficiel (squames \u00e9ryth\u00e9mateuses, de petit diam\u00e8tre, \u00e0 bords irr\u00e9guliers et de couleur h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne), ulc\u00e9r\u00e9 (l\u00e9sion cutan\u00e9e \u00e0 bords irr\u00e9guliers excav\u00e9s), pigment\u00e9 (plaque de couleur sombre s\u2019\u00e9levant au-dessus de la surface de la peau) et morph\u00e9iforme (plaque plate, cireuse, mal d\u00e9finie, avec des t\u00e9langiectasies importantes). Au microscope, il se pr\u00e9sente comme une zone de cellules \u00e9pith\u00e9liales avec de gros noyaux hyperchromatiques et un cytoplasme peu abondant. Il provient de la couche basale de l\u2019\u00e9piderme. <\/p>\n Le cancer spinocellulaire<\/strong> se caract\u00e9rise par la pr\u00e9sence de cellules atypiques avec des desmosomes intercellulaires, pr\u00e9sentant des degr\u00e9s variables de k\u00e9ratinisation. Il se propage dans les tissus environnants (invasion locale). L\u2019aspect ext\u00e9rieur de ce type de tumeur est tr\u00e8s diversifi\u00e9 ; toute l\u00e9sion cutan\u00e9e pathologique aux contours mal d\u00e9finis et de couleur h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne, pr\u00e9sentant une non-cicatrisation et des saignements prolong\u00e9s, doit indiquer une suspicion. <\/p>\n Le paragangliome<\/strong> est une tumeur d\u2019origine neuro-ectodermique, naissant des ganglions parasympathiques, qui se forment au cours de l\u2019embryogen\u00e8se \u00e0 partir de la cr\u00eate neurale. Les femmes en sont plus souvent touch\u00e9es, dans une proportion de 4:1 \u00e0 6:1. La microscopie r\u00e9v\u00e8le des cellules neuro-endocrines dispos\u00e9es en grappes, avec des septums fibreux et des cellules de soutien entre elles. La masse est bien vascularis\u00e9e ; suite \u00e0 une croissance expansive, elle exerce une pression sur les nerfs cr\u00e2niens voisins (facial, glosso-pharyngien, vague, accessoire et trijumeau). \u00c0 l\u2019otoscopie, il s\u2019agit d\u2019une masse de couleur bordeaux brillante qui est visible derri\u00e8re la membrane tympanique. Dans certains cas, elle fait saillie dans la lumi\u00e8re du m\u00e9at acoustique externe sous la forme d\u2019un polype h\u00e9morragique. La zone de croissance primaire est situ\u00e9e sur la paroi m\u00e9diale de la cavit\u00e9 tympanique au niveau du plexus tympanique ou dans le bulbe de la veine jugulaire interne. La malignisation est extr\u00eamement rare (5 %). Un signe de malignit\u00e9 est la pr\u00e9sence de m\u00e9tastases \u00e0 distance, g\u00e9n\u00e9ralement dans les poumons, les n\u0153uds lymphatiques, le foie, la colonne vert\u00e9brale, les c\u00f4tes et la rate. On distingue 4 types de paragangliome, en fonction de sa localisation : type 1 \u2013 tumeur du glomus tympanique, limit\u00e9e \u00e0 la cavit\u00e9 tympanique ; type 2 \u2013 tumeur du glomus jugulaire n\u2019affectant pas l\u2019os, limit\u00e9e \u00e0 la cavit\u00e9 de l\u2019oreille moyenne et au bulbe de la veine jugulaire ; type 3 \u2013 tumeur du glomus jugulaire affectant le processus masto\u00efde de l\u2019os temporal ; type 4 \u2013 tumeur du glomus jugulaire se propageant dans la cavit\u00e9 cr\u00e2nienne. <\/p>\n Le cholest\u00e9atome cong\u00e9nital <\/strong>se pr\u00e9sente comme des poches de r\u00e9traction<\/span> de la membrane tympanique accumulant