{"id":7099,"date":"2026-02-26T16:55:40","date_gmt":"2026-02-26T13:55:40","guid":{"rendered":"https:\/\/wiki.voka.io\/diseases\/uncategorized\/neurinoma\/"},"modified":"2026-06-25T12:15:15","modified_gmt":"2026-06-25T09:15:15","slug":"neurinoma","status":"publish","type":"diseases_post","link":"https:\/\/wiki.voka.io\/es\/enfermedades\/oncologicas\/neurinoma\/","title":{"rendered":"Schwannoma: etiolog\u00eda, epidemiolog\u00eda, clasificaci\u00f3n, cl\u00ednica, diagn\u00f3stico, tratamiento y pron\u00f3stico"},"content":{"rendered":"<p><?xml encoding=\"UTF-8\" ?><\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">El Schwannoma (neurinoma, neurilemoma) es un tumor benigno, generalmente encapsulado, que se origina en las c\u00e9lulas de Schwann de los nervios perif\u00e9ricos y craneales, con mayor frecuencia en el VIII par craneal (schwannoma vestibular, SV).<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La mayor\u00eda de los schwannomas crecen lentamente, presentan bordes bien definidos respecto al nervio de origen (crecimiento expansivo) y muy raramente malignizan.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><a href=\"https:\/\/catalog.voka.io\/en\/models\/cec5f80b-babf-4f02-ab97-355cf37c21ad\/ae203b2e-5511-4069-be50-0dbb29d4a9fc\/02d04bd7-cafe-4bc5-8f23-5cc5edec5b8d\/24be930a-9c28-41cc-b76c-01ce4018af43\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener nofollow\">Modelo 3D<\/a> del schwannoma:<\/p>\n<div class=\"carousel-block\">\n<div class=\"swiper carousel-swiper carousel-swiper-block_6a3d3a7c3ae77\">\n<div class=\"swiper-wrapper\">\n<div class=\"swiper-slide image-carousel-slide\"><img decoding=\"async\" class=\"carousel-image\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/schwannoma\/1-spinal-nerve-schwannoma.webp\" alt=\"Schwannoma del nervio espinal (schwannoma espinal)\"><span class=\"small-text-article text-main-text-color\">Schwannoma del nervio espinal (schwannoma espinal)<\/span><\/div>\n<div class=\"swiper-slide image-carousel-slide\"><img decoding=\"async\" class=\"carousel-image\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/schwannoma\/2-spinal-nerve-schwannoma.webp\" alt=\"Schwannoma del nervio espinal (schwannoma espinal)\"><span class=\"small-text-article text-main-text-color\">Schwannoma del nervio espinal (schwannoma espinal)<\/span><\/div>\n<div class=\"swiper-slide image-carousel-slide\"><img decoding=\"async\" class=\"carousel-image\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/schwannoma\/3spinal-nerve-schwannoma.webp\" alt=\"Schwannoma del nervio espinal (schwannoma espinal)\"><span class=\"small-text-article text-main-text-color\">Schwannoma del nervio espinal (schwannoma espinal)<\/span><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"swiper-article-carousel__controls\">\n<div class=\"swiper-article-carousel__pagination-container swiper-article-carousel__pagination-container-block_6a3d3a7c3ae77\"><\/div>\n<div class=\"swiper-article-carousel__arrows\"><button class=\"swiper__arrow swiper__arrow--prev carousel-swiper-button-prev swiper__arrow swiper__arrow--prev carousel-swiper-button-prev-block_6a3d3a7c3ae77\"><svg xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" width=\"40\" height=\"40\" viewbox=\"0 0 40 40\" fill=\"none\"><path d=\"M20 3.75C16.7861 3.75 13.6443 4.70305 10.972 6.48862C8.29969 8.27419 6.21689 10.8121 4.98696 13.7814C3.75704 16.7507 3.43524 20.018 4.06225 23.1702C4.68926 26.3224 6.23692 29.2179 8.50952 31.4905C10.7821 33.7631 13.6776 35.3107 16.8298 35.9378C19.982 36.5648 23.2493 36.243 26.2186 35.013C29.1879 33.7831 31.7258 31.7003 33.5114 29.028C35.297 26.3557 36.25 23.2139 36.25 20C36.2455 15.6916 34.5319 11.561 31.4855 8.51454C28.439 5.46806 24.3084 3.75455 20 3.75ZM23.3844 25.3656C23.5005 25.4818 23.5926 25.6196 23.6555 25.7714C23.7184 25.9231 23.7507 26.0858 23.7507 26.25C23.7507 26.4142 23.7184 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La patogenia de la enfermedad sigue el modelo de \u00abdos golpes\u00bb (<em>two-hit<\/em>): una mutaci\u00f3n inicial NF2 en un alelo y una segunda inactivaci\u00f3n del alelo restante por p\u00e9rdida de heterocigosidad (LOH 22q, mutaciones puntuales, recombinaci\u00f3n mit\u00f3tica o metilaci\u00f3n del promotor).<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">En la schwannomatosis asociada a NF2 (antes denominada neurofibromatosis tipo 2), el alelo mutante de NF2 est\u00e1 presente en la l\u00ednea germinal. Los eventos som\u00e1ticos adicionales (\u00abhit\u00bb o \u00absegundo golpet\u00bb) en el gen NF2 o en otros genes del cromosoma 22 conducen al desarrollo de schwannomas m\u00faltiples (incluyendo los vestibulares bilaterales), as\u00ed como meningiomas y ependimomas, entre otros.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">En otras formas de schwannomatosis (asociadas a los genes SMARCB1 y LZTR1), se heredan mutaciones en genes supresores de la regi\u00f3n 22q, siendo necesaria una inactivaci\u00f3n som\u00e1tica adicional del gen NF2 para el desarrollo del tumor.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"factores-de-riesgo-para-el-desarrollo-de-schwannoma\">Factores de riesgo para el desarrollo de schwannoma <\/h3>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Presencia de schwannomatosis asociada a NF2<\/strong>: s\u00edndrome autos\u00f3mico dominante de predisposici\u00f3n a los schwannomas, en el cual los portadores de la variante pat\u00f3gena del gen NF2 desarrollan pr\u00e1cticamente de manera inevitable schwannomas vestibulares bilaterales y\/o schwannomas m\u00faltiples en otras localizaciones.<\/li>\n<li><strong>Presencia de schwannomatosis asociadas a SMARCB1 o LZTR1<\/strong>: s\u00edndromes hereditarios que cursan con schwannomas m\u00faltiples, predominantemente no vestibulares, y en ausencia de schwannomas vestibulares bilaterales.<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La neurofibromatosis tipo 1 (NF1) no se asocia a schwannomas cl\u00e1sicos (en NF1 predominan los neurofibromas y los tumores malignos de la vaina del nervio perif\u00e9rico, TMVNP), y los schwannomas no se consideran un componente de NF1.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La radioterapia previa es un factor de riesgo para el desarrollo de TMVNP, pero no para el schwannoma convencional.<\/p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"epidemiologia\">Epidemiolog\u00eda<\/h2>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Los schwannomas son los tumores benignos m\u00e1s frecuentes de los nervios perif\u00e9ricos.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La mayor\u00eda de los schwannomas son tumores solitarios; las formas m\u00faltiples requieren la exclusi\u00f3n de schwannomatosis asociada a NF2 y de otras formas de schwannomatosis.