{"id":664,"date":"2025-05-07T12:48:33","date_gmt":"2025-05-07T09:48:33","guid":{"rendered":"https:\/\/wiki.voka.io\/diseases\/uncategorized\/paragangliome\/"},"modified":"2026-05-29T16:52:53","modified_gmt":"2026-05-29T13:52:53","slug":"paragangliome","status":"publish","type":"diseases_post","link":"https:\/\/wiki.voka.io\/fr\/maladies\/systeme-vasculaire\/paragangliome\/","title":{"rendered":"Ch\u00e9modectome (paragangliome) : \u00e9tiologie, pathog\u00e9nie, classification, diagnostic, m\u00e9thodes de traitement"},"content":{"rendered":"

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Un paragangliome<\/span> du corps carotidien (ch\u00e9modectome) est une tumeur rare, principalement b\u00e9nigne, qui se d\u00e9veloppe \u00e0 partir des cellules ch\u00e9mor\u00e9ceptrices au niveau de la bifurcation de l\u2019art\u00e8re carotide commune.<\/p>\n

\"Ch\u00e9modectome
Ch\u00e9modectome (paragangliome) \u2013 mod\u00e8le 3D<\/a><\/figcaption><\/figure>\n

\u00c9pid\u00e9miologie <\/h2>\n
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  • Environ 1 \u00e0 2 cas pour 100 000 habitants. \u200b<\/li>\n
  • Les femmes sont plus souvent touch\u00e9es que les hommes. \u200b<\/li>\n
  • L\u2019\u00e2ge moyen du diagnostic est d\u2019environ 45 ans.<\/li>\n
  • Une forte pr\u00e9valence est not\u00e9e dans les pays d\u2019Am\u00e9rique latine, en particulier au Mexique, o\u00f9 les femmes repr\u00e9sentent jusqu\u2019\u00e0 90 % des cas.<\/li>\n
  • Les habitants des r\u00e9gions de haute altitude ont un risque accru de d\u00e9velopper des chimiodectomes en raison de l\u2019hypoxie chronique.<\/li>\n<\/ul>\n

    \u00c9tiologie<\/h2>\n

    Mutations g\u00e9n\u00e9tiques<\/strong> \u2014 les mutations des g\u00e8nes, codant pour les sous-unit\u00e9s du complexe succinate d\u00e9shydrog\u00e9nase (SDH), qui participe \u00e0 la cha\u00eene respiratoire mitochondriale et au m\u00e9tabolisme cellulaire, jouent un r\u00f4le pr\u00e9dominant. Principaux g\u00e8nes :<\/p>\n

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    • SDHD<\/em><\/strong> \u2014 le plus souvent associ\u00e9 \u00e0 des paragangliomes multiples de la t\u00eate et du cou ; transmissible par la ligne paternelle ;<\/li>\n
    • SDHB<\/em><\/strong> \u2014 associ\u00e9 \u00e0 des formes plus agressives et \u00e0 un risque accru d\u2019\u00e9volution maligne ;<\/li>\n
    • SDHC<\/em><\/strong>, <\/strong>SDHA<\/em><\/strong>, <\/strong>SDHAF2<\/em><\/strong> \u2014 impliqu\u00e9s moins fr\u00e9quemment, mais peuvent \u00e9galement contribuer au d\u00e9veloppement tumoral.<\/li>\n<\/ul>\n

      Syndromes, <\/strong>associ\u00e9s aux ch\u00e9modectomes<\/strong> : <\/p>\n

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      • syndrome de von Hippel-Lindau (VHL) ; <\/li>\n
      • n\u00e9oplasie endocrinienne multiple de type 2 (MEN2) ; <\/li>\n
      • neurofibromatose de type 1 (NF1).<\/li>\n<\/ul>\n

        Hypoxie chronique<\/strong> \u2014 vivre \u00e0 une altitude de plus de 2000 m au-dessus du niveau de la mer, ainsi que des conditions telles que la bronchopneumopathie chronique obstructive et les malformations cardiaques cong\u00e9nitales, peuvent stimuler l\u2019hyperplasie du corps carotidien.\u200b<\/p>\n

        Ant\u00e9c\u00e9dents familiaux \u2014 environ 10 %<\/strong> des cas sont familiaux.<\/p>\n

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