les cellules de l\u2019\u00e9pith\u00e9lium pavimenteux qui d\u00e9veloppent progressivement des masses de cholest\u00e9rol \u00e0 l\u2019int\u00e9rieur de la cavit\u00e9 tympanique. \u00c0 mesure que la masse grossit, une destruction carieuse des osselets de l\u2019ou\u00efe se produit, entra\u00eenant une surdit\u00e9 de transmission. L\u2019otoscopie r\u00e9v\u00e8le une masse nacr\u00e9e derri\u00e8re la membrane tympanique intacte, le plus souvent dans le quadrant ant\u00e9ro-sup\u00e9rieur. Le diagnostic de cholest\u00e9atome cong\u00e9nital est confirm\u00e9 uniquement si la membrane tympanique est intacte et s\u2019il n\u2019y a aucunes donn\u00e9es sur une inflammation de l\u2019oreille moyenne ou une intervention chirurgicale sur l\u2019oreille. <\/p>\n Le schwannome vestibulaire<\/strong> se d\u00e9veloppe le plus souvent \u00e0 partir de la partie sup\u00e9rieure du nerf vestibulaire dans la lumi\u00e8re du m\u00e9at acoustique interne. Sur le plan clinique, on distingue les formes lat\u00e9rale et m\u00e9diale. Les schwannomes m\u00e9diaux sont situ\u00e9s au niveau de l\u2019angle ponto-c\u00e9r\u00e9belleux ; les schwannomes lat\u00e9raux sont localis\u00e9s dans la lumi\u00e8re du m\u00e9at acoustique interne. \u00c0 partir du m\u00e9at acoustique interne, ils peuvent se propager dans la cavit\u00e9 cr\u00e2nienne vers l\u2019angle ponto-c\u00e9r\u00e9belleux. Les deux formes, lorsqu\u2019elles grossissent, peuvent comprimer les tissus voisins (nerfs cr\u00e2niens, cervelet, tronc c\u00e9r\u00e9bral). Au microscope, on observe une prolif\u00e9ration<\/span> de cellules de Schwann fusiformes aux contours mal d\u00e9finis, ainsi qu\u2019une pr\u00e9sence de nodules de V\u00e9rocay (substance acellulaire entour\u00e9e de noyaux fusiformes). La tumeur a une croissance lente et expansive, mais peut atteindre une taille importante (> 2,5 cm). Elle ne fait pas de m\u00e9tastases. <\/p>\n L\u2019ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/strong> provoque, en plus de la g\u00eane esth\u00e9tique, une douleur importante lors de la suppuration. <\/p>\n La corne cutan\u00e9e<\/strong> se caract\u00e9rise par un d\u00e9faut esth\u00e9tique ; \u00e9tant fortement sur\u00e9lev\u00e9e au-dessus de la surface de la peau, la masse est souvent traumatis\u00e9e. Des cas de corne cutan\u00e9e d\u2019une taille de 6 \u00e0 10 cm ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9crits dans la litt\u00e9rature. <\/p>\n Le carcinome basocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> est une masse cutan\u00e9e translucide, de couleur h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne avec des zones d\u2019ulc\u00e9ration, dont la taille augmente lentement et qui donne rarement des m\u00e9tastases. Il se caract\u00e9rise par une croissance invasive prononc\u00e9e, ce qui entra\u00eene des d\u00e9fauts esth\u00e9tiques importants. Un risque \u00e9lev\u00e9 de r\u00e9cidive est pr\u00e9sent. <\/p>\n Le carcinome spinocellulaire de l\u2019auricule<\/strong> se pr\u00e9sente sous la forme d\u2019une plaque \u00e9ryth\u00e9mateuse et squameuse s\u2019\u00e9levant au-dessus de la surface de la peau, avec une incidence \u00e9lev\u00e9e d\u2019ulc\u00e9ration. La masse peut d\u00e9manger et saigner. Avec une croissance rapide et un taux \u00e9lev\u00e9 de