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"epidemiologia-de-schwannomas-espinales-y-perifericos\">Epidemiolog\u00eda de schwannomas espinales y perif\u00e9ricos<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Entre los tumores extramedulares intradurales del canal raqu\u00eddeo, los tumores de las vainas nerviosas constituyen aproximadamente el 25 %, y cerca de 2\/3 de ellos son schwannomas, en su mayor\u00eda espor\u00e1dicos.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Aproximadamente el 2 % de todos los schwannomas espinales se presentan en pacientes con NF2; el resto son hallazgos espor\u00e1dicos o tumores solitarios sintom\u00e1ticos.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">En la schwannomatosis asociada a NF2, los tumores espinales (principalmente schwannomas de las ra\u00edces dorsales, as\u00ed como meningiomas y ependimomas) se detectan en el 90 % de los pacientes a lo largo de su vida, lo que convierte a los schwannomas espinales en uno de los signos epidemiol\u00f3gicos clave de la NF2-schwannomatosis.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Los schwannomas perif\u00e9ricos (de las extremidades, plexos nerviosos) son infrecuentes en la poblaci\u00f3n general. Una gran serie de pacientes demuestra que son la neoplasia benigna m\u00e1s frecuente entre los tumores del nervio perif\u00e9rico extirpados de troncos nerviosos de gran calibre.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"epidemiologia-de-los-sindromes-de-predisposicion-en-el-contexto-de-schwannoma\">Epidemiolog\u00eda de los s\u00edndromes de predisposici\u00f3n (en el contexto de schwannoma)<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">NF2-schwannomatosis: los estudios poblacionales indican que la incidencia de NF2-schwannomatosis alcanza 1:25000, con una proporci\u00f3n significativa de casos correspondientes a formas mosaicas (al menos la mitad de los pacientes de novo).<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Schwannomatosis asociadas a SMARCB1 o LZTR1: los datos de los registros nacionales de los centros de estudio de la neurofibromatosis muestran que esta enfermedad es significativamente m\u00e1s infrecuente que la schwannomatosis asociada a NF2, aunque estos pacientes presentan una alta carga individual de schwannomas. En el an\u00e1lisis de la epidemiolog\u00eda de los s\u00edndromes NF, la schwannomatosis constituye la minor\u00eda en comparaci\u00f3n con las schwannomatosis asociadas a NF1 y NF2.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Nota explicativa<\/strong>:<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Las formas en mosaico de schwannomatosis son variantes de la enfermedad en las que la variante gen\u00e9tica pat\u00f3gena (generalmente en NF2, SMARCB1 o LZTR1) no est\u00e1 presente en todas las c\u00e9lulas del organismo, sino solo en una parte de los clones celulares; esto se debe a que se trata de una mutaci\u00f3n postcig\u00f3tica (que surge despu\u00e9s de la fecundaci\u00f3n). En otras palabras, se trata de schwannomatosis debida a mosaicismo som\u00e1tico: algunos tejidos portan la mutaci\u00f3n, mientras que otros permanecen gen\u00e9ticamente normales.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"epidemiologia-de-schwannomas-vestibulares-sv-neurinoma-del-acustico-tumor-del-angulo-pontocerebeloso\">Epidemiolog\u00eda de schwannomas vestibulares (SV\/neurinoma del ac\u00fastico\/tumor del \u00e1ngulo pontocerebeloso)<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Los schwannomas vestibulares (SV) representan del 80 al 90 % de los tumores del \u00e1ngulo pontocerebeloso en adultos; aproximadamente el 4\u20136% se asocia a NF2-schwannomatosis.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Hasta el 90-95 % de los pacientes con NF2 presentan schwannomas vestibulares bilaterales a los 30 a\u00f1os, mientras que la mayor\u00eda de los schwannomas vestibulares en la poblaci\u00f3n general son unilaterales y espor\u00e1dicos.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">En ni\u00f1os y adultos j\u00f3venes con schwannoma vestibular solitario, la proporci\u00f3n de pacientes con una mutaci\u00f3n germinal del gen NF2 es considerablemente m\u00e1s alta que en individuos mayores de 30 a\u00f1os, por lo que la edad act\u00faa como un marcador epidemiol\u00f3gico importante para identificar una posible NF2-schwannomatosis oculta.<\/p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"manifestaciones-clinicas-de-los-schwannomas\">Manifestaciones cl\u00ednicas de los schwannomas<\/h2>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"schwannomas-perifericos-nervios-perifericos-y-plexos-nerviosos\">Schwannomas perif\u00e9ricos (nervios perif\u00e9ricos y plexos nerviosos)<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Quejas: <\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>N\u00f3dulo o tumor de crecimiento lento, indoloro o doloroso, localizado a lo largo del trayecto nervioso; <\/li>\n<li>Parestesias; <\/li>\n<li>Hipoestesia local o debilidad en el territorio de inervaci\u00f3n; <\/li>\n<li>Signo de Tinel positivo (parestesia al percutir).<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Exploraci\u00f3n f\u00edsica: masa densa, el\u00e1stica, m\u00f3vil en sentido transversal al eje del nervio pero fija a lo largo de su trayecto; d\u00e9ficit neurol\u00f3gico habitualmente sensorial, con menos frecuencia motor.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"schwannomas-espinales\">Schwannomas espinales<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Los schwannomas espinales suelen originarse en las ra\u00edces dorsales (sensitivas) y permanecen asintom\u00e1ticos durante mucho tiempo.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">A menudo son un hallazgo incidental en la resonancia magn\u00e9tica (RM) de la columna vertebral y, con menor frecuencia, en la radiograf\u00eda de t\u00f3rax.<\/p>\n<figure class=\"wp-block-image size-large\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/schwannoma\/4-spinal-schwannoma-imaging.webp\" alt=\"Visualizaci\u00f3n de schwannoma espinal en radiograf\u00eda de t\u00f3rax\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">Visualizaci\u00f3n de schwannoma espinal en radiograf\u00eda de t\u00f3rax<\/figcaption><\/figure>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">S\u00edntomas t\u00edpicos: <\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Dolor de espalda; <\/li>\n<li>Trastornos sensoriales radiculares; <\/li>\n<li>Trastornos motores (debilidad muscular por debajo del nivel de compresi\u00f3n de la m\u00e9dula espinal); <\/li>\n<li>Disfunci\u00f3n de \u00f3rganos p\u00e9lvicos.