Atherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/strong><\/h3>\nEine benigne Weichteilmasse tiefliegend im Ohrl\u00e4ppchen, die eine Talgdr\u00fcsenzyste darstellt.<\/p>\n
Hauthorn (Cornu cutaneum, Fibrokeratom)<\/h3>\n
Eine benigne pr\u00e4maligne Erkrankung der Ohrmuschelhaut.<\/p>\n
Basalzellkarzinom (kurz BCC) der Ohrmuschel (Basaliom)<\/h3>\n
Ein maligner Hauttumor, der seinen Ursprung in der unverhornten Basalschicht der Epidermis nimmt (der h\u00e4ufigste Hauttumor).<\/p>\n
Plattenepithelkarzinom (Karzinom) der Ohrmuschel<\/strong><\/h3>\nEin maligner Hauttumor, der von verhornenden Plattenepithelzellen ausgeht. Dies ist die zweith\u00e4ufigste Tumorart nach Basalzellkarzinom.<\/p>\n
Glomustumor<\/span> (Paragangliom)<\/strong><\/h3>\nEin benigner Tumor der Paukenh\u00f6hle im Bereich des Plexus tympanicus (Nervengeflecht der Paukenh\u00f6hle) bzw. Bulbus venae jugularis internae (Knolle der inneren Drosselvene).<\/p>\n
Angeborenes Cholesteatom<\/strong><\/h3>\nEin Krankheitsbild, bei dem eine tumorartige Formation der Paukenh\u00f6hle w\u00e4hrend der Embryogenese ohne vorherige Entz\u00fcndung und bei einem intakten Trommelfell gebildet wird.<\/p>\n
Schwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong><\/h3>\nEin gutartiger Tumor, der von den Zellen der Myelinscheide des Nervus vestibulocochlearis ausgeht.<\/p>\n
Klassifikation <\/strong><\/h2>\nBildungen des \u00e4u\u00dferen Ohres:<\/strong><\/h3>\n\n- Atherom des Ohrl\u00e4ppchens. <\/li>\n
- Hauthorn der Ohrmuschel. <\/li>\n
- Basalzellkarzinom (kurz BCC) der Ohrmuschel (Basaliom).<\/li>\n
- Plattenepithelkarzinom (Karzinom) der Ohrmuschel. <\/li>\n<\/ul>\n
Bildungen des Mittelohrs:<\/strong><\/h3>\n\n- Glomustumor (Paragangliom). <\/li>\n
- Angeborenes Cholesteatom.<\/li>\n<\/ul>\n
Bildungen des Innenohrs:<\/strong><\/h3>\n\n- Schwannom des Nervus vestibulocochlearis. <\/li>\n<\/ul>\n
\u00c4tiologie <\/strong><\/h2>\nEin Atherom<\/strong> des Ohrl\u00e4ppchens entsteht durch einen Verschluss des Talgdr\u00fcsenausf\u00fchrungsgangs. Pr\u00e4disponierende Faktoren sind hier enge Ausf\u00fchrungsg\u00e4nge, Hypersekretion von Talg, St\u00f6rungen des endokrinen Systems sowie unzureichende Hygiene. Bei einer sekund\u00e4ren Infektion kann es zur Vereiterung der Zyste kommen. <\/p>\n![\"Atherom](\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/Otorhinolaryngology\/Ear%20tumors%3A%20types%2C%20classification%2C%20symptoms%2C%20diagnosis%2C%20treatment\/Ateroma.webp\")
Atherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/figcaption><\/figure>\nDie Ursachen f\u00fcr das Hauthorn (Cornu cutaneum<\/strong>) sind bisher nicht ganz gekl\u00e4rt. Ein Cornu cutaneum kommt h\u00e4ufig bei \u00e4lteren Leuten vor, besonders an mechanisch exponierten Stellen. Zu den Risikofaktoren geh\u00f6rt auch die Einwirkung der UV-Strahlung, Nachweis einer HPV-Infektion (humanes Papillomvirus), Cornu cutaneum bei nahen Angeh\u00f6rigen.<\/p>\nBasalzellkarzinom (kurz BCC) der Ohrmuschel (Basaliom)<\/strong> ist der h\u00e4ufigste b\u00f6sartige Hauttumor und entsteht durch die aggressive Einwirkung der UV-Strahlung. Risikofaktoren sind hier helle Hautfarbe, andauernde Lichtexposition, einschl. Arbeit im Freien. <\/p>\nPlattenepithelkarzinom<\/strong> wird auch durch die \u00fcberm\u00e4\u00dfige Einwirkung der UV-Strahlung verursacht. H\u00e4ufiger entartet malignes, pathologisch ver\u00e4ndertes Gewebe wie aktinische Keratose, chronische Ulzerationen und Narben. <\/p>\nGlomustumor<\/strong> (nicht-chromaffines Paragangliom) ist der h\u00e4ufigste Mittelohrtumor. Die Ursachen daf\u00fcr sind bisher nicht klar. Diese Tumoren treten sporadisch auf, jedoch wurde bei 10 % eine genetische Determinante festgestellt. <\/p>\nBeim angeborenen Cholesteatom<\/strong> ist die genaue \u00c4tiologie auch nicht gekl\u00e4rt. Es existieren einige Theorien ihrer Herkunft, wobei die meisten auf einer gest\u00f6rten Zellmigration bei der Embryogenese entweder vor dem Zeitpunkt der endg\u00fcltigen Ausbildung des Anulus fibrocartilagineus beruhen oder bei einem reifen Trommelfell durch Mikroperforationen bei einem intrauterinen Infekt ausgel\u00f6st werden, die postnatal abheilen. Laut einer der Theorien finden sich im Fruchtwasser der Paukenh\u00f6hle von Neugeborenen Hornzellen, die Keratin produzieren und als eine Matrix f\u00fcr Cholesteatom dienen. <\/p>\nSchwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> (vestibul\u00e4res Schwannom, Akustikusneurinom (kurz AKN oder AN)) ist ein langsam wachsender Tumor mit einer klar differenzierten Kapsel, der von den Zellen der Myelinscheide (Schwann\u2019schen Zellen) ausgeht. Die Inzidenz und \u00c4tiologie sind unklar. H\u00e4ufiger tritt diese Formation bei Personen mit einer Neurofibromatose Typ 2 auf. <\/p>\nAnatomie <\/strong><\/h2>\nAtherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/strong> ist eine kugelf\u00f6rmige Formation von kleinem Durchmesser mit einer Kapsel tiefliegend im Ohrl\u00e4ppchen, deren Hohlraum mit wei\u00dflichem Detritus (Hauttalg) gef\u00fcllt ist. Bei einer Infektion kann es zur Vereiterung des Atheroms kommen. Es vergr\u00f6\u00dfert sich um ein Vielfaches, die Haut dar\u00fcber wird hyper\u00e4misch, es kann eine Fluktuation festgestellt werden, und es ist schmerzhaft bei Palpation. <\/p>\n![\"Vereitertes](\"https:\/\/storage.googleapis.com\/dev_wiki_voka_io_303011\/articles\/Otorhinolaryngology\/Ear%20tumors%3A%20types%2C%20classification%2C%20symptoms%2C%20diagnosis%2C%20treatment\/3D%20Model%20of%20External%20Ear%20Neoplasms.webp\")
Vereitertes Atherom des Ohrl\u00e4ppchens im Schnitt: 3D-Modell<\/a><\/figcaption><\/figure>\nDas Hauthorn (Cornu cutaneum)<\/strong> ist eine dichte, deutlich \u00fcber das Hautniveau erhabene, fleischfarbene, keratinisierte Hautwucherung mit deutlichen Konturen, die aus der Epidermis stammt. Eine Ulzeration ist dabei nicht typisch, das Knorpelgewebe der Ohrmuschel bleibt intakt. Die L\u00e4nge (1-2 cm) \u00fcbersteigt die Gr\u00f6\u00dfe der Basis. Cornu cutaneum ist gekennzeichnet durch langsames Wachstum und das Fehlen von Metastasen in den region\u00e4ren Lymphknoten. <\/p>\nBasalzellkarzinom (kurz BCC) der Ohrmuschel (Basaliom)<\/strong> \u2014 es werden mehrere Subtypen des Basalioms unterschieden:
1. Nodul\u00e4re Form (dichte Papel mit abgerundeten R\u00e4ndern, die \u00fcber die Hautoberfl\u00e4che hinausragt, ggf. mit einer Geschw\u00fcr oder Kruste in der Mitte).
2. Superfizielle Form (erythemat\u00f6se Schuppe, kleiner Durchmesser, mit unregelm\u00e4\u00dfigen R\u00e4ndern und ungleichm\u00e4\u00dfiger Farbe).
3. Ulzerierte Form (Hautdefekt mit exkavierten, unregelm\u00e4\u00dfigen R\u00e4ndern).
4. Pigmentierte Form (Platte, die \u00fcber die Hautoberfl\u00e4che hinausragt, von dunkler Farbe).
5. Morpheaartige Form (flache, wachsartige, schlecht begrenzte Platte mit ausgepr\u00e4gter Teleangiektasie). Mikroskopisch zeigt sich ein Abschnitt von Epithelzellen mit gro\u00dfen hyperchromen Kernen und wenig Zytoplasma. Basalzellkarzinom stammt aus der Basalschicht der Epidermis. <\/p>\nF\u00fcr ein Plattenepithelkarzinom<\/strong> ist das Vorhandensein von atypischen Zellen mit interzellul\u00e4ren Desmosomen und unterschiedlichem Grad der Keratinisierung typisch, die sich in das umliegende Gewebe ausbreiten (lokale Invasion). \u00c4u\u00dferlich ist diese Art von Tumor sehr vielf\u00e4ltig, jede nicht-physiologische Hautformation mit undeutlichen Grenzen und heterogener Farbe, die blutet und lange nicht abheilt, sollte verd\u00e4chtig sein. <\/p>\nParagangliom<\/strong> ist ein Tumor neuroektodermaler Herkunft. Er stammt von parasympathischen Ganglien ab, die w\u00e4hrend der Embryogenese aus der Neuralleiste gebildet werden. Frauen erkranken h\u00e4ufiger, im Verh\u00e4ltnis von etwa 4:1 bis 6:1. Bei mikroskopischer Untersuchung werden neuroendokrine Zellen festgestellt, die in Clustern angeordnet sind, zwischen denen sich fibr\u00f6se Septen und St\u00fctzzellen befinden. Der Tumor ist stark vaskularisiert, zeichnet sich durch ein expansives Wachstum aus und dr\u00fcckt mit zunehmender Gr\u00f6\u00dfe auf die benachbarten Hirnnerven (N. facialis, N. glossopharyngeus, N. vagus, N. accessorius, N. trigeminus). Otoskopisch findet sich eine hellbraune, hinter dem Trommelfell durchscheinende Masse, die in einigen F\u00e4llen in Form eines blutenden Polypen in das Lumen des \u00e4u\u00dferen Geh\u00f6rgangs hineinragt und eine prim\u00e4re Wachstumszone an der medialen Wand der Paukenh\u00f6hle im Bereich des Plexus tympanicus oder im Bulbus der Vena jugularis interna aufweist. Ein Paragangliom wird sehr selten maligne (5%). Ein Zeichen f\u00fcr B\u00f6sartigkeit sind Fernmetastasen, die typischerweise in der Lunge, den Lymphknoten, der Leber, der Wirbels\u00e4ule, den Rippen und der Milz gefunden werden. Abh\u00e4ngig von anatomischer Lokalisation werden Paragangliome in 4 Typen unterteilt:
Typ 1 \u2014 auf die Paukenh\u00f6hle beschr\u00e4nkter Glomustumor (Paraganglioma tympanicum).
Typ 2 \u2014 nicht in den Knochen einwachsender Glomustumor, beschr\u00e4nkt auf die Mittelohrh\u00f6hle und den Bulbus der Vena jugularis (Paraganglioma jugulare).
Typ 3 \u2014 in den Processus mastoideus einwachsender Glomustumor.
Typ 4 \u2014 in die Sch\u00e4delh\u00f6hle einwachsender Glomustumor. <\/p>\nEin angeborenes Cholesteatom<\/strong> manifestiert sich in Form von sogenannten Retraktionstaschen<\/span> des Trommelfells mit Einwachsen des Plattenepithels in die Paukenh\u00f6hle, das mit der Zeit mit Cholesterinmassen bedeckt wird. Mit zunehmender Gr\u00f6\u00dfe des Tumors kommt es zur kari\u00f6sen Zerst\u00f6rung der Geh\u00f6rkn\u00f6chelchen, die in Schallleitungsst\u00f6rungen resultiert. Otoskopisch zeigt sich Cholesteatom als eine perlmuttfarbene Masse (daher der Name Perlgeschwulst) mit einem intakten Trommelfell, h\u00e4ufiger im Bereich des anterosuperioren Quadrants. Eine Voraussetzung f\u00fcr die Diagnose \u201eangeborenes\u201c Cholesteatom ist die Intaktheit des Trommelfells sowie das Fehlen von Anzeichen fr\u00fcherer Entz\u00fcndungen des Mittelohres bzw. operativer Eingriffe am Ohr. <\/p>\nEin Schwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> w\u00e4chst am h\u00e4ufigsten aus dem oberen Teil des Nervus vestibularis im Lumen des inneren Geh\u00f6rgangs. Klinisch wird zwischen der intra- und der extrameatalen Form unterschieden. Intrameatale Schwannome liegen im Bereich des Kleinhirnbr\u00fcckenwinkels (Angulus pontocerebellaris), extrameatale Schwannome finden sich im Lumen des inneren Geh\u00f6rgangs. Vom inneren Geh\u00f6rgang aus k\u00f6nnen sie sich in die Sch\u00e4delh\u00f6hle bis zum Angulus pontocerebellaris ausbreiten. Bei zunehmender Gr\u00f6\u00dfe k\u00f6nnen beide Tumortypen nahe gelegene Gewebe (Hirnnerven, Kleinhirn, Hirnstamm) in Mitleidenschaft ziehen. Makroskopisch zeigt sich eine Proliferation<\/span> spindelf\u00f6rmiger Schwann-Zellen mit undeutlichen Konturen, Verocay-K\u00f6rper (anukle\u00e4re Zone, die von spindelf\u00f6rmigen Kernen umgeben ist). Diese Tumorform zeichnet sich durch langsames, expansives Wachstum aus, kann aber gro\u00dfe Ausma\u00dfe erreichen (>>2,5 cm) und bildet keine Metastasen. <\/p>\nSymptome <\/strong><\/h2>\nAtherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/strong>: Au\u00dfer der kosmetischen Beeintr\u00e4chtigung kommt bei einem Abszess ausgepr\u00e4gte Schmerzhaftigkeit hinzu. <\/p>\nCornu cutaneum<\/strong> stellt einen kosmetischen Defekt dar und da es eine deutlich \u00fcber dem Hautniveau erhabene Wucherung ist, kann sie auch h\u00e4ufig gesch\u00e4digt werden. Es wurden F\u00e4lle des Cornu cutaneum 6 bis 10 cm lang beschrieben. <\/p>\nBasalzellkarzinom der Ohrmuschel<\/strong> ist eine langsam an Gr\u00f6\u00dfe zunehmende, halbtransparente, heterogen gef\u00e4rbte Hautmasse mit Ulzerationen, die selten Metastasen bildet. Das Basalzellkarzinom hat ein ausgepr\u00e4gtes invasives Wachstum, das zu erheblichen kosmetischen Beeintr\u00e4chtigungen f\u00fchrt. Basalzellkarzinome neigen stark zum Rezidiv. <\/p>\nPlattenepithelkarzinom der Ohrmuschel<\/strong> imponiert als eine erythemat\u00f6se, squam\u00f6se, \u00fcber dem Hautniveau erhabene Papille, h\u00e4ufig mit Ulzerationen und kann jucken oder bluten. Dieser Tumor w\u00e4chst und metastasiert schnell und ist mit hohem Letalit\u00e4tsrisiko verbunden. In den letzten Jahren hat die H\u00e4ufigkeit dieser Krankheit zugenommen. Sie kommt h\u00e4ufiger bei M\u00e4nnern vor im Verh\u00e4ltnis von 3:1. Die schlechteste Prognose haben Personen mit Immundefekten, einschl. nach Organ- und Gewebetransplantationen, die eine immunsuppressive Therapie erhalten. Bei Karzinomen mit einem Durchmesser von mehr als 2 cm und einer Eindringtiefe von mehr als 2 mm, die auf der Kopfhaut, den Ohren oder der Nase lokalisiert sind, besteht ein hohes Rezidivrisiko. <\/p>\nEin Paraganglioma tympanicum<\/strong> ist gekennzeichnet durch Schwerh\u00f6rigkeit (urspr\u00fcnglich als eine Schallleitungsst\u00f6rung, anschlie\u00dfend auch neurosensorisch), pulsierendes Ger\u00e4usch auf der betroffenen Seite, und L\u00e4hmungen der Hirnnerven (N. glossopharyngeus, N. vagus und N. accessorius, seltener N. hypoglossus) aufgrund des Verschlusses des Foramen jugulare, wenn sich der Glomustumor im Bereich des Bulbus jugularis befindet. Breitet sich der Tumor in die Sch\u00e4delh\u00f6hle hinein aus, treten Symptome einer Sch\u00e4digung des Gehirns bzw. des Kleinhirns sowie Gesichtsnervenl\u00e4hmung auf. <\/p>\nEin angeborenes Cholesteatom<\/strong> verl\u00e4uft lange asymptom. Betroffene suchen einen Arzt auf, wenn sie H\u00f6rverlust, Vestibulopathie, Fazialisparese<\/span> oder intrakranielle Komplikationen entwickeln. <\/p>\nBeim Schwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> zeigen sich abh\u00e4ngig von der Tumorlokalisation unterschiedliche Symptome (allgemein und lokal). H\u00e4ufig verl\u00e4uft die Krankheit asymptom. Zu den lokalen Symptomen geh\u00f6ren Kompression des Nervus vestibulocochlearis und Begleitsymptome wie einseitige Schallempfindungsschwerh\u00f6rigkeit (positives Recruitment, fehlender Stapedius-Reflex), Ger\u00e4usch im betroffenen Ohr und vestibul\u00e4r Erscheinungen (Spontannystagmus zum gesunden Ohr hin, Schwindelgef\u00fchl). Bei Kleinhirnkompression treten Dysdiadochokinese und Ataxie auf. Bei einem wesentlichen Tumorausma\u00df kommt es zum Anstieg des intrakraniellen Drucks und schwallartigem Erbrechen. Fazialis-, Trigeminus- und Abduzensparese k\u00f6nnen hinzukommen. <\/p>\nDiagnostik <\/strong><\/h2>\nAtherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/strong> wird klinisch beurteilt, jedoch wird aufgrund seiner \u00c4hnlichkeit mit anderen subkutanen Formationen (Fibrom, Lipom) die endg\u00fcltige Diagnose anhand des pathomorphologischen Befundes gestellt. <\/p>\nDas Hauthorn (Cornu cutaneum)<\/strong> wird anhand der Untersuchung und Anamneseerhebung diagnostiziert. <\/p>\nZur Best\u00e4tigung des Karzinoms erfolgt eine gezielte Biopsie<\/span> mit anschlie\u00dfendem pathohistologischem Nachweis. <\/p>\nParagangliom u. Cholesteatom<\/strong> werden in erster Linie otoskopisch diagnostiziert. Anschlie\u00dfend erfolgt eine hochaufl\u00f6sende CT<\/span>- oder MRT<\/span>-Untersuchung mit Gadolinium, um die genaue Lokalisierung des Paraganglioms und seine vaskul\u00e4re Genese zu bestimmen. Eine diffusionsgewichtete MRT wird zur Darstellung von Cholesteatomen verwendet. Vor einer chirurgischen Entfernung des Paraganglioms erfolgt Angiographie sowie Embolisation<\/span> der tumorversorgenden Gef\u00e4\u00dfe. <\/p>\nBei gesunden Angeh\u00f6rigen in Familien, deren Mitglieder bereits an einem Paragangliom erkrankt sind, wird ein genetisches Screening durchgef\u00fchrt, um es im Fr\u00fchstadium zu erkennen. <\/p>\n
Bei Verdacht auf ein Schwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> werden eine umfassende audiologische Untersuchung<\/span> (Ton- und Sprachaudiometrie, akustisch evozierte Potentiale, AEP) sowie Nystagmus- und Gleichgewichtstests durchgef\u00fchrt. Au\u00dferdem ist eine MRT mit Gadolinium angezeigt, um die Lage des Tumors zu bestimmen. <\/p>\n\n\nWeitere wissenschaftlich korrekte Inhalte finden Sie in unseren sozialen Medien<\/p>\n
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Therapie <\/strong><\/h2>\nAtherome<\/strong> werden chirurgisch entfernt. Dabei ist wichtig, die Kapsel zu entfernen, um ggf. ein Rezidiv zu verhindern. Im Falle einer Vereiterung der Formation wird diese ge\u00f6ffnet, der Inhalt abgesaugt, eine Drainage und ein aseptischer Verband angelegt, der bis zur vollst\u00e4ndigen Heilung regelm\u00e4\u00dfig gewechselt wird. <\/p>\nPr\u00e4maligne Erkrankungen (Cornu cutaneum), Karzinome<\/strong> werden im Gesunden entfernt. Bei Gegenanzeigen erfolgt Strahlentherapie. <\/p>\nAngeborenes Cholesteatom<\/strong> wird exzidiert, evtl. mit anschlie\u00dfender Tympanoplastik<\/span>. <\/p>\nDie Behandlung des Paraganglioms und des Schwannoms<\/strong> besteht in der vollst\u00e4ndigen chirurgischen Entfernung des Tumors. Sollte dies nicht m\u00f6glich sein, erfolgt teilweise Resektion mit anschlie\u00dfender Strahlentherapie (Gamma-Knife). Bei Kontraindikationen f\u00fcr einen operativen Eingriff bzw. bei \u00e4lteren Patienten erfolgt nur Strahlentherapie. Bei einem kleineren Schwannom (ca. 1 cm) und Fehlen ausgepr\u00e4gter Klinik ist die Therapie abwartend. <\/p>\nDas gesamte entfernte Gewebe unterliegt pathologisch-histologischer Untersuchung. <\/p>\n
\nFAQ<\/h2>\n\n\n\n\n1. Wie werden Ohrtumoren diagnostiziert?<\/p>\n<\/div>\n
Die Diagnostik umfasst:
\u2022 Klinische Untersuchung<\/strong>: Otoskopie, Palpation.
