Ptosis de la paupière supérieure (blépharoptose) : causes, classification et traitement

Le ptosis de la paupière supérieure, ou blépharoptose, correspond à un état pathologique caractérisé par une paupière supérieure plus basse que la position anatomique normale pendant un regard normal.

Le terme « blépharoptose » est dérivé des racines grecques « blepharon », qui signifie « paupière », et « ptōsis », qui signifie « chute ».

Étiologie

La blépharoptose est divisée en plusieurs systèmes de classification qui représentent les aspects pathogénétiques, diagnostiques, pronostiques et thérapeutiques de ses diverses manifestations.

L’étiologie du ptosis de la paupière supérieure est divisée en plusieurs catégories :

1. Ptosis congénital

Une chute non progressive de la paupière supérieure est une manifestation classique de la maladie, unilatérale dans 75 % des cas et asymétrique quand elle est bilatérale.

Des études histopathologiques du ptosis myogène congénital isolé ont montré une dysgénèse de la partie antérieure du muscle élévateur supérieur de la paupière avec perte de fibres musculaires striées et prolifération de tissu conjonctif lâche, ce qui réduit la capacité de l’élévateur à se contracter ou à se décontracter.

2. Ptosis acquis

Le ptosis acquis peut survenir pour diverses raisons, parmi lesquelles on trouve :

• Troubles neurologiques. Le ptosis présenté dans cette catégorie est secondaire à la perturbation de l’innervation musculaire de la paupière supérieure. Les voies nerveuses impliquées comprennent principalement le nerf oculomoteur (troisième nerf crânien) et le système nerveux sympathique. Le ptosis d’étiologie neurogène est généralement causé par une lésion du nerf oculo-moteur. La cause la plus fréquente de lésion du troisième nerf crânien est l’ischémie microvasculaire due à des facteurs d’origine vasculaire de risque du diabète sucré, de l’hypertension artérielle, de l’hyperlipidémie et du tabagisme. Cependant, il existe d’autres causes, telles que :
  • un anévrisme de l’artère communicante postérieure,
  • une artérite à cellules géantes,
  • un traumatisme ou une tumeur maligne.

• La myasthénie est une maladie auto-immune acquise qui survient lorsque les autoanticorps au récepteur d’acétylcholine perturbent les jonctions neuromusculaires postsynaptiques. Le ptosis de la paupière supérieure est le symptôme oculaire le plus courant dans la myasthénie avec dysfonction unilatérale, bilatérale ou alternée du muscle élévateur.

Étiologie myogène : elle comprend les myopathies héréditaires primaires avec une diminution progressive chronique de la fonction du muscle élévateur de la paupière supérieure, ainsi que les myopathies secondaires associées à des maladies systémiques.

Les myopathies héréditaires primaires se caractérisent par des troubles mitochondriaux héréditaires et des troubles autosomiques dominants ou récessifs.

L’ophtalmoplégie externe progressive chronique est la myopathie héréditaire primaire la plus courante. Âgés de 30 à 40 ans, ces patients présentent généralement un ptosis bilatéral et une ophtalmoplégie qui peuvent être accompagnés d’une surdité neurosensorielle et d’une dysphagie.

La dystrophie musculaire oculopharyngée est une forme rare de dystrophie musculaire, dont les symptômes apparaissent généralement chez les personnes âgées de 40 à 50 ans. Cette maladie est également caractérisée par la présence d’un ptosis progressif et d’une ophtalmoplégie externe. Cette pathologie est diagnostiquée en présence d’une mutation autosomique dominante du gène PABPN1, entraînant une dysphagie systémique et une faiblesse des membres proximaux.

• Le ptosis traumatique survient lorsque le muscle élévateur de la paupière, l’aponévrose du muscle élévateur de la paupière, le muscle de Müller, le muscle frontal ou leur innervation sont endommagés. Le mécanisme de la lésion peut comprendre des lésions musculaires directes ou indirectes, des neurotoxines, un effet indirect de cicatrices ou de corps étrangers, des lésions iatrogènes, des lésions des nerfs crâniens ou des changements cicatriciels de la peau.