<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><a href=\"https:\/\/catalog.voka.io\/en\/models\/cec5f80b-babf-4f02-ab97-355cf37c21ad\/ae203b2e-5511-4069-be50-0dbb29d4a9fc\/02d04bd7-cafe-4bc5-8f23-5cc5edec5b8d\/24be930a-9c28-41cc-b76c-01ce4018af43\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener nofollow\">Modelo 3D<\/a> del schwannoma:<\/p>\n<div class=\"carousel-block\">\n<div class=\"swiper carousel-swiper carousel-swiper-block_6a3d3a7c7fed0\">\n<div class=\"swiper-wrapper\">\n<div class=\"swiper-slide image-carousel-slide\"><img decoding=\"async\" class=\"carousel-image\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/schwannoma\/5-dumbbell-spinal-schwannoma.webp\" alt=\"Schwannoma espinal en forma de \u00abmancuerna\u00bb o \u00aben reloj de arena\u00bb (hourglass\/dumbbell) con compresi\u00f3n de la m\u00e9dula espinal\"><span class=\"small-text-article text-main-text-color\">Schwannoma espinal en forma de \u00abmancuerna\u00bb o \u00aben reloj de arena\u00bb (hourglass\/dumbbell) con compresi\u00f3n de la m\u00e9dula espinal<\/span><\/div>\n<div class=\"swiper-slide image-carousel-slide\"><img decoding=\"async\" class=\"carousel-image\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/schwannoma\/6-dumbbell-spinal-schwannoma.webp\" alt=\"Schwannoma espinal en forma de \u00abmancuerna\u00bb o \u00aben reloj de arena\u00bb (hourglass\/dumbbell) con compresi\u00f3n de la m\u00e9dula espinal\"><span class=\"small-text-article text-main-text-color\">Schwannoma espinal en forma de \u00abmancuerna\u00bb o \u00aben reloj de arena\u00bb (hourglass\/dumbbell) con compresi\u00f3n de la m\u00e9dula espinal<\/span><\/div>\n<div class=\"swiper-slide image-carousel-slide\"><img decoding=\"async\" class=\"carousel-image\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/schwannoma\/7-dumbbell-spinal-schwannoma.webp\" alt=\"Schwannoma espinal en forma de \u00abmancuerna\u00bb o \u00aben reloj de arena\u00bb (hourglass\/dumbbell) con compresi\u00f3n de la m\u00e9dula espinal\"><span class=\"small-text-article text-main-text-color\">Schwannoma espinal en forma de \u00abmancuerna\u00bb o \u00aben reloj de arena\u00bb (hourglass\/dumbbell) con compresi\u00f3n de la m\u00e9dula espinal<\/span><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"swiper-article-carousel__controls\">\n<div class=\"swiper-article-carousel__pagination-container swiper-article-carousel__pagination-container-block_6a3d3a7c7fed0\"><\/div>\n<div class=\"swiper-article-carousel__arrows\"><button class=\"swiper__arrow swiper__arrow--prev carousel-swiper-button-prev swiper__arrow swiper__arrow--prev carousel-swiper-button-prev-block_6a3d3a7c7fed0\"><svg xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" width=\"40\" height=\"40\" viewbox=\"0 0 40 40\" fill=\"none\"><path d=\"M20 3.75C16.7861 3.75 13.6443 4.70305 10.972 6.48862C8.29969 8.27419 6.21689 10.8121 4.98696 13.7814C3.75704 16.7507 3.43524 20.018 4.06225 23.1702C4.68926 26.3224 6.23692 29.2179 8.50952 31.4905C10.7821 33.7631 13.6776 35.3107 16.8298 35.9378C19.982 36.5648 23.2493 36.243 26.2186 35.013C29.1879 33.7831 31.7258 31.7003 33.5114 29.028C35.297 26.3557 36.25 23.2139 36.25 20C36.2455 15.6916 34.5319 11.561 31.4855 8.51454C28.439 5.46806 24.3084 3.75455 20 3.75ZM23.3844 25.3656C23.5005 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schwannomatosis asociada a NF2 la enfermedad suele coexistir con meningiomas y tumores medulares.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"neurinoma-del-acustico-vestibular\">Neurinoma del ac\u00fastico (vestibular)<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Tr\u00edada cl\u00e1sica: hipoacusia neurosensorial unilateral (o bilateral en NF2-schwannomatosis), tinnitus (ac\u00fafenos) y problemas de equilibrio.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">En tumores de gran tama\u00f1o: cefalea, ataxia, hidrocefalia, signos de compresi\u00f3n del tronco encef\u00e1lico y afectaci\u00f3n de los pares craneales facial y trig\u00e9mino.<\/p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"clasificacion-de-schwannomas\">Clasificaci\u00f3n de schwannomas<\/h2>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"segun-la-localizacion\">Seg\u00fan la localizaci\u00f3n<\/h3>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Perif\u00e9ricos (de extremidades, del plexo);<\/li>\n<li>Schwannomas espinales (intradurales extramedulares y extradurales). Con frecuencia (hasta en el 15 % de los casos) presentan una morfolog\u00eda en \u00abmancuerna\u00bb o \u00abreloj de arena\u00bb (hourglass\/dumbbell);<\/li>\n<li>Craneales. El schwannoma del VIII par craneal \u2014tambi\u00e9n denominado schwannoma vestibular, schwannoma del ac\u00fastico o tumor del \u00e1ngulo pontocerebeloso\u2014 es el m\u00e1s frecuente. Los schwannomas del V par craneal (trig\u00e9mino) y otros son menos frecuentes.<\/li>\n<\/ul>\n<figure class=\"wp-block-video\" id=\"animacion-3d-schwannoma-espinal-en-forma-de-mancuerna-o-en-reloj-de-arena-hourglass-dumbbell\"><video controls><source data-src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/schwannoma\/spinal-schwannoma-video.webm\" type=\"video\/webm\"><\/source><\/video><figcaption class=\"wp-element-caption\">Animaci\u00f3n 3D: schwannoma espinal en forma de \u00abmancuerna\u00bb o \u00aben reloj de arena\u00bb (hourglass\/dumbbell)<\/figcaption><\/figure>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"segun-la-causa-en-el-contexto-clinico-genetico\">Seg\u00fan la causa (en el contexto cl\u00ednico-gen\u00e9tico)<\/h3>\n<figure class=\"wp-block-table table-to-cards\">\n<table class=\"has-fixed-layout\">\n<thead>\n<tr>\n<th class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"><strong>Tipo<\/strong><\/th>\n<th class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\"><strong>Caracter\u00edsticas clave<\/strong><\/th>\n<\/tr>\n<\/thead>\n<tbody>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Schwannoma espor\u00e1dico<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Solitario, curso benigno<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Schwannomatosis asociada a NF2<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Schwannomas vestibulares bilaterales + schwannomas m\u00faltiples centrales (espinales) y perif\u00e9ricos, meningiomas, ependimomas<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Schwannomatosis asociadas a SMARCB1 o LZTR1<\/td>\n<td class=\"has-text-align-center\" data-align=\"center\">Schwannomas m\u00faltiples, no vestibulares y sin afectaci\u00f3n abdominal, a menudo con s\u00edndrome de dolor neurop\u00e1tico pronunciado<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<\/figure>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"segun-el-tipo-histologico\">Seg\u00fan el tipo histol\u00f3gico<\/h3>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Cl\u00e1sico (conventional);<\/li>\n<li>Otros tipos: celular (cellular), plexiforme (plexiform), epitelioide (epithelioid), con cambios degenerativos (ancient).