\u2022 Instrumentaldiagnostische Mittel<\/strong>: CT, MRT mit Kontrastmittel, Angiographie (f\u00fcr Glomustumoren).
\u2022 Histologische Untersuchung<\/strong>: Biopsie zur Diagnosesicherung.<\/div>\n<\/div>\n
Ein maligner Hauttumor, der von verhornenden Plattenepithelzellen ausgeht. Dies ist die zweith\u00e4ufigste Tumorart nach Basalzellkarzinom.<\/p>\n
Glomustumor<\/span> (Paragangliom)<\/strong><\/h3>\nEin benigner Tumor der Paukenh\u00f6hle im Bereich des Plexus tympanicus (Nervengeflecht der Paukenh\u00f6hle) bzw. Bulbus venae jugularis internae (Knolle der inneren Drosselvene).<\/p>\n
Angeborenes Cholesteatom<\/strong><\/h3>\nEin Krankheitsbild, bei dem eine tumorartige Formation der Paukenh\u00f6hle w\u00e4hrend der Embryogenese ohne vorherige Entz\u00fcndung und bei einem intakten Trommelfell gebildet wird.<\/p>\n
Schwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong><\/h3>\nEin gutartiger Tumor, der von den Zellen der Myelinscheide des Nervus vestibulocochlearis ausgeht.<\/p>\n
Klassifikation <\/strong><\/h2>\nBildungen des \u00e4u\u00dferen Ohres:<\/strong><\/h3>\n\n- Atherom des Ohrl\u00e4ppchens. <\/li>\n
- Hauthorn der Ohrmuschel. <\/li>\n
- Basalzellkarzinom (kurz BCC) der Ohrmuschel (Basaliom).<\/li>\n
- Plattenepithelkarzinom (Karzinom) der Ohrmuschel. <\/li>\n<\/ul>\n
Bildungen des Mittelohrs:<\/strong><\/h3>\n\n- Glomustumor (Paragangliom). <\/li>\n
- Angeborenes Cholesteatom.<\/li>\n<\/ul>\n
Bildungen des Innenohrs:<\/strong><\/h3>\n\n- Schwannom des Nervus vestibulocochlearis. <\/li>\n<\/ul>\n
\u00c4tiologie <\/strong><\/h2>\nEin Atherom<\/strong> des Ohrl\u00e4ppchens entsteht durch einen Verschluss des Talgdr\u00fcsenausf\u00fchrungsgangs. Pr\u00e4disponierende Faktoren sind hier enge Ausf\u00fchrungsg\u00e4nge, Hypersekretion von Talg, St\u00f6rungen des endokrinen Systems sowie unzureichende Hygiene. Bei einer sekund\u00e4ren Infektion kann es zur Vereiterung der Zyste kommen. <\/p>\nAtherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/figcaption><\/figure>\nDie Ursachen f\u00fcr das Hauthorn (Cornu cutaneum<\/strong>) sind bisher nicht ganz gekl\u00e4rt. Ein Cornu cutaneum kommt h\u00e4ufig bei \u00e4lteren Leuten vor, besonders an mechanisch exponierten Stellen. Zu den Risikofaktoren geh\u00f6rt auch die Einwirkung der UV-Strahlung, Nachweis einer HPV-Infektion (humanes Papillomvirus), Cornu cutaneum bei nahen Angeh\u00f6rigen.<\/p>\nBasalzellkarzinom (kurz BCC) der Ohrmuschel (Basaliom)<\/strong> ist der h\u00e4ufigste b\u00f6sartige Hauttumor und entsteht durch die aggressive Einwirkung der UV-Strahlung. Risikofaktoren sind hier helle Hautfarbe, andauernde Lichtexposition, einschl. Arbeit im Freien. <\/p>\nPlattenepithelkarzinom<\/strong> wird auch durch die \u00fcberm\u00e4\u00dfige Einwirkung der UV-Strahlung verursacht. H\u00e4ufiger entartet malignes, pathologisch ver\u00e4ndertes Gewebe wie aktinische Keratose, chronische Ulzerationen und Narben. <\/p>\nGlomustumor<\/strong> (nicht-chromaffines Paragangliom) ist der h\u00e4ufigste Mittelohrtumor. Die Ursachen daf\u00fcr sind bisher nicht klar. Diese Tumoren treten sporadisch auf, jedoch wurde bei 10 % eine genetische Determinante festgestellt. <\/p>\nBeim angeborenen Cholesteatom<\/strong> ist die genaue \u00c4tiologie auch nicht gekl\u00e4rt. Es existieren einige Theorien ihrer Herkunft, wobei die meisten auf einer gest\u00f6rten Zellmigration bei der Embryogenese entweder vor dem Zeitpunkt der endg\u00fcltigen Ausbildung des Anulus fibrocartilagineus beruhen oder bei einem reifen Trommelfell durch Mikroperforationen bei einem intrauterinen Infekt ausgel\u00f6st werden, die postnatal abheilen. Laut einer der Theorien finden sich im Fruchtwasser der Paukenh\u00f6hle von Neugeborenen Hornzellen, die Keratin produzieren und als eine Matrix f\u00fcr Cholesteatom dienen. <\/p>\nSchwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> (vestibul\u00e4res Schwannom, Akustikusneurinom (kurz AKN oder AN)) ist ein langsam wachsender Tumor mit einer klar differenzierten Kapsel, der von den Zellen der Myelinscheide (Schwann\u2019schen Zellen) ausgeht. Die Inzidenz und \u00c4tiologie sind unklar. H\u00e4ufiger tritt diese Formation bei Personen mit einer Neurofibromatose Typ 2 auf. <\/p>\nAnatomie <\/strong><\/h2>\nAtherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/strong> ist eine kugelf\u00f6rmige Formation von kleinem Durchmesser mit einer Kapsel tiefliegend im Ohrl\u00e4ppchen, deren Hohlraum mit wei\u00dflichem Detritus (Hauttalg) gef\u00fcllt ist. Bei einer Infektion kann es zur Vereiterung des Atheroms kommen. Es vergr\u00f6\u00dfert sich um ein Vielfaches, die Haut dar\u00fcber wird hyper\u00e4misch, es kann eine Fluktuation festgestellt werden, und es ist schmerzhaft bei Palpation. <\/p>\nVereitertes Atherom des Ohrl\u00e4ppchens im Schnitt: 3D-Modell<\/a><\/figcaption><\/figure>\nDas Hauthorn (Cornu cutaneum)<\/strong> ist eine dichte, deutlich \u00fcber das Hautniveau erhabene, fleischfarbene, keratinisierte Hautwucherung mit deutlichen Konturen, die aus der Epidermis stammt. Eine Ulzeration ist dabei nicht typisch, das Knorpelgewebe der Ohrmuschel bleibt intakt. Die L\u00e4nge (1-2 cm) \u00fcbersteigt die Gr\u00f6\u00dfe der Basis. Cornu cutaneum ist gekennzeichnet durch langsames Wachstum und das Fehlen von Metastasen in den region\u00e4ren Lymphknoten. <\/p>\nBasalzellkarzinom (kurz BCC) der Ohrmuschel (Basaliom)<\/strong> \u2014 es werden mehrere Subtypen des Basalioms unterschieden:
1. Nodul\u00e4re Form (dichte Papel mit abgerundeten R\u00e4ndern, die \u00fcber die Hautoberfl\u00e4che hinausragt, ggf. mit einer Geschw\u00fcr oder Kruste in der Mitte).
2. Superfizielle Form (erythemat\u00f6se Schuppe, kleiner Durchmesser, mit unregelm\u00e4\u00dfigen R\u00e4ndern und ungleichm\u00e4\u00dfiger Farbe).
3. Ulzerierte Form (Hautdefekt mit exkavierten, unregelm\u00e4\u00dfigen R\u00e4ndern).
4. Pigmentierte Form (Platte, die \u00fcber die Hautoberfl\u00e4che hinausragt, von dunkler Farbe).
5. Morpheaartige Form (flache, wachsartige, schlecht begrenzte Platte mit ausgepr\u00e4gter Teleangiektasie). Mikroskopisch zeigt sich ein Abschnitt von Epithelzellen mit gro\u00dfen hyperchromen Kernen und wenig Zytoplasma. Basalzellkarzinom stammt aus der Basalschicht der Epidermis. <\/p>\nF\u00fcr ein Plattenepithelkarzinom<\/strong> ist das Vorhandensein von atypischen Zellen mit interzellul\u00e4ren Desmosomen und unterschiedlichem Grad der Keratinisierung typisch, die sich in das umliegende Gewebe ausbreiten (lokale Invasion). \u00c4u\u00dferlich ist diese Art von Tumor sehr vielf\u00e4ltig, jede nicht-physiologische Hautformation mit undeutlichen Grenzen und heterogener Farbe, die blutet und lange nicht abheilt, sollte verd\u00e4chtig sein. <\/p>\nParagangliom<\/strong> ist ein Tumor neuroektodermaler Herkunft. Er stammt von parasympathischen Ganglien ab, die w\u00e4hrend der Embryogenese aus der Neuralleiste gebildet werden. Frauen erkranken h\u00e4ufiger, im Verh\u00e4ltnis von etwa 4:1 bis 6:1. Bei mikroskopischer Untersuchung werden neuroendokrine Zellen festgestellt, die in Clustern angeordnet sind, zwischen denen sich fibr\u00f6se Septen und St\u00fctzzellen befinden. Der Tumor ist stark vaskularisiert, zeichnet sich durch ein expansives Wachstum aus und dr\u00fcckt mit zunehmender Gr\u00f6\u00dfe auf die benachbarten Hirnnerven (N. facialis, N. glossopharyngeus, N. vagus, N. accessorius, N. trigeminus). Otoskopisch findet sich eine hellbraune, hinter dem Trommelfell durchscheinende Masse, die in einigen F\u00e4llen in Form eines blutenden Polypen in das Lumen des \u00e4u\u00dferen Geh\u00f6rgangs hineinragt und eine prim\u00e4re Wachstumszone an der medialen Wand der Paukenh\u00f6hle im Bereich des Plexus tympanicus oder im Bulbus der Vena jugularis interna aufweist. Ein Paragangliom wird sehr selten maligne (5%). Ein Zeichen f\u00fcr B\u00f6sartigkeit sind Fernmetastasen, die typischerweise in der Lunge, den Lymphknoten, der Leber, der Wirbels\u00e4ule, den Rippen und der Milz gefunden werden. Abh\u00e4ngig von anatomischer Lokalisation werden Paragangliome in 4 Typen unterteilt:
Typ 1 \u2014 auf die Paukenh\u00f6hle beschr\u00e4nkter Glomustumor (Paraganglioma tympanicum).
Typ 2 \u2014 nicht in den Knochen einwachsender Glomustumor, beschr\u00e4nkt auf die Mittelohrh\u00f6hle und den Bulbus der Vena jugularis (Paraganglioma jugulare).
Typ 3 \u2014 in den Processus mastoideus einwachsender Glomustumor.
Typ 4 \u2014 in die Sch\u00e4delh\u00f6hle einwachsender Glomustumor. <\/p>\nEin angeborenes Cholesteatom<\/strong> manifestiert sich in Form von sogenannten Retraktionstaschen<\/span> des Trommelfells mit Einwachsen des Plattenepithels in die Paukenh\u00f6hle, das mit der Zeit mit Cholesterinmassen bedeckt wird. Mit zunehmender Gr\u00f6\u00dfe des Tumors kommt es zur kari\u00f6sen Zerst\u00f6rung der Geh\u00f6rkn\u00f6chelchen, die in Schallleitungsst\u00f6rungen resultiert. Otoskopisch zeigt sich Cholesteatom als eine perlmuttfarbene Masse (daher der Name Perlgeschwulst) mit einem intakten Trommelfell, h\u00e4ufiger im Bereich des anterosuperioren Quadrants. Eine Voraussetzung f\u00fcr die Diagnose \u201eangeborenes\u201c Cholesteatom ist die Intaktheit des Trommelfells sowie das Fehlen von Anzeichen fr\u00fcherer Entz\u00fcndungen des Mittelohres bzw. operativer Eingriffe am Ohr. <\/p>\nEin Schwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> w\u00e4chst am h\u00e4ufigsten aus dem oberen Teil des Nervus vestibularis im Lumen des inneren Geh\u00f6rgangs. Klinisch wird zwischen der intra- und der extrameatalen Form unterschieden. Intrameatale Schwannome liegen im Bereich des Kleinhirnbr\u00fcckenwinkels (Angulus pontocerebellaris), extrameatale Schwannome finden sich im Lumen des inneren Geh\u00f6rgangs. Vom inneren Geh\u00f6rgang aus k\u00f6nnen sie sich in die Sch\u00e4delh\u00f6hle bis zum Angulus pontocerebellaris ausbreiten. Bei zunehmender Gr\u00f6\u00dfe k\u00f6nnen beide Tumortypen nahe gelegene Gewebe (Hirnnerven, Kleinhirn, Hirnstamm) in Mitleidenschaft ziehen. Makroskopisch zeigt sich eine Proliferation<\/span> spindelf\u00f6rmiger Schwann-Zellen mit undeutlichen Konturen, Verocay-K\u00f6rper (anukle\u00e4re Zone, die von spindelf\u00f6rmigen Kernen umgeben ist). Diese Tumorform zeichnet sich durch langsames, expansives Wachstum aus, kann aber gro\u00dfe Ausma\u00dfe erreichen (>>2,5 cm) und bildet keine Metastasen. <\/p>\nSymptome <\/strong><\/h2>\nAtherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/strong>: Au\u00dfer der kosmetischen Beeintr\u00e4chtigung kommt bei einem Abszess ausgepr\u00e4gte Schmerzhaftigkeit hinzu. <\/p>\nCornu cutaneum<\/strong> stellt einen kosmetischen Defekt dar und da es eine deutlich \u00fcber dem Hautniveau erhabene Wucherung ist, kann sie auch h\u00e4ufig gesch\u00e4digt werden. Es wurden F\u00e4lle des Cornu cutaneum 6 bis 10 cm lang beschrieben. <\/p>\nBasalzellkarzinom der Ohrmuschel<\/strong> ist eine langsam an Gr\u00f6\u00dfe zunehmende, halbtransparente, heterogen gef\u00e4rbte Hautmasse mit Ulzerationen, die selten Metastasen bildet. Das Basalzellkarzinom hat ein ausgepr\u00e4gtes invasives Wachstum, das zu erheblichen kosmetischen Beeintr\u00e4chtigungen f\u00fchrt. Basalzellkarzinome neigen stark zum Rezidiv. <\/p>\nPlattenepithelkarzinom der Ohrmuschel<\/strong> imponiert als eine erythemat\u00f6se, squam\u00f6se, \u00fcber dem Hautniveau erhabene Papille, h\u00e4ufig mit Ulzerationen und kann jucken oder bluten. Dieser Tumor w\u00e4chst und metastasiert schnell und ist mit hohem Letalit\u00e4tsrisiko verbunden. In den letzten Jahren hat die H\u00e4ufigkeit dieser Krankheit zugenommen. Sie kommt h\u00e4ufiger bei M\u00e4nnern vor im Verh\u00e4ltnis von 3:1. Die schlechteste Prognose haben Personen mit Immundefekten, einschl. nach Organ- und Gewebetransplantationen, die eine immunsuppressive Therapie erhalten. Bei Karzinomen mit einem Durchmesser von mehr als 2 cm und einer Eindringtiefe von mehr als 2 mm, die auf der Kopfhaut, den Ohren oder der Nase lokalisiert sind, besteht ein hohes Rezidivrisiko. <\/p>\nEin Paraganglioma tympanicum<\/strong> ist gekennzeichnet durch Schwerh\u00f6rigkeit (urspr\u00fcnglich als eine Schallleitungsst\u00f6rung, anschlie\u00dfend auch neurosensorisch), pulsierendes Ger\u00e4usch auf der betroffenen Seite, und L\u00e4hmungen der Hirnnerven (N. glossopharyngeus, N. vagus und N. accessorius, seltener N. hypoglossus) aufgrund des Verschlusses des Foramen jugulare, wenn sich der Glomustumor im Bereich des Bulbus jugularis befindet. Breitet sich der Tumor in die Sch\u00e4delh\u00f6hle hinein aus, treten Symptome einer Sch\u00e4digung des Gehirns bzw. des Kleinhirns sowie Gesichtsnervenl\u00e4hmung auf. <\/p>\nEin angeborenes Cholesteatom<\/strong> verl\u00e4uft lange asymptom. Betroffene suchen einen Arzt auf, wenn sie H\u00f6rverlust, Vestibulopathie, Fazialisparese<\/span> oder intrakranielle Komplikationen entwickeln. <\/p>\nBeim Schwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> zeigen sich abh\u00e4ngig von der Tumorlokalisation unterschiedliche Symptome (allgemein und lokal). H\u00e4ufig verl\u00e4uft die Krankheit asymptom. Zu den lokalen Symptomen geh\u00f6ren Kompression des Nervus vestibulocochlearis und Begleitsymptome wie einseitige Schallempfindungsschwerh\u00f6rigkeit (positives Recruitment, fehlender Stapedius-Reflex), Ger\u00e4usch im betroffenen Ohr und vestibul\u00e4r Erscheinungen (Spontannystagmus zum gesunden Ohr hin, Schwindelgef\u00fchl). Bei Kleinhirnkompression treten Dysdiadochokinese und Ataxie auf. Bei einem wesentlichen Tumorausma\u00df kommt es zum Anstieg des intrakraniellen Drucks und schwallartigem Erbrechen. Fazialis-, Trigeminus- und Abduzensparese k\u00f6nnen hinzukommen. <\/p>\nDiagnostik <\/strong><\/h2>\nAtherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/strong> wird klinisch beurteilt, jedoch wird aufgrund seiner \u00c4hnlichkeit mit anderen subkutanen Formationen (Fibrom, Lipom) die endg\u00fcltige Diagnose anhand des pathomorphologischen Befundes gestellt. <\/p>\nDas Hauthorn (Cornu cutaneum)<\/strong> wird anhand der Untersuchung und Anamneseerhebung diagnostiziert. <\/p>\nZur Best\u00e4tigung des Karzinoms erfolgt eine gezielte Biopsie<\/span> mit anschlie\u00dfendem pathohistologischem Nachweis. <\/p>\nParagangliom u. Cholesteatom<\/strong> werden in erster Linie otoskopisch diagnostiziert. Anschlie\u00dfend erfolgt eine hochaufl\u00f6sende CT<\/span>- oder MRT<\/span>-Untersuchung mit Gadolinium, um die genaue Lokalisierung des Paraganglioms und seine vaskul\u00e4re Genese zu bestimmen. Eine diffusionsgewichtete MRT wird zur Darstellung von Cholesteatomen verwendet. Vor einer chirurgischen Entfernung des Paraganglioms erfolgt Angiographie sowie Embolisation<\/span> der tumorversorgenden Gef\u00e4\u00dfe. <\/p>\nBei gesunden Angeh\u00f6rigen in Familien, deren Mitglieder bereits an einem Paragangliom erkrankt sind, wird ein genetisches Screening durchgef\u00fchrt, um es im Fr\u00fchstadium zu erkennen. <\/p>\n
Bei Verdacht auf ein Schwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> werden eine umfassende audiologische Untersuchung<\/span> (Ton- und Sprachaudiometrie, akustisch evozierte Potentiale, AEP) sowie Nystagmus- und Gleichgewichtstests durchgef\u00fchrt. Au\u00dferdem ist eine MRT mit Gadolinium angezeigt, um die Lage des Tumors zu bestimmen. <\/p>\n\n\nWeitere wissenschaftlich korrekte Inhalte finden Sie in unseren sozialen Medien<\/p>\n
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Therapie <\/strong><\/h2>\nAtherome<\/strong> werden chirurgisch entfernt. Dabei ist wichtig, die Kapsel zu entfernen, um ggf. ein Rezidiv zu verhindern. Im Falle einer Vereiterung der Formation wird diese ge\u00f6ffnet, der Inhalt abgesaugt, eine Drainage und ein aseptischer Verband angelegt, der bis zur vollst\u00e4ndigen Heilung regelm\u00e4\u00dfig gewechselt wird. <\/p>\nPr\u00e4maligne Erkrankungen (Cornu cutaneum), Karzinome<\/strong> werden im Gesunden entfernt. Bei Gegenanzeigen erfolgt Strahlentherapie. <\/p>\nAngeborenes Cholesteatom<\/strong> wird exzidiert, evtl. mit anschlie\u00dfender Tympanoplastik<\/span>. <\/p>\nDie Behandlung des Paraganglioms und des Schwannoms<\/strong> besteht in der vollst\u00e4ndigen chirurgischen Entfernung des Tumors. Sollte dies nicht m\u00f6glich sein, erfolgt teilweise Resektion mit anschlie\u00dfender Strahlentherapie (Gamma-Knife). Bei Kontraindikationen f\u00fcr einen operativen Eingriff bzw. bei \u00e4lteren Patienten erfolgt nur Strahlentherapie. Bei einem kleineren Schwannom (ca. 1 cm) und Fehlen ausgepr\u00e4gter Klinik ist die Therapie abwartend. <\/p>\nDas gesamte entfernte Gewebe unterliegt pathologisch-histologischer Untersuchung. <\/p>\n
\nFAQ<\/h2>\n\n\n\n\n1. Wie werden Ohrtumoren diagnostiziert?<\/p>\n<\/div>\n
Die Diagnostik umfasst:
\u2022 Klinische Untersuchung<\/strong>: Otoskopie, Palpation.