Classification du ptosis de la paupière supérieure

Classification clinique de blépharoptose :

• Degré léger — lorsque la paupière supérieure est abaissée de 1,5-2,0 mm et que son bord ne recouvre pas la pupille.
• Degré moyen — lorsque la paupière supérieure atteint le bord supérieur de la pupille.
• Degré sévère — lorsque la paupière supérieure est abaissée de 4 mm environ et que la pupille et totalement recouverte.

Modèles 3D du ptosis de la paupière supérieure à différents stades :

Ptosis, premier stade

Ptosis, deuxième stade

Ptosis, troisième stade

Anatomie

L’élévation de la paupière supérieure est un processus complexe réalisé par trois muscles rétracteurs différents, chacun ayant sa propre innervation. Toute action directe ou indirecte sur ces muscles peut entraîner une blépharoptose.

Le muscle élévateur de la paupière supérieure, également appelé muscle releveur de la paupière supérieure, est un antagoniste du muscle orbiculaire de l’œil. Il prend son origine au niveau de la petite aile de l’os sphénoïde. Plus bas, le muscle droit supérieur prend naissance. Médialement, on trouve le muscle oblique supérieur. Au niveau de l’arcade orbitaire, le muscle élévateur de la paupière supérieure se transforme en un tendon large divisé en portions (branches) antérieure, médiane et postérieure.

• La branche antérieure du muscle releveur de la paupière supérieure est tissée dans la peau de la paupière supérieure ;
• Les branches médiane et postérieure sont attachées au bord supérieur de la tarse de la paupière et au fornix supérieur de la conjonctive, respectivement.

Les branches antérieure et postérieure sont innervées par un rameau supérieur du nerf oculomoteur, la branche médiane est innervée par les fibres sympathiques du ganglion sympathique cervical. La portion médiane du muscle releveur de la paupière supérieure a reçu le nom distinct de muscle tarsien supérieur ou de muscle de Müller. Elle est actuellement considérée comme une structure anatomique musculaire lisse indépendante qui effectue la mobilité verticale de la paupière supérieure, en conjonction avec le muscle releveur de la paupière supérieure.

La base de chaque paupière est constituée d’une plaque tarsienne dense en fibres grossières dont les dimensions sont les suivantes : 29 à 30 mm de longueur, 1 mm d’épaisseur et 10 à 12 mm de hauteur pour la paupière supérieure.

Les ligaments médial et latéral des paupières prennent leur origine dans les parties terminales médiale et latérale des plaques tarsiennes supérieures et inférieures.

Diagnostic

1. Plaintes du patient : les sensations subjectives ressenties par les personnes ayant une paupière supérieure abaissée sont assez standard. Parmi les plaintes rapportées, on peut citer une diminution du champ de vision et des problèmes associés lors de la lecture et de la conduite d’une voiture, ainsi que des maux de tête et une fatigue constante dus à la surtension continue compensatrice forcée du muscle occipito-frontal, qui est responsable de l’élévation des sourcils, mais aussi des muscles fléchisseurs du cou et des muscles responsables de l’inclinaison de la tête vers l’arrière (muscle trapèze, etc.).
2. Recueil de l’anamnèse : au cours d’une conversation avec le patient, on s’informe de la présence ou de l’absence des conditions suivantes :

• Les maladies de l’organe de la vision, les lésions traumatiques de la paupière, de l’orbite ou de la tête, le traitement chirurgical de la paupière antécédents ;
• Une diplopie, une variabilité diurne du niveau de la paupière supérieure, une fatigue générale accrue, une ophtalmoplégie externe progressive chronique, une dystrophie myotonique, des antécédents familiaux de ptosis ;
• Des traumatismes récents, y compris ceux de la tête ;
• Les maladies somatiques concomitantes des systèmes nerveux, endocrinien et cardiovasculaire, ainsi que les maladies de la thyroïde et du diabète ;
• Clarification de l’anamnèse pharmacologique.