<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Todos los tipos histol\u00f3gicos de schwannoma mencionados anteriormente son benignos.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">El tumor maligno de la vaina de los nervios perif\u00e9ricos (TMVNP) y el tumor melan\u00f3tico maligno de la vaina nerviosa (malignant melanotic nerve sheath tumor, MMNST), antes denominado schwannoma melan\u00f3tico, pertenecen a clases separadas de tumores malignos de la vaina nerviosa y no se consideran schwannomas malignos seg\u00fan la clasificaci\u00f3n de la OMS de 2021.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Para los schwannomas vestibulares existen clasificaciones anat\u00f3micas separadas, basadas en la localizaci\u00f3n y dimensiones del tumor (sistemas de Koos y de Hannover\/Samii) y clasificaciones funcionales, basadas en la audici\u00f3n (escala de Gardner-Robertson) y en la funci\u00f3n del nervio facial (escala de House-Brackmann).<\/p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"diagnostico-del-neurinoma\">Diagn\u00f3stico del neurinoma<\/h2>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"cuadro-clinico-y-exploracion\">Cuadro cl\u00ednico y exploraci\u00f3n<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Evaluaci\u00f3n del crecimiento tumoral, del dolor, de las manifestaciones neurol\u00f3gicas; antecedentes familiares de schwannomatosis asociadas a NF1 o NF2.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">En casos del schwannoma vestibular se utilizan: audiometr\u00eda tonal, pruebas de habla y, si es necesario, pruebas vestibulares.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"pruebas-de-imagen\">Pruebas de imagen<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La RM con contraste es la t\u00e9cnica de imagen de elecci\u00f3n.<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Perif\u00e9ricos y espinales<\/strong>: hipointensos o isointensos en T1, hiperintensos en T2, con captaci\u00f3n intensa y habitualmente homog\u00e9nea del contraste; bien definida y una localizaci\u00f3n exc\u00e9ntrica con respecto al nervio;<\/li>\n<li><strong>Vestibulares<\/strong>: tumor que capta contraste en el conducto auditivo interno, con extensi\u00f3n hacia el \u00e1ngulo pontocerebeloso (signo cl\u00e1sico del \u00abcono de helado\u00bb o ice-cream cone sign).<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">TC: para evaluar las estructuras \u00f3seas (la expansi\u00f3n del canal \u00f3seo o del agujero de conjunci\u00f3n; y ocasionalmente la destrucci\u00f3n vertebral).<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"verificacion-morfologica\">Verificaci\u00f3n morfol\u00f3gica<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">En los tumores superficiales y perif\u00e9ricos, se realiza biopsia o extirpaci\u00f3n completa del tumor con examen histol\u00f3gico: Antoni A y B, cuerpos de Verocay, positividad difusa para S100.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">En el schwannoma vestibular t\u00edpico con hallazgos cl\u00e1sicos en RM, en pacientes inmunocompetentes, no se requiere biopsia.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"pruebas-geneticas\">Pruebas gen\u00e9ticas<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">No se utilizan para la confirmaci\u00f3n diagn\u00f3stica del tumor en s\u00ed, sino para identificar o descartar un s\u00edndrome de predisposici\u00f3n tumoral (schwannomatosis asociada a NF2, a SMARCB1 o a LZTR1), evaluar el riesgo familiar y planificar el seguimiento.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Indicaciones: <\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Schwannomas m\u00faltiples; <\/li>\n<li>Edad joven; <\/li>\n<li>Schwannomas vestibulares bilaterales, asociados a otros tumores del SNC; <\/li>\n<li>Antecedentes familiares.<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Es fundamental diferenciar entre la schwannomatosis asociada a NF2 y la asociada a SMARCB1 o LZTR1, ya que esta distinci\u00f3n determina la estrategia de seguimiento y el riesgo de desarrollar otros tumores.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">En pacientes adultos con schwannomas espor\u00e1dicos solitarios y sin antecedentes familiares, las pruebas gen\u00e9ticas generalmente no est\u00e1n indicadas.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"diagnostico-diferencial\">Diagn\u00f3stico diferencial<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Neurofibroma (frecuente en NF1): crecimiento intraneural, fusiforme, no expansivo, sin c\u00e1psula definida, presencia de axones en el interior del tumor, riesgo de malignizaci\u00f3n (TMVNP).<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Tumores de tejidos blandos: lipoma, desmoide, gangli\u00f3n, perineuroma, lesiones nerviosas metast\u00e1sicas y de otra etiolog\u00eda, paraganglioma, sarcoma.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Otros tumores intradurales extramedulares: meningioma, ependimoma mixopapilar, entre otros.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">En schwannoma vestibular: meningioma del \u00e1ngulo pontocerebeloso, epidermoide, met\u00e1stasis y, excepcionalmente, tumores gliales.<\/p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"tratamiento-del-schwannoma\">Tratamiento del schwannoma<\/h2>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La estrategia de tratamiento del schwannoma se individualiza considerando los siguientes factores:<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>S\u00edntomas (dolor, d\u00e9ficit neurol\u00f3gico, compresi\u00f3n de la m\u00e9dula espinal);<\/li>\n<li>Tama\u00f1o y din\u00e1mica de crecimiento;<\/li>\n<li>Funci\u00f3n auditiva y del nervio facial (en schwannomas vestibulares);<\/li>\n<li>Contexto gen\u00e9tico (NF2\/SMARCB1\/LZTR1);<\/li>\n<li>Edad y comorbilidades.<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Opciones:<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Monitorizaci\u00f3n activa (wait-and-scan);<\/li>\n<li>Tratamiento quir\u00fargico;<\/li>\n<li>Radiocirug\u00eda estereot\u00e1ctica (SRS) o radioterapia estereot\u00e1ctica (SRT);<\/li>\n<li>Terapia farmacol\u00f3gica (con mayor frecuencia terapia dirigida con bevacizumab), indicada principalmente en schwannomas vestibulares progresivos, inoperables o asociados a NF2.<\/li>\n<\/ul>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"tratamiento-quirurgico\">Tratamiento quir\u00fargico<\/h3>\n<h4 class=\"wp-block-heading\">Schwannomas perif\u00e9ricos y espinales<\/h4>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Indicaciones: <\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Tumores sintom\u00e1ticos (dolor, manifestaciones neurol\u00f3gicas); <\/li>\n<li>Crecimiento r\u00e1pido; <\/li>\n<li>Incertidumbre diagn\u00f3stica; <\/li>\n<li>Sospecha de malignidad.