\u2022 Instrumentaldiagnostische Mittel<\/strong>: CT, MRT mit Kontrastmittel, Angiographie (f\u00fcr Glomustumoren).
\u2022 Histologische Untersuchung<\/strong>: Biopsie zur Diagnosesicherung.<\/div>\n<\/div>\n
Ein Krankheitsbild, bei dem eine tumorartige Formation der Paukenh\u00f6hle w\u00e4hrend der Embryogenese ohne vorherige Entz\u00fcndung und bei einem intakten Trommelfell gebildet wird.<\/p>\n
Schwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong><\/h3>\nEin gutartiger Tumor, der von den Zellen der Myelinscheide des Nervus vestibulocochlearis ausgeht.<\/p>\n
Klassifikation <\/strong><\/h2>\nBildungen des \u00e4u\u00dferen Ohres:<\/strong><\/h3>\n\n- Atherom des Ohrl\u00e4ppchens. <\/li>\n
- Hauthorn der Ohrmuschel. <\/li>\n
- Basalzellkarzinom (kurz BCC) der Ohrmuschel (Basaliom).<\/li>\n
- Plattenepithelkarzinom (Karzinom) der Ohrmuschel. <\/li>\n<\/ul>\n
Bildungen des Mittelohrs:<\/strong><\/h3>\n\n- Glomustumor (Paragangliom). <\/li>\n
- Angeborenes Cholesteatom.<\/li>\n<\/ul>\n
Bildungen des Innenohrs:<\/strong><\/h3>\n\n- Schwannom des Nervus vestibulocochlearis. <\/li>\n<\/ul>\n
\u00c4tiologie <\/strong><\/h2>\nEin Atherom<\/strong> des Ohrl\u00e4ppchens entsteht durch einen Verschluss des Talgdr\u00fcsenausf\u00fchrungsgangs. Pr\u00e4disponierende Faktoren sind hier enge Ausf\u00fchrungsg\u00e4nge, Hypersekretion von Talg, St\u00f6rungen des endokrinen Systems sowie unzureichende Hygiene. Bei einer sekund\u00e4ren Infektion kann es zur Vereiterung der Zyste kommen. <\/p>\nAtherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/figcaption><\/figure>\nDie Ursachen f\u00fcr das Hauthorn (Cornu cutaneum<\/strong>) sind bisher nicht ganz gekl\u00e4rt. Ein Cornu cutaneum kommt h\u00e4ufig bei \u00e4lteren Leuten vor, besonders an mechanisch exponierten Stellen. Zu den Risikofaktoren geh\u00f6rt auch die Einwirkung der UV-Strahlung, Nachweis einer HPV-Infektion (humanes Papillomvirus), Cornu cutaneum bei nahen Angeh\u00f6rigen.<\/p>\nBasalzellkarzinom (kurz BCC) der Ohrmuschel (Basaliom)<\/strong> ist der h\u00e4ufigste b\u00f6sartige Hauttumor und entsteht durch die aggressive Einwirkung der UV-Strahlung. Risikofaktoren sind hier helle Hautfarbe, andauernde Lichtexposition, einschl. Arbeit im Freien. <\/p>\nPlattenepithelkarzinom<\/strong> wird auch durch die \u00fcberm\u00e4\u00dfige Einwirkung der UV-Strahlung verursacht. H\u00e4ufiger entartet malignes, pathologisch ver\u00e4ndertes Gewebe wie aktinische Keratose, chronische Ulzerationen und Narben. <\/p>\nGlomustumor<\/strong> (nicht-chromaffines Paragangliom) ist der h\u00e4ufigste Mittelohrtumor. Die Ursachen daf\u00fcr sind bisher nicht klar. Diese Tumoren treten sporadisch auf, jedoch wurde bei 10 % eine genetische Determinante festgestellt. <\/p>\nBeim angeborenen Cholesteatom<\/strong> ist die genaue \u00c4tiologie auch nicht gekl\u00e4rt. Es existieren einige Theorien ihrer Herkunft, wobei die meisten auf einer gest\u00f6rten Zellmigration bei der Embryogenese entweder vor dem Zeitpunkt der endg\u00fcltigen Ausbildung des Anulus fibrocartilagineus beruhen oder bei einem reifen Trommelfell durch Mikroperforationen bei einem intrauterinen Infekt ausgel\u00f6st werden, die postnatal abheilen. Laut einer der Theorien finden sich im Fruchtwasser der Paukenh\u00f6hle von Neugeborenen Hornzellen, die Keratin produzieren und als eine Matrix f\u00fcr Cholesteatom dienen. <\/p>\nSchwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> (vestibul\u00e4res Schwannom, Akustikusneurinom (kurz AKN oder AN)) ist ein langsam wachsender Tumor mit einer klar differenzierten Kapsel, der von den Zellen der Myelinscheide (Schwann\u2019schen Zellen) ausgeht. Die Inzidenz und \u00c4tiologie sind unklar. H\u00e4ufiger tritt diese Formation bei Personen mit einer Neurofibromatose Typ 2 auf. <\/p>\nAnatomie <\/strong><\/h2>\nAtherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/strong> ist eine kugelf\u00f6rmige Formation von kleinem Durchmesser mit einer Kapsel tiefliegend im Ohrl\u00e4ppchen, deren Hohlraum mit wei\u00dflichem Detritus (Hauttalg) gef\u00fcllt ist. Bei einer Infektion kann es zur Vereiterung des Atheroms kommen. Es vergr\u00f6\u00dfert sich um ein Vielfaches, die Haut dar\u00fcber wird hyper\u00e4misch, es kann eine Fluktuation festgestellt werden, und es ist schmerzhaft bei Palpation. <\/p>\nVereitertes Atherom des Ohrl\u00e4ppchens im Schnitt: 3D-Modell<\/a><\/figcaption><\/figure>\nDas Hauthorn (Cornu cutaneum)<\/strong> ist eine dichte, deutlich \u00fcber das Hautniveau erhabene, fleischfarbene, keratinisierte Hautwucherung mit deutlichen Konturen, die aus der Epidermis stammt. Eine Ulzeration ist dabei nicht typisch, das Knorpelgewebe der Ohrmuschel bleibt intakt. Die L\u00e4nge (1-2 cm) \u00fcbersteigt die Gr\u00f6\u00dfe der Basis. Cornu cutaneum ist gekennzeichnet durch langsames Wachstum und das Fehlen von Metastasen in den region\u00e4ren Lymphknoten. <\/p>\nBasalzellkarzinom (kurz BCC) der Ohrmuschel (Basaliom)<\/strong> \u2014 es werden mehrere Subtypen des Basalioms unterschieden:
1. Nodul\u00e4re Form (dichte Papel mit abgerundeten R\u00e4ndern, die \u00fcber die Hautoberfl\u00e4che hinausragt, ggf. mit einer Geschw\u00fcr oder Kruste in der Mitte).
2. Superfizielle Form (erythemat\u00f6se Schuppe, kleiner Durchmesser, mit unregelm\u00e4\u00dfigen R\u00e4ndern und ungleichm\u00e4\u00dfiger Farbe).
3. Ulzerierte Form (Hautdefekt mit exkavierten, unregelm\u00e4\u00dfigen R\u00e4ndern).
4. Pigmentierte Form (Platte, die \u00fcber die Hautoberfl\u00e4che hinausragt, von dunkler Farbe).
5. Morpheaartige Form (flache, wachsartige, schlecht begrenzte Platte mit ausgepr\u00e4gter Teleangiektasie). Mikroskopisch zeigt sich ein Abschnitt von Epithelzellen mit gro\u00dfen hyperchromen Kernen und wenig Zytoplasma. Basalzellkarzinom stammt aus der Basalschicht der Epidermis. <\/p>\nF\u00fcr ein Plattenepithelkarzinom<\/strong> ist das Vorhandensein von atypischen Zellen mit interzellul\u00e4ren Desmosomen und unterschiedlichem Grad der Keratinisierung typisch, die sich in das umliegende Gewebe ausbreiten (lokale Invasion). \u00c4u\u00dferlich ist diese Art von Tumor sehr vielf\u00e4ltig, jede nicht-physiologische Hautformation mit undeutlichen Grenzen und heterogener Farbe, die blutet und lange nicht abheilt, sollte verd\u00e4chtig sein. <\/p>\nParagangliom<\/strong> ist ein Tumor neuroektodermaler Herkunft. Er stammt von parasympathischen Ganglien ab, die w\u00e4hrend der Embryogenese aus der Neuralleiste gebildet werden. Frauen erkranken h\u00e4ufiger, im Verh\u00e4ltnis von etwa 4:1 bis 6:1. Bei mikroskopischer Untersuchung werden neuroendokrine Zellen festgestellt, die in Clustern angeordnet sind, zwischen denen sich fibr\u00f6se Septen und St\u00fctzzellen befinden. Der Tumor ist stark vaskularisiert, zeichnet sich durch ein expansives Wachstum aus und dr\u00fcckt mit zunehmender Gr\u00f6\u00dfe auf die benachbarten Hirnnerven (N. facialis, N. glossopharyngeus, N. vagus, N. accessorius, N. trigeminus). Otoskopisch findet sich eine hellbraune, hinter dem Trommelfell durchscheinende Masse, die in einigen F\u00e4llen in Form eines blutenden Polypen in das Lumen des \u00e4u\u00dferen Geh\u00f6rgangs hineinragt und eine prim\u00e4re Wachstumszone an der medialen Wand der Paukenh\u00f6hle im Bereich des Plexus tympanicus oder im Bulbus der Vena jugularis interna aufweist. Ein Paragangliom wird sehr selten maligne (5%). Ein Zeichen f\u00fcr B\u00f6sartigkeit sind Fernmetastasen, die typischerweise in der Lunge, den Lymphknoten, der Leber, der Wirbels\u00e4ule, den Rippen und der Milz gefunden werden. Abh\u00e4ngig von anatomischer Lokalisation werden Paragangliome in 4 Typen unterteilt:
Typ 1 \u2014 auf die Paukenh\u00f6hle beschr\u00e4nkter Glomustumor (Paraganglioma tympanicum).
Typ 2 \u2014 nicht in den Knochen einwachsender Glomustumor, beschr\u00e4nkt auf die Mittelohrh\u00f6hle und den Bulbus der Vena jugularis (Paraganglioma jugulare).
Typ 3 \u2014 in den Processus mastoideus einwachsender Glomustumor.
Typ 4 \u2014 in die Sch\u00e4delh\u00f6hle einwachsender Glomustumor. <\/p>\nEin angeborenes Cholesteatom<\/strong> manifestiert sich in Form von sogenannten Retraktionstaschen<\/span> des Trommelfells mit Einwachsen des Plattenepithels in die Paukenh\u00f6hle, das mit der Zeit mit Cholesterinmassen bedeckt wird. Mit zunehmender Gr\u00f6\u00dfe des Tumors kommt es zur kari\u00f6sen Zerst\u00f6rung der Geh\u00f6rkn\u00f6chelchen, die in Schallleitungsst\u00f6rungen resultiert. Otoskopisch zeigt sich Cholesteatom als eine perlmuttfarbene Masse (daher der Name Perlgeschwulst) mit einem intakten Trommelfell, h\u00e4ufiger im Bereich des anterosuperioren Quadrants. Eine Voraussetzung f\u00fcr die Diagnose \u201eangeborenes\u201c Cholesteatom ist die Intaktheit des Trommelfells sowie das Fehlen von Anzeichen fr\u00fcherer Entz\u00fcndungen des Mittelohres bzw. operativer Eingriffe am Ohr. <\/p>\nEin Schwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> w\u00e4chst am h\u00e4ufigsten aus dem oberen Teil des Nervus vestibularis im Lumen des inneren Geh\u00f6rgangs. Klinisch wird zwischen der intra- und der extrameatalen Form unterschieden. Intrameatale Schwannome liegen im Bereich des Kleinhirnbr\u00fcckenwinkels (Angulus pontocerebellaris), extrameatale Schwannome finden sich im Lumen des inneren Geh\u00f6rgangs. Vom inneren Geh\u00f6rgang aus k\u00f6nnen sie sich in die Sch\u00e4delh\u00f6hle bis zum Angulus pontocerebellaris ausbreiten. Bei zunehmender Gr\u00f6\u00dfe k\u00f6nnen beide Tumortypen nahe gelegene Gewebe (Hirnnerven, Kleinhirn, Hirnstamm) in Mitleidenschaft ziehen. Makroskopisch zeigt sich eine Proliferation<\/span> spindelf\u00f6rmiger Schwann-Zellen mit undeutlichen Konturen, Verocay-K\u00f6rper (anukle\u00e4re Zone, die von spindelf\u00f6rmigen Kernen umgeben ist). Diese Tumorform zeichnet sich durch langsames, expansives Wachstum aus, kann aber gro\u00dfe Ausma\u00dfe erreichen (>>2,5 cm) und bildet keine Metastasen. <\/p>\nSymptome <\/strong><\/h2>\nAtherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/strong>: Au\u00dfer der kosmetischen Beeintr\u00e4chtigung kommt bei einem Abszess ausgepr\u00e4gte Schmerzhaftigkeit hinzu. <\/p>\nCornu cutaneum<\/strong> stellt einen kosmetischen Defekt dar und da es eine deutlich \u00fcber dem Hautniveau erhabene Wucherung ist, kann sie auch h\u00e4ufig gesch\u00e4digt werden. Es wurden F\u00e4lle des Cornu cutaneum 6 bis 10 cm lang beschrieben. <\/p>\nBasalzellkarzinom der Ohrmuschel<\/strong> ist eine langsam an Gr\u00f6\u00dfe zunehmende, halbtransparente, heterogen gef\u00e4rbte Hautmasse mit Ulzerationen, die selten Metastasen bildet. Das Basalzellkarzinom hat ein ausgepr\u00e4gtes invasives Wachstum, das zu erheblichen kosmetischen Beeintr\u00e4chtigungen f\u00fchrt. Basalzellkarzinome neigen stark zum Rezidiv. <\/p>\nPlattenepithelkarzinom der Ohrmuschel<\/strong> imponiert als eine erythemat\u00f6se, squam\u00f6se, \u00fcber dem Hautniveau erhabene Papille, h\u00e4ufig mit Ulzerationen und kann jucken oder bluten. Dieser Tumor w\u00e4chst und metastasiert schnell und ist mit hohem Letalit\u00e4tsrisiko verbunden. In den letzten Jahren hat die H\u00e4ufigkeit dieser Krankheit zugenommen. Sie kommt h\u00e4ufiger bei M\u00e4nnern vor im Verh\u00e4ltnis von 3:1. Die schlechteste Prognose haben Personen mit Immundefekten, einschl. nach Organ- und Gewebetransplantationen, die eine immunsuppressive Therapie erhalten. Bei Karzinomen mit einem Durchmesser von mehr als 2 cm und einer Eindringtiefe von mehr als 2 mm, die auf der Kopfhaut, den Ohren oder der Nase lokalisiert sind, besteht ein hohes Rezidivrisiko. <\/p>\nEin Paraganglioma tympanicum<\/strong> ist gekennzeichnet durch Schwerh\u00f6rigkeit (urspr\u00fcnglich als eine Schallleitungsst\u00f6rung, anschlie\u00dfend auch neurosensorisch), pulsierendes Ger\u00e4usch auf der betroffenen Seite, und L\u00e4hmungen der Hirnnerven (N. glossopharyngeus, N. vagus und N. accessorius, seltener N. hypoglossus) aufgrund des Verschlusses des Foramen jugulare, wenn sich der Glomustumor im Bereich des Bulbus jugularis befindet. Breitet sich der Tumor in die Sch\u00e4delh\u00f6hle hinein aus, treten Symptome einer Sch\u00e4digung des Gehirns bzw. des Kleinhirns sowie Gesichtsnervenl\u00e4hmung auf. <\/p>\nEin angeborenes Cholesteatom<\/strong> verl\u00e4uft lange asymptom. Betroffene suchen einen Arzt auf, wenn sie H\u00f6rverlust, Vestibulopathie, Fazialisparese<\/span> oder intrakranielle Komplikationen entwickeln. <\/p>\nBeim Schwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> zeigen sich abh\u00e4ngig von der Tumorlokalisation unterschiedliche Symptome (allgemein und lokal). H\u00e4ufig verl\u00e4uft die Krankheit asymptom. Zu den lokalen Symptomen geh\u00f6ren Kompression des Nervus vestibulocochlearis und Begleitsymptome wie einseitige Schallempfindungsschwerh\u00f6rigkeit (positives Recruitment, fehlender Stapedius-Reflex), Ger\u00e4usch im betroffenen Ohr und vestibul\u00e4r Erscheinungen (Spontannystagmus zum gesunden Ohr hin, Schwindelgef\u00fchl). Bei Kleinhirnkompression treten Dysdiadochokinese und Ataxie auf. Bei einem wesentlichen Tumorausma\u00df kommt es zum Anstieg des intrakraniellen Drucks und schwallartigem Erbrechen. Fazialis-, Trigeminus- und Abduzensparese k\u00f6nnen hinzukommen. <\/p>\nDiagnostik <\/strong><\/h2>\nAtherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/strong> wird klinisch beurteilt, jedoch wird aufgrund seiner \u00c4hnlichkeit mit anderen subkutanen Formationen (Fibrom, Lipom) die endg\u00fcltige Diagnose anhand des pathomorphologischen Befundes gestellt. <\/p>\nDas Hauthorn (Cornu cutaneum)<\/strong> wird anhand der Untersuchung und Anamneseerhebung diagnostiziert. <\/p>\nZur Best\u00e4tigung des Karzinoms erfolgt eine gezielte Biopsie<\/span> mit anschlie\u00dfendem pathohistologischem Nachweis. <\/p>\nParagangliom u. Cholesteatom<\/strong> werden in erster Linie otoskopisch diagnostiziert. Anschlie\u00dfend erfolgt eine hochaufl\u00f6sende CT<\/span>- oder MRT<\/span>-Untersuchung mit Gadolinium, um die genaue Lokalisierung des Paraganglioms und seine vaskul\u00e4re Genese zu bestimmen. Eine diffusionsgewichtete MRT wird zur Darstellung von Cholesteatomen verwendet. Vor einer chirurgischen Entfernung des Paraganglioms erfolgt Angiographie sowie Embolisation<\/span> der tumorversorgenden Gef\u00e4\u00dfe. <\/p>\nBei gesunden Angeh\u00f6rigen in Familien, deren Mitglieder bereits an einem Paragangliom erkrankt sind, wird ein genetisches Screening durchgef\u00fchrt, um es im Fr\u00fchstadium zu erkennen. <\/p>\n
Bei Verdacht auf ein Schwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> werden eine umfassende audiologische Untersuchung<\/span> (Ton- und Sprachaudiometrie, akustisch evozierte Potentiale, AEP) sowie Nystagmus- und Gleichgewichtstests durchgef\u00fchrt. Au\u00dferdem ist eine MRT mit Gadolinium angezeigt, um die Lage des Tumors zu bestimmen. <\/p>\n\n\nWeitere wissenschaftlich korrekte Inhalte finden Sie in unseren sozialen Medien<\/p>\n
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Therapie <\/strong><\/h2>\nAtherome<\/strong> werden chirurgisch entfernt. Dabei ist wichtig, die Kapsel zu entfernen, um ggf. ein Rezidiv zu verhindern. Im Falle einer Vereiterung der Formation wird diese ge\u00f6ffnet, der Inhalt abgesaugt, eine Drainage und ein aseptischer Verband angelegt, der bis zur vollst\u00e4ndigen Heilung regelm\u00e4\u00dfig gewechselt wird. <\/p>\nPr\u00e4maligne Erkrankungen (Cornu cutaneum), Karzinome<\/strong> werden im Gesunden entfernt. Bei Gegenanzeigen erfolgt Strahlentherapie. <\/p>\nAngeborenes Cholesteatom<\/strong> wird exzidiert, evtl. mit anschlie\u00dfender Tympanoplastik<\/span>. <\/p>\nDie Behandlung des Paraganglioms und des Schwannoms<\/strong> besteht in der vollst\u00e4ndigen chirurgischen Entfernung des Tumors. Sollte dies nicht m\u00f6glich sein, erfolgt teilweise Resektion mit anschlie\u00dfender Strahlentherapie (Gamma-Knife). Bei Kontraindikationen f\u00fcr einen operativen Eingriff bzw. bei \u00e4lteren Patienten erfolgt nur Strahlentherapie. Bei einem kleineren Schwannom (ca. 1 cm) und Fehlen ausgepr\u00e4gter Klinik ist die Therapie abwartend. <\/p>\nDas gesamte entfernte Gewebe unterliegt pathologisch-histologischer Untersuchung. <\/p>\n
\nFAQ<\/h2>\n\n\n\n\n1. Wie werden Ohrtumoren diagnostiziert?<\/p>\n<\/div>\n
Die Diagnostik umfasst:
\u2022 Klinische Untersuchung<\/strong>: Otoskopie, Palpation.