m\u00e9tastases, elle est fatale dans la plupart des cas. Ces derni\u00e8res ann\u00e9es, son incidence a augment\u00e9. Elle survient le plus souvent chez les hommes, dans une proportion de 3:1. Les patients souffrant d\u2019immunod\u00e9ficience, y compris ceux qui ont subi une transplantation d\u2019organe ou de tissu et re\u00e7oivent un traitement immunosuppresseur, pr\u00e9sentent le plus mauvais pronostic. Les tumeurs d\u2019un diam\u00e8tre sup\u00e9rieur \u00e0 2 cm, d\u2019une profondeur de p\u00e9n\u00e9tration sup\u00e9rieure \u00e0 2 mm et localis\u00e9es sur le cuir chevelu, les oreilles ou le nez pr\u00e9sentent un risque \u00e9lev\u00e9 de r\u00e9cidive. <\/p>\n Le paragangliome du plexus tympanique<\/strong> se caract\u00e9rise par une perte auditive (d\u2019abord de type conductif, puis avec l\u2019ajout d\u2019une composante neurosensorielle) et des acouph\u00e8nes pulsatiles du c\u00f4t\u00e9 de la l\u00e9sion. Lorsque la tumeur glomique est localis\u00e9e au niveau du bulbe de la veine jugulaire, la paralysie des nerfs cr\u00e2niens (nerfs glosso-pharyngien, vague et accessoire, plus rarement hypoglosse) se produit souvent en raison de l\u2019obstruction du foramen jugulaire. Si la tumeur se propage dans la cavit\u00e9 cr\u00e2nienne, des sympt\u00f4mes de l\u00e9sions c\u00e9r\u00e9brales ou c\u00e9r\u00e9belleuses et une par\u00e9sie<\/span> du nerf facial se manifestent. <\/p>\n Le cholest\u00e9atome cong\u00e9nital<\/strong> se caract\u00e9rise par une longue \u00e9volution asymptomatique. Les patients consultent un m\u00e9decin en cas de perte auditive, de vestibulopathies, de par\u00e9sie du nerf facial ou de complications intracr\u00e2niennes. <\/p>\n Le schwannome vestibulaire<\/strong> pr\u00e9sente diff\u00e9rents sympt\u00f4mes (g\u00e9n\u00e9raux et locaux), en fonction de la localisation de la tumeur. Cependant, il est souvent asymptomatique. Les sympt\u00f4mes locaux comprennent une compression du nerf vestibulo-cochl\u00e9aire et, par cons\u00e9quent, une perte auditive neurosensorielle<\/span> unilat\u00e9rale (absence de ph\u00e9nom\u00e8ne de recrutement, absence de r\u00e9flexe stap\u00e9dien), des acouph\u00e8nes dans l\u2019oreille affect\u00e9e et des manifestations vestibulaires (nystagmus spontan\u00e9 vers l\u2019oreille saine, vertiges). En cas de compression c\u00e9r\u00e9belleuse, on observe une dysdiadochocin\u00e9sie et une ataxie. Si la tumeur atteint une taille importante, une hypertension intracr\u00e2nienne et des vomissements profus sont typiques. Une par\u00e9sie des nerfs facial, trijumeau et abducens peut survenir. <\/p>\n L\u2019ath\u00e9rome de la lobule de l\u2019oreille<\/strong> est \u00e9valu\u00e9 cliniquement ; cependant, en raison de sa similitude avec d\u2019autres masses sous-cutan\u00e9es (fibrome, lipome), le diagnostic final n\u2019est pos\u00e9 qu\u2019apr\u00e8s les r\u00e9sultats d\u2019une analyse pathomorphologique. <\/p>\n La corne cutan\u00e9e<\/strong> est diagnostiqu\u00e9e lors de l\u2019examen visuel et du recueil des ant\u00e9c\u00e9dents m\u00e9dicaux. <\/p>\n Pour confirmer le carcinome, une biopsie<\/span> cibl\u00e9e suivie d\u2019une analyse pathohistologique est r\u00e9alis\u00e9e. <\/p>\n Pour diagnostiquer un paragangliome ou un cholest\u00e9atome<\/strong>, on proc\u00e8de d\u2019abord \u00e0 