3. Examens cliniques : mesure de l’acuité visuelle (visiométrie), kératométrie automatisée, mesure de la pression intra-oculaire, biomicroscopie à lampe à fente, ophtalmoscopie, périmétrie statique et cinétique. Les méthodes de diagnostic du ptosis de la paupière supérieure et de sa gravité sont les suivantes : la mesure de la hauteur de la fente oculaire et de la distance du bord de la paupière jusqu’au réflexe cornéen, l’évaluation de la fonction du muscle élévateur de la paupière supérieure et la mesure de la hauteur du pli palpébral supérieur. L’examen biomicroscopique permet d’évaluer l’état de la conjonctive, de la cornée, la couleur de l’iris, la largeur et la mobilité de la pupille. La conjonctivite et la kératopathie peuvent être à l’origine du ptosis réactif. Le diagnostic moderne de la myasthénie chez les patients atteints de ptosis comprend des tests préliminaires pour détecter la fatigue pathologique des muscles oculaires (polysomnographie, test au glaçon), des tests au Tensilon, un test des anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine (AChR) et une électromyographie.

Traitement du ptosis de la paupière supérieure

Le traitement de la blépharoptose dépend de sa cause, de sa gravité et des symptômes concomitants.

Traitement médicamenteux

La pharmacothérapie peut être utilisée pour traiter certaines formes de ptosis. Les maladies oculaires associées aux maladies de la thyroïde peuvent être accompagnées d’une chute de la paupière supérieure et doivent être traitées avec des corticostéroïdes et/ou des immunomodulateurs pour espérer environ 6 à 9 mois de stabilité de la paupière avant la chirurgie.

Compte tenu des fluctuations importantes de la fonction du muscle élévateur dans la myasthénie, il est mieux d’adapter une dose d’inhibiteurs de la cholinestérase et/ou de corticostéroïdes pour assurer la stabilisation du processus pendant 3 à 4 ans avant la correction chirurgicale.

L’injection de toxine botulique dans la partie prétarsienne du muscle orbiculaire de l’œil peut être efficace pour traiter le ptosis aponévrotique acquis léger ou le ptosis neurogène acquis.

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Traitement chirurgical

Les techniques d’élimination de la blépharoptose sont les suivantes :

• Type 1 : renforcement de la fonction du muscle releveur de la paupière supérieure ;
• Type 2 : suspension de la paupière supérieure au muscle droit supérieur ou au muscle frontal.

Dans la chirurgie ophtalmique moderne, on croit généralement qu’en cas de faible fonction du muscle élévateur de la paupière supérieure, des opérations de suspension sont pratiquées, tandis qu’en cas de fonction moyenne ou bonne, on a recours à la résection du muscle releveur.

En chirurgie de suspension, la fonction d’élévation de la paupière supérieure est transférée au muscle droit frontal supérieur. Cette méthode d’élimination du ptosis est décrite dans diverses variantes où l’on utilise différentes sutures ainsi que des matériaux en tissus autogènes tels que le muscle, le sclère, la dure-mère, le fascia lata, etc. Les matériaux en tissus autogènes, à l’exception du fascia lata, sont rarement utilisés pour le moment, car leur effet est insuffisant et la blépharoptose peut récidiver.

Une autre méthode pathogénique de traitement de la blépharoptose est la résection du muscle releveur de la paupière supérieure. L’effet anatomique de la chirurgie est de rétablir la position normale de la paupière supérieure. Dans les stades graves du ptosis, il est recommandé d’effectuer une résection maximale du muscle releveur, ce qui implique une intersection complète des branches latérales de l’aponévrose et du ligament de Whitnall.

On distingue deux types d’opérations qui renforcent le muscle releveur de la paupière supérieure : une résection transcutanée et une résection transconjonctivale du muscle releveur. Lors de ces opérations, un pli se forme, raccourcissant ainsi le tendon du muscle releveur.