<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">El objetivo es la resecci\u00f3n completa funcionalmente conservadora; si es necesario, se acepta una resecci\u00f3n subtotal para preservar la funci\u00f3n del nervio.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">T\u00e9cnica: uso de microscopio quir\u00fargico y neuromonitoreo intraoperatorio, identificaci\u00f3n y preservaci\u00f3n de ra\u00edces nerviosas funcionales; en tumores en \u00abmancuerna\u00bb: abordaje combinado.<\/p>\n<figure class=\"wp-block-video\" id=\"animacion-3d-schwannoma-espinal-en-forma-de-mancuerna-o-en-reloj-de-arena-hourglass-dumbbell\"><video controls><source data-src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/schwannoma\/spinal-schwannoma-video.webm\" type=\"video\/webm\"><\/source><\/video><figcaption class=\"wp-element-caption\">Animaci\u00f3n 3D: schwannoma espinal en forma de \u00abmancuerna\u00bb o \u00aben reloj de arena\u00bb (hourglass\/dumbbell)<\/figcaption><\/figure>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Resultados: tras la resecci\u00f3n completa, las recidivas son infrecuentes (menos del 5 %); en presencia de tumor residual, se observa crecimiento progresivo en menos del 30 % de los casos (porcentaje mayor en la schwannomatosis asociada a NF2). Sin embargo, solo una minor\u00eda de estos pacientes requiere una nueva intervenci\u00f3n quir\u00fargica.<\/p>\n<h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-\u0432\u0435\u0441\u0442\u0438\u0431\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u0430\u044f-\u0448\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u043c\u0430\">Schwannoma vestibular<\/h4>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Las recomendaciones actuales (EANO 2019, revisiones sistem\u00e1ticas) subrayan una estrategia basada en el tama\u00f1o tumoral, la sintomatolog\u00eda y el estado auditivo del paciente.<\/p>\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Para tumores peque\u00f1os o medianos con audici\u00f3n \u00fatil son posibles tres estrategias:<\/li>\n<\/ol>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Monitorizaci\u00f3n activa; <\/li>\n<li>SRS; <\/li>\n<li>Microcirug\u00eda con conservaci\u00f3n de la audici\u00f3n y funci\u00f3n del nervio facial.<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Las revisiones sistem\u00e1ticas muestran que, en schwannomas vestibulares peque\u00f1os, la SRS proporciona un alto porcentaje (>90 %) de control tumoral a largo plazo, as\u00ed como mejores tasas de preservaci\u00f3n del nervio facial y auditivo en comparaci\u00f3n con el tratamiento quir\u00fargico.<\/p>\n<ol start=\"2\" class=\"wp-block-list\">\n<li>Para schwannomas vestibulares grandes (habitualmente >2,5\u20133 cm, con compresi\u00f3n del tronco encef\u00e1lico), se recomienda la resecci\u00f3n microquir\u00fargica primaria con descompresi\u00f3n del tronco; los abordajes m\u00e1s utilizados son el retrosigmoideo y el translaber\u00edntico.<\/li>\n<\/ol>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La tendencia moderna es la resecci\u00f3n subtotal seguida de SRS precoz sobre el tumor residual; este enfoque h\u00edbrido, seg\u00fan los datos de series multic\u00e9ntricas, ofrece un alto control oncol\u00f3gico y mejores tasas de preservaci\u00f3n de la funci\u00f3n de los pares craneales VII y VIII.<\/p>\n<ol start=\"3\" class=\"wp-block-list\">\n<li>Para schwannomas vestibulares asociados a NF2:<\/li>\n<\/ol>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">El tratamiento quir\u00fargico de los schwannomas vestibulares asociados a NF2 es complejo debido a su car\u00e1cter multifocal, su baja vascularizaci\u00f3n y el alto riesgo de sordera bilateral.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Cuando es posible, se prefieren las intervenciones menos agresivas, preservadoras de la audici\u00f3n o combinadas, teniendo en cuenta el posible beneficio de la terapia farmacol\u00f3gica (con bevacizumab).<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"radioterapia\">Radioterapia<\/h3>\n<h4 class=\"wp-block-heading\">Radiocirug\u00eda estereot\u00e1ctica (SRS) y radioterapia estereot\u00e1ctica (SRT)<\/h4>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Para schwannomas perif\u00e9ricos y espinales, las indicaciones son las siguientes:<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Tumor residual postoperatorio o recidiva tumoral; <\/li>\n<li>Imposibilidad de tratamiento quir\u00fargico.<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La radioterapia estereot\u00e1ctica demuestra un alto control local (m\u00e1s del 90 %) y un bajo riesgo de complicaciones en schwannomas espinales.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">En schwannoma vestibular:<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>SRS como una opci\u00f3n para schwannomas vestibulares peque\u00f1os o medianos, especialmente en pacientes cuyo objetivo principal es preservar la funci\u00f3n de los nervios facial y auditivo con una intervenci\u00f3n m\u00ednimamente invasiva;<\/li>\n<li>Control del crecimiento tumoral >90 % en seguimientos de 10\u201315 a\u00f1os con una dosis \u00fanica de 11\u201313 Gy. <\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Persiste el riesgo de deterioro auditivo tard\u00edo, aunque generalmente es menor que con la microcirug\u00eda en cohortes comparables.<\/p>\n<h4 class=\"wp-block-heading\">Radioterapia en NF2<\/h4>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Se utiliza con m\u00e1s precauci\u00f3n debido al elevado riesgo de neoplasias secundarias (TMVNP, sarcomas, meningiomas) en pacientes con s\u00edndromes tumorales.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">En NF2, se prefieren la cirug\u00eda y\/o la terapia dirigida (con bevacizumab); la radioterapia se usa cuando la cirug\u00eda es imposible o peligrosa.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"terapia-farmacologica\">Terapia farmacol\u00f3gica<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Para los schwannomas espor\u00e1dicos aislados (perif\u00e9ricos o espinales), no existe evidencia concluyente del beneficio de la terapia sist\u00e9mica. El est\u00e1ndar de tratamiento oscila entre la monitorizaci\u00f3n activa y la cirug\u00eda, reserv\u00e1ndose la radioterapia para casos seleccionados.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">El \u00fanico f\u00e1rmaco con una s\u00f3lida base de evidencia y utilidad cl\u00ednica real en la schwannomatosis asociada a NF2 es el bevacizumab, indicado para schwannomas vestibulares progresivos funcionalmente significativos (y, en menor medida, para otros tumores asociados a NF2).<\/p>\n<h4 class=\"wp-block-heading\">Bevacizumab<\/h4>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">El anticuerpo monoclonal anti-VEGF es la principal opci\u00f3n sist\u00e9mica con evidencia probada en schwannomas vestibulares asociados a NF2 que son progresivos y amenazan la audici\u00f3n o causan compresi\u00f3n del tronco encef\u00e1lico.