\u2022 Instrumentaldiagnostische Mittel<\/strong>: CT, MRT mit Kontrastmittel, Angiographie (f\u00fcr Glomustumoren).
\u2022 Histologische Untersuchung<\/strong>: Biopsie zur Diagnosesicherung.<\/div>\n<\/div>\n
Bildungen des \u00e4u\u00dferen Ohres:<\/strong><\/h3>\n\n- Atherom des Ohrl\u00e4ppchens. <\/li>\n
- Hauthorn der Ohrmuschel. <\/li>\n
- Basalzellkarzinom (kurz BCC) der Ohrmuschel (Basaliom).<\/li>\n
- Plattenepithelkarzinom (Karzinom) der Ohrmuschel. <\/li>\n<\/ul>\n
Bildungen des Mittelohrs:<\/strong><\/h3>\n\n- Glomustumor (Paragangliom). <\/li>\n
- Angeborenes Cholesteatom.<\/li>\n<\/ul>\n
Bildungen des Innenohrs:<\/strong><\/h3>\n\n- Schwannom des Nervus vestibulocochlearis. <\/li>\n<\/ul>\n
\u00c4tiologie <\/strong><\/h2>\nEin Atherom<\/strong> des Ohrl\u00e4ppchens entsteht durch einen Verschluss des Talgdr\u00fcsenausf\u00fchrungsgangs. Pr\u00e4disponierende Faktoren sind hier enge Ausf\u00fchrungsg\u00e4nge, Hypersekretion von Talg, St\u00f6rungen des endokrinen Systems sowie unzureichende Hygiene. Bei einer sekund\u00e4ren Infektion kann es zur Vereiterung der Zyste kommen. <\/p>\nAtherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/figcaption><\/figure>\nDie Ursachen f\u00fcr das Hauthorn (Cornu cutaneum<\/strong>) sind bisher nicht ganz gekl\u00e4rt. Ein Cornu cutaneum kommt h\u00e4ufig bei \u00e4lteren Leuten vor, besonders an mechanisch exponierten Stellen. Zu den Risikofaktoren geh\u00f6rt auch die Einwirkung der UV-Strahlung, Nachweis einer HPV-Infektion (humanes Papillomvirus), Cornu cutaneum bei nahen Angeh\u00f6rigen.<\/p>\nBasalzellkarzinom (kurz BCC) der Ohrmuschel (Basaliom)<\/strong> ist der h\u00e4ufigste b\u00f6sartige Hauttumor und entsteht durch die aggressive Einwirkung der UV-Strahlung. Risikofaktoren sind hier helle Hautfarbe, andauernde Lichtexposition, einschl. Arbeit im Freien. <\/p>\nPlattenepithelkarzinom<\/strong> wird auch durch die \u00fcberm\u00e4\u00dfige Einwirkung der UV-Strahlung verursacht. H\u00e4ufiger entartet malignes, pathologisch ver\u00e4ndertes Gewebe wie aktinische Keratose, chronische Ulzerationen und Narben. <\/p>\nGlomustumor<\/strong> (nicht-chromaffines Paragangliom) ist der h\u00e4ufigste Mittelohrtumor. Die Ursachen daf\u00fcr sind bisher nicht klar. Diese Tumoren treten sporadisch auf, jedoch wurde bei 10 % eine genetische Determinante festgestellt. <\/p>\nBeim angeborenen Cholesteatom<\/strong> ist die genaue \u00c4tiologie auch nicht gekl\u00e4rt. Es existieren einige Theorien ihrer Herkunft, wobei die meisten auf einer gest\u00f6rten Zellmigration bei der Embryogenese entweder vor dem Zeitpunkt der endg\u00fcltigen Ausbildung des Anulus fibrocartilagineus beruhen oder bei einem reifen Trommelfell durch Mikroperforationen bei einem intrauterinen Infekt ausgel\u00f6st werden, die postnatal abheilen. Laut einer der Theorien finden sich im Fruchtwasser der Paukenh\u00f6hle von Neugeborenen Hornzellen, die Keratin produzieren und als eine Matrix f\u00fcr Cholesteatom dienen. <\/p>\nSchwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> (vestibul\u00e4res Schwannom, Akustikusneurinom (kurz AKN oder AN)) ist ein langsam wachsender Tumor mit einer klar differenzierten Kapsel, der von den Zellen der Myelinscheide (Schwann\u2019schen Zellen) ausgeht. Die Inzidenz und \u00c4tiologie sind unklar. H\u00e4ufiger tritt diese Formation bei Personen mit einer Neurofibromatose Typ 2 auf. <\/p>\nAnatomie <\/strong><\/h2>\nAtherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/strong> ist eine kugelf\u00f6rmige Formation von kleinem Durchmesser mit einer Kapsel tiefliegend im Ohrl\u00e4ppchen, deren Hohlraum mit wei\u00dflichem Detritus (Hauttalg) gef\u00fcllt ist. Bei einer Infektion kann es zur Vereiterung des Atheroms kommen. Es vergr\u00f6\u00dfert sich um ein Vielfaches, die Haut dar\u00fcber wird hyper\u00e4misch, es kann eine Fluktuation festgestellt werden, und es ist schmerzhaft bei Palpation. <\/p>\nVereitertes Atherom des Ohrl\u00e4ppchens im Schnitt: 3D-Modell<\/a><\/figcaption><\/figure>\nDas Hauthorn (Cornu cutaneum)<\/strong> ist eine dichte, deutlich \u00fcber das Hautniveau erhabene, fleischfarbene, keratinisierte Hautwucherung mit deutlichen Konturen, die aus der Epidermis stammt. Eine Ulzeration ist dabei nicht typisch, das Knorpelgewebe der Ohrmuschel bleibt intakt. Die L\u00e4nge (1-2 cm) \u00fcbersteigt die Gr\u00f6\u00dfe der Basis. Cornu cutaneum ist gekennzeichnet durch langsames Wachstum und das Fehlen von Metastasen in den region\u00e4ren Lymphknoten. <\/p>\nBasalzellkarzinom (kurz BCC) der Ohrmuschel (Basaliom)<\/strong> \u2014 es werden mehrere Subtypen des Basalioms unterschieden:
1. Nodul\u00e4re Form (dichte Papel mit abgerundeten R\u00e4ndern, die \u00fcber die Hautoberfl\u00e4che hinausragt, ggf. mit einer Geschw\u00fcr oder Kruste in der Mitte).
2. Superfizielle Form (erythemat\u00f6se Schuppe, kleiner Durchmesser, mit unregelm\u00e4\u00dfigen R\u00e4ndern und ungleichm\u00e4\u00dfiger Farbe).
3. Ulzerierte Form (Hautdefekt mit exkavierten, unregelm\u00e4\u00dfigen R\u00e4ndern).
4. Pigmentierte Form (Platte, die \u00fcber die Hautoberfl\u00e4che hinausragt, von dunkler Farbe).
5. Morpheaartige Form (flache, wachsartige, schlecht begrenzte Platte mit ausgepr\u00e4gter Teleangiektasie). Mikroskopisch zeigt sich ein Abschnitt von Epithelzellen mit gro\u00dfen hyperchromen Kernen und wenig Zytoplasma. Basalzellkarzinom stammt aus der Basalschicht der Epidermis. <\/p>\nF\u00fcr ein Plattenepithelkarzinom<\/strong> ist das Vorhandensein von atypischen Zellen mit interzellul\u00e4ren Desmosomen und unterschiedlichem Grad der Keratinisierung typisch, die sich in das umliegende Gewebe ausbreiten (lokale Invasion). \u00c4u\u00dferlich ist diese Art von Tumor sehr vielf\u00e4ltig, jede nicht-physiologische Hautformation mit undeutlichen Grenzen und heterogener Farbe, die blutet und lange nicht abheilt, sollte verd\u00e4chtig sein. <\/p>\nParagangliom<\/strong> ist ein Tumor neuroektodermaler Herkunft. Er stammt von parasympathischen Ganglien ab, die w\u00e4hrend der Embryogenese aus der Neuralleiste gebildet werden. Frauen erkranken h\u00e4ufiger, im Verh\u00e4ltnis von etwa 4:1 bis 6:1. Bei mikroskopischer Untersuchung werden neuroendokrine Zellen festgestellt, die in Clustern angeordnet sind, zwischen denen sich fibr\u00f6se Septen und St\u00fctzzellen befinden. Der Tumor ist stark vaskularisiert, zeichnet sich durch ein expansives Wachstum aus und dr\u00fcckt mit zunehmender Gr\u00f6\u00dfe auf die benachbarten Hirnnerven (N. facialis, N. glossopharyngeus, N. vagus, N. accessorius, N. trigeminus). Otoskopisch findet sich eine hellbraune, hinter dem Trommelfell durchscheinende Masse, die in einigen F\u00e4llen in Form eines blutenden Polypen in das Lumen des \u00e4u\u00dferen Geh\u00f6rgangs hineinragt und eine prim\u00e4re Wachstumszone an der medialen Wand der Paukenh\u00f6hle im Bereich des Plexus tympanicus oder im Bulbus der Vena jugularis interna aufweist. Ein Paragangliom wird sehr selten maligne (5%). Ein Zeichen f\u00fcr B\u00f6sartigkeit sind Fernmetastasen, die typischerweise in der Lunge, den Lymphknoten, der Leber, der Wirbels\u00e4ule, den Rippen und der Milz gefunden werden. Abh\u00e4ngig von anatomischer Lokalisation werden Paragangliome in 4 Typen unterteilt:
Typ 1 \u2014 auf die Paukenh\u00f6hle beschr\u00e4nkter Glomustumor (Paraganglioma tympanicum).
Typ 2 \u2014 nicht in den Knochen einwachsender Glomustumor, beschr\u00e4nkt auf die Mittelohrh\u00f6hle und den Bulbus der Vena jugularis (Paraganglioma jugulare).
Typ 3 \u2014 in den Processus mastoideus einwachsender Glomustumor.
Typ 4 \u2014 in die Sch\u00e4delh\u00f6hle einwachsender Glomustumor. <\/p>\nEin angeborenes Cholesteatom<\/strong> manifestiert sich in Form von sogenannten Retraktionstaschen<\/span> des Trommelfells mit Einwachsen des Plattenepithels in die Paukenh\u00f6hle, das mit der Zeit mit Cholesterinmassen bedeckt wird. Mit zunehmender Gr\u00f6\u00dfe des Tumors kommt es zur kari\u00f6sen Zerst\u00f6rung der Geh\u00f6rkn\u00f6chelchen, die in Schallleitungsst\u00f6rungen resultiert. Otoskopisch zeigt sich Cholesteatom als eine perlmuttfarbene Masse (daher der Name Perlgeschwulst) mit einem intakten Trommelfell, h\u00e4ufiger im Bereich des anterosuperioren Quadrants. Eine Voraussetzung f\u00fcr die Diagnose \u201eangeborenes\u201c Cholesteatom ist die Intaktheit des Trommelfells sowie das Fehlen von Anzeichen fr\u00fcherer Entz\u00fcndungen des Mittelohres bzw. operativer Eingriffe am Ohr. <\/p>\nEin Schwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> w\u00e4chst am h\u00e4ufigsten aus dem oberen Teil des Nervus vestibularis im Lumen des inneren Geh\u00f6rgangs. Klinisch wird zwischen der intra- und der extrameatalen Form unterschieden. Intrameatale Schwannome liegen im Bereich des Kleinhirnbr\u00fcckenwinkels (Angulus pontocerebellaris), extrameatale Schwannome finden sich im Lumen des inneren Geh\u00f6rgangs. Vom inneren Geh\u00f6rgang aus k\u00f6nnen sie sich in die Sch\u00e4delh\u00f6hle bis zum Angulus pontocerebellaris ausbreiten. Bei zunehmender Gr\u00f6\u00dfe k\u00f6nnen beide Tumortypen nahe gelegene Gewebe (Hirnnerven, Kleinhirn, Hirnstamm) in Mitleidenschaft ziehen. Makroskopisch zeigt sich eine Proliferation<\/span> spindelf\u00f6rmiger Schwann-Zellen mit undeutlichen Konturen, Verocay-K\u00f6rper (anukle\u00e4re Zone, die von spindelf\u00f6rmigen Kernen umgeben ist). Diese Tumorform zeichnet sich durch langsames, expansives Wachstum aus, kann aber gro\u00dfe Ausma\u00dfe erreichen (>>2,5 cm) und bildet keine Metastasen. <\/p>\nSymptome <\/strong><\/h2>\nAtherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/strong>: Au\u00dfer der kosmetischen Beeintr\u00e4chtigung kommt bei einem Abszess ausgepr\u00e4gte Schmerzhaftigkeit hinzu. <\/p>\nCornu cutaneum<\/strong> stellt einen kosmetischen Defekt dar und da es eine deutlich \u00fcber dem Hautniveau erhabene Wucherung ist, kann sie auch h\u00e4ufig gesch\u00e4digt werden. Es wurden F\u00e4lle des Cornu cutaneum 6 bis 10 cm lang beschrieben. <\/p>\nBasalzellkarzinom der Ohrmuschel<\/strong> ist eine langsam an Gr\u00f6\u00dfe zunehmende, halbtransparente, heterogen gef\u00e4rbte Hautmasse mit Ulzerationen, die selten Metastasen bildet. Das Basalzellkarzinom hat ein ausgepr\u00e4gtes invasives Wachstum, das zu erheblichen kosmetischen Beeintr\u00e4chtigungen f\u00fchrt. Basalzellkarzinome neigen stark zum Rezidiv. <\/p>\nPlattenepithelkarzinom der Ohrmuschel<\/strong> imponiert als eine erythemat\u00f6se, squam\u00f6se, \u00fcber dem Hautniveau erhabene Papille, h\u00e4ufig mit Ulzerationen und kann jucken oder bluten. Dieser Tumor w\u00e4chst und metastasiert schnell und ist mit hohem Letalit\u00e4tsrisiko verbunden. In den letzten Jahren hat die H\u00e4ufigkeit dieser Krankheit zugenommen. Sie kommt h\u00e4ufiger bei M\u00e4nnern vor im Verh\u00e4ltnis von 3:1. Die schlechteste Prognose haben Personen mit Immundefekten, einschl. nach Organ- und Gewebetransplantationen, die eine immunsuppressive Therapie erhalten. Bei Karzinomen mit einem Durchmesser von mehr als 2 cm und einer Eindringtiefe von mehr als 2 mm, die auf der Kopfhaut, den Ohren oder der Nase lokalisiert sind, besteht ein hohes Rezidivrisiko. <\/p>\nEin Paraganglioma tympanicum<\/strong> ist gekennzeichnet durch Schwerh\u00f6rigkeit (urspr\u00fcnglich als eine Schallleitungsst\u00f6rung, anschlie\u00dfend auch neurosensorisch), pulsierendes Ger\u00e4usch auf der betroffenen Seite, und L\u00e4hmungen der Hirnnerven (N. glossopharyngeus, N. vagus und N. accessorius, seltener N. hypoglossus) aufgrund des Verschlusses des Foramen jugulare, wenn sich der Glomustumor im Bereich des Bulbus jugularis befindet. Breitet sich der Tumor in die Sch\u00e4delh\u00f6hle hinein aus, treten Symptome einer Sch\u00e4digung des Gehirns bzw. des Kleinhirns sowie Gesichtsnervenl\u00e4hmung auf. <\/p>\nEin angeborenes Cholesteatom<\/strong> verl\u00e4uft lange asymptom. Betroffene suchen einen Arzt auf, wenn sie H\u00f6rverlust, Vestibulopathie, Fazialisparese<\/span> oder intrakranielle Komplikationen entwickeln. <\/p>\nBeim Schwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> zeigen sich abh\u00e4ngig von der Tumorlokalisation unterschiedliche Symptome (allgemein und lokal). H\u00e4ufig verl\u00e4uft die Krankheit asymptom. Zu den lokalen Symptomen geh\u00f6ren Kompression des Nervus vestibulocochlearis und Begleitsymptome wie einseitige Schallempfindungsschwerh\u00f6rigkeit (positives Recruitment, fehlender Stapedius-Reflex), Ger\u00e4usch im betroffenen Ohr und vestibul\u00e4r Erscheinungen (Spontannystagmus zum gesunden Ohr hin, Schwindelgef\u00fchl). Bei Kleinhirnkompression treten Dysdiadochokinese und Ataxie auf. Bei einem wesentlichen Tumorausma\u00df kommt es zum Anstieg des intrakraniellen Drucks und schwallartigem Erbrechen. Fazialis-, Trigeminus- und Abduzensparese k\u00f6nnen hinzukommen. <\/p>\nDiagnostik <\/strong><\/h2>\nAtherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/strong> wird klinisch beurteilt, jedoch wird aufgrund seiner \u00c4hnlichkeit mit anderen subkutanen Formationen (Fibrom, Lipom) die endg\u00fcltige Diagnose anhand des pathomorphologischen Befundes gestellt. <\/p>\nDas Hauthorn (Cornu cutaneum)<\/strong> wird anhand der Untersuchung und Anamneseerhebung diagnostiziert. <\/p>\nZur Best\u00e4tigung des Karzinoms erfolgt eine gezielte Biopsie<\/span> mit anschlie\u00dfendem pathohistologischem Nachweis. <\/p>\nParagangliom u. Cholesteatom<\/strong> werden in erster Linie otoskopisch diagnostiziert. Anschlie\u00dfend erfolgt eine hochaufl\u00f6sende CT<\/span>- oder MRT<\/span>-Untersuchung mit Gadolinium, um die genaue Lokalisierung des Paraganglioms und seine vaskul\u00e4re Genese zu bestimmen. Eine diffusionsgewichtete MRT wird zur Darstellung von Cholesteatomen verwendet. Vor einer chirurgischen Entfernung des Paraganglioms erfolgt Angiographie sowie Embolisation<\/span> der tumorversorgenden Gef\u00e4\u00dfe. <\/p>\nBei gesunden Angeh\u00f6rigen in Familien, deren Mitglieder bereits an einem Paragangliom erkrankt sind, wird ein genetisches Screening durchgef\u00fchrt, um es im Fr\u00fchstadium zu erkennen. <\/p>\n
Bei Verdacht auf ein Schwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> werden eine umfassende audiologische Untersuchung<\/span> (Ton- und Sprachaudiometrie, akustisch evozierte Potentiale, AEP) sowie Nystagmus- und Gleichgewichtstests durchgef\u00fchrt. Au\u00dferdem ist eine MRT mit Gadolinium angezeigt, um die Lage des Tumors zu bestimmen. <\/p>\n\n\nWeitere wissenschaftlich korrekte Inhalte finden Sie in unseren sozialen Medien<\/p>\n
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Therapie <\/strong><\/h2>\nAtherome<\/strong> werden chirurgisch entfernt. Dabei ist wichtig, die Kapsel zu entfernen, um ggf. ein Rezidiv zu verhindern. Im Falle einer Vereiterung der Formation wird diese ge\u00f6ffnet, der Inhalt abgesaugt, eine Drainage und ein aseptischer Verband angelegt, der bis zur vollst\u00e4ndigen Heilung regelm\u00e4\u00dfig gewechselt wird. <\/p>\nPr\u00e4maligne Erkrankungen (Cornu cutaneum), Karzinome<\/strong> werden im Gesunden entfernt. Bei Gegenanzeigen erfolgt Strahlentherapie. <\/p>\nAngeborenes Cholesteatom<\/strong> wird exzidiert, evtl. mit anschlie\u00dfender Tympanoplastik<\/span>. <\/p>\nDie Behandlung des Paraganglioms und des Schwannoms<\/strong> besteht in der vollst\u00e4ndigen chirurgischen Entfernung des Tumors. Sollte dies nicht m\u00f6glich sein, erfolgt teilweise Resektion mit anschlie\u00dfender Strahlentherapie (Gamma-Knife). Bei Kontraindikationen f\u00fcr einen operativen Eingriff bzw. bei \u00e4lteren Patienten erfolgt nur Strahlentherapie. Bei einem kleineren Schwannom (ca. 1 cm) und Fehlen ausgepr\u00e4gter Klinik ist die Therapie abwartend. <\/p>\nDas gesamte entfernte Gewebe unterliegt pathologisch-histologischer Untersuchung. <\/p>\n
\nFAQ<\/h2>\n\n\n\n\n1. Wie werden Ohrtumoren diagnostiziert?<\/p>\n<\/div>\n
Die Diagnostik umfasst:
\u2022 Klinische Untersuchung<\/strong>: Otoskopie, Palpation.