une otoscopie. Ensuite, afin de pr\u00e9ciser la localisation exacte du paragangliome et son origine vasculaire, on r\u00e9alise une TDM<\/span> \u00e0 haute r\u00e9solution ou une IRM<\/span> avec gadolinium. L\u2019imagerie de diffusion en IRM permet de visualiser le cholest\u00e9atome. Avant l\u2019intervention chirurgicale sur le paragangliome, l\u2019angiographie et l\u2019embolisation<\/span> des vaisseaux alimentant la tumeur sont r\u00e9alis\u00e9es. <\/p>\n Chez les parents sains des familles dont les membres sont d\u00e9j\u00e0 atteints de paragangliome, un d\u00e9pistage g\u00e9n\u00e9tique est effectu\u00e9, permettant de d\u00e9tecter la maladie \u00e0 un stade pr\u00e9coce. <\/p>\n En cas de suspicion de schwannome vestibulaire<\/strong>, on r\u00e9alise un examen audiologique d\u00e9taill\u00e9 (audiom\u00e9trie<\/span> tonale et vocale, enregistrement des potentiels \u00e9voqu\u00e9s auditifs (PEA)), un examen du nystagmus et des \u00e9preuves vestibulaires. L\u2019IRM avec gadolinium est \u00e9galement utilis\u00e9e afin de pr\u00e9ciser la localisation de la tumeur. <\/p>\n Retrouvez d\u2019autres contenus scientifiquement exacts sur nos m\u00e9dias sociaux<\/p>\n Abonnez-vous et ne manquez pas les derni\u00e8res ressources<\/span><\/p>\n Les ath\u00e9romes<\/strong> sont enlev\u00e9s chirurgicalement ; il est important d\u2019isoler et d\u2019enlever la capsule pour \u00e9viter des r\u00e9cidives. En cas de suppuration, la masse est incis\u00e9e et son contenu est \u00e9vacu\u00e9, puis un drain est mis en place et un pansement aseptique est appliqu\u00e9. Des pansements r\u00e9guliers sont effectu\u00e9s jusqu\u2019\u00e0 gu\u00e9rison compl\u00e8te. <\/p>\n Les l\u00e9sions pr\u00e9canc\u00e9reuses (corne cutan\u00e9e) et les carcinomes<\/strong> sont enlev\u00e9s chirurgicalement au sein des tissus sains. En cas de contre-indication, une radioth\u00e9rapie est pratiqu\u00e9e. <\/p>\n Le cholest\u00e9atome cong\u00e9nital<\/strong> est enlev\u00e9 chirurgicalement, si n\u00e9cessaire avec une tympanoplastie<\/span> ult\u00e9rieure. <\/p>\n Le traitement du paragangliome et du schwannome<\/strong> consiste en une ablation chirurgicale totale de la tumeur. S\u2019il est impossible de l\u2019enlever compl\u00e8tement, on proc\u00e8de \u00e0 une r\u00e9section partielle avec radioth\u00e9rapie (au couteau gamma). En cas de contre-indication \u00e0 la chirurgie ou chez les patients \u00e2g\u00e9s, seule la radioth\u00e9rapie est pratiqu\u00e9e. Pour les petits schwannomes (~ 1 cm) sans manifestations cliniques prononc\u00e9es, une approche attentiste est adopt\u00e9e. <\/p>\n Tous les tissus pr\u00e9lev\u00e9s font l\u2019objet d\u2019une analyse pathomorphologique. <\/p>\n 1. Comment les tumeurs auriculaires sont-elles diagnostiqu\u00e9es ?<\/p>\n<\/div>\nAnatomie <\/strong><\/h2>\n
Manifestations cliniques <\/strong><\/h2>\n
Diagnostic <\/strong><\/h2>\n
<\/a><\/a><\/a><\/a><\/a><\/a><\/a><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\nTraitement <\/strong><\/h2>\n
FAQ<\/h2>\n
\u2022 Examen clinique<\/strong> : otoscopie, palpation ;
\u2022 Techniques d\u2019imagerie m\u00e9dicale<\/strong> : TDM, IRM avec injection, angiographie (pour les tumeurs glomiques) ;
\u2022 Examen histologique<\/strong> : biopsie pour confirmer le diagnostic.<\/div>\n<\/div>\n