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Un metan\u00e1lisis sistem\u00e1tico de 8 cohortes (161 pacientes) mostr\u00f3 una respuesta parcial en el volumen tumoral en aproximadamente el 41 %, estabilizaci\u00f3n en el 47 %, progresi\u00f3n en el 7 %, mejora auditiva en alrededor del 20 % y estabilizaci\u00f3n auditiva (sin deterioro) en el 69 % de los pacientes.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Limitaciones de la terapia con bevacizumab: <\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Proteinuria; <\/li>\n<li>Hipertensi\u00f3n arterial; <\/li>\n<li>Riesgo de complicaciones vasculares graves, incluyendo hemorragias intracraneales (raras, pero potencialmente graves). <\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La seguridad a largo plazo y la eficacia prolongada permanecen a\u00fan sujetas a estudio.<\/p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"otros-enfoques-dirigidos-y-experimentales\">Otros enfoques dirigidos y experimentales<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Everolimus, inhibidor de mTOR: su actividad en schwannomas vestibulares asociados a NF2 ha resultado limitada e inconsistente.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Los inhibidores de tirosina quinasa (lapatinib, inhibidores de EGFR\/ErbB) han mostrado respuestas parciales aisladas en peque\u00f1os estudios en pacientes con NF2.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Se est\u00e1n probando el inhibidor de ALK brigatinib y los inhibidores de histona desacetilasa (HDAC), por ejemplo AR-42, en tumores asociados a NF2; actualmente son opciones experimentales en estudios cl\u00ednicos.<\/p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"pronostico-de-la-enfermedad\">Pron\u00f3stico de la enfermedad<\/h2>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Los schwannomas benignos espor\u00e1dicos (perif\u00e9ricos, espinales y vestibulares) rara vez recurren con tratamiento adecuado, pr\u00e1cticamente no afectan la supervivencia general y permiten preservar o mejorar el estado neurol\u00f3gico en la mayor\u00eda de los pacientes.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">En los schwannomas espinales, tras la resecci\u00f3n completa, las recidivas se observan en menos del 5 % de los casos.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">En la schwannomatosis asociada a NF2, el pron\u00f3stico est\u00e1 determinado por la multiplicidad de tumores (schwannomas vestibulares, meningiomas y ependimomas), la hipoacusia neurosensorial progresiva, la alteraci\u00f3n del equilibrio y la polineuropat\u00eda. A pesar de los avances en el diagn\u00f3stico y el tratamiento, la esperanza de vida sigue siendo reducida en comparaci\u00f3n con la poblaci\u00f3n general.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La malignizaci\u00f3n del schwannoma cl\u00e1sico es extremadamente rara. El TMVNP generalmente se desarrolla a partir de neurofibromas plexiformes en pacientes con NF1 o tras radioterapia previa, y presenta un pron\u00f3stico sustancialmente peor (con una tasa de supervivencia a 5 a\u00f1os del 34-60 %).<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La estrategia de monitorizaci\u00f3n activa (wait-and-scan) en schwannomas asintom\u00e1ticos:<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Est\u00e1 justificada y ampliamente aceptada para schwannomas vestibulares y perif\u00e9ricos o espinales espor\u00e1dicos de peque\u00f1o tama\u00f1o en ausencia de compresi\u00f3n de estructuras cr\u00edticas y buen cumplimiento terap\u00e9utico del paciente;<\/li>\n<li>Requiere un protocolo de RM estandarizado (m\u00ednimo dos estudios tempranos para determinar la velocidad de crecimiento; posteriormente, el intervalo se individualiza);<\/li>\n<li>Debe ir acompa\u00f1ada de una informaci\u00f3n detallada al paciente sobre el riesgo de crecimiento progresivo y la posible necesidad de intervenci\u00f3n futura.<\/li>\n<\/ul>\n<h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"velocidad-de-crecimiento-de-los-schwannomas\">Velocidad de crecimiento de los schwannomas<\/h3>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">El crecimiento medio de la mayor\u00eda de los schwannomas (incluyendo los vestibulares) es peque\u00f1o (aproximadamente 1\/mm al a\u00f1o en di\u00e1metro o un aumento modesto del volumen); sin embargo, existe un subtipo raro de tumores con crecimiento r\u00e1pido que debe identificarse a tiempo.<\/p>\n<h4 class=\"wp-block-heading\">Schwannomas perif\u00e9ricos y espinales<\/h4>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La mayor\u00eda de los schwannomas perif\u00e9ricos y espinales crecen lentamente: aproximadamente el 5\u201310 % de su volumen por a\u00f1o.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">En el trabajo de El Sayed L et al. en una serie de 47 schwannomas perif\u00e9ricos (espor\u00e1dicos y asociados a schwannomatosis), el crecimiento anual relativo fue de aproximadamente el 34 %; sin embargo, aproximadamente el 19 % de los tumores no crecieron o disminuyeron, y aproximadamente el 13 % presentaron un crecimiento \u00abr\u00e1pido\u00bb (>2 cm\u00b3\/a\u00f1o y >35 %\/a\u00f1o).<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">En el trabajo de Lubelski D. et al. en una serie de 227 pacientes con el curso natural de los schwannomas del plexo cervical, perif\u00e9ricos y espinales se identificaron subtipos de crecimiento: \u00ablento\u00bb (aproximadamente 5\u201310 % de volumen al a\u00f1o), \u00ab\u00abmoderado\u00bb y \u00abr\u00e1pido\u00bb (>80 % al a\u00f1o), y con frecuencia el patr\u00f3n de crecimiento puede determinarse con solo dos estudios de control.<\/p>\n<figure class=\"wp-block-video\" id=\"animacion-3d-crecimiento-de-un-schwannoma-espinal-extradural\"><video controls><source data-src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/en\/oncology\/schwannoma\/spinal-schwannoma-video.webm\" type=\"video\/webm\"><\/source><\/video><figcaption class=\"wp-element-caption\">Animaci\u00f3n 3D: crecimiento de un schwannoma espinal extradural<\/figcaption><\/figure>\n<h4 class=\"wp-block-heading\">Schwannomas vestibulares (SV)<\/h4>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La revisi\u00f3n sistem\u00e1tica de Yoshimoto Y. sobre el curso natural mostr\u00f3:<\/p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Una frecuencia de crecimiento (cualquier incremento positivo) de aproximadamente el 46 % durante un per\u00edodo medio de observaci\u00f3n de 38 meses;<\/li>\n<li>Una regresi\u00f3n del 8 %;<\/li>\n<li>Una tasa de crecimiento promedio de aproximadamente 1,2 mm\/a\u00f1o en di\u00e1metro m\u00e1ximo.