\u2022 Instrumentaldiagnostische Mittel<\/strong>: CT, MRT mit Kontrastmittel, Angiographie (f\u00fcr Glomustumoren).
\u2022 Histologische Untersuchung<\/strong>: Biopsie zur Diagnosesicherung.<\/div>\n<\/div>\n
Bildungen des Mittelohrs:<\/strong><\/h3>\n\n- Glomustumor (Paragangliom). <\/li>\n
- Angeborenes Cholesteatom.<\/li>\n<\/ul>\n
Bildungen des Innenohrs:<\/strong><\/h3>\n\n- Schwannom des Nervus vestibulocochlearis. <\/li>\n<\/ul>\n
\u00c4tiologie <\/strong><\/h2>\nEin Atherom<\/strong> des Ohrl\u00e4ppchens entsteht durch einen Verschluss des Talgdr\u00fcsenausf\u00fchrungsgangs. Pr\u00e4disponierende Faktoren sind hier enge Ausf\u00fchrungsg\u00e4nge, Hypersekretion von Talg, St\u00f6rungen des endokrinen Systems sowie unzureichende Hygiene. Bei einer sekund\u00e4ren Infektion kann es zur Vereiterung der Zyste kommen. <\/p>\nAtherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/figcaption><\/figure>\nDie Ursachen f\u00fcr das Hauthorn (Cornu cutaneum<\/strong>) sind bisher nicht ganz gekl\u00e4rt. Ein Cornu cutaneum kommt h\u00e4ufig bei \u00e4lteren Leuten vor, besonders an mechanisch exponierten Stellen. Zu den Risikofaktoren geh\u00f6rt auch die Einwirkung der UV-Strahlung, Nachweis einer HPV-Infektion (humanes Papillomvirus), Cornu cutaneum bei nahen Angeh\u00f6rigen.<\/p>\nBasalzellkarzinom (kurz BCC) der Ohrmuschel (Basaliom)<\/strong> ist der h\u00e4ufigste b\u00f6sartige Hauttumor und entsteht durch die aggressive Einwirkung der UV-Strahlung. Risikofaktoren sind hier helle Hautfarbe, andauernde Lichtexposition, einschl. Arbeit im Freien. <\/p>\nPlattenepithelkarzinom<\/strong> wird auch durch die \u00fcberm\u00e4\u00dfige Einwirkung der UV-Strahlung verursacht. H\u00e4ufiger entartet malignes, pathologisch ver\u00e4ndertes Gewebe wie aktinische Keratose, chronische Ulzerationen und Narben. <\/p>\nGlomustumor<\/strong> (nicht-chromaffines Paragangliom) ist der h\u00e4ufigste Mittelohrtumor. Die Ursachen daf\u00fcr sind bisher nicht klar. Diese Tumoren treten sporadisch auf, jedoch wurde bei 10 % eine genetische Determinante festgestellt. <\/p>\nBeim angeborenen Cholesteatom<\/strong> ist die genaue \u00c4tiologie auch nicht gekl\u00e4rt. Es existieren einige Theorien ihrer Herkunft, wobei die meisten auf einer gest\u00f6rten Zellmigration bei der Embryogenese entweder vor dem Zeitpunkt der endg\u00fcltigen Ausbildung des Anulus fibrocartilagineus beruhen oder bei einem reifen Trommelfell durch Mikroperforationen bei einem intrauterinen Infekt ausgel\u00f6st werden, die postnatal abheilen. Laut einer der Theorien finden sich im Fruchtwasser der Paukenh\u00f6hle von Neugeborenen Hornzellen, die Keratin produzieren und als eine Matrix f\u00fcr Cholesteatom dienen. <\/p>\nSchwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> (vestibul\u00e4res Schwannom, Akustikusneurinom (kurz AKN oder AN)) ist ein langsam wachsender Tumor mit einer klar differenzierten Kapsel, der von den Zellen der Myelinscheide (Schwann\u2019schen Zellen) ausgeht. Die Inzidenz und \u00c4tiologie sind unklar. H\u00e4ufiger tritt diese Formation bei Personen mit einer Neurofibromatose Typ 2 auf. <\/p>\nAnatomie <\/strong><\/h2>\nAtherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/strong> ist eine kugelf\u00f6rmige Formation von kleinem Durchmesser mit einer Kapsel tiefliegend im Ohrl\u00e4ppchen, deren Hohlraum mit wei\u00dflichem Detritus (Hauttalg) gef\u00fcllt ist. Bei einer Infektion kann es zur Vereiterung des Atheroms kommen. Es vergr\u00f6\u00dfert sich um ein Vielfaches, die Haut dar\u00fcber wird hyper\u00e4misch, es kann eine Fluktuation festgestellt werden, und es ist schmerzhaft bei Palpation. <\/p>\nVereitertes Atherom des Ohrl\u00e4ppchens im Schnitt: 3D-Modell<\/a><\/figcaption><\/figure>\nDas Hauthorn (Cornu cutaneum)<\/strong> ist eine dichte, deutlich \u00fcber das Hautniveau erhabene, fleischfarbene, keratinisierte Hautwucherung mit deutlichen Konturen, die aus der Epidermis stammt. Eine Ulzeration ist dabei nicht typisch, das Knorpelgewebe der Ohrmuschel bleibt intakt. Die L\u00e4nge (1-2 cm) \u00fcbersteigt die Gr\u00f6\u00dfe der Basis. Cornu cutaneum ist gekennzeichnet durch langsames Wachstum und das Fehlen von Metastasen in den region\u00e4ren Lymphknoten. <\/p>\nBasalzellkarzinom (kurz BCC) der Ohrmuschel (Basaliom)<\/strong> \u2014 es werden mehrere Subtypen des Basalioms unterschieden:
1. Nodul\u00e4re Form (dichte Papel mit abgerundeten R\u00e4ndern, die \u00fcber die Hautoberfl\u00e4che hinausragt, ggf. mit einer Geschw\u00fcr oder Kruste in der Mitte).
2. Superfizielle Form (erythemat\u00f6se Schuppe, kleiner Durchmesser, mit unregelm\u00e4\u00dfigen R\u00e4ndern und ungleichm\u00e4\u00dfiger Farbe).
3. Ulzerierte Form (Hautdefekt mit exkavierten, unregelm\u00e4\u00dfigen R\u00e4ndern).
4. Pigmentierte Form (Platte, die \u00fcber die Hautoberfl\u00e4che hinausragt, von dunkler Farbe).
5. Morpheaartige Form (flache, wachsartige, schlecht begrenzte Platte mit ausgepr\u00e4gter Teleangiektasie). Mikroskopisch zeigt sich ein Abschnitt von Epithelzellen mit gro\u00dfen hyperchromen Kernen und wenig Zytoplasma. Basalzellkarzinom stammt aus der Basalschicht der Epidermis. <\/p>\nF\u00fcr ein Plattenepithelkarzinom<\/strong> ist das Vorhandensein von atypischen Zellen mit interzellul\u00e4ren Desmosomen und unterschiedlichem Grad der Keratinisierung typisch, die sich in das umliegende Gewebe ausbreiten (lokale Invasion). \u00c4u\u00dferlich ist diese Art von Tumor sehr vielf\u00e4ltig, jede nicht-physiologische Hautformation mit undeutlichen Grenzen und heterogener Farbe, die blutet und lange nicht abheilt, sollte verd\u00e4chtig sein. <\/p>\nParagangliom<\/strong> ist ein Tumor neuroektodermaler Herkunft. Er stammt von parasympathischen Ganglien ab, die w\u00e4hrend der Embryogenese aus der Neuralleiste gebildet werden. Frauen erkranken h\u00e4ufiger, im Verh\u00e4ltnis von etwa 4:1 bis 6:1. Bei mikroskopischer Untersuchung werden neuroendokrine Zellen festgestellt, die in Clustern angeordnet sind, zwischen denen sich fibr\u00f6se Septen und St\u00fctzzellen befinden. Der Tumor ist stark vaskularisiert, zeichnet sich durch ein expansives Wachstum aus und dr\u00fcckt mit zunehmender Gr\u00f6\u00dfe auf die benachbarten Hirnnerven (N. facialis, N. glossopharyngeus, N. vagus, N. accessorius, N. trigeminus). Otoskopisch findet sich eine hellbraune, hinter dem Trommelfell durchscheinende Masse, die in einigen F\u00e4llen in Form eines blutenden Polypen in das Lumen des \u00e4u\u00dferen Geh\u00f6rgangs hineinragt und eine prim\u00e4re Wachstumszone an der medialen Wand der Paukenh\u00f6hle im Bereich des Plexus tympanicus oder im Bulbus der Vena jugularis interna aufweist. Ein Paragangliom wird sehr selten maligne (5%). Ein Zeichen f\u00fcr B\u00f6sartigkeit sind Fernmetastasen, die typischerweise in der Lunge, den Lymphknoten, der Leber, der Wirbels\u00e4ule, den Rippen und der Milz gefunden werden. Abh\u00e4ngig von anatomischer Lokalisation werden Paragangliome in 4 Typen unterteilt:
Typ 1 \u2014 auf die Paukenh\u00f6hle beschr\u00e4nkter Glomustumor (Paraganglioma tympanicum).
Typ 2 \u2014 nicht in den Knochen einwachsender Glomustumor, beschr\u00e4nkt auf die Mittelohrh\u00f6hle und den Bulbus der Vena jugularis (Paraganglioma jugulare).
Typ 3 \u2014 in den Processus mastoideus einwachsender Glomustumor.
Typ 4 \u2014 in die Sch\u00e4delh\u00f6hle einwachsender Glomustumor. <\/p>\nEin angeborenes Cholesteatom<\/strong> manifestiert sich in Form von sogenannten Retraktionstaschen<\/span> des Trommelfells mit Einwachsen des Plattenepithels in die Paukenh\u00f6hle, das mit der Zeit mit Cholesterinmassen bedeckt wird. Mit zunehmender Gr\u00f6\u00dfe des Tumors kommt es zur kari\u00f6sen Zerst\u00f6rung der Geh\u00f6rkn\u00f6chelchen, die in Schallleitungsst\u00f6rungen resultiert. Otoskopisch zeigt sich Cholesteatom als eine perlmuttfarbene Masse (daher der Name Perlgeschwulst) mit einem intakten Trommelfell, h\u00e4ufiger im Bereich des anterosuperioren Quadrants. Eine Voraussetzung f\u00fcr die Diagnose \u201eangeborenes\u201c Cholesteatom ist die Intaktheit des Trommelfells sowie das Fehlen von Anzeichen fr\u00fcherer Entz\u00fcndungen des Mittelohres bzw. operativer Eingriffe am Ohr. <\/p>\nEin Schwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> w\u00e4chst am h\u00e4ufigsten aus dem oberen Teil des Nervus vestibularis im Lumen des inneren Geh\u00f6rgangs. Klinisch wird zwischen der intra- und der extrameatalen Form unterschieden. Intrameatale Schwannome liegen im Bereich des Kleinhirnbr\u00fcckenwinkels (Angulus pontocerebellaris), extrameatale Schwannome finden sich im Lumen des inneren Geh\u00f6rgangs. Vom inneren Geh\u00f6rgang aus k\u00f6nnen sie sich in die Sch\u00e4delh\u00f6hle bis zum Angulus pontocerebellaris ausbreiten. Bei zunehmender Gr\u00f6\u00dfe k\u00f6nnen beide Tumortypen nahe gelegene Gewebe (Hirnnerven, Kleinhirn, Hirnstamm) in Mitleidenschaft ziehen. Makroskopisch zeigt sich eine Proliferation<\/span> spindelf\u00f6rmiger Schwann-Zellen mit undeutlichen Konturen, Verocay-K\u00f6rper (anukle\u00e4re Zone, die von spindelf\u00f6rmigen Kernen umgeben ist). Diese Tumorform zeichnet sich durch langsames, expansives Wachstum aus, kann aber gro\u00dfe Ausma\u00dfe erreichen (>>2,5 cm) und bildet keine Metastasen. <\/p>\nSymptome <\/strong><\/h2>\nAtherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/strong>: Au\u00dfer der kosmetischen Beeintr\u00e4chtigung kommt bei einem Abszess ausgepr\u00e4gte Schmerzhaftigkeit hinzu. <\/p>\nCornu cutaneum<\/strong> stellt einen kosmetischen Defekt dar und da es eine deutlich \u00fcber dem Hautniveau erhabene Wucherung ist, kann sie auch h\u00e4ufig gesch\u00e4digt werden. Es wurden F\u00e4lle des Cornu cutaneum 6 bis 10 cm lang beschrieben. <\/p>\nBasalzellkarzinom der Ohrmuschel<\/strong> ist eine langsam an Gr\u00f6\u00dfe zunehmende, halbtransparente, heterogen gef\u00e4rbte Hautmasse mit Ulzerationen, die selten Metastasen bildet. Das Basalzellkarzinom hat ein ausgepr\u00e4gtes invasives Wachstum, das zu erheblichen kosmetischen Beeintr\u00e4chtigungen f\u00fchrt. Basalzellkarzinome neigen stark zum Rezidiv. <\/p>\nPlattenepithelkarzinom der Ohrmuschel<\/strong> imponiert als eine erythemat\u00f6se, squam\u00f6se, \u00fcber dem Hautniveau erhabene Papille, h\u00e4ufig mit Ulzerationen und kann jucken oder bluten. Dieser Tumor w\u00e4chst und metastasiert schnell und ist mit hohem Letalit\u00e4tsrisiko verbunden. In den letzten Jahren hat die H\u00e4ufigkeit dieser Krankheit zugenommen. Sie kommt h\u00e4ufiger bei M\u00e4nnern vor im Verh\u00e4ltnis von 3:1. Die schlechteste Prognose haben Personen mit Immundefekten, einschl. nach Organ- und Gewebetransplantationen, die eine immunsuppressive Therapie erhalten. Bei Karzinomen mit einem Durchmesser von mehr als 2 cm und einer Eindringtiefe von mehr als 2 mm, die auf der Kopfhaut, den Ohren oder der Nase lokalisiert sind, besteht ein hohes Rezidivrisiko. <\/p>\nEin Paraganglioma tympanicum<\/strong> ist gekennzeichnet durch Schwerh\u00f6rigkeit (urspr\u00fcnglich als eine Schallleitungsst\u00f6rung, anschlie\u00dfend auch neurosensorisch), pulsierendes Ger\u00e4usch auf der betroffenen Seite, und L\u00e4hmungen der Hirnnerven (N. glossopharyngeus, N. vagus und N. accessorius, seltener N. hypoglossus) aufgrund des Verschlusses des Foramen jugulare, wenn sich der Glomustumor im Bereich des Bulbus jugularis befindet. Breitet sich der Tumor in die Sch\u00e4delh\u00f6hle hinein aus, treten Symptome einer Sch\u00e4digung des Gehirns bzw. des Kleinhirns sowie Gesichtsnervenl\u00e4hmung auf. <\/p>\nEin angeborenes Cholesteatom<\/strong> verl\u00e4uft lange asymptom. Betroffene suchen einen Arzt auf, wenn sie H\u00f6rverlust, Vestibulopathie, Fazialisparese<\/span> oder intrakranielle Komplikationen entwickeln. <\/p>\nBeim Schwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> zeigen sich abh\u00e4ngig von der Tumorlokalisation unterschiedliche Symptome (allgemein und lokal). H\u00e4ufig verl\u00e4uft die Krankheit asymptom. Zu den lokalen Symptomen geh\u00f6ren Kompression des Nervus vestibulocochlearis und Begleitsymptome wie einseitige Schallempfindungsschwerh\u00f6rigkeit (positives Recruitment, fehlender Stapedius-Reflex), Ger\u00e4usch im betroffenen Ohr und vestibul\u00e4r Erscheinungen (Spontannystagmus zum gesunden Ohr hin, Schwindelgef\u00fchl). Bei Kleinhirnkompression treten Dysdiadochokinese und Ataxie auf. Bei einem wesentlichen Tumorausma\u00df kommt es zum Anstieg des intrakraniellen Drucks und schwallartigem Erbrechen. Fazialis-, Trigeminus- und Abduzensparese k\u00f6nnen hinzukommen. <\/p>\nDiagnostik <\/strong><\/h2>\nAtherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/strong> wird klinisch beurteilt, jedoch wird aufgrund seiner \u00c4hnlichkeit mit anderen subkutanen Formationen (Fibrom, Lipom) die endg\u00fcltige Diagnose anhand des pathomorphologischen Befundes gestellt. <\/p>\nDas Hauthorn (Cornu cutaneum)<\/strong> wird anhand der Untersuchung und Anamneseerhebung diagnostiziert. <\/p>\nZur Best\u00e4tigung des Karzinoms erfolgt eine gezielte Biopsie<\/span> mit anschlie\u00dfendem pathohistologischem Nachweis. <\/p>\nParagangliom u. Cholesteatom<\/strong> werden in erster Linie otoskopisch diagnostiziert. Anschlie\u00dfend erfolgt eine hochaufl\u00f6sende CT<\/span>- oder MRT<\/span>-Untersuchung mit Gadolinium, um die genaue Lokalisierung des Paraganglioms und seine vaskul\u00e4re Genese zu bestimmen. Eine diffusionsgewichtete MRT wird zur Darstellung von Cholesteatomen verwendet. Vor einer chirurgischen Entfernung des Paraganglioms erfolgt Angiographie sowie Embolisation<\/span> der tumorversorgenden Gef\u00e4\u00dfe. <\/p>\nBei gesunden Angeh\u00f6rigen in Familien, deren Mitglieder bereits an einem Paragangliom erkrankt sind, wird ein genetisches Screening durchgef\u00fchrt, um es im Fr\u00fchstadium zu erkennen. <\/p>\n
Bei Verdacht auf ein Schwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> werden eine umfassende audiologische Untersuchung<\/span> (Ton- und Sprachaudiometrie, akustisch evozierte Potentiale, AEP) sowie Nystagmus- und Gleichgewichtstests durchgef\u00fchrt. Au\u00dferdem ist eine MRT mit Gadolinium angezeigt, um die Lage des Tumors zu bestimmen. <\/p>\n\n\nWeitere wissenschaftlich korrekte Inhalte finden Sie in unseren sozialen Medien<\/p>\n
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Therapie <\/strong><\/h2>\nAtherome<\/strong> werden chirurgisch entfernt. Dabei ist wichtig, die Kapsel zu entfernen, um ggf. ein Rezidiv zu verhindern. Im Falle einer Vereiterung der Formation wird diese ge\u00f6ffnet, der Inhalt abgesaugt, eine Drainage und ein aseptischer Verband angelegt, der bis zur vollst\u00e4ndigen Heilung regelm\u00e4\u00dfig gewechselt wird. <\/p>\nPr\u00e4maligne Erkrankungen (Cornu cutaneum), Karzinome<\/strong> werden im Gesunden entfernt. Bei Gegenanzeigen erfolgt Strahlentherapie. <\/p>\nAngeborenes Cholesteatom<\/strong> wird exzidiert, evtl. mit anschlie\u00dfender Tympanoplastik<\/span>. <\/p>\nDie Behandlung des Paraganglioms und des Schwannoms<\/strong> besteht in der vollst\u00e4ndigen chirurgischen Entfernung des Tumors. Sollte dies nicht m\u00f6glich sein, erfolgt teilweise Resektion mit anschlie\u00dfender Strahlentherapie (Gamma-Knife). Bei Kontraindikationen f\u00fcr einen operativen Eingriff bzw. bei \u00e4lteren Patienten erfolgt nur Strahlentherapie. Bei einem kleineren Schwannom (ca. 1 cm) und Fehlen ausgepr\u00e4gter Klinik ist die Therapie abwartend. <\/p>\nDas gesamte entfernte Gewebe unterliegt pathologisch-histologischer Untersuchung. <\/p>\n
\nFAQ<\/h2>\n\n\n\n\n1. Wie werden Ohrtumoren diagnostiziert?<\/p>\n<\/div>\n
Die Diagnostik umfasst:
\u2022 Klinische Untersuchung<\/strong>: Otoskopie, Palpation.