<\/li>\n<\/ul>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Una revisi\u00f3n moderna de Paldor I. et al. sobre el crecimiento de SV reporta cifras similares: el crecimiento medio es de 0,99\u20131,11 mm\/a\u00f1o y, si el tumor ha mostrado crecimiento en el primer control de RM, la tasa esperada es de aproximadamente 3 mm\/a\u00f1o. Los factores de crecimiento r\u00e1pido (>4 mm\/a\u00f1o) incluyen quistes, hemorragias y terapia hormonal.<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">El rango de tasas de crecimiento es amplio: desde la ausencia de crecimiento o incluso regresi\u00f3n hasta 6\u201317 mm\/a\u00f1o en series individuales.<\/p>\n<div class=\"social-banner-block\">\n<div class=\"social-banner-content\">\n<p class=\"h5-title text-black\">Encuentra m\u00e1s contenido cient\u00edficamente preciso en nuestras redes sociales<\/p>\n<p><span class=\"social-banner-text text-grey\">Suscr\u00edbete y no te pierdas los \u00faltimos recursos<\/span><\/p>\n<div class=\"social-links-wrapper\"><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.facebook.com\/VOKA3DAnatomyAndPathology\/\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/facebook.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.instagram.com\/voka.io\/\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/insta.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.linkedin.com\/company\/voka-io\/posts\/?feedView=all\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/linkedin.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.youtube.com\/@vokaio\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/youtube.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.pinterest.com\/voka3danatomyandpathology\/\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/pinterest.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/www.tiktok.com\/@voka.io\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/tiktok.svg\" alt=\"social link\"><\/a><a class=\"social-icon-link\" href=\"https:\/\/discord.gg\/7ejUpq8DRR\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/Social%20Icons\/discord.svg\" alt=\"social link\"><\/a><\/div>\n<\/div>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"social-banner-image\" loading=\"lazy\" src=\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/common\/social-media-banner-mobile-image.webp\" alt=\"Banner background\"><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"principales-puntos-practicos-para-el-medico\">Principales puntos pr\u00e1cticos para el m\u00e9dico<\/h2>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Ante cualquier cambio r\u00e1pido en el tama\u00f1o, la naturaleza del dolor o el estado neurol\u00f3gico en un paciente con un schwannoma conocido (especialmente en NF1), se debe descartar un TMVNP (mediante DWI-RM, PET\/TC y biopsia).<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">En pacientes j\u00f3venes con schwannoma vestibular, se debe descartar activamente la schwannomatosis asociada a NF2 (mediante RM de todo el sistema nervioso central y estudio gen\u00e9tico).<\/p>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">En pacientes asintom\u00e1ticos con schwannomas de peque\u00f1o tama\u00f1o y cuadro cl\u00ednico y radiol\u00f3gico estable, la monitorizaci\u00f3n activa con RM peri\u00f3dica es una estrategia segura.<\/p>\n<div>\n<h2 class=\"faq-title h2-article\" id=\"faq\">FAQ<\/h2>\n<div class=\"faq-section\">\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">1. \u00bfQu\u00e9 es un schwannoma y es c\u00e1ncer?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">Un schwannoma (o neurinoma) es un tumor benigno que se origina en las c\u00e9lulas de Schwann de la vaina de los nervios perif\u00e9ricos o craneales. No es c\u00e1ncer, tiene una c\u00e1psula, crece de forma expansiva y lenta, y muy raramente sufre transformaci\u00f3n maligna (evoluci\u00f3n a tumor maligno).<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">2. \u00bfCu\u00e1les son las causas del neurinoma?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">La etiolog\u00eda de la enfermedad est\u00e1 asociada a mutaciones en el gen NF2 en el cromosoma 22, que provocan la p\u00e9rdida de funci\u00f3n de la prote\u00edna merlina y alteran el control de la divisi\u00f3n celular. Estas mutaciones pueden ser espor\u00e1dicas (adquiridas de forma espont\u00e1nea) o heredarse en el contexto de s\u00edndromes gen\u00e9ticos, como la schwannomatosis asociada a NF2 (anteriormente denominada neurofibromatosis tipo 2) u otras formas de schwannomatosis.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">3. \u00bfQu\u00e9 s\u00edntomas produce el neurinoma del ac\u00fastico (vestibular)?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">En el tumor del VIII par craneal es caracter\u00edsticala tr\u00edada cl\u00ednica cl\u00e1sica incluye hipoacusia neurosensorial unilateral, tinnitus (ac\u00fafenos) y problemas de equilibrio.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">4. \u00bfQu\u00e9 tan peligroso es un schwannoma y es alta la mortalidad?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">El pron\u00f3stico de esta enfermedad es favorable, ya que el tumor es benigno y en la mayor\u00eda de los casos crece lentamente, por lo que la mortalidad directamente atribuible al schwannoma es extremadamente baja.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">5. \u00bfQu\u00e9 es un neurinoma de la cola de caballo y cu\u00e1les son sus s\u00edntomas?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">Es un schwannoma localizado en la regi\u00f3n lumbosacra de la columna vertebral, donde pasan las ra\u00edces nerviosas. Los s\u00edntomas incluyen dolor de espalda, alteraciones radiculares de la sensibilidad en las piernas y, a veces, debilidad muscular en una pierna y disfunci\u00f3n de \u00f3rganos p\u00e9lvicos.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">6. \u00bfSe puede ver un schwannoma en una TC o una ecograf\u00eda?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">El principal m\u00e9todo de diagn\u00f3stico es la RM. La ecograf\u00eda solo permite visualizar schwannomas superficiales de nervios perif\u00e9ricos de las extremidades o el cuello, pero no es adecuada para tumores profundos. La tomograf\u00eda computarizada (TC) ofrece menor resoluci\u00f3n para la visualizaci\u00f3n de los tejidos blandos, pero es importante para evaluar cambios \u00f3seos, como la expansi\u00f3n del conducto auditivo interno, el ensanchamiento de los agujeros de conjunci\u00f3n o la destrucci\u00f3n vertebral.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">7. \u00bfQu\u00e9 es el neuroma de Morton?