\u2022 Instrumentaldiagnostische Mittel<\/strong>: CT, MRT mit Kontrastmittel, Angiographie (f\u00fcr Glomustumoren).
\u2022 Histologische Untersuchung<\/strong>: Biopsie zur Diagnosesicherung.<\/div>\n<\/div>\n
Bildungen des Innenohrs:<\/strong><\/h3>\n\n- Schwannom des Nervus vestibulocochlearis. <\/li>\n<\/ul>\n
\u00c4tiologie <\/strong><\/h2>\nEin Atherom<\/strong> des Ohrl\u00e4ppchens entsteht durch einen Verschluss des Talgdr\u00fcsenausf\u00fchrungsgangs. Pr\u00e4disponierende Faktoren sind hier enge Ausf\u00fchrungsg\u00e4nge, Hypersekretion von Talg, St\u00f6rungen des endokrinen Systems sowie unzureichende Hygiene. Bei einer sekund\u00e4ren Infektion kann es zur Vereiterung der Zyste kommen. <\/p>\nAtherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/figcaption><\/figure>\nDie Ursachen f\u00fcr das Hauthorn (Cornu cutaneum<\/strong>) sind bisher nicht ganz gekl\u00e4rt. Ein Cornu cutaneum kommt h\u00e4ufig bei \u00e4lteren Leuten vor, besonders an mechanisch exponierten Stellen. Zu den Risikofaktoren geh\u00f6rt auch die Einwirkung der UV-Strahlung, Nachweis einer HPV-Infektion (humanes Papillomvirus), Cornu cutaneum bei nahen Angeh\u00f6rigen.<\/p>\nBasalzellkarzinom (kurz BCC) der Ohrmuschel (Basaliom)<\/strong> ist der h\u00e4ufigste b\u00f6sartige Hauttumor und entsteht durch die aggressive Einwirkung der UV-Strahlung. Risikofaktoren sind hier helle Hautfarbe, andauernde Lichtexposition, einschl. Arbeit im Freien. <\/p>\nPlattenepithelkarzinom<\/strong> wird auch durch die \u00fcberm\u00e4\u00dfige Einwirkung der UV-Strahlung verursacht. H\u00e4ufiger entartet malignes, pathologisch ver\u00e4ndertes Gewebe wie aktinische Keratose, chronische Ulzerationen und Narben. <\/p>\nGlomustumor<\/strong> (nicht-chromaffines Paragangliom) ist der h\u00e4ufigste Mittelohrtumor. Die Ursachen daf\u00fcr sind bisher nicht klar. Diese Tumoren treten sporadisch auf, jedoch wurde bei 10 % eine genetische Determinante festgestellt. <\/p>\nBeim angeborenen Cholesteatom<\/strong> ist die genaue \u00c4tiologie auch nicht gekl\u00e4rt. Es existieren einige Theorien ihrer Herkunft, wobei die meisten auf einer gest\u00f6rten Zellmigration bei der Embryogenese entweder vor dem Zeitpunkt der endg\u00fcltigen Ausbildung des Anulus fibrocartilagineus beruhen oder bei einem reifen Trommelfell durch Mikroperforationen bei einem intrauterinen Infekt ausgel\u00f6st werden, die postnatal abheilen. Laut einer der Theorien finden sich im Fruchtwasser der Paukenh\u00f6hle von Neugeborenen Hornzellen, die Keratin produzieren und als eine Matrix f\u00fcr Cholesteatom dienen. <\/p>\nSchwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> (vestibul\u00e4res Schwannom, Akustikusneurinom (kurz AKN oder AN)) ist ein langsam wachsender Tumor mit einer klar differenzierten Kapsel, der von den Zellen der Myelinscheide (Schwann\u2019schen Zellen) ausgeht. Die Inzidenz und \u00c4tiologie sind unklar. H\u00e4ufiger tritt diese Formation bei Personen mit einer Neurofibromatose Typ 2 auf. <\/p>\nAnatomie <\/strong><\/h2>\nAtherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/strong> ist eine kugelf\u00f6rmige Formation von kleinem Durchmesser mit einer Kapsel tiefliegend im Ohrl\u00e4ppchen, deren Hohlraum mit wei\u00dflichem Detritus (Hauttalg) gef\u00fcllt ist. Bei einer Infektion kann es zur Vereiterung des Atheroms kommen. Es vergr\u00f6\u00dfert sich um ein Vielfaches, die Haut dar\u00fcber wird hyper\u00e4misch, es kann eine Fluktuation festgestellt werden, und es ist schmerzhaft bei Palpation. <\/p>\nVereitertes Atherom des Ohrl\u00e4ppchens im Schnitt: 3D-Modell<\/a><\/figcaption><\/figure>\nDas Hauthorn (Cornu cutaneum)<\/strong> ist eine dichte, deutlich \u00fcber das Hautniveau erhabene, fleischfarbene, keratinisierte Hautwucherung mit deutlichen Konturen, die aus der Epidermis stammt. Eine Ulzeration ist dabei nicht typisch, das Knorpelgewebe der Ohrmuschel bleibt intakt. Die L\u00e4nge (1-2 cm) \u00fcbersteigt die Gr\u00f6\u00dfe der Basis. Cornu cutaneum ist gekennzeichnet durch langsames Wachstum und das Fehlen von Metastasen in den region\u00e4ren Lymphknoten. <\/p>\nBasalzellkarzinom (kurz BCC) der Ohrmuschel (Basaliom)<\/strong> \u2014 es werden mehrere Subtypen des Basalioms unterschieden:
1. Nodul\u00e4re Form (dichte Papel mit abgerundeten R\u00e4ndern, die \u00fcber die Hautoberfl\u00e4che hinausragt, ggf. mit einer Geschw\u00fcr oder Kruste in der Mitte).
2. Superfizielle Form (erythemat\u00f6se Schuppe, kleiner Durchmesser, mit unregelm\u00e4\u00dfigen R\u00e4ndern und ungleichm\u00e4\u00dfiger Farbe).
3. Ulzerierte Form (Hautdefekt mit exkavierten, unregelm\u00e4\u00dfigen R\u00e4ndern).
4. Pigmentierte Form (Platte, die \u00fcber die Hautoberfl\u00e4che hinausragt, von dunkler Farbe).
5. Morpheaartige Form (flache, wachsartige, schlecht begrenzte Platte mit ausgepr\u00e4gter Teleangiektasie). Mikroskopisch zeigt sich ein Abschnitt von Epithelzellen mit gro\u00dfen hyperchromen Kernen und wenig Zytoplasma. Basalzellkarzinom stammt aus der Basalschicht der Epidermis. <\/p>\nF\u00fcr ein Plattenepithelkarzinom<\/strong> ist das Vorhandensein von atypischen Zellen mit interzellul\u00e4ren Desmosomen und unterschiedlichem Grad der Keratinisierung typisch, die sich in das umliegende Gewebe ausbreiten (lokale Invasion). \u00c4u\u00dferlich ist diese Art von Tumor sehr vielf\u00e4ltig, jede nicht-physiologische Hautformation mit undeutlichen Grenzen und heterogener Farbe, die blutet und lange nicht abheilt, sollte verd\u00e4chtig sein. <\/p>\nParagangliom<\/strong> ist ein Tumor neuroektodermaler Herkunft. Er stammt von parasympathischen Ganglien ab, die w\u00e4hrend der Embryogenese aus der Neuralleiste gebildet werden. Frauen erkranken h\u00e4ufiger, im Verh\u00e4ltnis von etwa 4:1 bis 6:1. Bei mikroskopischer Untersuchung werden neuroendokrine Zellen festgestellt, die in Clustern angeordnet sind, zwischen denen sich fibr\u00f6se Septen und St\u00fctzzellen befinden. Der Tumor ist stark vaskularisiert, zeichnet sich durch ein expansives Wachstum aus und dr\u00fcckt mit zunehmender Gr\u00f6\u00dfe auf die benachbarten Hirnnerven (N. facialis, N. glossopharyngeus, N. vagus, N. accessorius, N. trigeminus). Otoskopisch findet sich eine hellbraune, hinter dem Trommelfell durchscheinende Masse, die in einigen F\u00e4llen in Form eines blutenden Polypen in das Lumen des \u00e4u\u00dferen Geh\u00f6rgangs hineinragt und eine prim\u00e4re Wachstumszone an der medialen Wand der Paukenh\u00f6hle im Bereich des Plexus tympanicus oder im Bulbus der Vena jugularis interna aufweist. Ein Paragangliom wird sehr selten maligne (5%). Ein Zeichen f\u00fcr B\u00f6sartigkeit sind Fernmetastasen, die typischerweise in der Lunge, den Lymphknoten, der Leber, der Wirbels\u00e4ule, den Rippen und der Milz gefunden werden. Abh\u00e4ngig von anatomischer Lokalisation werden Paragangliome in 4 Typen unterteilt:
Typ 1 \u2014 auf die Paukenh\u00f6hle beschr\u00e4nkter Glomustumor (Paraganglioma tympanicum).
Typ 2 \u2014 nicht in den Knochen einwachsender Glomustumor, beschr\u00e4nkt auf die Mittelohrh\u00f6hle und den Bulbus der Vena jugularis (Paraganglioma jugulare).
Typ 3 \u2014 in den Processus mastoideus einwachsender Glomustumor.
Typ 4 \u2014 in die Sch\u00e4delh\u00f6hle einwachsender Glomustumor. <\/p>\nEin angeborenes Cholesteatom<\/strong> manifestiert sich in Form von sogenannten Retraktionstaschen<\/span> des Trommelfells mit Einwachsen des Plattenepithels in die Paukenh\u00f6hle, das mit der Zeit mit Cholesterinmassen bedeckt wird. Mit zunehmender Gr\u00f6\u00dfe des Tumors kommt es zur kari\u00f6sen Zerst\u00f6rung der Geh\u00f6rkn\u00f6chelchen, die in Schallleitungsst\u00f6rungen resultiert. Otoskopisch zeigt sich Cholesteatom als eine perlmuttfarbene Masse (daher der Name Perlgeschwulst) mit einem intakten Trommelfell, h\u00e4ufiger im Bereich des anterosuperioren Quadrants. Eine Voraussetzung f\u00fcr die Diagnose \u201eangeborenes\u201c Cholesteatom ist die Intaktheit des Trommelfells sowie das Fehlen von Anzeichen fr\u00fcherer Entz\u00fcndungen des Mittelohres bzw. operativer Eingriffe am Ohr. <\/p>\nEin Schwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> w\u00e4chst am h\u00e4ufigsten aus dem oberen Teil des Nervus vestibularis im Lumen des inneren Geh\u00f6rgangs. Klinisch wird zwischen der intra- und der extrameatalen Form unterschieden. Intrameatale Schwannome liegen im Bereich des Kleinhirnbr\u00fcckenwinkels (Angulus pontocerebellaris), extrameatale Schwannome finden sich im Lumen des inneren Geh\u00f6rgangs. Vom inneren Geh\u00f6rgang aus k\u00f6nnen sie sich in die Sch\u00e4delh\u00f6hle bis zum Angulus pontocerebellaris ausbreiten. Bei zunehmender Gr\u00f6\u00dfe k\u00f6nnen beide Tumortypen nahe gelegene Gewebe (Hirnnerven, Kleinhirn, Hirnstamm) in Mitleidenschaft ziehen. Makroskopisch zeigt sich eine Proliferation<\/span> spindelf\u00f6rmiger Schwann-Zellen mit undeutlichen Konturen, Verocay-K\u00f6rper (anukle\u00e4re Zone, die von spindelf\u00f6rmigen Kernen umgeben ist). Diese Tumorform zeichnet sich durch langsames, expansives Wachstum aus, kann aber gro\u00dfe Ausma\u00dfe erreichen (>>2,5 cm) und bildet keine Metastasen. <\/p>\nSymptome <\/strong><\/h2>\nAtherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/strong>: Au\u00dfer der kosmetischen Beeintr\u00e4chtigung kommt bei einem Abszess ausgepr\u00e4gte Schmerzhaftigkeit hinzu. <\/p>\nCornu cutaneum<\/strong> stellt einen kosmetischen Defekt dar und da es eine deutlich \u00fcber dem Hautniveau erhabene Wucherung ist, kann sie auch h\u00e4ufig gesch\u00e4digt werden. Es wurden F\u00e4lle des Cornu cutaneum 6 bis 10 cm lang beschrieben. <\/p>\nBasalzellkarzinom der Ohrmuschel<\/strong> ist eine langsam an Gr\u00f6\u00dfe zunehmende, halbtransparente, heterogen gef\u00e4rbte Hautmasse mit Ulzerationen, die selten Metastasen bildet. Das Basalzellkarzinom hat ein ausgepr\u00e4gtes invasives Wachstum, das zu erheblichen kosmetischen Beeintr\u00e4chtigungen f\u00fchrt. Basalzellkarzinome neigen stark zum Rezidiv. <\/p>\nPlattenepithelkarzinom der Ohrmuschel<\/strong> imponiert als eine erythemat\u00f6se, squam\u00f6se, \u00fcber dem Hautniveau erhabene Papille, h\u00e4ufig mit Ulzerationen und kann jucken oder bluten. Dieser Tumor w\u00e4chst und metastasiert schnell und ist mit hohem Letalit\u00e4tsrisiko verbunden. In den letzten Jahren hat die H\u00e4ufigkeit dieser Krankheit zugenommen. Sie kommt h\u00e4ufiger bei M\u00e4nnern vor im Verh\u00e4ltnis von 3:1. Die schlechteste Prognose haben Personen mit Immundefekten, einschl. nach Organ- und Gewebetransplantationen, die eine immunsuppressive Therapie erhalten. Bei Karzinomen mit einem Durchmesser von mehr als 2 cm und einer Eindringtiefe von mehr als 2 mm, die auf der Kopfhaut, den Ohren oder der Nase lokalisiert sind, besteht ein hohes Rezidivrisiko. <\/p>\nEin Paraganglioma tympanicum<\/strong> ist gekennzeichnet durch Schwerh\u00f6rigkeit (urspr\u00fcnglich als eine Schallleitungsst\u00f6rung, anschlie\u00dfend auch neurosensorisch), pulsierendes Ger\u00e4usch auf der betroffenen Seite, und L\u00e4hmungen der Hirnnerven (N. glossopharyngeus, N. vagus und N. accessorius, seltener N. hypoglossus) aufgrund des Verschlusses des Foramen jugulare, wenn sich der Glomustumor im Bereich des Bulbus jugularis befindet. Breitet sich der Tumor in die Sch\u00e4delh\u00f6hle hinein aus, treten Symptome einer Sch\u00e4digung des Gehirns bzw. des Kleinhirns sowie Gesichtsnervenl\u00e4hmung auf. <\/p>\nEin angeborenes Cholesteatom<\/strong> verl\u00e4uft lange asymptom. Betroffene suchen einen Arzt auf, wenn sie H\u00f6rverlust, Vestibulopathie, Fazialisparese<\/span> oder intrakranielle Komplikationen entwickeln. <\/p>\nBeim Schwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> zeigen sich abh\u00e4ngig von der Tumorlokalisation unterschiedliche Symptome (allgemein und lokal). H\u00e4ufig verl\u00e4uft die Krankheit asymptom. Zu den lokalen Symptomen geh\u00f6ren Kompression des Nervus vestibulocochlearis und Begleitsymptome wie einseitige Schallempfindungsschwerh\u00f6rigkeit (positives Recruitment, fehlender Stapedius-Reflex), Ger\u00e4usch im betroffenen Ohr und vestibul\u00e4r Erscheinungen (Spontannystagmus zum gesunden Ohr hin, Schwindelgef\u00fchl). Bei Kleinhirnkompression treten Dysdiadochokinese und Ataxie auf. Bei einem wesentlichen Tumorausma\u00df kommt es zum Anstieg des intrakraniellen Drucks und schwallartigem Erbrechen. Fazialis-, Trigeminus- und Abduzensparese k\u00f6nnen hinzukommen. <\/p>\nDiagnostik <\/strong><\/h2>\nAtherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/strong> wird klinisch beurteilt, jedoch wird aufgrund seiner \u00c4hnlichkeit mit anderen subkutanen Formationen (Fibrom, Lipom) die endg\u00fcltige Diagnose anhand des pathomorphologischen Befundes gestellt. <\/p>\nDas Hauthorn (Cornu cutaneum)<\/strong> wird anhand der Untersuchung und Anamneseerhebung diagnostiziert. <\/p>\nZur Best\u00e4tigung des Karzinoms erfolgt eine gezielte Biopsie<\/span> mit anschlie\u00dfendem pathohistologischem Nachweis. <\/p>\nParagangliom u. Cholesteatom<\/strong> werden in erster Linie otoskopisch diagnostiziert. Anschlie\u00dfend erfolgt eine hochaufl\u00f6sende CT<\/span>- oder MRT<\/span>-Untersuchung mit Gadolinium, um die genaue Lokalisierung des Paraganglioms und seine vaskul\u00e4re Genese zu bestimmen. Eine diffusionsgewichtete MRT wird zur Darstellung von Cholesteatomen verwendet. Vor einer chirurgischen Entfernung des Paraganglioms erfolgt Angiographie sowie Embolisation<\/span> der tumorversorgenden Gef\u00e4\u00dfe. <\/p>\nBei gesunden Angeh\u00f6rigen in Familien, deren Mitglieder bereits an einem Paragangliom erkrankt sind, wird ein genetisches Screening durchgef\u00fchrt, um es im Fr\u00fchstadium zu erkennen. <\/p>\n
Bei Verdacht auf ein Schwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> werden eine umfassende audiologische Untersuchung<\/span> (Ton- und Sprachaudiometrie, akustisch evozierte Potentiale, AEP) sowie Nystagmus- und Gleichgewichtstests durchgef\u00fchrt. Au\u00dferdem ist eine MRT mit Gadolinium angezeigt, um die Lage des Tumors zu bestimmen. <\/p>\n\n\nWeitere wissenschaftlich korrekte Inhalte finden Sie in unseren sozialen Medien<\/p>\n
Abonnieren Sie und verpassen Sie nicht die neuesten Ressourcen<\/span><\/p>\n<\/a><\/a><\/a><\/a><\/a><\/a><\/a><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n
Therapie <\/strong><\/h2>\nAtherome<\/strong> werden chirurgisch entfernt. Dabei ist wichtig, die Kapsel zu entfernen, um ggf. ein Rezidiv zu verhindern. Im Falle einer Vereiterung der Formation wird diese ge\u00f6ffnet, der Inhalt abgesaugt, eine Drainage und ein aseptischer Verband angelegt, der bis zur vollst\u00e4ndigen Heilung regelm\u00e4\u00dfig gewechselt wird. <\/p>\nPr\u00e4maligne Erkrankungen (Cornu cutaneum), Karzinome<\/strong> werden im Gesunden entfernt. Bei Gegenanzeigen erfolgt Strahlentherapie. <\/p>\nAngeborenes Cholesteatom<\/strong> wird exzidiert, evtl. mit anschlie\u00dfender Tympanoplastik<\/span>. <\/p>\nDie Behandlung des Paraganglioms und des Schwannoms<\/strong> besteht in der vollst\u00e4ndigen chirurgischen Entfernung des Tumors. Sollte dies nicht m\u00f6glich sein, erfolgt teilweise Resektion mit anschlie\u00dfender Strahlentherapie (Gamma-Knife). Bei Kontraindikationen f\u00fcr einen operativen Eingriff bzw. bei \u00e4lteren Patienten erfolgt nur Strahlentherapie. Bei einem kleineren Schwannom (ca. 1 cm) und Fehlen ausgepr\u00e4gter Klinik ist die Therapie abwartend. <\/p>\nDas gesamte entfernte Gewebe unterliegt pathologisch-histologischer Untersuchung. <\/p>\n
\nFAQ<\/h2>\n\n\n\n\n1. Wie werden Ohrtumoren diagnostiziert?<\/p>\n<\/div>\n
Die Diagnostik umfasst:
\u2022 Klinische Untersuchung<\/strong>: Otoskopie, Palpation.
\u2022 Instrumentaldiagnostische Mittel<\/strong>: CT, MRT mit Kontrastmittel, Angiographie (f\u00fcr Glomustumoren).
\u2022 Histologische Untersuchung<\/strong>: Biopsie zur Diagnosesicherung.<\/div>\n<\/div>\n
\u00c4tiologie <\/strong><\/h2>\nEin Atherom<\/strong> des Ohrl\u00e4ppchens entsteht durch einen Verschluss des Talgdr\u00fcsenausf\u00fchrungsgangs. Pr\u00e4disponierende Faktoren sind hier enge Ausf\u00fchrungsg\u00e4nge, Hypersekretion von Talg, St\u00f6rungen des endokrinen Systems sowie unzureichende Hygiene. Bei einer sekund\u00e4ren Infektion kann es zur Vereiterung der Zyste kommen. <\/p>\nAtherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/figcaption><\/figure>\nDie Ursachen f\u00fcr das Hauthorn (Cornu cutaneum<\/strong>) sind bisher nicht ganz gekl\u00e4rt. Ein Cornu cutaneum kommt h\u00e4ufig bei \u00e4lteren Leuten vor, besonders an mechanisch exponierten Stellen. Zu den Risikofaktoren geh\u00f6rt auch die Einwirkung der UV-Strahlung, Nachweis einer HPV-Infektion (humanes Papillomvirus), Cornu cutaneum bei nahen Angeh\u00f6rigen.<\/p>\nBasalzellkarzinom (kurz BCC) der Ohrmuschel (Basaliom)<\/strong> ist der h\u00e4ufigste b\u00f6sartige Hauttumor und entsteht durch die aggressive Einwirkung der UV-Strahlung. Risikofaktoren sind hier helle Hautfarbe, andauernde Lichtexposition, einschl. Arbeit im Freien. <\/p>\nPlattenepithelkarzinom<\/strong> wird auch durch die \u00fcberm\u00e4\u00dfige Einwirkung der UV-Strahlung verursacht. H\u00e4ufiger entartet malignes, pathologisch ver\u00e4ndertes Gewebe wie aktinische Keratose, chronische Ulzerationen und Narben. <\/p>\nGlomustumor<\/strong> (nicht-chromaffines Paragangliom) ist der h\u00e4ufigste Mittelohrtumor. Die Ursachen daf\u00fcr sind bisher nicht klar. Diese Tumoren treten sporadisch auf, jedoch wurde bei 10 % eine genetische Determinante festgestellt. <\/p>\nBeim angeborenen Cholesteatom<\/strong> ist die genaue \u00c4tiologie auch nicht gekl\u00e4rt. Es existieren einige Theorien ihrer Herkunft, wobei die meisten auf einer gest\u00f6rten Zellmigration bei der Embryogenese entweder vor dem Zeitpunkt der endg\u00fcltigen Ausbildung des Anulus fibrocartilagineus beruhen oder bei einem reifen Trommelfell durch Mikroperforationen bei einem intrauterinen Infekt ausgel\u00f6st werden, die postnatal abheilen. Laut einer der Theorien finden sich im Fruchtwasser der Paukenh\u00f6hle von Neugeborenen Hornzellen, die Keratin produzieren und als eine Matrix f\u00fcr Cholesteatom dienen. <\/p>\nSchwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> (vestibul\u00e4res Schwannom, Akustikusneurinom (kurz AKN oder AN)) ist ein langsam wachsender Tumor mit einer klar differenzierten Kapsel, der von den Zellen der Myelinscheide (Schwann\u2019schen Zellen) ausgeht. Die Inzidenz und \u00c4tiologie sind unklar. H\u00e4ufiger tritt diese Formation bei Personen mit einer Neurofibromatose Typ 2 auf. <\/p>\nAnatomie <\/strong><\/h2>\nAtherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/strong> ist eine kugelf\u00f6rmige Formation von kleinem Durchmesser mit einer Kapsel tiefliegend im Ohrl\u00e4ppchen, deren Hohlraum mit wei\u00dflichem Detritus (Hauttalg) gef\u00fcllt ist. Bei einer Infektion kann es zur Vereiterung des Atheroms kommen. Es vergr\u00f6\u00dfert sich um ein Vielfaches, die Haut dar\u00fcber wird hyper\u00e4misch, es kann eine Fluktuation festgestellt werden, und es ist schmerzhaft bei Palpation. <\/p>\nVereitertes Atherom des Ohrl\u00e4ppchens im Schnitt: 3D-Modell<\/a><\/figcaption><\/figure>\nDas Hauthorn (Cornu cutaneum)<\/strong> ist eine dichte, deutlich \u00fcber das Hautniveau erhabene, fleischfarbene, keratinisierte Hautwucherung mit deutlichen Konturen, die aus der Epidermis stammt. Eine Ulzeration ist dabei nicht typisch, das Knorpelgewebe der Ohrmuschel bleibt intakt. Die L\u00e4nge (1-2 cm) \u00fcbersteigt die Gr\u00f6\u00dfe der Basis. Cornu cutaneum ist gekennzeichnet durch langsames Wachstum und das Fehlen von Metastasen in den region\u00e4ren Lymphknoten. <\/p>\nBasalzellkarzinom (kurz BCC) der Ohrmuschel (Basaliom)<\/strong> \u2014 es werden mehrere Subtypen des Basalioms unterschieden:
1. Nodul\u00e4re Form (dichte Papel mit abgerundeten R\u00e4ndern, die \u00fcber die Hautoberfl\u00e4che hinausragt, ggf. mit einer Geschw\u00fcr oder Kruste in der Mitte).
2. Superfizielle Form (erythemat\u00f6se Schuppe, kleiner Durchmesser, mit unregelm\u00e4\u00dfigen R\u00e4ndern und ungleichm\u00e4\u00dfiger Farbe).
3. Ulzerierte Form (Hautdefekt mit exkavierten, unregelm\u00e4\u00dfigen R\u00e4ndern).
4. Pigmentierte Form (Platte, die \u00fcber die Hautoberfl\u00e4che hinausragt, von dunkler Farbe).
5. Morpheaartige Form (flache, wachsartige, schlecht begrenzte Platte mit ausgepr\u00e4gter Teleangiektasie). Mikroskopisch zeigt sich ein Abschnitt von Epithelzellen mit gro\u00dfen hyperchromen Kernen und wenig Zytoplasma. Basalzellkarzinom stammt aus der Basalschicht der Epidermis. <\/p>\nF\u00fcr ein Plattenepithelkarzinom<\/strong> ist das Vorhandensein von atypischen Zellen mit interzellul\u00e4ren Desmosomen und unterschiedlichem Grad der Keratinisierung typisch, die sich in das umliegende Gewebe ausbreiten (lokale Invasion). \u00c4u\u00dferlich ist diese Art von Tumor sehr vielf\u00e4ltig, jede nicht-physiologische Hautformation mit undeutlichen Grenzen und heterogener Farbe, die blutet und lange nicht abheilt, sollte verd\u00e4chtig sein. <\/p>\nParagangliom<\/strong> ist ein Tumor neuroektodermaler Herkunft. Er stammt von parasympathischen Ganglien ab, die w\u00e4hrend der Embryogenese aus der Neuralleiste gebildet werden. Frauen erkranken h\u00e4ufiger, im Verh\u00e4ltnis von etwa 4:1 bis 6:1. Bei mikroskopischer Untersuchung werden neuroendokrine Zellen festgestellt, die in Clustern angeordnet sind, zwischen denen sich fibr\u00f6se Septen und St\u00fctzzellen befinden. Der Tumor ist stark vaskularisiert, zeichnet sich durch ein expansives Wachstum aus und dr\u00fcckt mit zunehmender Gr\u00f6\u00dfe auf die benachbarten Hirnnerven (N. facialis, N. glossopharyngeus, N. vagus, N. accessorius, N. trigeminus). Otoskopisch findet sich eine hellbraune, hinter dem Trommelfell durchscheinende Masse, die in einigen F\u00e4llen in Form eines blutenden Polypen in das Lumen des \u00e4u\u00dferen Geh\u00f6rgangs hineinragt und eine prim\u00e4re Wachstumszone an der medialen Wand der Paukenh\u00f6hle im Bereich des Plexus tympanicus oder im Bulbus der Vena jugularis interna aufweist. Ein Paragangliom wird sehr selten maligne (5%). Ein Zeichen f\u00fcr B\u00f6sartigkeit sind Fernmetastasen, die typischerweise in der Lunge, den Lymphknoten, der Leber, der Wirbels\u00e4ule, den Rippen und der Milz gefunden werden. Abh\u00e4ngig von anatomischer Lokalisation werden Paragangliome in 4 Typen unterteilt:
Typ 1 \u2014 auf die Paukenh\u00f6hle beschr\u00e4nkter Glomustumor (Paraganglioma tympanicum).
Typ 2 \u2014 nicht in den Knochen einwachsender Glomustumor, beschr\u00e4nkt auf die Mittelohrh\u00f6hle und den Bulbus der Vena jugularis (Paraganglioma jugulare).
Typ 3 \u2014 in den Processus mastoideus einwachsender Glomustumor.
Typ 4 \u2014 in die Sch\u00e4delh\u00f6hle einwachsender Glomustumor. <\/p>\nEin angeborenes Cholesteatom<\/strong> manifestiert sich in Form von sogenannten Retraktionstaschen<\/span> des Trommelfells mit Einwachsen des Plattenepithels in die Paukenh\u00f6hle, das mit der Zeit mit Cholesterinmassen bedeckt wird. Mit zunehmender Gr\u00f6\u00dfe des Tumors kommt es zur kari\u00f6sen Zerst\u00f6rung der Geh\u00f6rkn\u00f6chelchen, die in Schallleitungsst\u00f6rungen resultiert. Otoskopisch zeigt sich Cholesteatom als eine perlmuttfarbene Masse (daher der Name Perlgeschwulst) mit einem intakten Trommelfell, h\u00e4ufiger im Bereich des anterosuperioren Quadrants. Eine Voraussetzung f\u00fcr die Diagnose \u201eangeborenes\u201c Cholesteatom ist die Intaktheit des Trommelfells sowie das Fehlen von Anzeichen fr\u00fcherer Entz\u00fcndungen des Mittelohres bzw. operativer Eingriffe am Ohr. <\/p>\nEin Schwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> w\u00e4chst am h\u00e4ufigsten aus dem oberen Teil des Nervus vestibularis im Lumen des inneren Geh\u00f6rgangs. Klinisch wird zwischen der intra- und der extrameatalen Form unterschieden. Intrameatale Schwannome liegen im Bereich des Kleinhirnbr\u00fcckenwinkels (Angulus pontocerebellaris), extrameatale Schwannome finden sich im Lumen des inneren Geh\u00f6rgangs. Vom inneren Geh\u00f6rgang aus k\u00f6nnen sie sich in die Sch\u00e4delh\u00f6hle bis zum Angulus pontocerebellaris ausbreiten. Bei zunehmender Gr\u00f6\u00dfe k\u00f6nnen beide Tumortypen nahe gelegene Gewebe (Hirnnerven, Kleinhirn, Hirnstamm) in Mitleidenschaft ziehen. Makroskopisch zeigt sich eine Proliferation<\/span> spindelf\u00f6rmiger Schwann-Zellen mit undeutlichen Konturen, Verocay-K\u00f6rper (anukle\u00e4re Zone, die von spindelf\u00f6rmigen Kernen umgeben ist). Diese Tumorform zeichnet sich durch langsames, expansives Wachstum aus, kann aber gro\u00dfe Ausma\u00dfe erreichen (>>2,5 cm) und bildet keine Metastasen. <\/p>\nSymptome <\/strong><\/h2>\nAtherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/strong>: Au\u00dfer der kosmetischen Beeintr\u00e4chtigung kommt bei einem Abszess ausgepr\u00e4gte Schmerzhaftigkeit hinzu. <\/p>\nCornu cutaneum<\/strong> stellt einen kosmetischen Defekt dar und da es eine deutlich \u00fcber dem Hautniveau erhabene Wucherung ist, kann sie auch h\u00e4ufig gesch\u00e4digt werden. Es wurden F\u00e4lle des Cornu cutaneum 6 bis 10 cm lang beschrieben. <\/p>\nBasalzellkarzinom der Ohrmuschel<\/strong> ist eine langsam an Gr\u00f6\u00dfe zunehmende, halbtransparente, heterogen gef\u00e4rbte Hautmasse mit Ulzerationen, die selten Metastasen bildet. Das Basalzellkarzinom hat ein ausgepr\u00e4gtes invasives Wachstum, das zu erheblichen kosmetischen Beeintr\u00e4chtigungen f\u00fchrt. Basalzellkarzinome neigen stark zum Rezidiv. <\/p>\nPlattenepithelkarzinom der Ohrmuschel<\/strong> imponiert als eine erythemat\u00f6se, squam\u00f6se, \u00fcber dem Hautniveau erhabene Papille, h\u00e4ufig mit Ulzerationen und kann jucken oder bluten. Dieser Tumor w\u00e4chst und metastasiert schnell und ist mit hohem Letalit\u00e4tsrisiko verbunden. In den letzten Jahren hat die H\u00e4ufigkeit dieser Krankheit zugenommen. Sie kommt h\u00e4ufiger bei M\u00e4nnern vor im Verh\u00e4ltnis von 3:1. Die schlechteste Prognose haben Personen mit Immundefekten, einschl. nach Organ- und Gewebetransplantationen, die eine immunsuppressive Therapie erhalten. Bei Karzinomen mit einem Durchmesser von mehr als 2 cm und einer Eindringtiefe von mehr als 2 mm, die auf der Kopfhaut, den Ohren oder der Nase lokalisiert sind, besteht ein hohes Rezidivrisiko. <\/p>\nEin Paraganglioma tympanicum<\/strong> ist gekennzeichnet durch Schwerh\u00f6rigkeit (urspr\u00fcnglich als eine Schallleitungsst\u00f6rung, anschlie\u00dfend auch neurosensorisch), pulsierendes Ger\u00e4usch auf der betroffenen Seite, und L\u00e4hmungen der Hirnnerven (N. glossopharyngeus, N. vagus und N. accessorius, seltener N. hypoglossus) aufgrund des Verschlusses des Foramen jugulare, wenn sich der Glomustumor im Bereich des Bulbus jugularis befindet. Breitet sich der Tumor in die Sch\u00e4delh\u00f6hle hinein aus, treten Symptome einer Sch\u00e4digung des Gehirns bzw. des Kleinhirns sowie Gesichtsnervenl\u00e4hmung auf. <\/p>\nEin angeborenes Cholesteatom<\/strong> verl\u00e4uft lange asymptom. Betroffene suchen einen Arzt auf, wenn sie H\u00f6rverlust, Vestibulopathie, Fazialisparese<\/span> oder intrakranielle Komplikationen entwickeln. <\/p>\nBeim Schwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> zeigen sich abh\u00e4ngig von der Tumorlokalisation unterschiedliche Symptome (allgemein und lokal). H\u00e4ufig verl\u00e4uft die Krankheit asymptom. Zu den lokalen Symptomen geh\u00f6ren Kompression des Nervus vestibulocochlearis und Begleitsymptome wie einseitige Schallempfindungsschwerh\u00f6rigkeit (positives Recruitment, fehlender Stapedius-Reflex), Ger\u00e4usch im betroffenen Ohr und vestibul\u00e4r Erscheinungen (Spontannystagmus zum gesunden Ohr hin, Schwindelgef\u00fchl). Bei Kleinhirnkompression treten Dysdiadochokinese und Ataxie auf. Bei einem wesentlichen Tumorausma\u00df kommt es zum Anstieg des intrakraniellen Drucks und schwallartigem Erbrechen. Fazialis-, Trigeminus- und Abduzensparese k\u00f6nnen hinzukommen. <\/p>\nDiagnostik <\/strong><\/h2>\nAtherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/strong> wird klinisch beurteilt, jedoch wird aufgrund seiner \u00c4hnlichkeit mit anderen subkutanen Formationen (Fibrom, Lipom) die endg\u00fcltige Diagnose anhand des pathomorphologischen Befundes gestellt. <\/p>\nDas Hauthorn (Cornu cutaneum)<\/strong> wird anhand der Untersuchung und Anamneseerhebung diagnostiziert. <\/p>\nZur Best\u00e4tigung des Karzinoms erfolgt eine gezielte Biopsie<\/span> mit anschlie\u00dfendem pathohistologischem Nachweis. <\/p>\nParagangliom u. Cholesteatom<\/strong> werden in erster Linie otoskopisch diagnostiziert. Anschlie\u00dfend erfolgt eine hochaufl\u00f6sende CT<\/span>- oder MRT<\/span>-Untersuchung mit Gadolinium, um die genaue Lokalisierung des Paraganglioms und seine vaskul\u00e4re Genese zu bestimmen. Eine diffusionsgewichtete MRT wird zur Darstellung von Cholesteatomen verwendet. Vor einer chirurgischen Entfernung des Paraganglioms erfolgt Angiographie sowie Embolisation<\/span> der tumorversorgenden Gef\u00e4\u00dfe. <\/p>\nBei gesunden Angeh\u00f6rigen in Familien, deren Mitglieder bereits an einem Paragangliom erkrankt sind, wird ein genetisches Screening durchgef\u00fchrt, um es im Fr\u00fchstadium zu erkennen. <\/p>\n
Bei Verdacht auf ein Schwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> werden eine umfassende audiologische Untersuchung<\/span> (Ton- und Sprachaudiometrie, akustisch evozierte Potentiale, AEP) sowie Nystagmus- und Gleichgewichtstests durchgef\u00fchrt. Au\u00dferdem ist eine MRT mit Gadolinium angezeigt, um die Lage des Tumors zu bestimmen. <\/p>\n\n\nWeitere wissenschaftlich korrekte Inhalte finden Sie in unseren sozialen Medien<\/p>\n
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Therapie <\/strong><\/h2>\nAtherome<\/strong> werden chirurgisch entfernt. Dabei ist wichtig, die Kapsel zu entfernen, um ggf. ein Rezidiv zu verhindern. Im Falle einer Vereiterung der Formation wird diese ge\u00f6ffnet, der Inhalt abgesaugt, eine Drainage und ein aseptischer Verband angelegt, der bis zur vollst\u00e4ndigen Heilung regelm\u00e4\u00dfig gewechselt wird. <\/p>\nPr\u00e4maligne Erkrankungen (Cornu cutaneum), Karzinome<\/strong> werden im Gesunden entfernt. Bei Gegenanzeigen erfolgt Strahlentherapie. <\/p>\nAngeborenes Cholesteatom<\/strong> wird exzidiert, evtl. mit anschlie\u00dfender Tympanoplastik<\/span>. <\/p>\nDie Behandlung des Paraganglioms und des Schwannoms<\/strong> besteht in der vollst\u00e4ndigen chirurgischen Entfernung des Tumors. Sollte dies nicht m\u00f6glich sein, erfolgt teilweise Resektion mit anschlie\u00dfender Strahlentherapie (Gamma-Knife). Bei Kontraindikationen f\u00fcr einen operativen Eingriff bzw. bei \u00e4lteren Patienten erfolgt nur Strahlentherapie. Bei einem kleineren Schwannom (ca. 1 cm) und Fehlen ausgepr\u00e4gter Klinik ist die Therapie abwartend. <\/p>\nDas gesamte entfernte Gewebe unterliegt pathologisch-histologischer Untersuchung. <\/p>\n
\nFAQ<\/h2>\n\n\n\n\n1. Wie werden Ohrtumoren diagnostiziert?<\/p>\n<\/div>\n
Die Diagnostik umfasst:
\u2022 Klinische Untersuchung<\/strong>: Otoskopie, Palpation.