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">El neuroma de Morton no es un verdadero tumor de las c\u00e9lulas de Schwann, sino un engrosamiento local (fibrosis perineural) del nervio plantar del pie secundario a compresi\u00f3n cr\u00f3nica. A diferencia de los schwannomas espinales o craneales, se manifiesta como un dolor urente entre los dedos al caminar, y no conlleva riesgos oncol\u00f3gicos.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"faq-item faq-answer-hidden\">\n<div class=\"question-block\">\n<div class=\"faq-question\">\n<p class=\" text-black h5-title\">8. \u00bfQu\u00e9 ocurre tras la cirug\u00eda de un schwannoma?<\/p>\n<\/div>\n<div class=\"faq-answer text-main-text-color main-text-medium\">Tras la resecci\u00f3n completa del tumor, las recidivas son muy infrecuentes, menos del 5 % de los casos. Cuando se deja parte de la c\u00e1psula para preservar la funci\u00f3n del nervio, es posible el crecimiento del tejido residual; esto se observa en menos del 30 % de los pacientes.<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"expand-button-wrapper\"><button class=\"text-accent expand-button\">+<\/button><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"sources-list-block sources-list-hidden\" id=\"bibliografia\">\n<div class=\"sources-list-content\">\n<div class=\"sources-list-title\">\n<p class=\"small-text-bold text-black sources-list-title-text\">Bibliograf\u00eda<\/p>\n<div class=\"sources-expand-button-wrapper-mobile\">\n<div class=\"sources-expand-button\"><svg width=\"32\" height=\"32\" viewbox=\"0 0 32 32\" fill=\"none\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\"><path d=\"M8 12L16 20L24 12\" stroke=\"#8C9AAB\" stroke-width=\"2\" stroke-linecap=\"round\" stroke-linejoin=\"round\"><\/path><\/svg><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"sources-list-items\">\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">1.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>VOKA 3D Anatomy & Pathology \u2013 Complete Anatomy and Pathology 3D Atlas (VOKA Anatom\u00eda y Patolog\u00eda 3D \u2013 Atlas 3D completo de anatom\u00eda y patolog\u00eda) [Internet]. VOKA Anatom\u00eda y Patolog\u00eda 3D.<\/cite><\/p>\n<p><span class=\"small-text-medium text-grey\"> Disponible en: https:\/\/catalog.voka.io\/<\/span><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">2.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Goldbrunner R, et al. EANO guideline on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma. Neuro\u2011Oncology. 2019;21(3):e8\u2013e23.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">3.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>CNS Guidelines Committee. Evidence\u2011based guidelines for the treatment of adults with vestibular schwannoma (actualizaci\u00f3n 2025). Congress of Neurological Surgeons.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">4.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Sergi B, et al. Management of vestibular schwannoma: a systematic review with focus on radiotherapy vs surgery vs wait\u2011and\u2011scan. Journal of Personalized Medicine. 2022;12:1616.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">5.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Pontillo V, et al. Hearing preservation surgery for vestibular schwannoma: systematic review. 2024.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">6.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Laufer I, Bilsky M. Intradural nerve sheath tumors. UpToDate, actualizaci\u00f3n de 2023.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">7.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Gilchrist JM, Donahue JE. Peripheral nerve tumors. UpToDate, actualizaci\u00f3n de 2021.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">8.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Evans DG, et al. NF2\u2011related schwannomatosis. UpToDate, actualizaci\u00f3n de 2022.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">9.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Evans DG, Mostaccioli S, Pang D, et al. ERN GENTURIS clinical practice guidelines for the diagnosis, treatment, management and surveillance of people with schwannomatosis. Eur J Hum Genet. 2022;30(7):812-817. <\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">10.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Lu VM, Ravindran K, Graffeo CS, et al. Efficacy and safety of bevacizumab for vestibular schwannoma in neurofibromatosis type 2: a systematic review and meta-analysis of treatment outcomes. J Neurooncol. 2019;144(2):239-248. <\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">11.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>EANS Task Force. Surgical management of large vestibular schwannomas: systematic review and recommendations. Acta Neurochir. 2020.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">12.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Plotkin SR, Messiaen L, Legius E, et al. Updated diagnostic criteria and nomenclature for neurofibromatosis type 2 and schwannomatosis: An international consensus recommendation. Genet Med. 2022;24(9):1967-1977.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">13.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Lubelski D, Pennington Z, Ochuba A, et al. Natural History of Brachial Plexus, Peripheral Nerve, and Spinal Schwannomas. Neurosurgery. 2022;91(6):883-891.<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">14.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>El Sayed L, Masmejean EH, Parfait B, Kalamarides M, Biau D, Peyre M. Natural history of peripheral nerve schwannomas. Acta Neurochir (Wien). 2020;162(8):1883-1889. <\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">15.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Yoshimoto Y. Systematic review of the natural history of vestibular schwannoma. J Neurosurg. 2005;103(1):59-63. doi:10.3171\/jns.2005.103.1.0059<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"source-item\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\">16.<\/p>\n<div class=\"source-item-content\">\n<p class=\"main-text-semibold text-black\"><cite>Paldor I, Chen AS, Kaye AH. Growth rate of vestibular schwannoma. J Clin Neurosci. 2016;32:1-8. doi:10.1016\/j.jocn.2016.05.003<\/cite><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"sources-expand-button-wrapper\">\n<div class=\"sources-expand-button\"><svg width=\"32\" height=\"32\" viewbox=\"0 0 32 32\" fill=\"none\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\"><path d=\"M8 12L16 20L24 12\" stroke=\"#8C9AAB\" stroke-width=\"2\" stroke-linecap=\"round\" stroke-linejoin=\"round\"><\/path><\/svg><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>El Schwannoma (neurinoma, neurilemoma) es un tumor benigno, generalmente encapsulado, que se origina en las c\u00e9lulas de Schwann de los nervios perif\u00e9ricos y craneales, con mayor frecuencia en el VIII par craneal (schwannoma vestibular, SV). 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