\u2022 Instrumentaldiagnostische Mittel<\/strong>: CT, MRT mit Kontrastmittel, Angiographie (f\u00fcr Glomustumoren).
\u2022 Histologische Untersuchung<\/strong>: Biopsie zur Diagnosesicherung.<\/div>\n<\/div>\n
Die Ursachen f\u00fcr das Hauthorn (Cornu cutaneum<\/strong>) sind bisher nicht ganz gekl\u00e4rt. Ein Cornu cutaneum kommt h\u00e4ufig bei \u00e4lteren Leuten vor, besonders an mechanisch exponierten Stellen. Zu den Risikofaktoren geh\u00f6rt auch die Einwirkung der UV-Strahlung, Nachweis einer HPV-Infektion (humanes Papillomvirus), Cornu cutaneum bei nahen Angeh\u00f6rigen.<\/p>\n Basalzellkarzinom (kurz BCC) der Ohrmuschel (Basaliom)<\/strong> ist der h\u00e4ufigste b\u00f6sartige Hauttumor und entsteht durch die aggressive Einwirkung der UV-Strahlung. Risikofaktoren sind hier helle Hautfarbe, andauernde Lichtexposition, einschl. Arbeit im Freien. <\/p>\n Plattenepithelkarzinom<\/strong> wird auch durch die \u00fcberm\u00e4\u00dfige Einwirkung der UV-Strahlung verursacht. H\u00e4ufiger entartet malignes, pathologisch ver\u00e4ndertes Gewebe wie aktinische Keratose, chronische Ulzerationen und Narben. <\/p>\n Glomustumor<\/strong> (nicht-chromaffines Paragangliom) ist der h\u00e4ufigste Mittelohrtumor. Die Ursachen daf\u00fcr sind bisher nicht klar. Diese Tumoren treten sporadisch auf, jedoch wurde bei 10 % eine genetische Determinante festgestellt. <\/p>\n Beim angeborenen Cholesteatom<\/strong> ist die genaue \u00c4tiologie auch nicht gekl\u00e4rt. Es existieren einige Theorien ihrer Herkunft, wobei die meisten auf einer gest\u00f6rten Zellmigration bei der Embryogenese entweder vor dem Zeitpunkt der endg\u00fcltigen Ausbildung des Anulus fibrocartilagineus beruhen oder bei einem reifen Trommelfell durch Mikroperforationen bei einem intrauterinen Infekt ausgel\u00f6st werden, die postnatal abheilen. Laut einer der Theorien finden sich im Fruchtwasser der Paukenh\u00f6hle von Neugeborenen Hornzellen, die Keratin produzieren und als eine Matrix f\u00fcr Cholesteatom dienen. <\/p>\n Schwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> (vestibul\u00e4res Schwannom, Akustikusneurinom (kurz AKN oder AN)) ist ein langsam wachsender Tumor mit einer klar differenzierten Kapsel, der von den Zellen der Myelinscheide (Schwann\u2019schen Zellen) ausgeht. Die Inzidenz und \u00c4tiologie sind unklar. H\u00e4ufiger tritt diese Formation bei Personen mit einer Neurofibromatose Typ 2 auf. <\/p>\n Atherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/strong> ist eine kugelf\u00f6rmige Formation von kleinem Durchmesser mit einer Kapsel tiefliegend im Ohrl\u00e4ppchen, deren Hohlraum mit wei\u00dflichem Detritus (Hauttalg) gef\u00fcllt ist. Bei einer Infektion kann es zur Vereiterung des Atheroms kommen. Es vergr\u00f6\u00dfert sich um ein Vielfaches, die Haut dar\u00fcber wird hyper\u00e4misch, es kann eine Fluktuation festgestellt werden, und es ist schmerzhaft bei Palpation. <\/p>\n Das Hauthorn (Cornu cutaneum)<\/strong> ist eine dichte, deutlich \u00fcber das Hautniveau erhabene, fleischfarbene, keratinisierte Hautwucherung mit deutlichen Konturen, die aus der Epidermis stammt. Eine Ulzeration ist dabei nicht typisch, das Knorpelgewebe der Ohrmuschel bleibt intakt. Die L\u00e4nge (1-2 cm) \u00fcbersteigt die Gr\u00f6\u00dfe der Basis. Cornu cutaneum ist gekennzeichnet durch langsames Wachstum und das Fehlen von Metastasen in den region\u00e4ren Lymphknoten. <\/p>\n Basalzellkarzinom (kurz BCC) der Ohrmuschel (Basaliom)<\/strong> \u2014 es werden mehrere Subtypen des Basalioms unterschieden: F\u00fcr ein Plattenepithelkarzinom<\/strong> ist das Vorhandensein von atypischen Zellen mit interzellul\u00e4ren Desmosomen und unterschiedlichem Grad der Keratinisierung typisch, die sich in das umliegende Gewebe ausbreiten (lokale Invasion). \u00c4u\u00dferlich ist diese Art von Tumor sehr vielf\u00e4ltig, jede nicht-physiologische Hautformation mit undeutlichen Grenzen und heterogener Farbe, die blutet und lange nicht abheilt, sollte verd\u00e4chtig sein. <\/p>\n Paragangliom<\/strong> ist ein Tumor neuroektodermaler Herkunft. Er stammt von parasympathischen Ganglien ab, die w\u00e4hrend der Embryogenese aus der Neuralleiste gebildet werden. Frauen erkranken h\u00e4ufiger, im Verh\u00e4ltnis von etwa 4:1 bis 6:1. Bei mikroskopischer Untersuchung werden neuroendokrine Zellen festgestellt, die in Clustern angeordnet sind, zwischen denen sich fibr\u00f6se Septen und St\u00fctzzellen befinden. Der Tumor ist stark vaskularisiert, zeichnet sich durch ein expansives Wachstum aus und dr\u00fcckt mit zunehmender Gr\u00f6\u00dfe auf die benachbarten Hirnnerven (N. facialis, N. glossopharyngeus, N. vagus, N. accessorius, N. trigeminus). Otoskopisch findet sich eine hellbraune, hinter dem Trommelfell durchscheinende Masse, die in einigen F\u00e4llen in Form eines blutenden Polypen in das Lumen des \u00e4u\u00dferen Geh\u00f6rgangs hineinragt und eine prim\u00e4re Wachstumszone an der medialen Wand der Paukenh\u00f6hle im Bereich des Plexus tympanicus oder im Bulbus der Vena jugularis interna aufweist. Ein Paragangliom wird sehr selten maligne (5%). Ein Zeichen f\u00fcr B\u00f6sartigkeit sind Fernmetastasen, die typischerweise in der Lunge, den Lymphknoten, der Leber, der Wirbels\u00e4ule, den Rippen und der Milz gefunden werden. Abh\u00e4ngig von anatomischer Lokalisation werden Paragangliome in 4 Typen unterteilt: Ein angeborenes Cholesteatom<\/strong> manifestiert sich in Form von sogenannten Retraktionstaschen<\/span> des Trommelfells mit Einwachsen des Plattenepithels in die Paukenh\u00f6hle, das mit der Zeit mit Cholesterinmassen bedeckt wird. Mit zunehmender Gr\u00f6\u00dfe des Tumors kommt es zur kari\u00f6sen Zerst\u00f6rung der Geh\u00f6rkn\u00f6chelchen, die in Schallleitungsst\u00f6rungen resultiert. Otoskopisch zeigt sich Cholesteatom als eine perlmuttfarbene Masse (daher der Name Perlgeschwulst) mit einem intakten Trommelfell, h\u00e4ufiger im Bereich des anterosuperioren Quadrants. Eine Voraussetzung f\u00fcr die Diagnose \u201eangeborenes\u201c Cholesteatom ist die Intaktheit des Trommelfells sowie das Fehlen von Anzeichen fr\u00fcherer Entz\u00fcndungen des Mittelohres bzw. operativer Eingriffe am Ohr. <\/p>\n Ein Schwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> w\u00e4chst am h\u00e4ufigsten aus dem oberen Teil des Nervus vestibularis im Lumen des inneren Geh\u00f6rgangs. Klinisch wird zwischen der intra- und der extrameatalen Form unterschieden. Intrameatale Schwannome liegen im Bereich des Kleinhirnbr\u00fcckenwinkels (Angulus pontocerebellaris), extrameatale Schwannome finden sich im Lumen des inneren Geh\u00f6rgangs. Vom inneren Geh\u00f6rgang aus k\u00f6nnen sie sich in die Sch\u00e4delh\u00f6hle bis zum Angulus pontocerebellaris ausbreiten. Bei zunehmender Gr\u00f6\u00dfe k\u00f6nnen beide Tumortypen nahe gelegene Gewebe (Hirnnerven, Kleinhirn, Hirnstamm) in Mitleidenschaft ziehen. Makroskopisch zeigt sich eine Proliferation<\/span> spindelf\u00f6rmiger Schwann-Zellen mit undeutlichen Konturen, Verocay-K\u00f6rper (anukle\u00e4re Zone, die von spindelf\u00f6rmigen Kernen umgeben ist). Diese Tumorform zeichnet sich durch langsames, expansives Wachstum aus, kann aber gro\u00dfe Ausma\u00dfe erreichen (>>2,5 cm) und bildet keine Metastasen. <\/p>\n Atherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/strong>: Au\u00dfer der kosmetischen Beeintr\u00e4chtigung kommt bei einem Abszess ausgepr\u00e4gte Schmerzhaftigkeit hinzu. <\/p>\n Cornu cutaneum<\/strong> stellt einen kosmetischen Defekt dar und da es eine deutlich \u00fcber dem Hautniveau erhabene Wucherung ist, kann sie auch h\u00e4ufig gesch\u00e4digt werden. Es wurden F\u00e4lle des Cornu cutaneum 6 bis 10 cm lang beschrieben. <\/p>\n Basalzellkarzinom der Ohrmuschel<\/strong> ist eine langsam an Gr\u00f6\u00dfe zunehmende, halbtransparente, heterogen gef\u00e4rbte Hautmasse mit Ulzerationen, die selten Metastasen bildet. Das Basalzellkarzinom hat ein ausgepr\u00e4gtes invasives Wachstum, das zu erheblichen kosmetischen Beeintr\u00e4chtigungen f\u00fchrt. Basalzellkarzinome neigen stark zum Rezidiv. <\/p>\n Plattenepithelkarzinom der Ohrmuschel<\/strong> imponiert als eine erythemat\u00f6se, squam\u00f6se, \u00fcber dem Hautniveau erhabene Papille, h\u00e4ufig mit Ulzerationen und kann jucken oder bluten. Dieser Tumor w\u00e4chst und metastasiert schnell und ist mit hohem Letalit\u00e4tsrisiko verbunden. In den letzten Jahren hat die H\u00e4ufigkeit dieser Krankheit zugenommen. Sie kommt h\u00e4ufiger bei M\u00e4nnern vor im Verh\u00e4ltnis von 3:1. Die schlechteste Prognose haben Personen mit Immundefekten, einschl. nach Organ- und Gewebetransplantationen, die eine immunsuppressive Therapie erhalten. Bei Karzinomen mit einem Durchmesser von mehr als 2 cm und einer Eindringtiefe von mehr als 2 mm, die auf der Kopfhaut, den Ohren oder der Nase lokalisiert sind, besteht ein hohes Rezidivrisiko. <\/p>\n Ein Paraganglioma tympanicum<\/strong> ist gekennzeichnet durch Schwerh\u00f6rigkeit (urspr\u00fcnglich als eine Schallleitungsst\u00f6rung, anschlie\u00dfend auch neurosensorisch), pulsierendes Ger\u00e4usch auf der betroffenen Seite, und L\u00e4hmungen der Hirnnerven (N. glossopharyngeus, N. vagus und N. accessorius, seltener N. hypoglossus) aufgrund des Verschlusses des Foramen jugulare, wenn sich der Glomustumor im Bereich des Bulbus jugularis befindet. Breitet sich der Tumor in die Sch\u00e4delh\u00f6hle hinein aus, treten Symptome einer Sch\u00e4digung des Gehirns bzw. des Kleinhirns sowie Gesichtsnervenl\u00e4hmung auf. <\/p>\n Ein angeborenes Cholesteatom<\/strong> verl\u00e4uft lange asymptom. Betroffene suchen einen Arzt auf, wenn sie H\u00f6rverlust, Vestibulopathie, Fazialisparese<\/span> oder intrakranielle Komplikationen entwickeln. <\/p>\n Beim Schwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> zeigen sich abh\u00e4ngig von der Tumorlokalisation unterschiedliche Symptome (allgemein und lokal). H\u00e4ufig verl\u00e4uft die Krankheit asymptom. Zu den lokalen Symptomen geh\u00f6ren Kompression des Nervus vestibulocochlearis und Begleitsymptome wie einseitige Schallempfindungsschwerh\u00f6rigkeit (positives Recruitment, fehlender Stapedius-Reflex), Ger\u00e4usch im betroffenen Ohr und vestibul\u00e4r Erscheinungen (Spontannystagmus zum gesunden Ohr hin, Schwindelgef\u00fchl). Bei Kleinhirnkompression treten Dysdiadochokinese und Ataxie auf. Bei einem wesentlichen Tumorausma\u00df kommt es zum Anstieg des intrakraniellen Drucks und schwallartigem Erbrechen. Fazialis-, Trigeminus- und Abduzensparese k\u00f6nnen hinzukommen. <\/p>\n Atherom des Ohrl\u00e4ppchens<\/strong> wird klinisch beurteilt, jedoch wird aufgrund seiner \u00c4hnlichkeit mit anderen subkutanen Formationen (Fibrom, Lipom) die endg\u00fcltige Diagnose anhand des pathomorphologischen Befundes gestellt. <\/p>\n Das Hauthorn (Cornu cutaneum)<\/strong> wird anhand der Untersuchung und Anamneseerhebung diagnostiziert. <\/p>\n Zur Best\u00e4tigung des Karzinoms erfolgt eine gezielte Biopsie<\/span> mit anschlie\u00dfendem pathohistologischem Nachweis. <\/p>\n Paragangliom u. Cholesteatom<\/strong> werden in erster Linie otoskopisch diagnostiziert. Anschlie\u00dfend erfolgt eine hochaufl\u00f6sende CT<\/span>- oder MRT<\/span>-Untersuchung mit Gadolinium, um die genaue Lokalisierung des Paraganglioms und seine vaskul\u00e4re Genese zu bestimmen. Eine diffusionsgewichtete MRT wird zur Darstellung von Cholesteatomen verwendet. Vor einer chirurgischen Entfernung des Paraganglioms erfolgt Angiographie sowie Embolisation<\/span> der tumorversorgenden Gef\u00e4\u00dfe. <\/p>\n Bei gesunden Angeh\u00f6rigen in Familien, deren Mitglieder bereits an einem Paragangliom erkrankt sind, wird ein genetisches Screening durchgef\u00fchrt, um es im Fr\u00fchstadium zu erkennen. <\/p>\n Bei Verdacht auf ein Schwannom des Nervus vestibulocochlearis<\/strong> werden eine umfassende audiologische Untersuchung<\/span> (Ton- und Sprachaudiometrie, akustisch evozierte Potentiale, AEP) sowie Nystagmus- und Gleichgewichtstests durchgef\u00fchrt. Au\u00dferdem ist eine MRT mit Gadolinium angezeigt, um die Lage des Tumors zu bestimmen. <\/p>\n Weitere wissenschaftlich korrekte Inhalte finden Sie in unseren sozialen Medien<\/p>\n Abonnieren Sie und verpassen Sie nicht die neuesten Ressourcen<\/span><\/p>\n Atherome<\/strong> werden chirurgisch entfernt. Dabei ist wichtig, die Kapsel zu entfernen, um ggf. ein Rezidiv zu verhindern. Im Falle einer Vereiterung der Formation wird diese ge\u00f6ffnet, der Inhalt abgesaugt, eine Drainage und ein aseptischer Verband angelegt, der bis zur vollst\u00e4ndigen Heilung regelm\u00e4\u00dfig gewechselt wird. <\/p>\n Pr\u00e4maligne Erkrankungen (Cornu cutaneum), Karzinome<\/strong> werden im Gesunden entfernt. Bei Gegenanzeigen erfolgt Strahlentherapie. <\/p>\n Angeborenes Cholesteatom<\/strong> wird exzidiert, evtl. mit anschlie\u00dfender Tympanoplastik<\/span>. <\/p>\n Die Behandlung des Paraganglioms und des Schwannoms<\/strong> besteht in der vollst\u00e4ndigen chirurgischen Entfernung des Tumors. Sollte dies nicht m\u00f6glich sein, erfolgt teilweise Resektion mit anschlie\u00dfender Strahlentherapie (Gamma-Knife). Bei Kontraindikationen f\u00fcr einen operativen Eingriff bzw. bei \u00e4lteren Patienten erfolgt nur Strahlentherapie. Bei einem kleineren Schwannom (ca. 1 cm) und Fehlen ausgepr\u00e4gter Klinik ist die Therapie abwartend. <\/p>\n Das gesamte entfernte Gewebe unterliegt pathologisch-histologischer Untersuchung. <\/p>\n 1. Wie werden Ohrtumoren diagnostiziert?<\/p>\n<\/div>\nAnatomie <\/strong><\/h2>\n
1. Nodul\u00e4re Form (dichte Papel mit abgerundeten R\u00e4ndern, die \u00fcber die Hautoberfl\u00e4che hinausragt, ggf. mit einer Geschw\u00fcr oder Kruste in der Mitte).
2. Superfizielle Form (erythemat\u00f6se Schuppe, kleiner Durchmesser, mit unregelm\u00e4\u00dfigen R\u00e4ndern und ungleichm\u00e4\u00dfiger Farbe).
3. Ulzerierte Form (Hautdefekt mit exkavierten, unregelm\u00e4\u00dfigen R\u00e4ndern).
4. Pigmentierte Form (Platte, die \u00fcber die Hautoberfl\u00e4che hinausragt, von dunkler Farbe).
5. Morpheaartige Form (flache, wachsartige, schlecht begrenzte Platte mit ausgepr\u00e4gter Teleangiektasie). Mikroskopisch zeigt sich ein Abschnitt von Epithelzellen mit gro\u00dfen hyperchromen Kernen und wenig Zytoplasma. Basalzellkarzinom stammt aus der Basalschicht der Epidermis. <\/p>\n
Typ 1 \u2014 auf die Paukenh\u00f6hle beschr\u00e4nkter Glomustumor (Paraganglioma tympanicum).
Typ 2 \u2014 nicht in den Knochen einwachsender Glomustumor, beschr\u00e4nkt auf die Mittelohrh\u00f6hle und den Bulbus der Vena jugularis (Paraganglioma jugulare).
Typ 3 \u2014 in den Processus mastoideus einwachsender Glomustumor.
Typ 4 \u2014 in die Sch\u00e4delh\u00f6hle einwachsender Glomustumor. <\/p>\nSymptome <\/strong><\/h2>\n
Diagnostik <\/strong><\/h2>\n
<\/a><\/a><\/a><\/a><\/a><\/a><\/a><\/div>\n<\/div>\n<\/div>\nTherapie <\/strong><\/h2>\n
FAQ<\/h2>\n
\u2022 Klinische Untersuchung<\/strong>: Otoskopie, Palpation.
\u2022 Instrumentaldiagnostische Mittel<\/strong>: CT, MRT mit Kontrastmittel, Angiographie (f\u00fcr Glomustumoren).
\u2022 Histologische Untersuchung<\/strong>: Biopsie zur Diagnosesicherung.<\/div>\n<\/div>\n